Diagnostic et prise en charge de la maladie de VAQUEZ

Monsieur M Jean baptiste. Né en 1932 . Antécédents -médicaux:d’HTA,dyslipidémie -chirurgicaux: décollement de rétine, canal carpien. Tabagisme stoppé depuis 15 ans.Le medecin demande d'une façon fortuite une prise de sang, A l’éxamen clinique on note une érythrose faciopalmaire et il se plaint d’un prurit au contact de l’eau tiède (qu’il n’a jamais signalé à son medecin

traitant). Qu'en pensez-vous?

Cas clinique n°1

HématologieHématologie16/09/0816/09/08

- Numération -- Numération -Leucocytes 7 .10`3/mm`3Leucocytes 7 .10`3/mm`3Hématies 6M 10`6/mm`Hématies 6M 10`6/mm`Hémoglobine 19 g/dlHémoglobine 19 g/dlHématocrite 55 %Hématocrite 55 %VGM 86µ`3VGM 86µ`3

Plaquettes: 200.00010`3/mm`3Plaquettes: 200.00010`3/mm`3

Réponse : Polyglobulie secondaire ou primitive

Quels sont les étiologies des Polyglobulies secondaires ?A qui adressez-vous le patient?

• Réponse:

• ►Insuffisances respiratoires chroniques• ► Tabagisme excessif • ► Sécrétion inappropriée d’érythropoïétine :tumeurs

malignes ou non• Maladies rénales (tumeurs, rein polykystique,

hydronéphrose, autres  …)• Lésions hépatiques (hépatome, cirrhose, hépatite)• Tumeurs endocrines (Cushing)• Tumeurs diverses (hémangiome du cervelet)• ► Erythrocytose pure idiopathique (rare ; début d’une maladie

de Vaquez ?)

Question 2 : Quels sont les examens complémentaires à réaliser par ordre?

Réponses : ► SAO2 > 95%► dosage EPO: normal► JaK2 positif + (9► Echographie splénique: RAS ► BOM : compatible avec syndrome myéloprolofératif chronique

• Question 2 : Quels sont les autres examens complémentaires.

• Réponses : • ► VS : basse• ► LDH: augmentées• ► Acide urique : augmenté

CONCLUSION

Polyglobulie primitive :Maladie de VAQUEZ

TRAITEMENT

• ► Saignées : 300cc / semaine jusqu’à taux Saignées : 300cc / semaine jusqu’à taux d’hématocrite < 48%d’hématocrite < 48%

• ► Mise en route de l’HYDREA 3 gel/J et Aspirine Mise en route de l’HYDREA 3 gel/J et Aspirine 75mg/J. Normalisation de l’hémogramme obtenu75mg/J. Normalisation de l’hémogramme obtenu