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MISE AU POINT / UPDATE Mort subite chez le sportif Sudden death in athletes M. Jaffry · P. Jabre · Y. Ichay · L. Lamhaut · P. Carli · B. Vivien Reçu le 21 février 2011 ; accepté le 15 février 2012 © SFMU et Springer-Verlag France 2012 Résumé La mort subite du sportif a un impact sociomédia- tique majeur. L épidémiologie de la mort subite du sportif est assez difficile à établir précisément en raison de sa survenue dans des populations et des circonstances très différentes. En France, il y aurait entre 500 et 1000 morts subites par an chez les sportifs, ce qui rend cet événement rare, avec une nette prédominance masculine et une augmentation avec lâge. La mort subite du sportif a pour origine dans la très grande majo- rité des cas le déclenchement inopiné dune fibrillation ven- triculaire, le plus souvent liée à une pathologie cardiaque préalablement connue ou non, ou plus rarement secondaire à une myocardite ou à un traumatisme direct répondant alors au nom de « commotio cordis ». Alors que lintérêt du dépistage systématique des principales anomalies cardiovasculaires a été démontré, les modalités du dépistage avant compétition sont encore extrêmement variables dun pays à lautre. La bonne conduite dune réanimation cardiovasculaire, certes en progrès, reste encore à un niveau très insuffisant dans notre pays. La réalisation de campagnes déducation du public et la mise en place de défibrillateurs automatisés externes en libre accès constituent les mesures qui devraient a priori permettre daméliorer significativement le pronostic de survie des patients victimes de ces accidents. Mots clés Sport · Mort subite · Trouble du rythme · Dépistage · Réanimation cardiopulmonaire Abstract Sudden death in athletes has a major social media impact. The epidemiology of the sudden death in athletes is rather difficult to establish precisely because of its occurrence in very different populations and circumstances. In France, there would be 500 to 1000 sudden deaths per year in athletes, which make it considered as a rare event, with a high male prevalence and an increase with age. In most cases, it is rela- ted to the unexpected triggering of a ventricular fibrillation, either related to a pre-existing cardiac known or unknown pathology, or more rarely secondary to a myocarditis or a direct trauma (commotio cordis). Whereas the screening strategy has been identified successful in decreasing the cardiovascular mortality rate in competitive athletes, the pre- participation screening strategies remain variable from one country to another. The good practice of cardiopulmonary resuscitation, certainly in progress, still remains at an insuffi- cient level in our country. The realization of campaigns for public education and the free public access to automated external defibrillators constitute the measures which should allow significant improvement in the survival prognostic of the patients victim of these unfortunate events. Keywords Sport · Sudden death · Arrhythmia · Screening · Cardiopulmonary resuscitation La « mort subite » du sportif est un sujet qui revient réguliè- rement à la une de lactualité lors de la survenue de cet évé- nement chez un sportif connu ou non, conduisant à son décès ou à sa survie. En effet, malgré leur incidence relativement limitée, ces accidents ont un impact sociomédiatique majeur, dune part parce quils concernent des sujets jeunes dans la force de lâge, contrastant avec limage de lathlète en par- faite santé apparente, dautre part en raison de la présence de nombreux spectateurs et/ou de médias assistant à ces morts subites « en direct ». Ceci confère à la mort subite du sportif une charge émotionnelle intense, car elle va à lencontre de limage positive du sport, réputé bénéfique en particulier sur le plan cardiovasculaire. Par ailleurs, lintérêt dun dépistage systématique a été renforcé avec léviction récente des com- pétitions de sportifs professionnels très connus, en raison de la découverte danomalies cardiovasculaires les exposant au risque de mort subite. M. Jaffry · P. Jabre · Y. Ichay · L. Lamhaut · P. Carli · B. Vivien (*) Samu de Paris, département danesthésie-réanimation, Hôpital-Necker-Enfants-Malades, 149, rue de Sèvres, F-75015 Paris, Assistance publique hôpitaux de Paris, Université Paris Descartes, Paris 5, F-75015, Paris, France e-mail : [email protected] P. Jabre · L. Lamhaut INSERM U970, PARCC-Centre de recherche cardiovasculaire de Paris, 56, rue Leblanc, F-75015 Paris, France Ann. Fr. Med. Urgence (2012) 2:97-107 DOI 10.1007/s13341-012-0185-x

Mort subite chez le sportif

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MISE AU POINT / UPDATE

Mort subite chez le sportif

Sudden death in athletes

M. Jaffry · P. Jabre · Y. Ichay · L. Lamhaut · P. Carli · B. Vivien

Reçu le 21 février 2011 ; accepté le 15 février 2012© SFMU et Springer-Verlag France 2012

Résumé La mort subite du sportif a un impact sociomédia-tique majeur. L’épidémiologie de la mort subite du sportif estassez difficile à établir précisément en raison de sa survenuedans des populations et des circonstances très différentes. EnFrance, il y aurait entre 500 et 1000 morts subites par an chezles sportifs, ce qui rend cet événement rare, avec une netteprédominance masculine et une augmentation avec l’âge. Lamort subite du sportif a pour origine dans la très grande majo-rité des cas le déclenchement inopiné d’une fibrillation ven-triculaire, le plus souvent liée à une pathologie cardiaquepréalablement connue ou non, ou plus rarement secondaire àune myocardite ou à un traumatisme direct répondant alors aunom de « commotio cordis ». Alors que l’intérêt du dépistagesystématique des principales anomalies cardiovasculaires aété démontré, les modalités du dépistage avant compétitionsont encore extrêmement variables d’un pays à l’autre. Labonne conduite d’une réanimation cardiovasculaire, certesen progrès, reste encore à un niveau très insuffisant dans notrepays. La réalisation de campagnes d’éducation du public et lamise en place de défibrillateurs automatisés externes en libreaccès constituent les mesures qui devraient a priori permettred’améliorer significativement le pronostic de survie despatients victimes de ces accidents.

Mots clés Sport · Mort subite · Trouble du rythme ·Dépistage · Réanimation cardiopulmonaire

Abstract Sudden death in athletes has a major social mediaimpact. The epidemiology of the sudden death in athletes is

rather difficult to establish precisely because of its occurrencein very different populations and circumstances. In France,there would be 500 to 1000 sudden deaths per year in athletes,which make it considered as a rare event, with a high maleprevalence and an increase with age. In most cases, it is rela-ted to the unexpected triggering of a ventricular fibrillation,either related to a pre-existing cardiac known or unknownpathology, or more rarely secondary to a myocarditis or adirect trauma (“commotio cordis”). Whereas the screeningstrategy has been identified successful in decreasing thecardiovascular mortality rate in competitive athletes, the pre-participation screening strategies remain variable from onecountry to another. The good practice of cardiopulmonaryresuscitation, certainly in progress, still remains at an insuffi-cient level in our country. The realization of campaigns forpublic education and the free public access to automatedexternal defibrillators constitute the measures which shouldallow significant improvement in the survival prognostic ofthe patient’s victim of these unfortunate events.

Keywords Sport · Sudden death · Arrhythmia · Screening ·Cardiopulmonary resuscitation

La « mort subite » du sportif est un sujet qui revient réguliè-rement à la une de l’actualité lors de la survenue de cet évé-nement chez un sportif connu ou non, conduisant à son décèsou à sa survie. En effet, malgré leur incidence relativementlimitée, ces accidents ont un impact sociomédiatique majeur,d’une part parce qu’ils concernent des sujets jeunes dans laforce de l’âge, contrastant avec l’image de l’athlète en par-faite santé apparente, d’autre part en raison de la présence denombreux spectateurs et/ou de médias assistant à ces mortssubites « en direct ». Ceci confère à la mort subite du sportifune charge émotionnelle intense, car elle va à l’encontre del’image positive du sport, réputé bénéfique en particulier surle plan cardiovasculaire. Par ailleurs, l’intérêt d’un dépistagesystématique a été renforcé avec l’éviction récente des com-pétitions de sportifs professionnels très connus, en raison dela découverte d’anomalies cardiovasculaires les exposant aurisque de mort subite.

M. Jaffry · P. Jabre · Y. Ichay · L. Lamhaut · P. Carli ·B. Vivien (*)Samu de Paris, département d’anesthésie-réanimation,Hôpital-Necker-Enfants-Malades, 149, rue de Sèvres,F-75015 Paris, Assistance publique – hôpitaux de Paris,Université Paris Descartes, Paris 5, F-75015, Paris, Francee-mail : [email protected]

P. Jabre · L. LamhautINSERM U970, PARCC-Centre de recherche cardiovasculaire deParis, 56, rue Leblanc, F-75015 Paris, France

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La définition classique de la mort subite correspond à undécès inattendu sans cause extracardiaque évidente dansl’heure suivant l’apparition des premiers symptômes [1]. Lamort subite du sujet sportif complète cette définition par lecontexte de l’accident survenant pendant ou au décoursimmédiat (1 heure) de l’effort sportif [2-3]. Par ailleurs, alorsqu’il existe un relatif consensus dans la littérature pour définirle sportif jeune comme étant âgé de moins de 35 ans, il faut enrevanche noter une certaine imprécision sur le terme « sportif »[4]. En effet, selon les études, on considère soit les sportifsprofessionnels et/ou régulièrement entraînés, soit de manièreplus exhaustive la population générale exerçant une activitésportive de manière régulière ou occasionnelle [2-3,5].

Après un rappel sur l’épidémiologie de la mort subite dusportif, nous exposerons les principales étiologies de cesaccidents, les aspects thérapeutiques et les diverses mesuresde dépistage et de prévention possibles afin de réduire lasurvenue de ces accidents.

Épidémiologie

L’épidémiologie de la mort subite du sportif est assez diffi-cile à établir précisément, car les statistiques disponibles surla fréquence des décès sont généralement établies à partir depopulations et de circonstances très différentes.

Incidence

La mort subite du jeune athlète (< 35 ans) a été étudiée enparticulier par B.J. Maron aux États-Unis et D. Corrado enItalie [6-9]. Ainsi, aux États-Unis, Maron et al. ont rapportéun risque de mort subite de 0,5 pour 100000 jeunes athlètesde niveau universitaire par an, alors que Corrado et al. ontrapporté en Italie une incidence près de cinq fois plus élevée,à 2,3 pour 100000 jeunes athlètes par an [7,10].

En France, les résultats de deux études épidémiologiquesprospectives sur l’incidence de la mort subite d’origine spor-tive dans la population générale ont été récemment publiés[3,5]. La première, effectuée dans trois régions du sud de laFrance sur une durée de un an, a colligé 127 accidents car-diovasculaires liés au sport, dont 40 décès, ce qui permet decalculer une incidence de 2 décès/100000 participants/année[3]. La seconde, effectuée à l’initiative de l’INSERM (U970)au niveau national (60 départements) de 2005 à 2010, a col-ligé 820 cas de morts subites survenus à l’occasion d’activi-tés sportives, soit une incidence de 5 à 17 cas/millionsd’habitants/année [5]. Les patients avaient un âge moyende 46 ± 15 ans, et présentaient des antécédents cardiovascu-laires dans 12 % des cas. Ces événements survenaientmajoritairement (92 %) pendant l’effort sportif, moins fré-quemment (7 %) immédiatement après la fin de l’effort(< 30 minutes). Enfin, seulement 50 cas (6 %) concernaient

des jeunes athlètes lors de compétitions sportives. Au total,ces deux études conduisent à une estimation d’environ 500 à1000 morts subites liées au sport chaque année en France.

Cette incidence moyenne de la mort subite liée au sportdoit évidemment être mise en parallèle avec l’incidence consi-dérablement plus élevée de la mort subite dans la populationgénérale, en dehors de toute activité « sportive ». Le risque demort subite liée au sport reste donc un événement relative-ment rare sur le plan strictement épidémiologique [8].

Terrain

L’âge est de très loin le premier élément à prendre en consi-dération vis-à-vis de l’incidence de la mort subite du sportif.Ainsi, selon les données de Maron et al., le risque est de 0,5pour 100000 chez des adolescents, mais s’élève à 6 pour100000 chez les adultes d’âge moyen [10-11]. Au-delà de35 ans, l’augmentation du risque de mort subite lors d’acti-vités sportives semble directement liée au développement depathologies coronariennes [2,12].

La mort subite du sportif est une pathologie qui présenteune très nette prédominance masculine, avec un rapporthomme/femme de 10/1 à 20/1 selon les études [5,7]. Unepremière explication serait liée au faible nombre de femmespratiquant certains sports de masse tel le football, ainsiqu’à une moindre intensité de leur effort sportif [13]. Unedeuxième explication vient de la « protection hormonale »des femmes qui développent des pathologies cardiaquesenviron 10 ans plus tard que les hommes, ce qui se traduitpar un taux plus faible de lésions coronariennes ou d’hyper-trophie myocardique en comparaison avec des hommes demême âge. Il semble enfin que, contrairement aux hommes,les femmes ne négligent pas la survenue de prodromes telsqu’un épisode de syncope pendant une activité sportive [14].

Indépendamment de la variabilité des activités sportivespratiquées, des différences ethniques ont été avancées pourexpliquer les différences d’incidence de mort subite dessportifs observées selon les pays. En effet, en comparaisonavec des sujets de race blanche, les sportifs afro-américainsprésenteraient une incidence double de mort subite, cecidevant être mis en corrélation avec le taux significativementplus élevé d’hypertrophie myocardique observé chez cespatients lors d’autopsies [15]. Cependant, un dépistage plusfaible de ces pathologies dans cette population, en partie lié àdes motifs socio-économiques, pourrait également expliquerde telles différences d’incidence.

Sports pratiqués

Les études américaines montrent que le nombre de cas demorts subites est plus élevé durant la pratique du footballaméricain et du basket, tandis qu’en Europe les sports lesplus concernés sont le football, le cyclisme et la course à

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pied, ainsi que la natation dans le sud de la France[3-5,8,16-19]. Néanmoins, l’incidence plus particulièrementélevée de cas de mort subite durant la pratique de certainssports peut être simplement liée au nombre importantd’adeptes pratiquant ces sports.

Mitchell et al. ont établi un classement du risque cardio-vasculaire des disciplines sportives en fonction des aspectsmécaniques de l’activité musculaire spécifiquement sollici-tée, selon leurs composantes dynamiques (ou isotoniques)mesurées par le pic de consommation maximale d’oxygène,et leurs composantes statiques (isométriques) estimées enfonction de la contraction volontaire maximale [20]. Laboxe, le canoë-kayak, le cyclisme, le décathlon, l’aviron, lepatinage de vitesse et le triathlon sont les sports qui sollici-tent le plus le système cardiovasculaire, tandis que le footballaméricain, le rugby, le tennis de table présentent un risqueplus faible. Cette étude ne prend évidemment pas en comptele stress spécifique lié à la compétition, les positions respec-tives des joueurs dans les sports d’équipe, et les conditionsenvironnementales (altitude, température, hygrométrie,pollution, etc.).

Étiopathogénie

Parmi les très nombreuses étiologies de mort subite du sujetsportif, il apparaît que plus de 90 % des décès sont liés à unepathologie cardiaque préexistante, généralement restée jus-qu’alors asymptomatique (Tableau 1). Les pathologies géné-tiques et virales sont prédominantes avant l’âge de 35 ans,tandis que les pathologies coronariennes et athéromateusessont prédominantes au-delà de cet âge [6]. Élément fonda-mental à connaître, quelle que soit la pathologie responsable,le mécanisme généralement responsable de la mort subite estle déclenchement d’un trouble du rythme, et en particulierd’une fibrillation ventriculaire d’emblée ou succédant à unetachycardie ventriculaire.

Cardiomyopathies

Cardiomyopathie hypertrophique (CMH)

Il s’agit de la principale étiologie de mort subite du sportifdans la plupart des séries autopsiques aux États-Unis, sa res-ponsabilité étant présumée dans environ un tiers des décès[4,21]. La CMH représente un facteur de gravité supplémen-taire en cas d’arrêt cardiaque, car elle est caractérisée par unmoindre succès de la réanimation cardiopulmonaire [22]. LaCMH serait encore plus fréquemment en cause dans les casde décès chez les athlètes de race noire, mais cette surinci-dence doit être pondérée par un dépistage souvent moinsefficace dans cette population [8]. La CMH est une patho-logie génétique autosomique dominante à pénétrance

variable, dont la prévalence annuelle est d’environ 0,2 %dans la population générale, mais qui peut aller jusqu’à1,5 % chez des athlètes de haut niveau [23]. Cette pathologieest caractérisée par une hypertrophie asymétrique duventricule gauche, prédominant au niveau du septum inter-ventriculaire. L’analyse histologique des cœurs de patientsdécédés a permis de mettre en évidence une architecturemyocardique particulièrement désorganisée avec des plagesde fibrose remplaçant les cellules perdues au décours de phé-nomènes d’ischémie myocardique répétés lors des entraîne-ments sportifs. Le risque de mort subite lié à la CMH serait laconséquence de ces anomalies histologiques, responsablesd’une instabilité électrique à l’origine d’un phénomène detachyarythmie ventriculaire par réentrée et d’une syncope[6]. Il faut noter que chez les athlètes porteurs d’une CMH,le risque de mort subite est également majoré durant lespériodes de repos, puisque les anomalies histologiques etconsécutivement l’instabilité électrique sont définitivementacquises. Ces modifications histologiques expliquent égale-ment pourquoi, contrairement au sujet sain, l’entraînementsportif peut être considéré comme délétère chez le sujet por-teur d’une CMH, chaque effort intense étant potentiellementà l’origine d’une perte supplémentaire de cellules myocardi-ques [4,15].

Tableau 1 Étiologies suspectées des arrêts cardiaques sur une

série de 387 jeunes athlètes américains victimes de mort subite

(d’après Maron B.J. et al. [4]).

Étiologies N %

Cardiomyopathie hypertrophique 102 26

Commotio cordis 77 20

Anomalies des artères coronaires 53 14

Hypertrophie ventriculaire gauche de cause

indéterminée

29 7

Myocardite 20 5

Rupture d’anévrisme aortique (syndrome

de Marfan)

12 3

Cardiopathie arythmogène du ventricule droit 11 3

Pont coronaire 11 3

Sténose de la valve aortique 10 3

Athérosclérose des artères coronaires 10 3

Cardiomyopathie dilatée 9 2

Dégénérescence de la valve mitrale 9 2

Asthme 8 2

Hyperthermie maligne d’effort 6 1

Overdose 4 1

Autre pathologie cardio-vasculaire 4 1

Syndrome du QT long 3 1

Sarcoïdose cardiaque 3 1

Traumatisme avec lésion cardiaque 3 1

Rupture d’une artère cérébrale 3 1

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Le dépistage de cette pathologie est facilité par la pré-sence d’anomalies ECG chez près de 90 % des sujetsporteurs d’une CMH, à type d’ondes T inversées dans lesdérivations frontales antérieures, d’hypertrophie ventricu-laire gauche, d’onde Q dans le territoire inférieur ou septalet/ou de troubles de la conduction ventriculaire [24]. L’IRMpeut également contribuer au diagnostic en mettant en évi-dence des plages de fibrose au sein d’un myocarde hypertro-phique [25]. La symptomatologie peut comporter des malai-ses, d’autant plus graves qu’ils surviennent dans l’enfance, etdes antécédents familiaux de morts subites sont souventretrouvés. L’existence d’une CMH contre-indique la pra-tique de sports de compétition, sauf ceux d’intensité faibletels que le bowling et le golf. La mise en place d’un défibril-lateur implantable peut être indiquée, sans toutefois autoriserla reprise de sports intensifs [6].

Dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD)

La DAVD se traduit anatomiquement par une dilatationmodérée du ventricule droit, et histologiquement par le rem-placement du tissu myocardique du ventricule droit par desplages de tissu fibro-adipeux. Il en résulte un amincissementde celui-ci et la formation d’anévrysmes typiquement auniveau des parois inférieure, antéro-apicale et infundibulairedu ventricule droit, décrit comme le « triangle de la dyspla-sie ». Un infiltrat de cellules inflammatoires au sein du myo-carde est fréquemment observé lors des autopsies chez cespatients. Il peut s’agir d’un phénomène lié à l’apoptose cel-lulaire, mais un processus infectieux ou immunitaire pourraitégalement jouer un rôle aggravant. Alors que selon l’étudede Maron et al., la DAVD ne représenterait que la 7e patho-logie responsable de morts subites de sportifs, il faut noterqu’il s’agit de la première cause identifiée de décès par mortsubite chez les sportifs dans le nord-est de l’Italie [7]. Plu-sieurs hypothèses peuvent expliquer la prépondérance decette pathologie dans cette région. D’une part, la DAVD estune maladie génétique à transmission autosomique domi-nante, à pénétrance partielle et expression variable, avecune prédominance masculine (rapport homme/femme de3/1) : l’hérédité pourrait donc être à l’origine des très nom-breux cas recensés dans cette région. Une deuxième explica-tion vient du programme italien de dépistage qui identifie, etconsécutivement exclut des activités sportives, la plupart dessujets porteurs d’une CMH, première cause habituelle demort subite du sportif [6,14,18].

La DAVD est à l’origine de mort subite qui survient engénéral à l’effort. L’ECG montre fréquemment un bloc debranche droit, une inversion des ondes T et une onde epsilondans les dérivations droites. Le diagnostic de DAVDcontre-indique la pratique intensive de tous les sports, saufceux de faible intensité [13].

Cardiomyopathie dilatée

Les étiologies de la cardiomyopathie dilatée sont encore malconnues, et elle est le plus souvent qualifiée d’idiopathique ouprimitive. Les causes identifiées sont notamment génétique(11 % des cas), métabolique, ou consécutive à une myocar-dite. Elle est caractérisée par un gros cœur avec une dilatationventriculaire majeure, associée à une hypertrophie pariétale.Cette pathologie est responsable d’une baisse de la fractiond’éjection du ventricule gauche, et évolue en règle généralevers l’insuffisance cardiaque. Elle est souvent source dethromboses intracardiaques, pouvant donner lieu à des embo-lies systémiques, et peut aussi être responsable de troubles durythme paroxystiques mortels [26]. L’analyse histopatholo-gique du cœur de patients porteurs d’une cardiomyopathiedilatée et décédés de mort subite met généralement en évi-dence une fibrose importante, présente sous forme de plaquesmutilantes ou en réseau interstitiel systématisé [27].

Coronaropathies

Thrombose coronarienne silencieuse

Les événements coronariens aigus à l’occasion d’activitéssportives sont souvent liés à la rupture d’une plaque d’athé-rome, responsable d’une occlusion thrombotique et consécu-tivement d’une ischémie dans un territoire coronaire. Cemécanisme est celui généralement mis en avant chez lessujets souffrant de coronaropathie jusqu’alors silencieuse,ainsi que chez les sujets ayant une coronaropathie déjà docu-mentée. C’est, de loin, la première cause de mort subite chezles sportifs de plus de 35 ans (80 % des cas), mais elle estégalement incriminée chez les sportifs de moins de 35 ans[13,28]. Les symptômes inauguraux sont alors une syncopeou un trouble du rythme, responsable de la mort subite dusujet. Une activité sportive intense serait ainsi le facteurdéclenchant responsable de 5 à 15 % des événements coro-nariens, essentiellement chez des sujets de sexe masculin[29]. Il s’agit le plus souvent d’une lésion coronarienneunique, siégeant sur l’artère interventriculaire antérieure(IVA) [17]. Les forces de cisaillement physique liées à desmodifications de la géométrie ainsi qu’à des contrainteshémodynamiques au niveau des artères coronaires épicardi-ques durant l’activité sportive peuvent contribuer à la fissu-ration puis la rupture d’une plaque d’athérome. Une pressionartérielle et une fréquence cardiaque élevées, ainsi qu’unecontraction myocardique hyperdynamique, avec des volu-mes ventriculaires télédiastolique augmenté et télésystoliquediminué, participent également au « stress » mécanique desartères coronaires. De plus, avec le développement de l’athé-rosclérose, ces vaisseaux coronaires deviennent de moins enmoins compliants vis-à-vis de ces forces de cisaillement[30]. Enfin, il a également été observé une majoration de

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l’activation plaquettaire au décours d’une activité physiqueintense, phénomène également susceptible de favoriser desthromboses coronaires [31].

Malformations coronariennes congénitales

Les anomalies coronariennes congénitales représentent la 2e

cause de mort subite du sportif jeune [6]. Ces anomalies,dont la fréquence a longtemps été sousestimée, sont indépen-dantes des phénomènes d’athérosclérose liés à l’âge.

• Anomalie d’implantation des artères coronaires

L’anomalie d’implantation des artères coronaires la plus fré-quente est la naissance du tronc commun de la coronairegauche à partir du sinus coronaire droit (sinus de Valsalva),l’abouchement de cette coronaire anormale se faisant alorsavec un angle aigu. À l’effort, des mécanismes d’étirementet/ou de compression, en particulier entre l’aorte et le troncde l’artère pulmonaire, entraînent une sténose coronaire, res-ponsable de phénomènes ischémiques et consécutivementd’arythmies ventriculaires. De telles anomalies doivent êtreévoquées chez un sportif jeune qui présente un syndromecoronarien typique lors d’un effort, mais pour lequell’épreuve d’effort se révèle négative [6]. Dans 30 % descas, l’interrogatoire retrouve a posteriori des symptômesprodromiques ressentis à l’effort, à type de douleurs angi-neuses et/ou de syncopes. L’ECG effectué en phase de reposest le plus souvent normal. Le diagnostic repose sur l’écho-graphie ou l’IRM cardiaque. Un traitement chirurgical peutalors être envisagé. Les sports de compétition sont prohibésen l’absence de traitement, mais autorisés après cure chirur-gicale de l’anomalie coronarienne si le bilan de contrôle àtrois mois ne montre aucune anomalie résiduelle [13].

• Pont myocardique

Le pont myocardique est une anomalie anatomique d’originecongénitale définie par la présence d’une plage de myocarderecouvrant une artère coronaire épicardique, le plus souventau niveau de la portion moyenne de l’IVA. L’artère est dite« tunnélisée » au niveau de son trajet intramyocardique, ce quipeut conduire lors de la systole à sa compression par lacontraction du muscle cardiaque [32-33]. Dans la plupartdes cas, la compression systolique reste silencieuse, la perfu-sion coronaire étant diastolique, et seuls des efforts particuliè-rement intenses peuvent être à l’origine d’une ischémiecoronarienne. L’incidence de cette anomalie est extrêmementvariable selon les séries (0,5 à 12 %), mais elle peut être parti-culièrement élevée dans le contexte de cardiomyopathieshypertrophiques obstructives, au cours desquelles les pontsmyocardiques sont souvent multiples et sévères. Néanmoins,

la responsabilité de cette anomalie dans des cas de mort subitelors d’activités sportives intenses semble extrêmement faible.

Autres anomalies cardiaques congénitales

De nombreuses autres anomalies congénitales sont suscepti-bles d’être à l’origine de la mort subite du sportif. Il s’agitessentiellement de pathologies valvulaires (sténose de la valveaortique, dégénérescence de la valve mitrale), de dilatation bi-auriculaire ou de remodelage atrial, d’athérosclérose corona-rienne, d’hypoplasie et autres anomalies coronaires beaucoupplus rares. Chacune de ces pathologies n’est généralementresponsable que d’une faible proportion de décès [6].

Pathologies rythmiques et/ou de conduction

Dans environ 2 % des cas de mort subite chez des sportifs,aucune anomalie cardiaque structurelle majeure n’est miseen évidence lors de l’autopsie, et l’étiologie demeure inex-pliquée [13]. Ces décès sont généralement liés à des anoma-lies d’ordre électrophysiologique, affectant le rythme et/ou laconduction.

Syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW)

Il serait responsable d’un faible nombre de décès par mortsubite, car sa symptomatologie typique facilite généralementle dépistage, et donc contre-indique la pratique de sports enl’absence de traitement [34]. Il n’existe toutefois pas deconsensus clair en terme de prévention et de traitement pourles patients asymptomatiques. Le risque augmente d’autantplus que la période réfractaire est plus courte. Sur l’ECG,l’espace PR est court (< 0,10 sec), avec une onde Delta audébut du complexe QRS, et un QRS élargi (> 0,12 sec).L’existence d’un syndrome de WPW contre-indique la prisede certains médicaments comme les digitaliques ou les inhi-biteurs calciques. Le traitement repose sur l’ablation desvoies de conduction accessoires par radiofréquence.

« Canalopathies »

• Syndrome du QT long

Il s’agit d’une maladie génétique autosomique récessive avecune prévalence d’environ 1/5000 par an. Sept génotypes dif-férents ont été identifiés, correspondant à autant de phénoty-pes. Les mutations interviennent sur un gène codant pour uneprotéine des canaux échangeurs d’ions intervenant dans larepolarisation myocardique. Le risque est lié à l’apparitiond’une torsade de pointe puis secondairement d’une fibrillationventriculaire, en particulier lors d’un stress ou à l’effort [35].Des palpitations et/ou des syncopes à l’effort chez un sujetjeune doivent faire évoquer le diagnostic, surtout en cas

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d’histoire familiale de mort subite. L’ECGmontre un allonge-ment du QT corrigé supérieur à 460 voire 500 ms. Ce diag-nostic peut être difficile chez les sportifs ayant un haut niveaud’entraînement, en particulier ceux spécialisés en endurance,qui peuvent présenter un allongement du QT, voire des modi-fications de morphologie de l’onde T ; cependant, il faut rete-nir que la durée du QT corrigé du sportif reste normalementinférieure à la limite supérieure classique de la normale soit440 ms. Le traitement préventif repose sur les β-bloquants.Si les symptômes persistent sous traitement, la pose d’undéfibrillateur implantable doit être discutée [13,36].

• Syndrome du QT court

Il s’agit d’une pathologie familiale extrêmement rare tou-chant les enfants et les jeunes adultes, en rapport avec uneanomalie des canaux potassiques [37]. Il est défini par unespace QT corrigé inférieur à 300 ms et des grandes ondesT symétriques sur l’ECG. Le syndrome du QT court est àhaut risque de passage en tachycardie puis fibrillation ven-triculaire. Il représente donc une indication à la pose d’undéfibrillateur implantable, et une contre-indication auxsports de compétition.

• Tachycardie ventriculaire polymorphecatécholaminergique

Elle est déclenchée par des stimulations sympathiques, etpeut également dégénérer en fibrillation ventriculaire [38].Dans la moitié des cas, l’origine en est une mutationgénétique. Le traitement repose sur les β-bloquants et lapose d’un défibrillateur implantable chez les patientssymptomatiques.

Myocardites

Les myocardites aiguës peuvent être responsables d’une mortsubite inaugurale lors d’activité sportive. Sur le plan anatomo-pathologique, elles sont caractérisées par la présence simulta-née d’une nécrose non ischémique des myocytes et d’uneinfiltration interstitielle de nombreuses cellules inflamma-toires. Le mécanisme physiopathologique invoqué à l’originede la mort subite est la survenue d’une hyperexcitabilité myo-cardique et/ou de troubles de la conduction liés à l’inflamma-tion, et responsables d’une altération de la contractilité. Lamort subite survient donc principalement en cas de destruc-tion myocardique massive et/ou d’atteinte préférentielle dutissu conductif. L’ECG peut retrouver un microvoltage, desanomalies du segment ST et/ou des troubles de la conduction.La myocardite représenterait 20 à 40 % des causes cardiaquesde mort subite chez le sujet jeune. Le diagnostic est souventdifficile et peut nécessiter la recherche de fragments dugénome viral par PCR à partir de biopsies endomyocardiques,

si nécessaire réalisées lors d’autopsies après mort subite [39].Chez un athlète suspect de myocardite aiguë, une période derepos de six mois sans activité sportive après guérison estgénéralement recommandée [40].

Commotio Cordis

Une entité physiopathologique particulière à l’origine demorts subites chez les sportifs a été individualisée depuisplusieurs années : la « commotio cordis » [41]. Les patientssont victimes d’un traumatisme thoracique fermé « à basseénergie », en regard de l’aire précordiale, le plus souvent lorsde la pratique de sports utilisant des projectiles tels que lehockey ou le baseball, mais également lors de sports entraî-nant un contact physique tels les sports de combat (karaté,etc.) ou les sports collectifs, avec une syncope instantanée ousurvenant 15 à 20 secondes après le choc. Il faut noter que denombreux décès probablement liés à ce mécanisme ne sur-viennent pas lors d’activités sportives récréatives [41,42].

Ce traumatisme thoracique non pénétrant, mineur et bru-tal, survient en dehors de toute anomalie anatomique descôtes, du sternum ou du cœur, chez un sujet parfaitementsain. La « commotio cordis » est plus fréquente chez lesenfants et les adolescents (70 % ont moins de 16 ans), ceciétant lié à leur compliance thoracique plus élevée qui facilitela transmission de l’énergie entre la cage thoracique et lecœur [12,41,42].

La physiopathologie de ces arrêts cardiocirculatoires a puêtre expliquée de manière expérimentale chez l’animal :l’impact d’un projectile assimilable à une balle de baseballprojetée à près de 50 km/h sur l’aire précordiale 30 à 15 msavant le sommet de l’onde T est susceptible de déclencherune fibrillation ventriculaire [43]. Bien que les victimessoient généralement des sujets jeunes et sportifs en bonnesanté, le pronostic de ces arrêts cardiaques traumatiques restetrès mauvais, avec un taux de survie de l’ordre de 15 %, et cemême lorsque des manœuvres de réanimation et une défibril-lation externe sont mises en œuvre précocement [6,44].

Pathologies extra-cardiaques

Hyperthermie maligne d’effort

L’hyperthermie maligne d’effort, encore appelée coup dechaleur d’exercice, fait suite à un déséquilibre de la balancethermogenèse/thermolyse à l’occasion d’une activité phy-sique intense. Elle constitue une cause importante de morbi-dité chez les sujets sportifs, mais ne conduit que rarement audécès [45]. Une déshydratation aiguë et une atmosphèrechaude et humide représentent les facteurs de risque essen-tiels de cet accident [12].

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Accident vasculaire cérébral

Un accident vasculaire cérébral survenant pendant ou audécours d’une activité sportive peut être lié à divers méca-nismes : rupture d’une malformation vasculaire, traumatismecervical (traumatisme direct par un palet de hockey sur uneartère vertébrale), embolie secondaire à une rupture deplaques ou thrombose, favorisée par l’hyperaggrégabilitéplaquettaire lors de la pratique d’un sport avec un entraîne-ment insuffisant [46,47].

Asthme aigu grave

Un asthme aigu grave peut exceptionnellement conduire àune mort subite lors d’une activité sportive chez un sportifprofessionnel ou occasionnel [48].

Syndrome de Marfan

Le syndrome de Marfan, maladie rare, autosomique domi-nante, qui affecte le tissu conjonctif, à l’origine d’anévrismede l’aorte initiale, peut classiquement être à l’origine d’unemort subite lors d’une activité sportive, par le biais d’unedissection aortique aiguë, elle-même favorisée par unprobable accès hypertensif [12].

Dopage

Aucune étude n’existe actuellement concernant l’influenceréelle du dopage sur le risque spécifique de survenue de mortsubite chez les sportifs. L’agence mondiale de lutte contre ledopage répertorie chaque année la liste des substances inter-dites par le Comité International Olympique. Cette listeinclut notamment : les stéroïdes androgènes anabolisants,les glucocorticostéroides, les hormones de croissance et sesdérivés, les β2-mimétiques, les diurétiques, les psychostimu-lants, les opioïdes, le cannabis, l’alcool, les β-bloquants etéquivalents.

La quasi-totalité des drogues illicites ont des effets pro-arythmogènes, directs ou indirects, et sont ainsi sporadique-ment incriminées dans la survenue de cas de morts subiteslors d’activités sportives [49]. Certains cas cliniques font étatde complications cardiovasculaires sérieuses chez des sujetsayant reçu des substances permettant d’améliorer leursperformances sportives [47]. Ce risque est majoré chez lesathlètes ayant un terrain prédisposé, notamment une cardio-pathie congénitale passée inaperçue, ainsi qu’à long terme encas de consommation chronique [50].

Les stéroïdes androgènes anabolisants, utilisés pour aug-menter la masse musculaire, favorisent l’athérosclérose parle biais de modifications des lipoprotéines, de l’activationplaquettaire et de la vasoréactivité. L’érythropoïétine, enaugmentant l’hématocrite, augmente la viscosité sanguine

et favorise le risque de thromboses. La cocaïne est suscep-tible de favoriser le risque de mort subite par de nombreuxmécanismes : vasoconstriction coronaire, tachycardie, sensi-bilisation des tissus aux effets des catécholamines, effet pro-thrombogène, induction de myocardites, de dissection aor-tique ou coronaire… L’ecstasy entraîne également desépisodes de tachycardie, des accès d’hypertension artérielleou à l’inverse un collapsus par déshydratation, des douleursthoraciques, et des troubles du rythme cardiaque, tous poten-tiellement à l’origine d’une mort subite, y compris après uneprise unique ou des doses modérées [51]. Enfin, il faut éga-lement mentionner certaines préparations dopantes, parfoisuniquement à base de plantes, contenant de l’éphédrine quiest un puissant stimulant cardiaque arythmogène [52]. Il estdonc primordial d’évoquer l’éventuelle prise de substancesdopantes devant l’apparition d’un trouble du rythme respon-sable de mort subite chez un sportif, en particulier si aucuneanomalie cardiaque n’avait été identifiée au préalable.

Prise en charge de l’arrêt cardiaque du sportif

L’intérêt de la réanimation cardiovasculaire, initialementnon-spécialisée par des témoins ou des secouristes, puis spé-cialisée par une équipe médicale, n’est évidemment plus àdémontrer pour la prise en charge de l’arrêt cardiaque. Cesujet dépasse le cadre de cet exposé, et le lecteur est invitéà consulter les récentes recommandations internationales de2010 [53].

Dans le cadre plus spécifique de la pratique des activitéssportives, plus de 90 % des arrêts cardiaques surviennent enprésence d’un témoin, mais le taux de réanimation cardio-pulmonaire initiée par ces témoins reste faible, de l’ordre deseulement 30 % [5]. La formation des professionnels del’encadrement sportif et la couverture secouriste et médicaledes manifestations de masse (marathons…) représentent unréel progrès [21], mais il est indispensable de poursuivre lesformations dispensées dans les clubs de sports, qui permet-tent de sensibiliser un nombre important non seulementd’adultes mais également d’enfants et d’adolescents.

La mise en œuvre d’un défibrillateur automatisé externe(DAE) est considérée à ce jour comme un élément essentielde la réanimation cardiopulmonaire de base, dont elle estindissociable. Dans le cadre d’activités sportives, il faut rete-nir que la très grande majorité des morts subites, y compriscelles survenant lors d’une « commotio cordis », sont liéesau déclenchement inopiné d’une fibrillation ventriculaire[5,6,21]. L’implantation de DAE dans les lieux où sont pra-tiquées des activités sportives, parallèlement à la mise enplace de programmes de formation des sportifs et du public,fait désormais partie des recommandations américaines etfrançaises [54,55].

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Prévention

La prévention est un élément majeur dans toute tentative dediminution des décès par mort subite chez le sujet sportif, ets’articule autour de plusieurs axes. Cependant, avant touteautre mesure, il faut rappeler que des règles hygiénodiététi-ques « de base » sont évidemment recommandées, avec enparticulier une pratique régulière du sport à un niveaumodéré, afin de réduire le risque coronarien, en partie parle biais d’une réduction de l’athérosclérose et de l’aggréga-bilité plaquettaire [47].

Dépistage

Un des éléments essentiels de la politique de prévention de lamort subite du sportif concerne le dépistage des pathologiescardiaques susceptibles d’entraîner des troubles du rythme.Ce dépistage peut être lourd de conséquences pour la carrièred’un sportif de haut niveau lorsqu’une pathologie, mêmeasymptomatique, est détectée, et la décision du médecin,qu’il s’agisse d’une aptitude ou d’une non-aptitude, doitévidemment respecter les règles du secret médical et tenircompte des risques médicolégaux, sans être influencépar d’éventuelles pressions extérieures (sportif lui-même,fédération…).

En Italie, ce « screening » est extrêmement avancé, et apermis en 25 ans de diminuer de 89 % l’incidence des mortssubites par événements cardiovasculaires chez les sportifs,alors que le nombre de décès chez les sportifs non examinésrestait inchangé [56]. Aux États-Unis, l’ECG n’est pas inclusdans le screening de base qui consiste en un interrogatoireminutieux et un examen clinique complet [57]. À l’opposé,dans certains pays comme le Danemark, un tel dépistagen’est pas réalisé en raison de son rapport coût/rentabilitéconsidéré comme particulièrement élevé [58]. Il existeactuellement un débat concernant la meilleure stratégie dedépistage des anomalies cardiovasculaires chez les athlètes,particulièrement entre l’attitude américaine et l’attitude ita-lienne [56,57,59-61].

Recommandations américaines

En 1996 et plus récemment en 2007, l’American Heart Asso-ciation (AHA) a publié des recommandations destinées auxmédecins pour l’établissement des certificats médicaux auto-risant ou non la pratique d’un sport [57,62]. La consultationdoit évidemment comprendre un interrogatoire minutieux etun examen clinique complet, incluant la prise de la pressionartérielle. Le médecin doit porter une attention toute particu-lière à l’anamnèse : recherche d’antécédents personnels(dyspnée d’effort, douleur thoracique à l’effort, palpitations,syncope…) et familiaux, ce qui permet de dépister les patho-logies symptomatiques. La notion de syncope lors d’un

effort ou lors d’une activité sportive est un signe d’alerteessentiel, car plus d’un quart des sujets décédés de mortsubite avait présenté une syncope dans le passé [12]. Unsouffle cardiaque systolique au foyer mitral sans irradiationpeut être le signe d’une CMH. Une hypertension artérielle aurepos peut être liée à un syndrome de Marfan, à une CMH, àune sténose ou une coarctation de l’aorte. Au terme de cedépistage minimal, des examens complémentaires peuventêtre demandés au cas par cas.

Pour certains auteurs, l’utilité de l’ECG de repos 12 déri-vations systématique est discutée, d’une part parce qu’ilexiste des faux positifs, liés aux variations physiologiquessecondaires à l’entraînement intensif, et d’autre part car ilne permet de déceler des anomalies que dans 1,5 à 2 % descas [63,64]. C’est pourquoi il ne fait pas partie du « screeningde base » recommandé aux États-Unis. Ce protocole améri-cain présente l’avantage d’être peu coûteux et facilementréalisable quels que soient le type et le niveau de pratiquedu sport, mais le taux de « vrai positifs » est faible (3 %)[65]. Ce protocole pourrait cependant méconnaître (« fauxnégatifs ») un certain nombre de pathologies cardiaquespréexistantes, notamment la CMH dans sa forme non-obstructive, la DAVD et les anomalies congénitales des artè-res coronaires.

Enfin, chez les sportifs de plus de 35 ans, les recomman-dations de l’AHA préconisent depuis 2001 une épreuved’effort à visée préventive chez les sujets ayant des facteursde risque cardiovasculaires et/ou présentant des symptômesévocateurs [66].

Recommandations européennes et italiennes

L’European Society of Cardiology (ESC) a opté pour desrecommandations inspirées du modèle italien, incluantl’ECG de repos systématique dans le screening de base detout jeune sportif [61]. Ces recommandations européennessont suivies notamment par certains gouvernements, fédéra-tions sportives, ainsi que par le Comité International Olym-pique. Selon Pigozzi et al., l’ECG de repos 12 dérivationspermet de dépister 90 % des CMH, 50 à 90 % des DAVD, etla quasi-totalité des canalopathies, avec une excellentevaleur prédictive négative (96 %) [12]. Une étude récente amontré l’intérêt économique de cet ECG de dépistage enterme de nombre de vies sauvées [67].

Le modèle italien de dépistage est encore plus exhaustifpuisqu’il comprend, en plus de l’ECG de repos, une spiro-métrie et une épreuve d’effort systématiques [68]. En effet,la sensibilité de l’ECG de repos est considérée commemédiocre, 79 % des sujets jugés inaptes au sport après unECG d’effort ne présentant que des anomalies minimes àl’ECG de repos [69]. Inversement, la sensibilité de l’ECGd’effort serait élevée, car il permettrait de dépister 95 %des CMH [70].

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Recommandations françaises

En France, la visite de non-contre-indication (VNCI) estlégalement obligatoire pour tous les sportifs qui pratiquentune compétition (loi 99223 du 23/03/1999).

Pour les sportifs professionnels, le contenu et la périodi-cité du bilan sont définis par la commission médicale de laFédération concernée et varient selon la discipline sportive.Ce bilan doit comprendre au minimum un examen cliniquesemestriel par un médecin diplômé en médecine du sport, unECG de repos annuel, une épreuve d’effort maximale tousles quatre ans, et au moins une fois dans la carrière une écho-cardiographie transthoracique de repos.

Pour tous les autres sportifs concernés, le contenu de laVNCI est actuellement totalement libre, et elle peut être léga-lement effectuée par tout médecin qui se juge compétent. Unquestionnaire et un examen clinique standardisé sont unani-mement recommandés. Un ECG de repos biannuel est pré-conisé chez tout demandeur d’une licence sportive decompétition âgé entre 12 et 35 ans. Au delà de 35 ans, lapathologie coronarienne représentant la principale causedes accidents cardiovasculaires sportifs, une épreuve d’effortdoit être discutée. Enfin, l’échocardiographie transthora-cique de repos est indispensable lors de la suspicion (anoma-lie de l’ECG ou de l’examen clinique) ou du suivi d’unecardiopathie, ainsi qu’en présence d’antécédents familiaux(mort subite et/ou cardiopathie familiale transmissible) [71].

Limites du dépistage

Une des difficultés concernant le dépistage est liée aux varia-tions physiologiques secondaires à l’entraînement : la pra-tique intense et régulière d’une activité sportive est en effetà l’origine de modifications structurelles, pouvant mimercertaines pathologies comme la CMH ou la DAVD [72,73].Ainsi, près de 40 % des sportifs régulièrement entraînés pré-sentent des anomalies sur l’ECG de repos 12 dérivations, etplus particulièrement les hommes pratiquant des sports d’en-durance [73]. Il peut s’agir d’anomalies mineures tellesqu’une repolarisation précoce, une amplitude du QRS aug-mentée, des ondes T négatives diffuses, de grandes ondes Q,ou de troubles du rythme et/ou de conduction liés à unehypertonie vagale. Chez les sportifs de haut niveau, unehypertrophie ventriculaire gauche électrique est présentedans près de 75 % des cas, et fréquemment associée à unesurélévation du point J [13]. Lorsqu’il existe un doute surl’origine de ces anomalies ECG, une échocardiographie estindiquée pour différencier une cardiopathie préexistante demodifications uniquement liées à l’entraînement. Une étudegénétique est également possible pour certaines pathologies,comme la CMH, le syndrome du QT long, et le syndrome deMarfan, sous réserve de la faisabilité et des coûts relative-ment élevés des tests. Dans les rares cas où ces examens ne

permettent pas de lever le doute avec certitude, une périodede repos de trois mois sans pratique sportive peut alorsconfirmer ou infirmer l’origine de ces anomalies [23].

Conséquences pratiques

Lorsqu’une anomalie cardiaque exposant à un risque de mortsubite est décelée chez un sportif, l’attitude pratique peut êtredictée par de nombreux éléments : l’intensité du sportpratiqué, le niveau de risque en entraînement et en compéti-tion, la possibilité d’un arrêt temporaire ou définitif del’activité sportive, l’existence de thérapeutiques spécifiques...Ainsi, chez un patient ayant un syndrome de Wolff-Parkinson-White, l’ablation par radiofréquence d’une zonemyocardique hautement arythmogène peut autoriser la pra-tique sportive. Le traitement chirurgical d’une malformationcoronarienne congénitale peut permettre la reprise d’un sporten compétition trois mois après la chirurgie. Les patients ayantun syndrome du QT long, sous réserve qu’ils soient asympto-matiques, peuvent pratiquer des activités sportives de faibleintensité. Enfin, la mise en place d’un défibrillateur implan-table représente une contre-indication définitive au sport encompétition, et n’autorise que la pratique d’activités sportivesde faible intensité, telles que le bowling et le golf [13].

Prévention de la « commotio cordis »

La « commotio cordis » étant liée à un traumatisme thora-cique fermé « à basse énergie », différentes mesures de pro-tection ont été proposées pour limiter les conséquences del’impact thoracique telles que des tenues de protection ren-forcées au niveau thoracique, et des balles de baseball plussouples [74,75].

Conclusion

La mort subite du sportif est dans la très grande majorité descas liée au déclenchement inopiné d’une fibrillation ventri-culaire, soit de manière spontanée chez un sujet porteurd’une anomalie cardiovasculaire jusqu’alors méconnue, soitplus rarement secondaire à une myocardite ou à un trauma-tisme direct répondant alors au nom de « commotio cordis ».

Alors que l’intérêt du dépistage systématique des princi-pales anomalies cardiovasculaires a été démontré, les moda-lités du screening avant compétition restent variables d’unpays à l’autre. Les mesures thérapeutiques, certes en progrès,restent encore à un niveau très insuffisant dans notre pays.À cet égard, de même que pour la mort subite en dehors detout contexte sportif, la réalisation de campagnes d’éduca-tion du public et la mise en place de défibrillateurs automa-tisés externes en libre accès constituent les mesures qui

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devraient a priori permettre d’améliorer significativement lepronostic de survie des patients victimes de ces accidents.

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