Vol. 32, Hors Série 1, 2009 115e Congrès de la Société Française d'Ophtalmologie1S143

Dystrophies rétiniennes

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459Dystrophies aréolaires centrales : phénotypes angiographiques.Indocyanine green angiography features of central areolar choroidal dystrophy.GUIGUI B*, SEMOUN O, ZERBIB J, COSCAS G, SOUBRANE G, SOUIED E (Créteil)

Introduction : La dystrophie aréolaire centrale est une affection maculaire hérédi-taire autosomique dominante caractérisée par une atrophie centrale de l’épithéliumpigmentaire et de la choriocapillaire. Le but de cette étude est de décrire lesaspects de cette atteinte en angiographie à la fluorescéine et en angiographie auvert d’infracyanine en mode confocal.Matériels et Méthodes : Une étude prospective de patients consécutifs présen-tant une dystrophie aréolaire centrale a compris une mesure de l’acuité visuelle,un examen du fond d’œil, des clichés couleur, monochromatiques et en auto-fluo-rescence, une angiographie à la fluorescéine et au vert d’infracyanine en modeconfocal, une tomographie à cohérence optique et un électrorétinogramme.Discussion : Onze patients (22 yeux) ont été inclus. L’ICG a mis en évidence deuxphénotypes distincts. Chez 9/11 patients, l’atrophie était hyperfluorescente ounormo-fluorescente, par rapport à la fluorescence du fond choroïdien, au tempsprécoce et normo-fluorescente au temps tardif. Pour les deux autres patients, lalésion était hypofluorescente tout au long de la séquence et associée à des pinpoints périphériques au temps tardif.Conclusion : Dans notre série, l’angiographie en ICG distingue deux phénotypesde dystrophie aréolaire centrale qui pourraient être liée à une durée d’évolutiondifférente ou à d’autres facteurs non étudiés.

460Analyse maculaire en spectral domain OCT d’une dystrophie rétinienne de Bietti.Macular analysis with OCT spectral domain in Bietti retinal dystrophy.LETSCH J*, HARQUEL J, SALEH M, BALLONZOLI L, BOURCIER T, SPEEG-SCHATZ C, GAUCHER D (Strasbourg)

Objectif : Étudier la rétine d’une patiente atteinte de dystrophie microcristalline deBietti (DMB) grâce à un SD-OCT (tomographie en cohérence optique « spectraldomain »). La DMB est une dystrophie héréditaire rare, caractérisée par des micro-cristaux jaunes brillants limbiques et rétiniens. L’aspect histologique et OCT de lamaladie restent largement méconnus.Matériels et Méthodes : Il s’agit du cas d’une patiente de 29 ans, d’origineturque présentant une baisse d’acuité visuelle chronique bilatérale. L’acuitévisuelle était de 6/10 P2 aux deux yeux. L’examen montrait de nombreux micro-cristaux au limbe. Au fond d’œil, ces microcristaux étaient présents dans la régionmaculaire et en moyenne périphérie rétinienne. Un examen électrophysiologiquede la rétine, une angiographie à la fluorescéine, un champ visuel et un examen SD-OCT ont été réalisés.Résultats : L’angiographie à la fluorescéine révélait de grandes plages d’atrophiede l’épithélium pigmentaire et de sclérose choroïdienne périphériques. Le champvisuel montrait un rétrécissement concentrique bilatéral, l’électrophysiologie étaittrès altérée. Un dosage de l’ornithine sérique a éliminé le diagnostic d’atrophiegyrée et le diagnostic de DMB a été retenu. Le SD-OCT a permis d’analyser fine-ment la cornée et la région maculaire. Des lésions rondes hyper-réflectives asso-ciées à un cône d’ombre postérieur ont pu être mises en évidence,correspondant aux microcristaux décelés cliniquement. La localisation des micro-cristaux était superficielle, dans le stroma antérieur cornéen. Dans la rétine, lescristaux étaient présents dans toutes les couches et mesuraient de 40 à50 microns. Il existait une atteinte des photorécepteurs mais l’épaisseur rétinienneétait normale.Discussion : La DMB serait due à une mutation du gène CYP4V2, jouant sur lemétabolisme des acides gras. Les microcristaux sont retrouvés dans les kératocy-tes et dans les lymphocytes circulants et seraient constitués de complexes lipidi-ques. Aucune étude histologique n’a été réalisée sur la rétine. La présence desmicrocristaux dans toutes les couches de la rétine pourrait indiquer une localisa-tion extra cellulaire ou dans les cellules de Müller, les leucocytes ou les cellules dela microglie.Conclusion : L’analyse en SD-OCT a permis d’étudier le siège des lésions réti-niennes et cornéennes dans ce cas. L’étude in vivo de l’évolution de ces lésionspourrait apporter de nouvelles données sur la physiopathologie de la DMB.