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2 65e Congrès francais de médecine interne, Clermont-Ferrand, 14

’évolution du syndrome des antisynthétases était marquée par :ne guérison dans 15 % des cas, une amélioration dans 63,9 % desas ou une aggravation dans 21,1 % des cas. Sept patients (9,2 %)ont décédés, les causes principales de décès étant les cancers,es complications pulmonaires et les infections. Des facteursrédictifs de l’aggravation du syndrome des antisynthétases ontté identifiés ; il s’agissait de :l’âge plus élevé des patients lors du diagnostic (p = 0,002) ;l’existence d’une atteinte : œsophagienne (p = 0,003), d’uneypoventilation alvéolaire (p = 0,02), d’une pneumonie d’aspirationp = 0,04), d’une calcinose (p = 0,01), d’un cancer (p = 0,02) ;de valeurs plus élevées de la vitesse de sédimentation (p = 0,007).onclusions.– Cette étude confirme la sévérité en termes deorbi-mortalité du syndrome des antisynthétases. De plus, elle

uggère que la découverte de facteurs pronostiques péjoratifs lorsu diagnostic ou du suivi de la maladie devrait inciter à proposerne intensification thérapeutique.

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O003révalence des néoplasies au cours du syndromees antisynthétases. Hervier a, A. Meyer b, R. Stanciu a, A. Mathian a, H. Devilliers d,. Arlet e, P.-Y. Hatron f, J. Connault g, Z. Amoura a, M. Hamidou h,. Hachulla f, O. Benveniste a

Médecine interne, CHU Pitié-Sapétrière, Paris, FranceRhumatologie, CHU de Strasbourg, Strasbourg, FranceMédecine interne, hôpital Général, Dijon, FranceMédecine interne, hôpital de Purpan, Toulouse, FranceService de médecine interne, hôpital Claude-Huriez, Lille, FranceMédecine interne, CHU de Nantes, Nantes, FranceService de médecine interne A, Hôtel-Dieu, Nantes, France

ntroduction.– Le syndrome des antisynthétases (SAS) associe géné-alement une myosite, une pneumopathie infiltrante diffuse avec larésence d’anticorps anti-ARNt-synthétase. Si la survenue de can-ers au cours du SAS a été rapportée, l’association néoplasie-SASeste controversée.atients et méthodes.– Tous les cas de néoplasie parmi uneérie rétrospective de 233 patients consécutifs (68 hommes,65 femmes, d’âge moyen au diagnostic 48,1 ± 15,5 ans) ont étéecensés. Le suivi moyen de cette cohorte multicentrique (huitentres hospitaliers universitaires), menée entre 1985 et 2011, étaite 77 ± 68 mois. La fréquence de survenue des cancers au cours duAS a été comparée celle à la population générale (en tenant comptee la période, de l’âge et du sexe des patients) selon les donnéese l’institut de veille sanitaire. La comparaison de variables qua-

itatives a été effectuée par test de Chi2, et seules les valeurs de< 0,05 ont été considérées comme significatives.ésultats.– Seize cancers ont été répertoriés parmi 15 patientsquatre hommes, 11 femmes, âge moyen 63 ± 21,8 ans au diag-ostic de SAS, suivi en moyenne 85 ± 73 mois). Ceux-ci étaientécelés avant ou après le diagnostic de SAS et dans un délaiédian de ±9 ans (0–12 ans). Il s’agissait de néoplasies hématolo-

iques (n = 3) et de tumeurs solides (n = 13). Parmi ces dernièresn recensait tro,is types histologiques différents : adénocarci-omes (n = 11), mélanome (n = 1), vésiculaire thyroïdien (n = 1).euf organes étaient concernés, parmi lesquels des organes à forterévalence de néoplasie dans la population générale : côlon (n = 3),lande mammaire (n = 4) ou organes hématopoïétiques (n = 3). Plusarement, le cancer était développé au dépens de la thyroïde, duein, de la prostate, du poumon, de l’endomètre ou de la peau (n = 1,espectivement).a néoplasie était diagnostiquée dans un délai inférieur à ±3 ans

ar rapport au diagnostic de SAS dans quatre cas, définissant doncuatre cas de « myosites associées aux cancers ». Néanmoins, cetteréquence de survenue de cancer (1,7 %) n’est pas différente compa-ée à la celle attendue dans la population générale (n = 3,99, p = 1).

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Les patients atteints de cancer ne présentaient pas de formes cli-niques de SAS particulière par rapport à ceux n’ayant pas présentéde néoplasie. La fréquence de signes cutanés de dermatomyositen’était par exemple pas augmentée (13 % vs 29 %, p = 0,24).Conclusions.– Des cas de cancers sont recensés au cours du SAS.Néanmoins, la plupart d’entre eux surviennent très à distance dudiagnostic de SAS. Les cas de cancers survenant à ±3 ans du diag-nostic de SAS et définissant une « myosite associée aux cancers »ne sont pas plus fréquents au cours du SAS que dans la populationgénérale.

doi:10.1016/j.revmed.2012.03.014

CO004Hypertension pulmonaire au cours du syndromedes antisynthétasesB. Hervier a, A. Meyer b, C. Dieval c, Y. Uzunhan d, H. Devilliers e,L. Têtu f, C. Agard g, D. Saadoun a, D. Launay h, Z. Amoura a,O. Benveniste a, E. Hachulla h

a Médecine interne, CHU Pitié-Sapétrière, Paris, Franceb Rhumatologie, CHU de Strasbourg, Strasbourg, Francec Médecine interne, université Bordeaux-2, Bordeaux, Franced Pneumologie, hôpital Avicenne, AP–HP, Bobigny, Francee Médecine interne, hôpital Général, Dijon, Francef Pneumologie, hôpital Larrey, Toulouse, Franceg Service de médecine interne, Hôtel-Dieu, Nantes, Franceh Service de médecine interne, hôpital Claude-Huriez, Lille, France

Introduction.– Le syndrome des antisynthétases (SAS) associe géné-ralement une myosite, une pneumopathie infiltrante diffuse (PID)avec la présence d’anticorps anti-ARNt-synthétase. La fréquence desurvenue et l’étiologie de l’hypertension pulmonaire n’ont pas étéévaluées à ce jour.Patients et méthodes.– Les résultats des échocardiographies etcathétérismes cardiaques droits réalisés (parmi une série de258 patients consécutifs suivis pour SAS dans neuf centres hos-pitaliers universitaires) ont été rétrospectivement analysés etconfrontés aux données cliniques. L’hypertension pulmonaire étaitdéfinie selon les critères 2009 des sociétés européennes de car-diologie et de pneumologie [1]. La comparaison des variablesqualitatives et quantitatives ont été effectuées par test de Mann-Whitney et de Chi2, respectivement ; seules les valeurs dep < 0,05 ont été considérées comme significatives.Résultats.– Parmi les 258 patients, seulement 203 (79 %) béné-ficiaient d’une échocardiographie. Quarante-sept (18,2 %)étaient suspect d’hypertension pulmonaire (PAPs 53 ± 16). Uncathétérisme cardiaque droit était réalisé dans 21 cas, confir-mant l’hypertension pulmonaire pré-capillaire dans 16 cas(PAPm = 39 ± 8 mmHg), correspondant à une prévalence de 6,2 %.Ce sous-groupe de patients avec hypertension pulmonaire confir-mée était comparé aux patients présentant une échocardiographienormale (n = 156). Les fréquences de myosite (63 % vs 72 %, p = 0,4),de PID (100 % vs 81 %, p = 0,059), de signes chevauchant avec lasclérodermie systémique (50 % vs 28 %, p = 0,06) et la répartitiondes sous-types d’anticorps anti-ARNt-synthétase (Jo1, PL7, PL12,EJ) n’étaient pas différentes dans les deux groupes. L’atteinterespiratoire était plus souvent d’une pneumopathie interstitiellecommune (38 % vs 9 %, p = 0,0015) et la capacité de diffusion duCO était inférieure (38 % vs 53 %, p = 0,003). L’hypertension pulmo-naire pour ces 16 patients (15 femmes, 1 homme, 50,8 ± 12,6 ansau diagnostic de SAS) était dépistée par échocardiographie enmoyenne à 86 ± 60 mois de suivi. Le cathétérisme cardiaque droitétait quant à lui réalisé 16 ± 45 mois après la première échocar-diographie positive. On considérait que l’hypertension pulmonaireétait liée à la PID dans 10 cas (3,9 %), à une hypertension artérielle

pulmonaire dans quatre cas (1,5 %) et post-embolique dans deux cas(0,8 %).L’évolution était défavorable dans dix cas malgré des traite-ments spécifiques (antagonistes des récepteurs de l’endothéline,

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65e Congrès francais de médecine interne, Clermont-Ferrand, 14

nhibiteur des phosphodiestérases et prostanoïdes) etmmuno-modulateurs. La survie à trois ans après le diagnos-ic d’hypertension pulmonaire était de 58 % et la survie globalees patients avec hypertension pulmonaire était significative-ent diminuée par rapport aux patients avec échocardiographie

ormale (HR = 6,8, p < 0,001).onclusions.– La survenue d’une hypertension pulmonaire au coursu SAS n’est pas rare. Toujours associée à une PID, elle assombritotablement le pronostic des patients.éférences

[1] Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. EurHeart J 2009;30(20):2493–537.

oi:10.1016/j.revmed.2012.03.015

O005fficacité du rituximab dans le traitement de laneumopathie interstitielle diffuse au cours duyndrome des antisynthétases. Marie a, S. Dominique b, A. Janvresse c, H. Levesque a

Département de médecine interne, CHU de Rouen, Rouen, FrancePneumologie, CHU de Rouen, Rouen, FranceRadiologie, CHU de Rouen, Rouen, France

ntroduction.– Récemment, quelques cas cliniques et une étudeilote ont fait d’une efficacité du rituximab dans le traitement de laneumopathie interstitielle diffuse au cours du syndrome des anti-ynthétases. Nous rapportons notre expérience concernant l’usageu rituximab chez les patients ayant un syndrome des antisynthé-ases compliqué de pneumopathie interstitielle diffuse résistanteu traitement conventionnel.atients et méthodes.– Nous avons inclus sept patients (troisommes et quatre femmes d’âge médian 57 ans) porteurs d’unyndrome des antisynthétases compliqué de pneumopathie inter-titielle diffuse résistante à : prednisone (n = 7), cyclophosphamiden = 5), azathioprine (n = 7), mycophénolate mofétil (n = 3). Touses patients avaient un anticorps anti-Jo1. La durée médiane’évolution de la pneumopathie interstitielle diffuse lors de

’instauration du rituximab était de 12 mois. Les sept patientsnt recu trois perfusions de rituximab : à j0, j15 et six mois. Laneumopathie interstitielle diffuse a été évaluée à un an par :

es manifestations cliniques pulmonaires, les données des explo-ations fonctionnelles respiratoires (capacité vitale, DLCO) et ducanner thoracique.ésultats.– Lors du suivi à un an, les patients ont présenté uneisparition (n = 2) ou une amélioration/stabilisation (n = 5) desymptômes pulmonaires. De plus, les explorations fonctionnellesespiratoires ont montré une amélioration des valeurs de la capa-ité vitale (p = 0,03) et de la DLCO (p = 2 10−5). De même, à un an,e scanner thoracique a objectivé une amélioration (n = 5) ou unetabilisation (n = 2) des lésions radiologiques de fibrose pulmonaire.e manière contemporaine, les patients avaient une diminution du

aux sérique des anticorps anti-Jo1 (p = 0,012). Enfin, la posologieuotidienne de prednisone a pu être diminuée (20 mg/j vs 9 mg/j ;= 0,015).onclusions.– Cette étude suggère que le rituximab pourrait consti-uer une alternative thérapeutique efficace chez les patientsorteurs d’un syndrome des antisynthétases compliqué d’uneneumopathie interstitielle diffuse résistante aux traitementsonventionnels.

oi:10.1016/j.revmed.2012.03.016

O006ryoglobulinémies associées au syndrome de

ougerot-Sjögren primaire : caractéristiquesliniques, biologiques et immunologiques

16 juin 2012 / La Revue de médecine interne 33S (2012) S1–S53 S3

D. Sène a, D. Saadoun b, N. Costedoat-Chalumeau b, Z. Amoura b,P.-J. Guillausseau a, P. Cacoub b

a Service de médecine interne 2, groupe hospitalierLariboisière-Fernand-Widal, Paris, Franceb Service de médecine interne 2, groupe hospitalier Pitié-Salpétrière,Paris, France

Objectif.– Déterminer les caractéristiques cliniques, biologiques etimmunologiques des cryoglobulinémies associées au syndromede Gougerot-Sjögren (SGS) primaire à partir d’une série de120 patients.Patients et méthodes.– Cent vingt patients ayant un SGS primairedéfini selon les critères de classification consensuels américano-européens de 2002 ont été inclus. Leurs données cliniques,biologiques et immunologiques ont été analysées selon la présenceou non d’une cryoglobulinémie.Résultats.– Cent vingt patients inclus, âge moyen au diagnostic50,4 ± 14 ans, 105 femmes et 15 hommes. Durée médiane de suivi31 mois (extrêmes 1–261 mois).Manifestations glandulaires : xérophtalmie 86,7 %, xérostomie 93 %,parotidite 15 %, biopsie des glandes salivaires positive 80 %.Manifestations extraglandulaires présentes chez 80 % des patients :arthralgies 60,8 % ; neurologique périphérique 25,8 % (31 patientsdont sept avec une neuropathie sensitivomotrice) ; pulmonaire10,8 % ; cutanée 13 % ; lymphome B non hodgkinien 7,5 % ; rénale5,8 % ; musculaire 5,2 % ; neurologique centrale 4,2 %.Bilan immunologique : FAN 85 %, anti-SSA 67,5 %, anti-SSB 36,7 %,hypergammaglobulinémie 55,8 %, facteur rhumatoïde 61 % ; cryo-globulinémie 12,5 % (15 patients).Caractéristiques des patients ayant une cryoglobulinémie :15 patients, soit 12,5 %. Type II 12 patients (86,7 %) et type IIItrois patients (13,3 %). Les patients ayant une cryoglobulinémie,comparés à ceux n’en ayant pas, avaient plus fréquemment uneneuropathie sensitivomotrice (27 % = 4/15 versus 3 % = 3/105 ;p = 0,005), un lymphome non hodgkinien (40 % = 6/15 versus3 % = 3/105 ; p = 0,00009) et des parotidites (33 % = 5/15 versus12 % = 13/105 ; p = 0,049). Sur le plan immunologique, ilsavaient des taux sériques de C4 plus bas (0,125 ± 0,06 versus0,20 ± 0,076 g/L ; p = 0,0035) avec une prévalence plus élevée deC4 bas (75 % = 9/12 versus 29 % = 15/51 ; p = 0,007) et de pic mono-clonal (60 % = 9/15 versus 11 % = 12/105 ; p = 0,00007). En analysemultivariée, la cryoglobulinémie restait significativement associéeà la présence d’un pic monoclonal (OR = 13,6 ; IC95 % = 2,4–78 ;p = 0,003), d’un C4 bas (OR = 11 ; IC95 % = 1,9–64 ; p = 0,008) et d’unlymphome B non hodgkinien (OR = 11,3 ; IC95 % = 2–63 ; p = 0,005).Conclusions.– Une cryoglobulinémie peut être retrouvée chez 12,5 %des patients ayant un syndrome de Gougerot-Sjögren primaire.Associée plus fréquemment à un pic monoclonal et un C4 bas, elledoit faire rechercher un lymphome B non hodgkinien.

doi:10.1016/j.revmed.2012.03.017

CO007Diagnostic du syndrome de Gougerot-Sjögren paréchographie et IRM salivairesJ. Wertheimer a, B. Grignon a, F. Pierucci a, A. Driad b,M. Maignan b, D. Ibba-Muller b, A. Blum a, J.-D. de Korwin b

a Service d’imagerie Guilloz, hôpital Central, Nancy, Franceb Service de médecine interne H, hôpital Central, Nancy, France

Introduction.– Le diagnostic de syndrome de Gougerot-Sjögren(SGS) est complexe faisant appel à plusieurs critères. Les examensd’imagerie des glandes salivaires (échographie et IRM) semblentprometteurs pour l’évaluation de la xérostomie avec l’avantaged’être non invasifs et de réalisation plus simple que la classique

sialographie parotidienne [1,2].Objectifs.– Évaluer prospectivement les performances diagnos-tiques de l’échographie et de l’IRM salivaire pour le diagnostic