ARTICLE ORIGINAL

Les anomalies de la main chez l’enfant

Hand anomalies in childrenJ. Leroux, J.-P. Camilleri, S. Bourelle, J. Cottalorda *Service de chirurgie pédiatrique, hôpital Nord, 42055 Saint-Étienne cedex 02, France

MOTS CLÉSMain ;Nouveau-né ;Déformation ;Malformation

KEYWORDSHand;Newborn;Deformation;Malformation

Résumé Il naît chaque année en France 1000 à 1200 enfants porteurs d’une anomalie dela main ou du membre supérieur. Ce travail présente les anomalies les plus fréquentes dela main en précisant leur étiologie, leur histoire naturelle, ainsi que leur prise en chargethérapeutique.© 2005 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Abstract The incidence of hand congenital anomalies in France is about 1000 to 1200 chil-dren a year. This paper presents the more common hand abnormalities, and specifiestheir etiology, their natural history, and their treatment as well.© 2005 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Introduction

Il naît chaque année en France 1000 à 1200 enfantsporteurs d’une anomalie congénitale de la main oudu membre supérieur. L’enfant né ainsi n’apparaîtpas comme l’enfant « rêvé » pour les parents. Lamain est une partie du corps très souvent exposéeau regard des autres. Sa fonction est capitale. Lesformes anatomocliniques de ces anomalies peuventêtre illimitées. C’est la raison pour laquelle la priseen charge doit être globale et multidisciplinaire[1]. Le travail d’information doit permettre dedéfinir l’anomalie, de connaître son origine, sonéventuelle transmissibilité, et d’envisager le pro-nostic fonctionnel et esthétique. Nous allons dé-crire les différentes anomalies en insistant sur l’âgeoù il faut prévoir une intervention chirurgicale.Nous évoquerons aussi le pronostic fonctionnelaprès l’éventuel acte chirurgical.

Physiopathologie

Du point de vue embryologique, les bourgeons desmembres supérieurs résultent de la proliférationdu mésoblaste somatopleural de la lame latéralede l’embryon au niveau de la région cervicale àpartir du vingt-quatrième jour [2]. Cette différen-tiation s’étale de la quatrième à la huitième se-maine.Le praticien consulté pour une anomalie congé-

nitale doit apprécier l’enfant dans sa globalité. Ilfait appel au pédiatre et au généticien afin dedéfinir éventuellement un syndrome connu et éva-luer la transmissibilité ou le caractère événemen-tiel de l’anomalie.En réalité, chaque anomalie est unique, qu’elle

soit d’origine « qualitative » ou « quantitative ». Ilconvient donc de les dénombrer. Dans ce but, uneclassification a été proposée [3–5]. On retrouve :

• groupe I : défaut de formation ou arrêt dudéveloppement ; transversal : aplasie, amélie ;longitudinal : main botte radiale, cubitale ;

* Auteur correspondant.Adresse e-mail : j.cotta@mageos.com (J. Cottalorda).

Journal de pédiatrie et de puériculture 18 (2005) 49–54

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• groupe II : défaut de différentiation ou de seg-mentation ; synostose, symphalangisme, camp-todactylie, syndactylie ;

• groupe III : duplication du pouce et des autresdoigts ;

• groupe IV : gigantisme ;• groupe V : hypoplasie ;• groupe VI : bride ;• groupes VII : syndrome malformatif squelettiquegénéralisé.

Il faut ensuite établir le lien entre l’anomalie etl’incapacité fonctionnelle de l’enfant, et juger deses capacités d’adaptation. La bonne compréhen-sion de tous ces facteurs permettra d’envisager aumieux les possibilités thérapeutiques.

Malformations du pouce

Elles revêtent une importance particulière en rai-son des conséquences fonctionnelles de ces attein-tes. Contrairement aux doigts longs où l’anomalieest plus souvent mieux compensée, le pouce mériteune grande attention. L’indication d’une interven-tion sera plus « poussée », plus facilement justifiéeet parfois réalisée à un âge plus précoce.

Duplication du pouce

C’est la plus fréquente des anomalies congénitales(Fig. 1). Elle est classée en sept types (Wassel) dontle IV est le plus fréquent (Fig. 2). La mise en gardedoit être systématique concernant le pronosticfonctionnel et esthétique. En effet, le pouce dupli-qué n’est jamais structurellement normal. Si lesdéformations siègent à plusieurs niveaux, elles doi-vent toutes être corrigées. Malgré cela, les résul-tats sont régulièrement en dessous de ceux es-comptés.L’appareil fléchisseur est souvent « radialisé ».

L’articulation interphalangienne est souvent dé-viée, justifiant parfois une ostéotomie de P1. L’ar-ticulation métacarpophalangienne présente deux

facettes justifiant une correction sous-articulaireosseuse en plus des ligamentoplasties.L’âge de l’intervention se situe autour d’un an

(Fig. 3). Cela se justifie par un compromis entre une« malléabilité corticale » suffisante pour intégrer lepouce dans le schéma corporel et une maturationosseuse suffisante pour « accepter » deux gestesd’ostéotomies sans risquer de nécrose. Les séquel-les ou les complications sont représentées par ledéveloppement d’un pouce en « Z » avec déforma-tion latérale au niveau de l’articulation métacarpo-phalangienne, plus difficiles à traiter à mesure quel’âge avance [5].

Clinodactylie du pouce

Il s’agit d’une déviation due à une anomalie de lapremière phalange qui peut être soit triangulairesoit trapézoïdale, et pouvant aller jusqu’à la pha-lange delta. Cette anomalie est rarement isolée ets’associe parfois à une déviation radiale, aux syn-dromes d’Appert ou de Rubinstein-Taybi [6].Le traitement fait le plus souvent appel à des

ostéotomies. L’âge de ces interventions doit tenircompte de la maturation osseuse. En effet, lesrécidives sont plus précoces avant l’âge de troisans. L’indication se pose donc sur la sévérité de

Figure 2 Classification radiologique des duplications du pouce de Wassel.

Figure 1 Duplication du pouce type Wassel 4 avant correctionchirurgicale.

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l’atteinte et sur l’utilisation fonctionnelle dupouce. L’âge de la chirurgie se situe autour de huità dix ans, surtout lorsque le geste est purementosseux, c’est-à-dire que l’on ne touche pas à laplaque de croissance. Le cas des phalanges deltaest particulier [6,7]. Il peut nécessiter un geste surla plaque de croissance, vers l’âge de trois ans. Lerésultat fonctionnel est généralement bon.

Camptodactylie du pouce

La flexion permanente d’un pouce peut se voir dansdeux circonstances différentes : le pouce à ressautet le pouce flexus adductus congénital.

• Le pouce à ressaut ou à ressort (trigger fingerdes Anglo-saxons) est une anomalie très fré-quente. Sa découverte intervient lors des deuxpremières années de vie. Il est la conséquenced’un blocage du tendon du long fléchisseur pro-pre du pouce à l’entrée de la gaine fibreuse(poulie) entre les deux sésamoïdes. Un nodule sedéveloppe sur le tendon. Celui-ci devient alorstrop volumineux pour coulisser dans la poulie.On ne connaît pas le facteur déclenchant de cephénomène. Cliniquement, l’enfant se présenteavec une flexion de l’interphalangienne (IP) dupouce qui peut se réduire spontanément ou acti-vement, entraînant une sensation de ressautlors de la réduction. À un stade de plus, le poucereste bloqué en flexion irréductible au niveau del’IP. À la palpation, on perçoit très bien lenodule à la face palmaire de la métacarpopha-langienne. Le traitement est chirurgical. Il nefaut surtout pas toucher au tendon. Il suffit deréséquer une partie de la poulie pour permettrele passage du nodule dans celle-ci. Après avoirenlevé le conflit, le nodule disparaît spontané-ment en quelques mois. La récupération fonc-tionnelle est immédiate et la cicatrice minime.Les nodules peuvent se développer sur tous lesdoigts, même si le pouce est le plus souventtouché.

• Le pouce flexus adductus congénital (PFAC) estbeaucoup plus rare, mais devrait être bienconnu car un traitement précoce permet de lecorriger de manière simple [8]. La déformationest fixée en raison de l’absence ou d’une hypo-plasie du muscle court extenseur du pouce. Cli-niquement, l’enfant se présente à la naissanceavec un pouce replié dans la paume de main. Ilfaut bien différencier le PFAC du pouce fléchi enpermanence dans la paume (par hypertonie desfléchisseurs), qu’il est habituel d’observer dansles premiers mois de vie. Dans ce dernier cas, iln’existe pas de rétraction palmaire et la posi-tion est donc totalement réductible. Ce PFACpeut être uni- ou bilatéral. Il peut être observédans un tableau évident d’arthrogrypose. Quel-quefois il apparaît isolé, et c’est par analogieque l’on parle d’arthrogrypose « localisée » [8].Cette lésion s’aggrave avec le temps. Pour cetteraison, il est préférable de maintenir le poucedès la naissance en abduction et en extension àl’aide d’une attelle. L’attitude vicieuse peutdisparaître totalement ou partiellement (dansce dernier cas, le traitement chirurgical ulté-rieur sera facilité). La chirurgie est réservée auxformes vues tardivement, avec une libération dupremier espace commissural et greffe de peautotale pour combler le défect cutané restant. Encas d’absence du muscle court extenseur, il fautle suppléer par un transfert tendineux [8]. Si lesrésultats sont satisfaisants dans le PFAC isolé, ilssont beaucoup plus décevants dans celui associéà une arthrogrypose.

Hypoplasies et aplasies du pouce

Ces malformations sont parfois isolées, mais sontsouvent associées à d’autres anomalies, soit locales(rayon radial de l’avant bras), soit à distance (hémi-vertèbres, reins, etc.). Il faut systématiquementrechercher les malformations associées. Dans uneétude prospective sur 82 pouces hypoplasiques(51 patients), Abdel-Ghani [9] retrouve une consan-guinité dans 23,5 % des cas. Des malformationsassociées ont été retrouvées dans 86 % des cas.La classification de Blauth est la plus utilisée et

comporte cinq grades de gravité croissante [6,7,9] :• grades I et II : les segments osseux sont nor-maux, il existe souvent une instabilité de lamétacarpophalangienne par absence des mus-cles thénariens externes. Le traitement se li-mite à une ouverture de la première commissureet à une éventuelle stabilisation de la métacar-pophalangienne. Cette intervention se situeautour de l’âge de deux ans. Le principe est deréanimer l’opposition du pouce par un transfertd’opposition (abducteur du V) et de creuser la

Figure 3 Duplication du pouce type Wassel 4 après correctionchirurgicale.

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première commissure. Le pronostic fonctionnelest favorable ;

• grade III : on note une hypoplasie du squeletteavec instabilité, voire une absence complète del’articulation trapézométacarpienne. L’indica-tion sera surtout fonction de cette articulation,allant de l’allongement–stabilisation avec creu-sement de la première commissure, jusqu’à lavéritable pollicisation qui se justifie plus facile-ment pour les stades suivants. L’interventiondoit être réalisée plus tôt (douze à dix-huitmois) ;

• grades IV et V : il s’agit d’un pouce flottant oud’une absence totale de pouce. Cette situationimpose la pollicisation. Les résultats ne sont pastoujours satisfaisants. L’aspect esthétiqued’une main à quatre doigts peut choquer. Lerésultat fonctionnel dépend de l’âge du patientlors de l’intervention et de la plasticité céré-brale, mais aussi de l’état préopératoire del’index qui sera pollicisé. Parfois un geste com-plémentaire pour réorienter le pouce ou untransfert tendineux pour réanimer l’oppositionpeuvent se discuter afin d’améliorer le résultatesthétique et fonctionnel. C’est avant deux ansque l’on obtient les meilleurs résultats.

Malformation des doigts

Syndactylies

Toute formes confondues, les syndactylies sont lesanomalies les plus fréquemment rencontrées auniveau de la main [10] (Fig. 4). Du point de vuephysiopathologique, cela correspond à une insuffi-sance de segmentation à partir de la palette indif-férenciée entre la sixième et la huitième semaine.Il en existe différents types [10] :

• les syndactylies complètes et incomplètes : ellesconcernent la longueur de l’accolement sur lesegment digital ;

• les syndactylies simples ou complexes : simplessi elles ne concernent que l’enveloppe cutanée,complexes s’il existe une fusion squelettiqueet/ou unguéale ;

• les syndactylies pures ou compliquées : ellessont compliquées si les anomalies osseuses ne selimitent pas à deux phalanges adjacentes fu-sionnées mais s’il existe d’autres anomalies os-seuses. Toutes les autres sont dites pures.

• les syndactylies syndromiques : lorsqu’elles en-trent dans le cadre d’un syndrome malformatif.

Par ordre décroissant, les espaces commissurauxconcernés sont le quatre, le trois, le deux et le un.L’âge idéal d’intervention est inférieur à deux

ans, sachant que plus la différence de taille entredeux doigts est grande, plus l’intervention doit êtreprécoce afin d’éviter les déformations. Il est par-fois difficile de traiter deux commissures sur unemême main lors du même temps opératoire. Lorsd’une syndactylie multiple, il est préférable deséparer les temps d’intervention. Le capital cutanéqui sert à reconstruire la commissure est souventinadapté pour recréer deux espaces commissurauxlors du même temps opératoire. Le pronostic fonc-tionnel est bon. Du point de vue esthétique, il fautsouligner la nécessité quasi certaine d’une greffede peau. Le lieu de prise de greffe est le plussouvent inguinal, avec un greffon de peau totale,dégraissé, microperforé, et qui peut rester pig-menté à terme [10].

Symbrachydactylies

Ce terme regroupe les brachydactylies ou aplasies àdes malformations diverses (syndactylies, phalan-ges anormales, aplasies centrales de la main)[11,12]. Elle est fréquemment retrouvée dans lesyndrome de Poland dans lequel elle est associée àune hypo- ou aplasie du grand pectoral. Pour DeSmet [12], l’étiologie est probablement une inter-ruption vasculaire anténatale. Les articulationssont souvent raides et non fonctionnelles.Tout le pronostic fonctionnel repose sur la pré-

sence d’une « prise » bidigitale.Si aucune prise n’est possible (Fig. 5), il se pose

alors la question d’en créer une, soit par un trans-fert simple, soit par un transfert double à partir dudeuxième orteil [11]. Quoiqu’il en soit, cette indi-cation repose sur la présence d’un squelette méta-carpien « d’appui ». Cette opération est générale-ment réalisée avant l’âge de 18 mois.

Camptodactylies

Il s’agit d’une flexion permanente du doigt au ni-veau de l’IPP (Fig. 6). C’est une malformation auto-

Figure 4 Syndactylie complète et simple entre les troisième etquatrième rayons.

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somale dominante avec pénétration et expressivitévariable [13]. Parfois découverte à l’adolescence,elle est alors difficile à traiter.Son étiologie est mal définie. Elle est souvent

multifactorielle, même si l’on retrouve le plus sou-vent une hypo- ou aplasie de l’appareil extenseur,et une rétraction cutanée.Le traitement est avant tout orthétique, avec

des attelles qui peuvent être maintenues pendantplusieurs mois. Cette première phase du traitementa aussi l’avantage de tester la compliance du pa-tient aux appareillages, de toute façon indispensa-ble après la chirurgie. Benson ne réserve la chirur-gie qu’aux échecs du traitement orthopédique [13].L’indication se pose si le déficit d’extension quipersiste est au moins supérieur à 30°.

Clinodactylies

La clinodactylie est une déviation d’une phalangedans le plan frontal (Fig. 7). Elle est due au déve-loppement d’une phalange à croissance anormale.Les articulations sus- et sous-jacentes sont de mor-phologies normales mais peuvent être raides. Tou-tes les clinodactylies ne sont pas à opérer. L’indi-cation repose sur le degré de déviation. Le

traitement est alors toujours chirurgical. Il n’y apas de véritable limite d’âge pour l’opération.

Conclusion

Bien que souvent mal vécue par les parents, l’ano-malie congénitale de la main de l’enfant n’est pasune fatalité. Elle nécessite comme toute affectiongrave une prise en charge par un spécialiste, quidoit s’entourer d’une équipe à même de pouvoirintégrer le facteur psychologique du drame vécupar la famille. Le premier contact doit être le plusprécoce possible, a fortiori lors d’une consultationanténatale. Cela a l’avantage de faire le point avecla famille sur sa faculté d’assumer cette difficultémais aussi de ne pas laisser passer l’âge de l’inter-vention qui s’appuie essentiellement sur la « mal-léabilité » corticale de l’enfant.L’axe de la prise en charge doit être tourné vers

l’avenir fonctionnel de la main, bien plus que surl’avenir esthétique.

Références

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Figure 5 Synbrachydactylie.

Figure 6 Camptodactylie du troisième doigt.

Figure 7 Clinodactylie du cinquième doigt.

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