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A32 revue neurologique 168 (2012) A1–A55 Mots clés : Steinert(maladie de) ; Neuropsychologie ; Mémoire Introduction.– De récentes recommandations thérapeutiques pour la dystrophie myotonique de type 1 (DM1) impliquent un suivi neuropsychologique. La nature et l’origine des troubles cognitifs restent néanmoins controversées. Observation.– Neuf patients atteints d’une forme adulte de DM1 ont fait l’objet d’un bilan neuropsychologique dans le cadre d’une consultation pluridisciplinaire à visée préventive. Une majorité des patients présentaient une plainte d’ordre thymique et/ou cognitive spontanée. Trois profils cliniques principaux ont été dégagés sur la base d’une méthodologie d’étude de cas multiples associée à des statistiques dédiées aux cas uniques. Le premier profil concernait deux patients avec au premier plan des perturbations thymiques modérées à sévères, plus ou moins associées à un trouble de la personna- lité, empêchant tout bilan objectif. Le second profil concernait trois patients présentant des déficits d’ordre exécutif isolés. Enfin, un troisième profil incluait quatre patients avec des défi- cits exécutifs, praxiques et visuo-spatiaux. Aucun patient ne présentait de déficit mnésique primaire. La sévérité comme la nature des perturbations neuropsychologiques ne semblaient pas liées à l’âge, au sexe ou au niveau d’éducation des patients, à la transmission maternelle, au nombre de répétitions du tri- plet CTG ou à la durée d’évolution. En revanche, deux des trois patients présentant le troisième profil étaient les seuls à présenter des anomalies de la trophicité cérébrale. Discussion.– Il n’est pas surprenant de retrouver une hétérogé- néité neuropsychologique dans cette pathologie multisysté- mique, loin d’un profil cognitif « type ». L’absence de troubles mnésiques chez nos patients pourrait s’expliquer par le choix d’épreuves de mémoire moins saturées en processus exécu- tifs. Le lien qualitatif entre trophicité cérébrale et sévérité des déficits doit être questionné plus avant, il pourrait éclairer la physiopathologie. Conclusion.– La DM1 semble impliquer surtout des pertur- bations psychiatriques et cognitives, mais sans atteinte mnésique. La sévérité de l’atteinte cognitive pourrait être associée à une atrophie cérébrale de tropisme rostro-caudal. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.081 Q14 Évaluation de la prise en charge des crises myasthéniques en réanimation médicale au CHU de Nice Rémi Lazdunski a , Emilien Delmont b , Sebastien Moschietto a , Hervé Hivernat a , Gilles Bernardin a , Claude Desnuelles b a Réanimation médicale, Archet, 06202 Nice 3, France b Centre de référence des maladies neuromusculaires, Archet, 06202 Nice 3, France Mots clés : Crise myasthénique ; Immunomodulateurs ; Sevrage ventilatoire Introduction.– La crise myasthénique (CM) est un état de la maladie suffisamment grave pour nécessiter une ventilation mécanique invasive en service de réanimation. Objectifs.– Notre étude évalue la prise en charge des CM dans le service de réanimation médicale du CHU de Nice afin d’identifier des facteurs prédictifs de gravité et de mortalité. Méthodes.– L’étude est rétrospective, du 19 août 2002 au 6 juin 2011. Les patients inclus étaient tous en état de CM. Le recueil des données s’est fait en trois parties : les données démographiques, les données de CM qui comprenaient une évaluation des scores MGFA d’entrée et de sortie, des données thérapeutiques, des données de ventilation mécanique et des complications de réanimation, puis les données postcritiques. Résultats.– Dix-huit patients ont présenté 30 CM. Pour 20 CM, un traitement par immunoglobulines IV (IG IV) a été initié en première intention. Le délai médian d’attente pour observer un succès du traitement par Ig IV était de dix jours. L’inititation d’une corticothérapie en début de CM, l’absence de traitement de fond préalable à la CM étaient des facteurs associés à une durée de ventilation prolongée. Six CM ont fait l’objet d’un échec de sevrage ventilatoire. Aucun facteur prédictif de mortalité n’a été retrouvé. Discussion.– L’efficacité des immunomodulateurs n’est pas immédiate. Par ailleurs, le sevrage ventilatoire du patient myasthénique est compliqué du fait de la fluctuation de la maladie. Nous proposons un protocole de prise en charge de la CM qui repose sur deux éléments : suggérer un délai théorique d’efficacité maximale des immunomodulateurs de dix jours et la réalisation d’une épreuve de ventilation spontanée de 24 heures avant toute extubation. Conclusion.– La gestion de la crise myasthénique n’est pas stan- dardisée et la mise au point d’un protocole thérapeutique au sein du service de réanimation médicale du CHU de Nice per- mettrait d’optimiser la prise en charge des patients. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.082 Q15 Évaluation de la qualité de vie et du handicap à distance d’une hospitalisation en réanimation pour un syndrome de Guillain-Barré sévère, ventilé mécaniquement plus de deux mois Loïc Le Guennec a , Marion Brisset b , Fatiha Essardy a , Karine Viala b , Sophie Demeret a , Francis Bolgert a , Nicolas Weiss a a Neurologie-1, Salpêtrière, 75013 Paris, France b Explorations fonctionnelles neurologiques, Salpêtrière, 75013 Paris, France Mots clés : Guillain-Barré ; Ventilation mécanique ; Qualité de vie à distance Introduction.– Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) est une maladie inflammatoire du système nerveux périphérique (SNP) dont certaines formes sévères peuvent nécessiter une ventilation mécanique de plusieurs mois en réanimation. Objectifs.– Évaluer la qualité de vie et le handicap à distance de la réanimation des patients atteints de SGB sévères, ventilés mécaniquement plus de deux mois. Méthodes.– Les patients atteints de SGB et ventilés mécani- quement plus de deux mois, dans l’unité de réanimation neurologique de l’hôpital de la Pitié-Salpêtrière, ont été identi- fiés de manière rétrospective dans notre registre entre janvier 2001 et mars 2011. Les patients ont été revus en consultation ou contactés par téléphone afin de remplir un questionnaire de qualité de vie, le questionnaire SF-36, et deux échelles de handicap, l’échelle de Rankin et de Barthel. Résultats.– Sur 212 patients hospitalisés pour un SGB entre jan- vier 2001 et mars 2011, 21 ont été ventilés mécaniquement plus de deux mois et 14 patients ont été retenus pour l’analyse. Les patients avaient au SF-36 un score physique médian de 75 (59–89) et un score mental médian de 71 (65–89).L e score de Rankin médian était de 2 (1–3) et le score de Barthel médian de 100 (87,5–100). Discussion.– Malgré la sévérité du SGB et la nécessité d’une ventilation mécanique prolongée, les patients présentaient un handicap modéré à distance de l’épisode. Leur qualité de vie

Évaluation de la prise en charge des crises myasthéniques en réanimation médicale au CHU de Nice

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A32 r e v u e n e u r o l o g i q

Mots clés : Steinert(maladie de) ; Neuropsychologie ;MémoireIntroduction.– De récentes recommandations thérapeutiquespour la dystrophie myotonique de type 1 (DM1) impliquent unsuivi neuropsychologique. La nature et l’origine des troublescognitifs restent néanmoins controversées.Observation.– Neuf patients atteints d’une forme adulte deDM1 ont fait l’objet d’un bilan neuropsychologique dans lecadre d’une consultation pluridisciplinaire à visée préventive.Une majorité des patients présentaient une plainte d’ordrethymique et/ou cognitive spontanée. Trois profils cliniquesprincipaux ont été dégagés sur la base d’une méthodologied’étude de cas multiples associée à des statistiques dédiéesaux cas uniques. Le premier profil concernait deux patientsavec au premier plan des perturbations thymiques modéréesà sévères, plus ou moins associées à un trouble de la personna-lité, empêchant tout bilan objectif. Le second profil concernaittrois patients présentant des déficits d’ordre exécutif isolés.Enfin, un troisième profil incluait quatre patients avec des défi-cits exécutifs, praxiques et visuo-spatiaux. Aucun patient neprésentait de déficit mnésique primaire. La sévérité comme lanature des perturbations neuropsychologiques ne semblaientpas liées à l’âge, au sexe ou au niveau d’éducation des patients,à la transmission maternelle, au nombre de répétitions du tri-plet CTG ou à la durée d’évolution. En revanche, deux destrois patients présentant le troisième profil étaient les seulsà présenter des anomalies de la trophicité cérébrale.Discussion.– Il n’est pas surprenant de retrouver une hétérogé-néité neuropsychologique dans cette pathologie multisysté-mique, loin d’un profil cognitif « type ». L’absence de troublesmnésiques chez nos patients pourrait s’expliquer par le choixd’épreuves de mémoire moins saturées en processus exécu-tifs. Le lien qualitatif entre trophicité cérébrale et sévérité desdéficits doit être questionné plus avant, il pourrait éclairer laphysiopathologie.Conclusion.– La DM1 semble impliquer surtout des pertur-bations psychiatriques et cognitives, mais sans atteintemnésique. La sévérité de l’atteinte cognitive pourrait êtreassociée à une atrophie cérébrale de tropisme rostro-caudal.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.081

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Évaluation de la prise en charge des crisesmyasthéniques en réanimation médicale auCHU de NiceRémi Lazdunski a, Emilien Delmont b, Sebastien Moschietto a,Hervé Hivernat a, Gilles Bernardin a, Claude Desnuelles b

a Réanimation médicale, Archet, 06202 Nice 3, Franceb Centre de référence des maladies neuromusculaires, Archet, 06202Nice 3, France

Mots clés : Crise myasthénique ; Immunomodulateurs ;Sevrage ventilatoireIntroduction.– La crise myasthénique (CM) est un état de lamaladie suffisamment grave pour nécessiter une ventilationmécanique invasive en service de réanimation.Objectifs.– Notre étude évalue la prise en charge des CM dansle service de réanimation médicale du CHU de Nice afind’identifier des facteurs prédictifs de gravité et de mortalité.Méthodes.– L’étude est rétrospective, du 19 août 2002 au 6 juin2011.Les patients inclus étaient tous en état de CM.

Le recueil des données s’est fait en trois parties : les donnéesdémographiques, les données de CM qui comprenaient uneévaluation des scores MGFA d’entrée et de sortie, des données

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thérapeutiques, des données de ventilation mécanique et descomplications de réanimation, puis les données postcritiques.Résultats.– Dix-huit patients ont présenté 30 CM.Pour 20 CM, un traitement par immunoglobulines IV (IG IV)a été initié en première intention. Le délai médian d’attentepour observer un succès du traitement par Ig IV était dedix jours.L’inititation d’une corticothérapie en début de CM, l’absencede traitement de fond préalable à la CM étaient des facteursassociés à une durée de ventilation prolongée.Six CM ont fait l’objet d’un échec de sevrage ventilatoire.Aucun facteur prédictif de mortalité n’a été retrouvé.Discussion.– L’efficacité des immunomodulateurs n’est pasimmédiate.Par ailleurs, le sevrage ventilatoire du patient myasthéniqueest compliqué du fait de la fluctuation de la maladie.Nous proposons un protocole de prise en charge de la CMqui repose sur deux éléments : suggérer un délai théoriqued’efficacité maximale des immunomodulateurs de dix jourset la réalisation d’une épreuve de ventilation spontanée de24 heures avant toute extubation.Conclusion.– La gestion de la crise myasthénique n’est pas stan-dardisée et la mise au point d’un protocole thérapeutique ausein du service de réanimation médicale du CHU de Nice per-mettrait d’optimiser la prise en charge des patients.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.082

Q15

Évaluation de la qualité de vie et du handicap àdistance d’une hospitalisation en réanimationpour un syndrome de Guillain-Barré sévère,ventilé mécaniquement plus de deux moisLoïc Le Guennec a, Marion Brisset b, Fatiha Essardy a,Karine Viala b, Sophie Demeret a, Francis Bolgert a,Nicolas Weiss a

a Neurologie-1, Salpêtrière, 75013 Paris, Franceb Explorations fonctionnelles neurologiques, Salpêtrière, 75013Paris, France

Mots clés : Guillain-Barré ; Ventilation mécanique ; Qualitéde vie à distanceIntroduction.– Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) est unemaladie inflammatoire du système nerveux périphérique(SNP) dont certaines formes sévères peuvent nécessiter uneventilation mécanique de plusieurs mois en réanimation.Objectifs.– Évaluer la qualité de vie et le handicap à distance dela réanimation des patients atteints de SGB sévères, ventilésmécaniquement plus de deux mois.Méthodes.– Les patients atteints de SGB et ventilés mécani-quement plus de deux mois, dans l’unité de réanimationneurologique de l’hôpital de la Pitié-Salpêtrière, ont été identi-fiés de manière rétrospective dans notre registre entre janvier2001 et mars 2011. Les patients ont été revus en consultationou contactés par téléphone afin de remplir un questionnairede qualité de vie, le questionnaire SF-36, et deux échelles dehandicap, l’échelle de Rankin et de Barthel.Résultats.– Sur 212 patients hospitalisés pour un SGB entre jan-vier 2001 et mars 2011, 21 ont été ventilés mécaniquementplus de deux mois et 14 patients ont été retenus pour l’analyse.Les patients avaient au SF-36 un score physique médian de 75(59–89) et un score mental médian de 71 (65–89).L e score deRankin médian était de 2 (1–3) et le score de Barthel médiande 100 (87,5–100).

Discussion.– Malgré la sévérité du SGB et la nécessité d’uneventilation mécanique prolongée, les patients présentaient unhandicap modéré à distance de l’épisode. Leur qualité de vie