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620W nétait associé à la SSc : [R/W] OR = 0.99 ; 95 %IC [0.72-1.35], [W/W] OR = 1.43 ; 95 %IC [0.30-6.68]. Lanalyse haplo- typique na pas détecté dassociation. Enfin, lanalyse stratifiée par la présence ou non dune autre MAI ainsi que le statut immunologique des patients (Anticorps anti-noyaux, anticorps anti-Scl70 et anti- centromère), na pas révélé dassociation avec PTPN22. Aucune asso- ciation avec la maladie ou ses sous-groupes na pu être montrée pour les autres SNPs de PTPN22 testés. Conclusion. PTPN22bien quimpliqué dans un fond génétique commun à plusieurs MAI, nest pas un facteur génétique de suscepti- bilité de la SSc chez les malades Caucasiens. Me.119 Les pseudotumeurs inflammatoires de lorbite: A propos de 5 cas et revue de la littérature M Frigui a , M Kechaou b , M Jallouli b , S Marzouk b , F Frikha b , N Kaddour b , Z Bahloul b a Medecine Interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie b Service de médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie Introduction. Les pseudotumeurs inflammatoires orbitaires (PTIO) regroupent toute masse intra-orbitaire sans cause néoplasique, lymphomateuse ou infectieuse. La maladie de Basedow, les granulo- matoses systémiques et les vascularites nécrosantes peuvent en être la cause. En labsence de toute étiologie identifiable, on parle de patho- logie inflammatoire orbitaire idiopathique. Patients et méthodes. Dans ce travail, nous rapportons 5 cas de pseudotumeur inflammatoire de lorbite colligés dans le service de médecine interne de Sfax Tunisie sur une période de 11 ans, allant de janvier 1996 jusquau décembre 2006. Résultats. Il sagit de 2 hommes et 3 femmes dont lâge moyen est de 40 ans (extrêmes : 22 - 73 ans). Les circonstances de décou- verte de la PTIO comportent : une douleur oculaire (1 cas), une baisse de lacuité visuelle (3 cas), une exophtalmie (2 cas) et une tuméfac- tion dun bord orbitaire (1 cas). Lexophtalmie est unilatérale et asso- cié à un ptôsis et un oedème palpébral. Les manifestations extra- articulaires sont : des signes généraux (2 cas), une pseudotumeur sinu- sienne (1cas), des nodules pulmonaires excavés avec une neuropathie périphérique (1cas). Limagerie décéle un épaississement des muscles oculomoteurs (2 cas), une masse des glandes lacrymales (2 cas) et une infiltration tissulaire diffuse de lorbite (1cas). La biopsie de la pseu- dotumeur orbitaire est réalisée chez 3 malades. Elle montre un granu- lome tuberculoïde sans nécrose caséeuse dans un cas et une inflam- mation non spécifique dans 2 cas. Le traitement consiste à une corticothérapie à forte dose dans 4 cas. Lévolution est marquée par la disparition de la myosite orbitaire dans un cas, la régression de linfiltration de la glande lacrymale dans un cas et la régression partielle de la PTIO dans 2 cas (myosite orbi- taite : 1 cas, infiltration orbitaire diffuse : 1 cas). Lexérèse chirurgi- cale de la pseudotumeur lacrymale est préconisée chez une patiente. Aucune récidive de la PTIO nest survenue après un recul moyen dune année. Conclusion. À travers ces observations et une revue de la litté- rature, nous essayons dans ce travail détudier les caractéristiques cli- niques, para-cliniques, thérapeutiques et évolutives des PTIO. Me.120 L atteinte pulmonaire dans la sclérodermie : à propos de 18 malades Tunisiens S. Zaltni a , K. Ben Abdelghani b , S. Chekili a , S. Kassab c , A. Laatar c , L. Zakraoui c a Rhumatologie, CHU Mongi Slim, Tunis, Tunisie b Service de Rhumatologie, Centre Hospitalo-Universitaire Mongi Slim, la Mars, La Marsa, Tunisie c Rhumatologie, Mongi Slim, Tunis, Tunisie Objectif. Latteinte interstitielle pulmonaire est la première cause de mortalité dans les formes diffuses de sclérodermie systémique. Nous nous sommes proposés dans cette étude destimer la fréquence de latteinte pulmonaire chez des patients tunisiens porteurs de scléro- dermie systémique et détablir la sévérité de cette atteinte. Matériels et méthodes. Cest une étude rétrospective portant sur les dossiers de patients suivis pour sclérodermie systémique entre 1994 et 2007. Dix-huit dossiers ont été étudiés. Il y avait 17 femmes.Lâge moyen était de 43 ans [22-63]. La sclérodermie évo- luait en moyenne depuis 6 ans. Tous les malades ont bénéficié dune radiographie du thorax, dune exploration fonctionnelle respiratoire et dune échographie cardiaque à la recherche dune HTAP. Certains ont bénéficié dun scanner thoracique et/ou dun LBA. Résultats. Neuf patients (50 %) avaient une dyspnée deffort stade II de NYHA. Un syndrome interstitiel radiologique a été mis en évidence chez 7 patients (39 %). Le scanner thoracique en coupes fines a été pratiqué chez 4 patients et a révélé une fibrose pulmonaire étendue dans 2 cas et localisée aux lobes supérieurs dans les 2 autres cas. Un syndrome restrictif a été objectivé dans 46 % des cas. Deux patients avaient une diminution de la capacité de diffusion du CO respectivement à 70 % et 54 %. Une hypertension artérielle pulmo- naire a été suspectée chez un seul patient. Sept patients présentant une atteinte pulmonaire avaient une sclérose cutanée étendue. Quatre patients avaient des anticorps anti-Scl70 positifs et une atteinte pul- monaire dont une assez sévère. Les patients ayant un syndrome res- trictif avaient également des CRP élevées avec une valeur moyenne de 25 mg/l [10-43]. Une corticothérapie à faible dose a été instituée chez 2 patients. Un traitement par Cyclophosphamide a été entrepris dans 2 cas de fibrose pulmonaire active avec une amélioration des signes respiratoires. Aucun cas de décès na été recensé. Conclusion. Latteinte pulmonaire était assez fréquente chez nos patients. Toutefois elle nétait pas sévère chez la plupart des malades et sa sévérité semble liée à la présence de lanticorps anti-Scl70, à lélévation de la CRP et à létendue des lésions cutanées. Me.121 Localisation lymphomateuse rachidienne : À propos dun cas N. Kaddour a , F. Frikha a , S. Marzouk a , M. Frigui b , M. Kechaou a , M. Jallouli c , H. Elloumi c , S. Hdiji d , M. Elloumi d , Z. Bahloul a a Service de médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie b Medecine Interne, CHU de Hédi Chaker, Sfax, Tunisie c Service de Médecine Interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie d Service dHématologie, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie Introduction. Le lymphome osseux primitif est rare, il représente 5 % des tumeurs osseuses primitives. Nous rapportons une observa- tion particulière de localisation lymphomateuse rachidienne chez une patiente présentant un rhumatisme inflammatoire chronique sous Méthotrexate. Observation. Il sagit dune patiente âgée de 76 ans, suivie pour un rhumatisme psoriasique depuis 2000 avec des poussées récidivan- tes sur le plan cutané. Elle a été traitée par du Méthorexate à raison de 15 à 20 mg/semaine depuis mai 2005. En janvier 2007, elle développe des lombalgies résistantes au traitement antalgique avec des signes généraux. Il nexiste pas de déficit moteur ni troubles sphinctériens. La radiographie standard a montré une condensation des corps verté- braux de L2 et L3. LIRM rachidienne a objectivé une anomalie du signal vertébral de L2 et L3 associée à une atteinte discale L2 - L3 avec une infiltration périvertébrale dont la biopsie a conclu à un lymphome B à petites cellules. Le bilan dextension est négatif. Le traitement a été basé sur une chimiothérapie avec arrêt du Méthotrexate. Lévolution est favorable avec amélioration des signes généraux et des douleurs rachidiennes. Le recul est de six mois. Abstracts / Revue du Rhumatisme 74 (2007) 10391208 1198

Localisation lymphomateuse rachidienne : À propos d'un cas

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Page 1: Localisation lymphomateuse rachidienne : À propos d'un cas

Abstracts / Revue du Rhumatisme 74 (2007) 1039–12081198

620W n’était associé à la SSc : [R/W] OR = 0.99 ; 95 %IC[0.72-1.35], [W/W] OR = 1.43 ; 95 %IC [0.30-6.68]. L’analyse haplo-typique n’a pas détecté d’association. Enfin, l’analyse stratifiée par laprésence ou non d’une autre MAI ainsi que le statut immunologiquedes patients (Anticorps anti-noyaux, anticorps anti-Scl70 et anti-centromère), n’a pas révélé d’association avec PTPN22. Aucune asso-ciation avec la maladie ou ses sous-groupes n’a pu être montrée pourles autres SNPs de PTPN22 testés.

Conclusion. – PTPN22bien qu’impliqué dans un fond génétiquecommun à plusieurs MAI, n’est pas un facteur génétique de suscepti-bilité de la SSc chez les malades Caucasiens.

Me.119Les pseudotumeurs inflammatoires de l’orbite: A propos de 5 caset revue de la littératureM Friguia, M Kechaoub, M Jalloulib, S Marzoukb, F Frikhab,N Kaddourb, Z BahloulbaMedecine Interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisieb Service de médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie

Introduction. – Les pseudotumeurs inflammatoires orbitaires(PTIO) regroupent toute masse intra-orbitaire sans cause néoplasique,lymphomateuse ou infectieuse. La maladie de Basedow, les granulo-matoses systémiques et les vascularites nécrosantes peuvent en être lacause. En l’absence de toute étiologie identifiable, on parle de patho-logie inflammatoire orbitaire idiopathique.

Patients et méthodes. – Dans ce travail, nous rapportons 5 cas depseudotumeur inflammatoire de l’orbite colligés dans le service demédecine interne de Sfax Tunisie sur une période de 11 ans, allantde janvier 1996 jusqu’au décembre 2006.

Résultats. – Il s’agit de 2 hommes et 3 femmes dont l’âge moyenest de 40 ans (extrêmes : 22 - 73 ans). Les circonstances de décou-verte de la PTIO comportent : une douleur oculaire (1 cas), une baissede l’acuité visuelle (3 cas), une exophtalmie (2 cas) et une tuméfac-tion d’un bord orbitaire (1 cas). L’exophtalmie est unilatérale et asso-cié à un ptôsis et un oedème palpébral. Les manifestations extra-articulaires sont : des signes généraux (2 cas), une pseudotumeur sinu-sienne (1cas), des nodules pulmonaires excavés avec une neuropathiepériphérique (1cas). L’imagerie décéle un épaississement des musclesoculomoteurs (2 cas), une masse des glandes lacrymales (2 cas) et uneinfiltration tissulaire diffuse de l’orbite (1cas). La biopsie de la pseu-dotumeur orbitaire est réalisée chez 3 malades. Elle montre un granu-lome tuberculoïde sans nécrose caséeuse dans un cas et une inflam-mation non spécifique dans 2 cas.

Le traitement consiste à une corticothérapie à forte dose dans 4cas. L’évolution est marquée par la disparition de la myosite orbitairedans un cas, la régression de l’infiltration de la glande lacrymale dansun cas et la régression partielle de la PTIO dans 2 cas (myosite orbi-taite : 1 cas, infiltration orbitaire diffuse : 1 cas). L’exérèse chirurgi-cale de la pseudotumeur lacrymale est préconisée chez une patiente.Aucune récidive de la PTIO n’est survenue après un recul moyend’une année.

Conclusion. – À travers ces observations et une revue de la litté-rature, nous essayons dans ce travail d’étudier les caractéristiques cli-niques, para-cliniques, thérapeutiques et évolutives des PTIO.

Me.120L’atteinte pulmonaire dans la sclérodermie : à proposde 18 malades TunisiensS. Zaltnia, K. Ben Abdelghanib, S. Chekilia, S. Kassabc, A. Laatarc,L. ZakraouicaRhumatologie, CHU Mongi Slim, Tunis, Tunisieb Service de Rhumatologie, Centre Hospitalo-Universitaire MongiSlim, la Mars, La Marsa, TunisiecRhumatologie, Mongi Slim, Tunis, Tunisie

Objectif. – L’atteinte interstitielle pulmonaire est la première causede mortalité dans les formes diffuses de sclérodermie systémique.Nous nous sommes proposés dans cette étude d’estimer la fréquencede l’atteinte pulmonaire chez des patients tunisiens porteurs de scléro-dermie systémique et d’établir la sévérité de cette atteinte.

Matériels et méthodes. – C’est une étude rétrospective portant surles dossiers de patients suivis pour sclérodermie systémique entre1994 et 2007. Dix-huit dossiers ont été étudiés. Il y avait 17femmes.L’âge moyen était de 43 ans [22-63]. La sclérodermie évo-luait en moyenne depuis 6 ans. Tous les malades ont bénéficié d’uneradiographie du thorax, d’une exploration fonctionnelle respiratoire etd’une échographie cardiaque à la recherche d’une HTAP. Certains ontbénéficié d’un scanner thoracique et/ou d’un LBA.

Résultats. – Neuf patients (50 %) avaient une dyspnée d’effortstade II de NYHA. Un syndrome interstitiel radiologique a été misen évidence chez 7 patients (39 %). Le scanner thoracique en coupesfines a été pratiqué chez 4 patients et a révélé une fibrose pulmonaireétendue dans 2 cas et localisée aux lobes supérieurs dans les 2 autrescas. Un syndrome restrictif a été objectivé dans 46 % des cas. Deuxpatients avaient une diminution de la capacité de diffusion du COrespectivement à 70 % et 54 %. Une hypertension artérielle pulmo-naire a été suspectée chez un seul patient. Sept patients présentantune atteinte pulmonaire avaient une sclérose cutanée étendue. Quatrepatients avaient des anticorps anti-Scl70 positifs et une atteinte pul-monaire dont une assez sévère. Les patients ayant un syndrome res-trictif avaient également des CRP élevées avec une valeur moyennede 25 mg/l [10-43]. Une corticothérapie à faible dose a été instituéechez 2 patients. Un traitement par Cyclophosphamide a été entreprisdans 2 cas de fibrose pulmonaire active avec une amélioration dessignes respiratoires. Aucun cas de décès n’a été recensé.

Conclusion. – L’atteinte pulmonaire était assez fréquente chez nospatients. Toutefois elle n’était pas sévère chez la plupart des maladeset sa sévérité semble liée à la présence de l’anticorps anti-Scl70, àl’élévation de la CRP et à l’étendue des lésions cutanées.

Me.121Localisation lymphomateuse rachidienne : À propos d’un casN. Kaddoura, F. Frikhaa, S. Marzouka, M. Friguib, M. Kechaoua,M. Jalloulic, H. Elloumic, S. Hdijid, M. Elloumid, Z. Bahloulaa Service de médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, TunisiebMedecine Interne, CHU de Hédi Chaker, Sfax, Tunisiec Service de Médecine Interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisied Service d’Hématologie, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie

Introduction. – Le lymphome osseux primitif est rare, il représente5 % des tumeurs osseuses primitives. Nous rapportons une observa-tion particulière de localisation lymphomateuse rachidienne chez unepatiente présentant un rhumatisme inflammatoire chronique sousMéthotrexate.

Observation. – Il s’agit d’une patiente âgée de 76 ans, suivie pourun rhumatisme psoriasique depuis 2000 avec des poussées récidivan-tes sur le plan cutané. Elle a été traitée par du Méthorexate à raison de15 à 20 mg/semaine depuis mai 2005. En janvier 2007, elle développedes lombalgies résistantes au traitement antalgique avec des signesgénéraux. Il n’existe pas de déficit moteur ni troubles sphinctériens.La radiographie standard a montré une condensation des corps verté-braux de L2 et L3.

L’IRM rachidienne a objectivé une anomalie du signal vertébral deL2 et L3 associée à une atteinte discale L2 - L3 avec une infiltrationpérivertébrale dont la biopsie a conclu à un lymphome B à petitescellules.

Le bilan d’extension est négatif. Le traitement a été basé sur unechimiothérapie avec arrêt du Méthotrexate. L’évolution est favorableavec amélioration des signes généraux et des douleurs rachidiennes.Le recul est de six mois.

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Conclusion. – La localisation lymphomateuse rachidienne estexceptionnelle. En plus sa survenue au cours du traitement par lemethotrexate n’a pas été rapporté.

Me.122Le purpura rhumatoïde de Schönlein Henoch au coursdu traitement d’une tuberculose disséminéeK. Saadallaoui - Ben Hamidaa, I. Ksontinia, F. Derbela, H. Kedadib,M.H. DouguiaaMédecine Interne, Hôpital des Forces de Sécurité Intérieures,Marsa, TunisiebMedecine Interne, Hôpital des Forces de Sécurité Intérieures,Marsa, Tunisie

Introduction. – Le purpura rhumatoïde est une vascularite systé-mique affectant les petits vaisseaux. De rares observations ont décritla survenue de cette affection au cours de la tuberculose. Son méca-nisme exact reste mal élucidé, néanmoins la survenue de cette vascu-larite au cours de la maladie serait due à un conflit immunologiquepar dépôt vasculaire d’anticorps anti-mycobacterium tuberculosis.Par ailleurs, les anticorps anti-rifampicine ont été incriminés expli-quant la survenue du purpura sous traitement anti-tuberculeux. Nousrapportons l’observation d’un patient ayant présenté un purpura rhu-matoïde au cours du traitement d’une tuberculose disséminée.

Cas clinique. – Il s’agit d’un homme âgé de 75 ans hospitalisépour toux traînante, altération de l’état général et un aspect de miliaireà la radiographie du thorax. Les recherches de BK dans les crachats etdans les urines ont été positives confirmant le diagnostic d’une tuber-culose disséminée bacillaire. La sérologie HIV était négative. Lepatient a été mis sous chimiothérapie antituberculeuse quadruple asso-ciant Isoniazide, Rifampicine, Pyrazinamide et Ethambutol. A troissemaines de traitement, est apparu un purpura vasculaire aux 2 mem-bres inférieurs. L’évolution a été marquée par la régression spontanéedes lésions cutanées au bout d’une semaine de traitement et l’appari-tion de douleurs abdominales violentes, d’arthralgies et d’hématurie.La biopsie cutanée a confirmé le diagnostic de purpura rhumatoïde enmettant en évidence une vascularite leucocytoclasique avec dépôt gra-nulaire d’IgA à l’immunofluorescence directe. Le patient est décédérapidement dans un tableau d’insuffisanse rénale aigue avant d’enta-mer une corticothérapie.

Conclusion. – Cette observation attire l’attention sur cette compli-cation rare mais parfois fatale au cours de la tuberculose. Sa survenueaprès trois semaines de traitement plaide en faveur de l’hypothèsed’une vascularite par anticorps anti-rifampicine.

Me.123Le vaccin contre le virus de l’hépatite B (VHB) peut il favoriserla survenue d’un rhumatisme inflammatoire?E. Poix-Jovera, D. Nigona, B. Jamarda, F. Godinhoa, B. Mazièresa,A. Constantinb, A. CantagrelbaRhumatologie, C.H.U. Rangueil, Toulouse, FrancebRhumatologie, CHU de Rangueil, Toulouse, France

Introduction. – Dans un précédent travail, à partir d’une cohortede patients suivis pour un rhumatisme inflammatoire débutant (moinsd’un an d’évolution), nous avons comparé le type de rhumatismeinflammatoire selon que les patients avaient ou non été vaccinéscontre le VHB avant la survenue des premiers symptômes articulaires.Aucune différence de répartition des différents diagnostics n’avait étémise en évidence entre les 2 groupes de patients.

Dans le travail actuel, nous avons analysé, au sein de la mêmecohorte, le délai existant entre la date de primo-vaccination et la sur-venue des premiers signes articulaires signalés par le patient. Objec-tif : mettre en évidence une relation entre la date de primo-vaccinationet la survenue des premiers symptômes articulaires, évoquant le rôle

de la stimulation du système immunitaire dans le déclenchement durhumatisme inflammatoire.

Patients et méthodes. – Étude d’observation menée à partir de lacohorte RMP (Rangueil Midi-Pyrénées) ayant inclus, entre novembre1992 et décembre 2002, 823 patients débutant un possible rhumatismeinflammatoire depuis moins de 1 an. Pour 134 patients vaccinéscontre le VHB, nous avons recueilli la date de primo-vaccination etla date d’apparition des signes articulaires. Nous avons étudié la rela-tion temporelle entre les 2 évènements par un test de tendance nonparamètrique sur groupes ordonnés (test de Cuzick).

Résultats. – Pour les 134 patients, le délai médian (IIQ) entre lavaccination et les premiers signes articulaires est de 35 mois (13,6-59). Le test de Cuzick montre un gradient temporel décroissant signi-ficatif entre la date de primo-vaccination et la date d’apparition despremiers signes (p<0,001).

Conclusion. – Si la vaccination contre le VHB ne favorise pas lasurvenue d’une pathologie articulaire particulière, il semble qu’ellepuisse intervenir dans le déclenchement des rhumatismes inflamma-toires, probablement par l’intermédiaire d’une importante stimulationdu système immunitaire.

Me.124Nécroses digitales et sclérodermie systémiqueK. Saadallaoui - Ben Hamidaa, H. Kedadia, I. Ksontinia, L. Zakhamab,M.H. DouguiaMédecine Interne, Hôpital des Forces de Sécurité Intérieures,Marsa, TunisiebCardiologie, Hôpital des Forces de Sécurité Intérieures, Marsa,Tunisie

Introduction. – La sclérodermie systémique se caractérise souventpar une microangiopathie sclérosante. Toutefois, les atteintes macro-vasculaires ne sont pas exceptionnelles Nous rapportons l’observationd’un homme de 49 ans porteur d’une sclérodermie systémique avecapparition aigue d’une nécrose digitale due à une occlusion arteriellede l’artére humérale.

Cas clinique. – Il s’agit d’un patient âgé de 49 ans tabagique à 35PA suivi depuis février 2005 pour une sclérodermie systémique avecatteinte articulaire, cutanée, pulmonaire et œsophagienne sous D-pénicillamine et corticothérapie, qui a consulté en septembre 2005pour l’apparition aigue d’une froideur de la main droite avec nécrosedigitale de l’index droit. A l’examen, et en dehors de la sclérose cuta-née du visage et des avant-bras, on notait de multiples ulcérationspulpaires nécrotiques. La radiographie des mains ne montrait pasd’acro-ostéolyse. La capillaroscopie a montré des anomalies qualitati-ves et quantitatives d’une micro angiopathie organique. L’écho dop-pler artériel a révèlé une occlusion de l’artère humérale au niveau du1/3 proximal - 1/3 moyen. L’artériographie a montré une occlusionproximale de l’artère humérale droite avec une crosse de l’aorte etdes troncs supra aortiques sans anomalies. La numération formulesanguine, le bilan d’hémostase était normale. Il n’y avait pas de défi-cit en inhibiteurs physiologiques de la coagulation, il n’y avait pas derésistance à la protéine C activée ni d’hyperhomocystéinémie et larecherche des anticorps anti-cardiolipines, anti-β2GP1 était négative.L’échographie cardiaque était normale. Le diagnostic d’une occlusionartérielle au cours d’une sclérodermie systémique a été posé et le