Ann Urol 2001 ; 35 : 273-5 2001 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. Tous droits réservésS0003-4401(01)00043-2/SCO

Rétropéritoine

Liposarcome rétropéritonéal. À propos d’un cas

T. Karmouni∗, M.J. El Fassi, N. Ech-Cherif El Kettani, K. El Khader, K. Tazi, A. Koutani, A. IbnAttiya, M. Hachimi, A. Lakrissa

Service d’urologie B, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc

RÉSUMÉNous rapportons un cas de liposarcome rétropéritonéaltraité par la chirurgie et la radiothérapie. À travers une re-vue de la littérature nous discutons les aspects diagnos-tiques et thérapeutiques. 2001 Éditions scientifiques etmédicales Elsevier SAS

diagnostic / liposarcome / rétropéritoine / traitement

ABSTRACTRetroperitoneal liposarcoma. A case report.We report one case of retroperitoneal liposarcoma treatedby surgery and radiotherapy. With the litterature, wediscuss the pathologic and therapeutic aspect of thislesion. 2001 Éditions scientifiques et médicales ElsevierSAS

diagnosis / liposarcoma / retroperitomeum / treatment

Les liposarcomes sont des tumeurs mésenchyma-teuses malignes développées à partir des cellulesgraisseuses. De siège variable, la localisation ré-tropéritonéale est la plus fréquente. Les progrès del’imagerie ont permis de faciliter le diagnostic. Letraitement reste difficile et l’évolution marquée parune très forte propension à la récidive.

OBSERVATION

Madame M., 59 ans, hystérectomisée pour fibromeen 1987, a été hospitalisée pour des lombalgies

(Reçu le 22 janvier 2001 ; accepté le 26 janvier 2001)∗ Correspondance et tirés à part :T. Karmouni, BP 6574, Rabat Instituts, 10100 Rabat, Maroc.Adresse e-mail :Karmtarigp@hotmail.com (T. Karmouni).

isolées d’apparition récente. L’examen clinique re-trouva une masse palpable au niveau du flanc gauche.L’état général était excellent.

Le bilan biologique était sans particularité (nu-mération formule sanguine, ionogramme). La to-modensitométrie trouva une tumeur rétropéritonéalegauche hypodense hétérogène se rehaussant partiel-lement(figure 1).

Figure 1. Tomodensitométrie après injection de produit decontraste montrant une masse rétropéritonéale hypodensehétérogène refoulant le rein gauche en avant.

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Figure 2. Formation tumorale maligne sarcomateuse : cellulesde grande taille à cytoplasme optiquement vide, à noyaunucléolé (coloration HE, grossissement 40).

La patiente a été opérée par thoracophrénolaparo-tomie. L’intervention a consisté en l’ablation de latumeur avec toute la graisse qui l’entourait.

L’anatomopathologie a révélé qu’il s’agissait d’unliposarcome grade 1(figure 2).

L’évolution a été marquée par des suites opéra-toires immédiates simples. La patiente a été adres-sée pour une radiothérapie néo-adjuvante à l’Institutnational d’oncologie. Le recul de six mois ne nouspermet pas de conclure à la guérison de la patiente.

DISCUSSION

Les liposarcomes sont des tumeurs malignes déve-loppées aux dépens des cellules graisseuses. Ils sontde siège variable, plus fréquents au niveau du rétro-péritoine. Ils représentent moins de 1 % de tous lescancers et les liposarcomes rétropéritonéaux repré-sentent 16 % de tous les liposarcomes [1].

Ce sont des tumeurs qui surviennent entre troiset 76 ans (âge moyen de 44 ans), avec une légèreprédominance féminine. Hormis le rétropéritoine,ces tumeurs peuvent se développer au niveau des :péritoine, mésentère, pelvis, périnée, extrémités etaine.

Sur le plan anatomopathologique, on se base sur laclassification de l’AJCC basée sur la taille, le grade,la profondeur de la tumeur, et l’existence ou nond’adénopathies ou de métastases.

Les liposarcomes peuvent être bien différenciés,myxoïdes, à cellules rondes ou pléomorphes.

Le réarrangement chromosomique t (12 ; 16) (q13 ;pl 1) est retrouvé dans le liposarcome myxoïde [1].

La symptomatologie clinique est polymorphe et secaractérise par des signes d’emprunt, en fonction dela région ou se développe la tumeur et du stade évo-lutif. Certaines manifestations associées peuvent êtrerencontrées, comme de multiples lipomes intramus-culaires ou sous-cutanés ou un liposarcome scrotal.

Les examens biologiques n’apportent rien au diag-nostic : ils trouvent parfois une hypercalcémie para-néoplasique [2]. L’échographie abdominale montreune masse hyperéchogène homogène refoulant lesorganes de voisinage, permettant le diagnostic dans30 à 50 % des cas [3].

La tomodensitométrie abdominopelvienne estl’examen clé, il trouve une tumeur hypodense hété-rogène, précise les rapports avec les organes de voi-sinage, guide la ponction et la biopsie et permet lasurveillance postopératoire.

L’imagerie par résonance magnétique nucléairepeut détecter un envahissement vasculaire. La cyto-logie par aspiration à l’aiguille fine a été utilisée parde nombreux auteurs ; ses limites sont la faible quan-tité de matériel et l’expérience de l’anatomopatholo-giste [1]. La biopsie percutanée présente toujours lerisque d’essaimage sur le trajet de l’aiguille à biop-sie.

Le traitement de base est la chirurgie. L’exérèsedoit être complète, elle doit passer en zone saine.Une marge de sécurité de deux centimètres estconsidérée comme optimale. Si le patient a bénéficiéde biopsie en préopératoire, l’exérèse comporteral’orifice d’entrée du trocard à biopsie ainsi que letrajet [1].

Cette chirurgie est souvent difficile du fait du voi-sinage des gros vaisseaux. Des impératifs carcinolo-giques imposent parfois le sacrifice d’organe (rein,rate, queue du pancréas) et des sacrifices vasculaires(veine cave inférieure, artère ou veine iliaque) [4, 5].Le sacrifice de la veine cave sous-rénale ne néces-site aucun geste supplémentaire ; en revanche, le sa-crifice artériel impose la reconstitution du systèmeartériel.

Certains auteurs préconisent l’association à uneradiothérapie à doses importantes (> 60 Gy) pré- etpostopératoire pour éviter la récidive. La brachythé-rapie interstitielle est surtout utilisée en cas de margepositive. L’intérêt de cette méthode réside dans le faitque le lit tumoral reçoit de fortes doses d’irradiation

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sans grande conséquence pour les organes de voisi-nage.

En cas de métastases, on a recours à une chimio-thérapie adjuvante ou néo-adjuvante à base de doxo-rubicine.

L’évolution est caractérisée par des récidives lo-cales très fréquentes (40 à 90 %) [2, 6 – 9], ce quijustifie les exérèses larges et un traitement agressif.Une nouvelle résection est bénéfique en cas de lipo-sarcome de bas grade [2 – 8].

Les facteurs de mauvais pronostic sont le hautgrade, la taille supérieure à cinq cm et l’âge supé-rieur à 50 ans [1 – 10]. Le liposarcome myxoïde estde meilleur pronostic que les autres formes [10].

Les métastases à distance peuvent siéger au ni-veau du foie, de la plèvre et du péritoine. Ellesne sont pas fréquentes en cas de liposarcome, quia plus tendance à récidiver. Très souvent, les pa-tients opérés pour liposarcome décèdent de leur ré-cidive [9].

CONCLUSION

Les liposarcomes rétropéritonéaux sont des tumeursmalignes rares de symptomatologie insidieuse. Lediagnostic repose essentiellement sur la tomodensi-tométrie, la certitude étant histologique. Le traite-ment de choix est une chirurgie d’exérèse très large.La récidive reste la hantise des chirurgiens.

RÉFÉRENCES

1 Moley JF, Eberlein TJ. Soft-tissue sarcomas. Surg ClinNorth Am 2000 : 80.

2 Jaques DP, Coint OG, Hajd SI. Management of primary andrecurrent soft-tissue sarcoma of the retroperitoneum. AnnSurg 1990 ; 212 : 51-9.

3 Ishida H, Naganuma H, Konno K, Sato M, Hamashima Y,Konno S, et al. Retroperitoneal liposarcoma: sonographicfindings. Abdom Imaging 2000 ; 2 : 554-8.

4 Zheng W, Song S, Liang F. Major blood vessel excision andreconstruction in the treatment of retroperitoneal neoplasms[abstract]. Chung Hua Chung Liu Tsa Chih 1998 ; 20 : 225-7.

5 Barret A, Bossavy JP, Stouff S, Gouzi JL, Gedeon A.Retroperitoneal tumors and surgery of the great vessels.Chirurgie 1997 ; 122 : 25-30.

6 Alvarenga JC, Ball AB, Fisher C, Fryatt I, Jones L,Thomas JM. Limitations of surgery in the treatment ofretroperitoneal sarcoma. Br J Surg 1991 ; 78 : 912-6.

7 Karakousis CP, Kontzoglou K, Driscoll DL. Resectabilityof retroperitoneal sarcomas: a matter of surgical technique?Eur J Surg Oncol 1995 ; 21 : 617-22.

8 Kilkenny JW, Bland KI, Copeland EM. Retroperitonealsarcoma: the University of Florida experience. J Am CollSurg 1996 ; 182 : 329-39.

9 Lewis JJ, Leung D, Woodruff JM, Brennan MF. Retrope-ritoneal soft-tissue sarcoma: analysis of 500 patients trea-ted and followed at a single institution [review]. Ann Surg1998 ; 228 : 355-65.

10 Zagars GK, Goswitz MS, Pollack A. Liposarcoma: outcomeand prognostic factors following conservation surgery andradiation therapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1996 ; 36 :311-9.