Cancer du sinus maxillaire

Plan

I. IntroductionII. Rappel anatomiqueIII. ÉpidémiologieIV. Anatomopathologie V. Étude cliniqueVI. ClassificationVII. Formes anatomo-cliniquesVIII. Evolution-complicationsIX. DiagnostiqueX. TraitementXI. Conclusion

I. Introduction :

C’est l’ensemble des tumeurs malignes a point de départ sinusien .dont la prolifération néoplasique débute au sien des structures muqueuses et / ou osseuses du SMdominés par les carcinums épidermoides Cependant les cavités nasosinusiennes constituent un ensemble indissociable ayant la même approche physiologique, diagnostique et, thérapeutique.

orbite

sin.maxil

laisse voir l’orifice du sinus maxillaire au coin supéro-médial

cr

d

III. Épidémiologie :

1- Fréquence : ce sont des kc rares:

0.2 % à 0.8 % des kc en général.3 % des kc des VADS.

2- Sexe : sex-ratio égale.

3- Age : tous les ages avec moyenne 40 – 50 ans.

4- Facteurs de risque: pas d’intervention des FDR des autres kc des VADS (tabac, alcool…).

Le bois :le risque serait 20 fois plus important chez les travailleurs du bois que dans la population générale

Antécédents oto-rhino-laryngologiques l'allergie, la polypose, la sinusite chronique, les traumatismes, la chirurgie faciale, la radiothérapie

Papillomes inversés sont des tumeurs papillomateuses endophytiques bénignes caractérisées par leur capacité de destruction, leur réputation de récidiver après exérèse incomplète, leur possibilité de dégénérescence ou d'association avec un authentique carcinome.

Nickel et chromeCuir

IV. Anatomopathologie1/ origine epith Carcinome épidermoïde Carcinomes adénoïdes kystiques

Carcinome mucoépidermoïde Carcinome indifférencié

2/ origine neuroectodermique Mélanomes malins 3/

origine mésenchymateuse Tumeurs d'origine ostéocartilagineuse

Tumeurs d'origine musculaire Tumeurs d'origine vasculaire Tumeurs d'origine lymphoréticulaire 4/ Métastases

V- Etude clinique:

TDD « Carcinome épidermoïde du sinus maxillaire 1. CDD: idem que les autres tm des FN.

a. signes rhino sinusiens: tardifs et non spécifiques.

* ON: 60 à 90 % des cas, unilatérale devient permanente voire bilatérale.

* Épistaxis: 20 à 50 % des cas. Avantage: alarme le malade.

* Rhinorrhee: 50 % des cas,séreuse, purulente ou mucopurulente +/- hémorragique.

* Rarement: .Hyposmie voire anosmie. .Cacosmie .

.Douleurs sinusiennes .sinusite (par blocage)

b. signes extra rhinosinusiens: signes d’extension.

* signes ophtalmologiques:Baisse de l’acuité visuelle.Atteinte du champ visuel.

* signes neurologiques: » syndrome algique: douleurs faciales et/ou céphalées. (atteinte des branches du V).

» Paresthésies voire anesthésie (malignité)

»Trismus (signe péjoratif » atteinte de la fosse infra temporale).

» Rarement: Syndrome frontal(désorientation et confusion). Epilepsie.

2- Examen clinique:

a. Examen cervico-facial: inspection + palpationrecherche des modifications des tissus de recouvrement, une voussure, des troubles sensitifs ou moteurs, des ADNP.

b. Rhinoscopie antérieur: peut montrer une masse bourgeonnante,friable, hémorragique +/- surinfectée, occupant parfois une FN voire les deux.Parfois seules lésions polypoides.

Nasofibroscopie de règle

Endoscopie rigide: clef du Dc. 0°, 30°, 70°Meilleur exploration des FN (meats).Biopsies.

c. Examen ophtalmologique: recherche:Dacryocystite. Exophtalmie irréductible.Troubles oculomoteurs: de la diplopie à

l’ophtalmoplegie.Tuméfaction de l’angle interne de

l’œil.

d. Examen de la cavité buccale: communication bucconasale.Voussure palatine ou vestibulaire.

e. Rhinoscopie postérieure: explore le cavum.

3- examens complémentaires:

a. Examen anapath: biopsie s/AL ou s/AG:02 fragments:

- Examen standard (microscope optique et électronique).

- Immunohistochimie (recherche d’AC +/- spécifiques).

b. bilan biologique: pas de tests ou de marqueurs spécifiques des tm des cavités nasosinusiennes.Faire un bilan biologique standard pour adapter au mieux la stratégie thérapeutique.

c. Imagerie:

- Clichés standards: intérêt limité( signes indirects: lyse osseuse).

- TDM+IRM: l’association TDM-IRM permet d’adopter une stratégie thérapeutique avec meilleur suivi.

*TDM: masse pleine, homogène, unilatérale se rehaussant après injection de produit de contraste, classiquement ostéolytique.

*IRM: avantage d’identifie une tumeur au sein d’un processus inflammatoire ,infectieux

et/ou retentiel.

Carcinome épidermoïde du sinusmaxillaire. Large lésion hétérogène et rehaussée par lecontraste occupant le sinus maxillaire. Lyse desparois antérieure et médiane avec envahissementde l’espace jugal et de la fosse nasale, et de la paroipostérieure avec envahissement de l’espace graisseuxinfratemporal antérieur.

. Reconstruction tomodensitométrique (TDM)3D. Lyse des parois osseuses maxillaires antérolatéraleet médiane et lyse du plancher d’orbite.

VI- Classification TNM : basée sur la TDM et l’IRM T1 : tm limitée a la muqueuse de l’antre .

T2 : tm avec érosion ou destruction de l’infrastructure incluant : le palais dur et/ou les orifices narinaires .

T3 : tm envahissant l’un des structures suivante :peau de la joue, paroi post du SM , plancher ou paroi int de l’orbite , ethmoïde ant

T4 : tm envahissant le contenu orbitaire ou l’un des structures suivante :lame criblée , ethmoïde post ou sinus sphénoïdale , le cavum , voile de palais , fosse ptérygomax , fosse infratemporale ,base du crâne

N0 : pas d'adénopathie palpable ; N1 : adénopathie unique homolatérale inférieure

ou égale à 3 cm ; N2 : adénopathie(s) comprise(s) entre 3 et 6 cm ;

N2a : unique homolatérale ; N2b : multiples homolatérales ; N2c : bilatérales ou controlatérales ;

N3 : adénopathie (s) dont une supérieure à 6 cm.

VII. Formes cliniquesCarcinomes adénoïdes kystiques sont rares : 1,3 % de toutes les tumeurs . La majorité des tumeurs survient entre 40 et 60 ans

Ils naissent des glandes salivaires accessoires Caractérisée par une lente évolution locale avec

infiltrations périnerveuses précoces,

 

Carcinome mucoepidrmoide: tm exceptionnelles.touche plus le sinus maxillaire puis les FN.Symptomatologie non spécifique. Caractérisées par les fistules bucco-naso-sinusiennes (par érosion osseuse) et les ADNP cervicales.

La survie à 5 ans est variable, fonction essentiellement du grade histologique :

Carcinome indifférencié . Le développement de l'immunohistochimie a permis sa distinction.

A prédominance féminine, un âge moyen d'environ 50-55 ans.

L'agressivité tumorale explique l'importance de l'extension initiale, la rapidité d'évolution, l'altération de l'état général concomitante. Le pronostic à court terme semble très péjoratif

Mélanomes malins Ils sont rares, environ 3 % des cancers nasosinusiens. L'âge moyen de survenue est 65 ans. L'aspect macroscopique typique est celui d'un bourgeon charnu polypoïde, très pigmenté, brun noir ou achromique rosé.

Le diagnostic histologique est parfois difficile, Une immunohistochimie est alors indispensable

Tumeurs mésenchymateuses1/Tumeurs d'origine ostéocartilagineuse

Ostéosarcomes moyenne d'âge (35-40 ans ), tumeur agressive ayant tendance à récidiver localement. La survie est d'environ 30 % à 5 ans .

Ostéosarcome maxillaire. Coupe tomodensitométrique(TDM) axiale. Large processus expansif maxillaire gauche largementcalcifié. Lyse extensive des parois osseuses du sinus avec envahissementdes fosses nasales, de la joue et de l’espace infratemporal.

2/ Tumeurs d'origine musculaire Rhabdomyosarcomes ils peuvent survenir à n'importe quel âge mais touchent plus généralement les enfants

Léiomyosarcomes , leur pronostic est très défavorable.

3/ Tumeurs d'origine vasculaire Angiosarcomes Sarcomes de Kaposi, se développant de façon plus agressive sur les terrains immunodéprimés (VIH).

Tumeurs d'origine lymphoréticulaireLymphomes malins non hodgkiniens (LMNH) Malgré une incidence croissante expliquée par l'infection

VIH, les LMNH nasosinusiens restent rares. Granulomes malins centrofaciaux (granulomes de

Stewart), ils touchent plutôt les sujets jeunes. Ils prennent l'aspect d'une ulcération d'évolution progressive , touchant les tissus médiofaciaux. Les risques d'évolution vers un lymphome agressif sont importants, expliquant le sombre pronostic.

Plasmocytomes Solitaires, à prédominance masculine, souvent d'aspect lobulé et de consistance ferme, ils peuvent donner l'aspect d'une pseudotumeur inflammatoire

Plasmocytome extramédullaire. Coupe tomodensitométriqueaxiale. Processus expansif occupant la partie postérieure de la fosse nasale gauche étendue en arrière au sinus sphénoïdal.

Métastases exceptionnelles,

VII- Diagnostique:

A.Dc positif: - clinique + imagerie.- confirmé par biopsie + examen anapath

(immunohistochimie+++).B.Dc différentiel:1. Tm benignes des FN:

. Adénome, ostéome, fibrome,…. 2. Pseudotumeur:

. Pathologie muqueuse inflammatoire:polype antrochoanal.PNS.Mucocele.

. Pathologie post-traumatique: hematome enkysté.

. Pathologie infectieuse: apergillome, tuberculose

. Granulomatoses: syphilis, lèpre, sarcoïdose, Wegener.3. tumeurs de voisinage:

. Tm des voies lacrymales: lymphome, dacryoadénite.. Tm orbitaire: retinoblastome, rhabdomyosarcome,

lymphome.. Tm odentogenes.. Tm cutanées.. Tm du palais.

VIII/Évolution et complications:

Sous TRT: éradication de la tumeur permet d’améliorer le pronostic

SANS TRT: l’évolution se fait Vers l’extension locale , GG , métastase

Modalité d’extension :par méat moyen vers la fosse nasale .

par le toit du sinus vers l'orbite.

La paroi externe,

le plancher du sinus (exceptionnellement)

La paroi postérieure vers infratemporale

IX- Traitement: Bilan pré thérapeutique:

bilan biologique standard.TDM + IRM craniofaciale.

Telethorax.Échographie abdominopelvienne.

Scintigraphie osseuse.

1- Buts:- exerese totale de la tm. - amélioration de la survie et du confort du malade.

2- Moyens:A. Medicaux: TRT d’appoint: ATB, antalgiques….B. Chirurgicaux: essentiellement les voies externes:

1. Voie transfaciale:La rhinotomie paralatéronasal, à volet perdu, de MOURE et SEBILEAU: intervention de base. Elle permet:

une maxillectomie médiane réglée avec des extensions potentielles vers l’orbite ipsilatérale, vers l’étage antérieur de la base du crâne, vers la FN controlatérale.

Abord de la FIT et de la carotide sous la base du crâne.

2. Voies sous labiales ou vestibulaires:

* Rhinotomie sous labiale de ROUGE-DENKER: permet l’accès à la mésotructure, aux choanes, au cavum et à la fosse pterygomaxillaire (résection de l’angle antérieur du SM et de la cloison intersinusonasale avec luxation de la CN de l’autre coté).

* voie sous labiale bilatérale et transnasale ou DEGLOVING medio facial: incision sous labiale bivestibulaire + incision circulaire du vestibule nasal Elle permet un abord très large et bilatéral de la mesostructure et de la pyramide nasale). Voie CI en cas d’extension éthmoidofrontale.

3. Voies mixtes: sous frontale et paralatéronasale à partir de deux incisions distinctes de Moure-Sebileau et de Cairns-Uterberger (double équipe ORL et neurochirurgicale)

C. Radiothérapie: consiste en l’association d’un champ antérieur à un ou deux champ latéraux.Les limites des champs d’irradiation sont situées au dessus de la lame criblée en haut, en dessous du palais dur en bas, au niveau du canthus externe en avant, en avant de la moelle épinière en arrière. Le volume cible est défini avec précision. La dose habituelle: 50 à 65 Gy en cas d’irradiation postopératoire.En cas d’irradiation exclusive: 70 Gy en 7 semaines (séance de 1,8 à 2 Gy chaque jour, 5 jours/semaine).

D. Chimiothérapie: efficacité incertaine sauf dans les lymphomes et les sarcomes.

3- Indications: reposent sur un principe simple: savoir reconnaître les tm chirurgicales des tm non chirurgicales.

3- Indications:Tumeurs T1-T2 Le traitement de référence peut être

chirurgical ou radiothérapique. . La maxillectomie partielle par voie transfaciale représente le traitement habituel..

Tumeurs T3-T4, associent chirurgie et radiothérapie .Le geste chirurgical est déterminé par le site et surtout l'extension tumorale. Les principales options, maxillectomie médiane par paralatéronasale, maxillectomie radicale, voie mixte, peuvent toutes être associées à une exentération orbitaire en cas de nécessité

* Mélanomes malins: chirurgie + radiothérapie.Pas d’intérêt de la chimio.

* Sarcomes:chimio premiere d’utilité prouvée dans le trt des ostéosarcomes et des rhabdomyosarcomes de l’enfant

* Les LMNH: chimio efficace.

5/ Réhabilitation prothétique et épithétique L'exérèse d'une tumeur maligne développée aux dépens de structures nasales ou paranasales risque d'amener une communication bucconasale ou buccosinusienne avec ou sans perte du revêtement cutané. C'est donc vers un moyen prothétique que l'on se tourne pour limiter les conséquences phonatoires et alimentaires de cette communication.

6/ surveillance : endoscopique et imagerie

Après radiothérapie = TDM après 02 mois puis une IRM régulière une fois par an