LE SYNDROMELE SYNDROMEHEPATO-HEPATO-

PULMONAIREPULMONAIRE

Benjamin ROSSIBenjamin ROSSI

Zoé PEDEUTOURZoé PEDEUTOUR

DEFINITIONDEFINITION

Décrit en 1884 par FluckigerDécrit en 1884 par Fluckiger

Le SHP est défini par la triadeLe SHP est défini par la triade Dysfonction hépatiqueDysfonction hépatique Vasodilatation pulmonaireVasodilatation pulmonaire Hypoxémie : Pa O2<70 mmHgHypoxémie : Pa O2<70 mmHg

Gradient alvéolo-artériel d’O2 >20 Gradient alvéolo-artériel d’O2 >20 mmHg (effet shunt)mmHg (effet shunt)

ETIOLOGIESETIOLOGIES

Cirrhose (alcoolique+++)Cirrhose (alcoolique+++)

Pathologies non cirrhotiques Pathologies non cirrhotiques HTPHTP Fibrose portaleFibrose portale Hépatite chronique active Hépatite chronique active Obstruction de la veine porte extra-hépatiqueObstruction de la veine porte extra-hépatique

PHYSIOPATHOLOGIE PHYSIOPATHOLOGIE

Physiopathologie de Physiopathologie de l’hypoxémiel’hypoxémie

L’augmentation du gradient alvéolo-artériel L’augmentation du gradient alvéolo-artériel est liée à plusieurs mécanismesest liée à plusieurs mécanismes

V/Q diminueV/Q diminue ShuntsShunts Troubles de la diffusionTroubles de la diffusion

PHYSIOPATHOLOGIEPHYSIOPATHOLOGIE Diminution du rapport Diminution du rapport

ventilation/perfusion pulmonaireventilation/perfusion pulmonaire Augmentation de la perfusion : inadéquation Augmentation de la perfusion : inadéquation

des débits sanguins à la ventilation régionaledes débits sanguins à la ventilation régionaleChez le cirrhotique : les résistances vasculaires Chez le cirrhotique : les résistances vasculaires

diminuentdiminuenthyperkinésie circulatoire hyperkinésie circulatoire augmentation du augmentation du

débitdébit

EFFET SHUNT INTRA-PULMONAIREEFFET SHUNT INTRA-PULMONAIREExpliqué par : augmentation du débit sanguinExpliqué par : augmentation du débit sanguin

vasodilatation pulmonairevasodilatation pulmonaireCorrigé sous O2 (≠ shunt vrai)Corrigé sous O2 (≠ shunt vrai)

PHYSIOPATHOLOGIEPHYSIOPATHOLOGIE

Troubles de la diffusionTroubles de la diffusion

Dilatation capillaire et pré-capillaire jusqu’à 500 Dilatation capillaire et pré-capillaire jusqu’à 500 µmµm

Augmentation de la distance de diffusion de l’O2Augmentation de la distance de diffusion de l’O2 Mise en place d’un gradient alvéolo-capillaire Mise en place d’un gradient alvéolo-capillaire

oxygénation incomplète du sangoxygénation incomplète du sang

Sous 100% O2 : augmentation de la PO2 Sous 100% O2 : augmentation de la PO2 alvéolaire permettant l’oxygénation complète alvéolaire permettant l’oxygénation complète ((effeteffet shunt) shunt)

PHYSIOPATHOLOGIEPHYSIOPATHOLOGIE Physiopathologie des anomalies vasculairesPhysiopathologie des anomalies vasculaires

Déséquilibre entre les médiateurs vasodilatateurs (NO) et vasoconstricteurs (endothéline 1)

Défaut d’épuration hépatique des médiateurs vasodilatateurs

Altération de la sensibilité de l’endothélium pulmonaire aux médiateurs

Production excessive d’inhibiteurs de vasoconstricteurs

La vasodilatation prédomine aux bases pulmonaires

Néoangiogénèse

MANIFESTATIONS MANIFESTATIONS CLINIQUESCLINIQUES

Symptômes hépatiques dans 80% des casSymptômes hépatiques dans 80% des casAscite, ictère, saignements digestifs…Ascite, ictère, saignements digestifs…

Symptomes respiratoiresSymptomes respiratoiresDyspnée d’effort++ avec Dyspnée d’effort++ avec platypnéeplatypnée et et orthodéoxieorthodéoxie : quasi : quasi

pathognomonique du SHPpathognomonique du SHP

Signes physiquesSignes physiques Cyanose, hippocratisme digital (temoins de l’hypoxie Cyanose, hippocratisme digital (temoins de l’hypoxie

chronique)chronique) Angiomes stellaires (marqueur de gravité)Angiomes stellaires (marqueur de gravité)

MANIFESTATIONS MANIFESTATIONS CLINIQUESCLINIQUES

PLATYPNEEPLATYPNEE

Dyspnée s’améliorant au Dyspnée s’améliorant au passage en décubitus et se passage en décubitus et se majorant en position majorant en position deboutdebout

ORTHODEOXIEORTHODEOXIE

Diminution de 3 mmHg de la Diminution de 3 mmHg de la PaO2 lorsque le sujet passe PaO2 lorsque le sujet passe de la position couchée à la de la position couchée à la position deboutposition debout

Observée dans 88% des casObservée dans 88% des cas

Elles s’expliquent par la localisation de la dilatation vasculaire aux bases pulmonaires

La position debout majore l’afflux sanguin aux bases par gravité aggravant l’effet shunt

MANIFESTATIONS MANIFESTATIONS CLINIQUESCLINIQUES

Symptômes hépatiques dans 80% des casSymptômes hépatiques dans 80% des casAscite, ictère, saignements digestifs…Ascite, ictère, saignements digestifs…

Symptomes respiratoiresSymptomes respiratoiresDyspnée d’effort++ avec Dyspnée d’effort++ avec platypnéeplatypnée et et orthodéoxieorthodéoxie : quasi : quasi

pathognomonique du SHPpathognomonique du SHP

Signes physiquesSignes physiques Cyanose, hippocratisme digital (temoins de l’hypoxie Cyanose, hippocratisme digital (temoins de l’hypoxie

chronique)chronique) Angiomes stellaires (marqueur de gravité)Angiomes stellaires (marqueur de gravité)

DIAGNOSTIC POSITIFDIAGNOSTIC POSITIF

Association de :Association de :

Dysfonction hépatiqueDysfonction hépatique

Altération des échanges gazeuxAltération des échanges gazeux Hypoxémie (PO2<70 mmHg)Hypoxémie (PO2<70 mmHg) Et/ou élévation du gradient alvéolo-artériel Et/ou élévation du gradient alvéolo-artériel

> 20 mmHg> 20 mmHg

EXAMENS EXAMENS COMPLEMENTAIRESCOMPLEMENTAIRES

Gaz du sangGaz du sangChez le patient couché et debout, en air ambiant et sous 100 % d’O2Chez le patient couché et debout, en air ambiant et sous 100 % d’O2Permet d’authentifier l’hypoxémie souvent sévèrePermet d’authentifier l’hypoxémie souvent sévère

Cliché thoracique simpleCliché thoracique simpleDoit être normal ou montrer un syndrome interstitiel mineur au Doit être normal ou montrer un syndrome interstitiel mineur au

niveau des basesniveau des basesPermet d’éliminer toute cause cardiopulmonaire d’hypoxémiePermet d’éliminer toute cause cardiopulmonaire d’hypoxémie

Exploration fonctionnelle respiratoireExploration fonctionnelle respiratoire Spirométrie : normale ou légèrement restrictiveSpirométrie : normale ou légèrement restrictive DLCO : diminution de la capacité de diffusion des poumonsDLCO : diminution de la capacité de diffusion des poumons

EXAMENS EXAMENS COMPLEMENTAIRESCOMPLEMENTAIRES

ETO/ETTETO/ETTPermet de mettre en évidence la vasodilatation pulmonaire, et Permet de mettre en évidence la vasodilatation pulmonaire, et

la distension des cavités droites, ainsi que les shunts grâce à la distension des cavités droites, ainsi que les shunts grâce à l’épreuve des microbullesl’épreuve des microbulles

Scintigraphie pulmonaire à l’albumine Scintigraphie pulmonaire à l’albumine marquéemarquée

Angiographie pulmonaireAngiographie pulmonairePermet d’exclure les pathologies thromboemboliques qui Permet d’exclure les pathologies thromboemboliques qui

pourraient induire une hypoxiepourraient induire une hypoxie

EPREUVE DES EPREUVE DES MICROBULLESMICROBULLES

Chez le patient Chez le patient sain:sain: Formation des Formation des

µbulles (par sérum µbulles (par sérum physiologique)physiologique)

InjectionInjection Visualisation des Visualisation des

bulles ds le VDbulles ds le VD Absence des Absence des

µbulles dans le VG µbulles dans le VG après 6 systolesaprès 6 systoles

Chez le Chez le cirrhotique:cirrhotique: Formation des Formation des

µbulles (par sérum µbulles (par sérum physiologique)physiologique)

InjectionInjection Visualisation des Visualisation des

bulles dans le VDbulles dans le VD Passage de bulles Passage de bulles

dans le VG à moins dans le VG à moins de 6 systolesde 6 systoles

EXAMENS EXAMENS COMPLEMENTAIRESCOMPLEMENTAIRES

ETOETOPermet de mettre en évidence la vasodilatation pulmonaire, et Permet de mettre en évidence la vasodilatation pulmonaire, et

la distension des cavités droites, ainsi que les shunts grâce à la distension des cavités droites, ainsi que les shunts grâce à l’épreuve des microbullesl’épreuve des microbulles

Scintigraphie pulmonaire à l’albumine Scintigraphie pulmonaire à l’albumine marquéemarquée

Angiographie pulmonaireAngiographie pulmonairePermet d’exclure les pathologies thromboemboliques qui Permet d’exclure les pathologies thromboemboliques qui

pourraient induire une hypoxiepourraient induire une hypoxie

TRAITEMENTTRAITEMENT

Traitements médicauxTraitements médicaux

Oxygénothérapie Oxygénothérapie Continue sur 24 h à fort débitContinue sur 24 h à fort débit

Bleu de méthylèneBleu de méthylèneInhibiteur du NO et de son médiateur Inhibiteur du NO et de son médiateur

intracellulaire (guanylate cyclase)intracellulaire (guanylate cyclase)Permet une amélioration transitoirePermet une amélioration transitoire

TRAITEMENTTRAITEMENT

Radiologie interventionnelleRadiologie interventionnelle Embolisation sélective sur les shunts les plus Embolisation sélective sur les shunts les plus

importantsimportants Shunt porto systémique intra-hépatiqueShunt porto systémique intra-hépatique

Dérivation du flux portal dans la circulation systémiqueDérivation du flux portal dans la circulation systémique

Traitement chirurgicalTraitement chirurgical Transplantation hépatiqueTransplantation hépatique

Seul traitement curatifSeul traitement curatifTraitement le plus efficaceTraitement le plus efficacePermet l’arrêt de l’oxygénothérapie dans 85% des cas Permet l’arrêt de l’oxygénothérapie dans 85% des cas

(délai de 1 mois à 4 ans)(délai de 1 mois à 4 ans)