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ournal de Radiologie Diagnostique et Interventionnelle (2013) 94, 342—344

ETTRE / Cardiovasculaire

mbolie pulmonaire aiguë révélatrice d’un syndrome’Ivemark chez un adulte�

F. Petitpierrea,∗, N. Alberti a, L. Raffrayb,M. Durieuxa, A. Verona, J.-T. Pereza, A.-S. Lasserrea,N. Frulioa, T. Cartereta, P. Balageasa, C. Saluta,F. Bonnetb, H. Trillauda

a Service de radiologie, hôpital Saint-André, université Bordeaux Segalen, CHU de Bordeaux,1, rue Jean-Burguet, 33000 Bordeaux, Franceb Service de médecine interne, hôpital Saint-André, CHU de Bordeaux, 1, rue Jean-Burguet,

33000 Bordeaux, France

MOTS CLÉSIvemark ;Asplénie ;Hétérotaxie

Le syndrome d’Ivemark est un syndrome polymalformatif dont l’élément cardinal estl’asplénie, décrit pour la première fois par Björn Ivemark en 1955. Cette pathologie estexceptionnelle chez l’adulte, puisque la majorité des enfants atteints ne survit pas aprèsleur première année. Nous rapportons le cas d’un patient de 21 ans, asymptomatiquejusqu’alors, chez lequel ce syndrome a été diagnostiqué.

Observation

Il s’agit d’un patient de 21 ans, qui à l’occasion d’une douleur thoracique brutale asso-

ciée à une dyspnée a bénéficié d’un angioscanner thoracique en urgence (avec coupesabdominales). Une embolie pulmonaire bilatérale proximale a été mise en évidence(Fig. 1), associant des signes de cœur droit aigu. Son bilan biologique était normal (dontl’hémostase) et n’objectivait notamment pas de thrombocytose.

DOI de l’article original : http://dx.doi.org/10.1016/j.diii.2012.11.001.� Ne pas utiliser, pour citation, la référence francaise de cet article, mais celle de l’article original paru dans Diagnostic and Interventionalmaging, en utilisant le DOI ci-dessus.∗ Auteur correspondant.

Adresse e-mail : petitpierre.francois@gmail.com (F. Petitpierre).

211-5706/$ — see front matter © 2013 Publié par Elsevier Masson SAS pour les Éditions françaises de radiologie.ttp://dx.doi.org/10.1016/j.jradio.2012.09.009

Embolie pulmonaire aiguë révélatrice d’un syndrome d’Ivemark chez un adulte 343

Figure 1. Angioscanner thoracique : embolie pulmonaire proxi-male bilatérale (flèche). Dilatation de la veine azygos (étoile).

Figure 3. Coupe axiale au temps portal centrée sur le foie :polysplénie dans l’hypochondre droit (étoile blanche) avec artèresv

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l[3]. Ils restent localisés en arrière et le long de la grandecourbure gastrique dans l’hypochondre droit ou gauche(anomalie de rotation gastrique ou non).

Nous retrouvons de facon fortuite un ensemble de mal-formations à type d’hétérotaxie :• un isomérisme pulmonaire gauche (absence de lobe

moyen) ;• l’absence de veine cave inférieure rétrohépatique avec

continuité azygos (drainage direct des veines hépatiquesdans l’atrium droit et calibre de la veine azygos quidépasse 6 mm) (Fig. 2) ;

• polysplénisme droit (multiples îlots spléniques localisésen hypochondre droit) (Fig. 3) ;

• un pancréas dysmorphique avec agénésie de sa portioncorporéocaudale (Fig. 4) ;

• tronc porte pré-duodénal et prépancréatique ;• foie médian (foie symétrique par rapport à la ligne

médiane) ;• mésentère commun complet ;• des anomalies vasculaires mineures (présence de 4 artères

rénales, une veine rénale gauche rétro-aortique, artèresspléniques accessoires multiples naissant directement del’aorte) (Fig. 3).

Figure 2. Coupe coronale oblique centrée sur les veines hépa-tiques : absence de veine cave inférieure rétrohépatique (flèche).Polysplénie dans l’hypochondre droit (étoile).

Faac

plénique naissant de l’aorte (flèche blanche). Volumineux tronceineux hémi-azygos (flèche noire). Foie médian (étoile noire).

iscussion

e patient présente un syndrome polymalformatif dont’élément cardinal est l’asplénie qui correspond à un syn-rome décrit par Ivemark en 1955.

Dans la majorité des cas des malformations cardiaquesajeures révèlent l’affection chez le nourrisson et sont à

’origine d’une mortalité élevée : 60 % de décès avant l’âge’un an [1]. Seuls 5 à 10 % des patients porteurs de ce syn-rome atteignent l’âge adulte [2].

Nous distinguons la polysplénie des rates accessoires quiont toujours associées à une rate principale en situationabituelle.

La non-fusion des lobules fœtaux aboutit à’individualisation de multiples nodules de splénose

igure 4. Coupe axiale au temps portal centrée sur le pancréas :nse grêle dans l’hypochondre gauche (étoile blanche), en rapportvec le mésentère commun complet. Tête du pancréas ovalaire sansorps ou queue pancréatique (étoile noire).

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L’anomalie hépatique la plus fréquemment retrouvée estn foie médian. Dans le cas présenté, il existe un drainageeineux anormal avec quatre veines hépatiques sans veineave inférieure rétrohépatique associée à une continuationzygos [4].

Le mésentère commun complet consiste en un arrêt dea rotation du mésentère à 90◦. Le côlon reste à gauche ; lerêle, le duodénumet l’estomac sont disposés à droite dea ligne médiane. Le duodénum ne passe pas dans la pinceorto-mésentérique [5].

Le pancréas présente une extrémité céphalique de taillelus importante et de morphologie ovalaire [6].

L’embolie pulmonaire fait probablement suite à deshromboses veineuses profondes qui n’ont pas été misesn évidence sachant que l’agénésie de la veine cave infé-ieure en est un facteur favorisant reconnu [7] et qu’aucuneutre cause biologique de thrombose n’a été retrou-ée : les facteurs de thrombophilie, la mutation JAK2 etes anticorps antiphospholipides notamment étaient touségatifs.

Des cas d’embolies pulmonaires ont déjà permis deettre en évidence une apslénie fonctionnelle [8] ou une

nomalie de la vascularisation veineuse à type d’agénésiee la veine cave inférieure rétrohépatique avec continuationzygos [9].

Dans ce deuxième cas, la modification de’hémodynamique est responsable du phénomènehrombotique.

onclusion

e syndrome d’Ivemark est un cas exceptionnel car révéléar une embolie pulmonaire proximale bilatérale massive.

es malformations classiquement rencontrées (pulmonaire,épatiques, spléniques intestinales, pancréatiques) sontssociées à une continuité azygos avec agénésie de la veineave inférieure rétrohépatique. Ces variantes anatomiques

[

F. Petitpierre et al.

ar leur modification de l’hémodynamique sont à l’originee la thrombose.

éclaration d’intérêts

es auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts enelation avec cet article.

éférences

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