Revue des Maladies Respiratoires Actualités (2013), 5, 61-62

Disponible en ligne sur

www.sciencedirect.com

© 2013 SPLF. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Correspondance. Adresse e- mail : vincent.cottin@chu-lyon.fr (V. Cottin) ; bruno.crestani@bch.aphp.fr (B. Crestani)

ISSN 1877-1203

www.splf.org

Actualités

Maladies

RespiratoiresRevue

des

Organe Officiel de la Société de Pneumologie de Langue Française

Fibrose pulmonaire idiopathique et autres pneumopathies interstitielles diffuses au CPLF 2013

Coordination : Vincent Cottin et Bruno Crestani

Numéro réalisé avec le soutien institutionnel des laboratoires

83562

Avril

Vol 5 2013 N° 2

Éditorial

Fibrose pulmonaire idiopathique et autres pneumopathies interstitielles diffuses au CPLF 2013 : avancées et perspectives

Idiopathic pulmonary fi brosis and other diffuse interstitial lung diseases – CPLF 2013 : advances and perspectives

Le congrès de pneumologie de langue française (CPLF) qui s’est tenu à Lille du 1er au 3 février 2013 a été une nouvelle fois l’occasion de constater le dynamisme des

équipes françaises dans le domaine de la pathologie inters-titielle pulmonaire et des maladies pulmonaires rares, et en particulier de la fi brose pulmonaire idiopathique. Une pro-portion importante des travaux originaux présentés corres-pondait à des études collaboratives multicentriques, souvent prospectives, témoignant également de la qualité croissante de la recherche dans ce domaine.

Ce numéro de la Revue des Maladies Respiratoires Actualités a été rendu possible grâce aux efforts de deux jeunes pneumologues ayant une expertise dans cette thématique, et au soutien institutionnel du laboratoire Intermune France. Il représente une synthèse des principales

présentations lors du CPLF 2013 dans le domaine des pneumo-pathies interstitielles diffuses, synthèse qui est la bienvenue pour chacun d’entre nous du fait de la rapidité des avancées et de l’étendue de cette thématique.

Une partie concerne les pneumopathies interstitielles diffuses et la pathologie orpheline pulmonaire dans des aspects divers, tels que l’individualisation d’une nouvelle entité anatomo-radio-clinique (la bronchiolite oblitérative hyperéosinophilique), l’épidémiologie des pneumopathies interstitielles diffuses, les facteurs de susceptibilité géné-tique à la fi brose, l’auto-immunité au cours des pneumo–pathies interstitielles diffuses (anticorps anti-périplakine au cours de la fi brose pulmonaire idiopathique), l’apport du lavage broncho-alvéolaire en pathologie professionnelle, l’imagerie de la sarcoïdose pulmonaire, et le traitement de

V. Cottin1, B. Crestani2

1 Service de pneumologie – Centre de référence national des maladies pulmonaires rares et Centre de compétences de l’hypertension artérielle pulmonaire, Hospices civils de Lyon, Hôpital Louis-Pradel, 28 av Doyen-Lepine, 69677 Lyon, France ; Lyon, France ; Université de Lyon, Université Claude Bernard Lyon 1, INRA, UMR754 INRA-Vetagrosup EPHE IFR 128, Lyon, France. 2Service de Pneumologie A, Centre de compétences pour les maladies pulmonaires rares, Assistance Publique, Hôpitaux de Paris, Hôpital Bichat, 46 r Henri-Huchard, 75018 Paris, France ; Université Paris Diderot Paris 7, Inserm U700, DHU FIRE, 75018, Paris, France

01_Edito.indd 6101_Edito.indd 61 09/04/2013 11:10:5109/04/2013 11:10:51

62 V. Cottin, B. Crestani

la lymphangioléiomyomatose par les inhibiteurs de la voie mTOR (mammalian target of rapamycin).

Une autre partie de ce numéro est consacrée à la fi brose pulmonaire idiopathique. La plus fréquente des formes chro-niques de pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques, la fi brose pulmonaire idiopathique est aussi la plus grave d’entre elles et celle pour laquelle les avancées ont été – paradoxale-ment – les plus importantes au cours des dernières années du fait d’un effort de recherche sans précédent. Longtemps orpheline, cette maladie terrible est maintenant diagnostiquée selon des modalités de mieux en mieux codifi ées, récemment précisées, mieux adaptées à la pratique, et qui sont exposées dans ces pages. Le diagnostic repose en grande part sur l’imagerie tho-racique. L’ensemble des données disponibles (cliniques, biolo-giques, fonctionnelles respiratoires, tomodensitométriques, et parfois anatomopathologiques) doit être analysée, idéalement (et cela doit toujours être le cas dans les cas diffi ciles) de façon collégiale et multidisciplinaire en centre spécialisé. Commercialisée en France en octobre 2012, la pirfénidone (Esbriet®) permet de disposer d’un traitement pour les formes de gravité « légère à modérée » de la fi brose pulmonaire idio-pathique (une maladie pourtant à toujours considérer comme grave) selon des critères fonctionnels respiratoires, permettant de ralentir l’aggravation de la maladie. Mais de nombreuses questions restent ouvertes. De nouvelles voies de recherche émergent, telles que l’utilisation possible de la thalidomide pour traiter la toux au cours de cette maladie, une approche qui nécessite toutefois la poursuite des travaux pour évaluer le rapport bénéfi ce/risque de ce médicament notoirement toxique. La prise en charge des symptômes (dyspnée d’effort progressive et souvent toux chronique), des comorbidités, des complications de la maladie, de l’hypertension pulmonaire,

des formes avancées, etc., font maintenant l’objet de plus d’attention, et ces différents aspects sont abordés dans les pages qui suivent.

De nombreuses questions concernant la fi brose pulmonaire idiopathique restent toutefois encore sans réponse. Des efforts doivent être engagés en vue d’un diagnostic plus précoce de la maladie. L’enquête de pratiques, conduite il y a quelques mois auprès de tous les pneumologues français, a mis en lumière les diffi cultés pratiques rencontrées par chacun pour la prise en charge au quotidien de cette maladie qui reste éminemment complexe. Cette enquête a notamment mis en évidence un besoin aigu (exacerbé par l’évolution des connaissances) de recommandations pratiques sur la prise en charge de la fi brose pulmonaire idiopathique, rédigées en langue française, et facilement accessible aux pneumologues. Ces recommanda-tions sont en cours de rédaction et devraient être rapidement disponibles pour la communauté pneumologique.

Liens d’intérêts

V. Cottin déclare avoir participé comme investigateur, membre du comité de direction ou d’adjudication d’essai thérapeutique et avoir été rémunéré comme intervenant dans des actions de formation par les laboratoires InterMune et Boehringer Ingelheim.

B. Crestani déclare avoir perçu, au cours des 5 dernières années, des honoraires ou fi nancements pour participation à des congrès, actions de formation, participation à des groupes d’experts, de la part des laboratoires Boehringer Ingelheim, InterMune et Sanofi -Aventis.

01_Edito.indd 6201_Edito.indd 62 09/04/2013 11:10:5209/04/2013 11:10:52