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Affiches discussion A43 rhumatoïde (PR) et de 45 patients suivis pour sclérodermie systé- mique (SSc). Les PID ont été prouvées par scanner. Résultats.— Parmi les PR, 25 patients présentaient une PID (24 %). Les Ac anti-PPL étaient présents chez 16,8 % des patients, avec une fréquence similaire chez ceux avec ou sans PID (20 % vs 15 %, p = 0,5). Par contre, la présence d’Ac anti-PPL était plus fréquente en cas d’atteinte respiratoire associée à la PR quelle que soit sa nature (DDB, nodules, PID... [71 % vs 17 %, p = 0,01]). Parmi les SSc, 45 % présentaient une PID. Un Ac anti-PPL était détecté chez 28,9 % des patients atteints de SSc. Les Ac anti-PPL étaient plus fréquents en cas de PID associée (42 % versus 19 %, p = 0,11). La présence d’un Ac anti-PPL était associée à une altéra- tion plus marquée de la CVL (80,5 % vs 92,7 %, p = 0,07). Il n’y avait pas de différence entre les deux groupes concernant la présence d’autres Ac ou les organes atteints. Conclusion.— Les Ac anti-PPL sont détectés chez les patients atteints de PR ou de sclérodermie. Dans la sclérodermie, la pré- sence des Ac a tendance à être associée à l’existence d’une PID. Dans la PR, les Ac anti-PPL sont plus fréquents en cas d’atteinte pulmonaire, sans lien avec une PID. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.120 109 Enquête sur le vécu, le parcours de soin, et les attentes des patients atteints de fibrose pulmonaire V. Cottin a , A. Bourdin b , B. Crestani c , G. Prévot d , M. Guérin e , B. Bouquillon e a Centre de référence des maladies pulmonaires rares, Lyon, France b Service de pneumologie, Montpellier, France c Centre de compétences, pneumologie, hôpital Bichat, Paris, France d Centre de compétences, pneumologie, Toulouse, France e Opened Mind Health, Roubaix, France Pour enquêter sur le vécu, le parcours de soin, la qualité de vie, et les attentes des patients, 24 entretiens semi-directifs ont été réa- lisés dans 4 régions par des psychosociologues auprès de patients atteints de fibrose pulmonaire (FP) (idiopathique, 50 % ; cause iden- tifiée, 50 %) de diagnostic confirmé en centre spécialisé (CS). Qu’ils soient atteints de FP idiopathique ou non idiopathique, les patients adressés à un CS partagent un vécu de la mala- die, et expriment des attentes comparables sur certains aspects du parcours de soin. Ils décrivent un adressage tardif au CS (14 patients/24), et une errance diagnostique difficile à vivre (16/24), notamment pour les patients atteints d’une FPI. Ils décrivent un manque de coordination entre les acteurs de santé (16/24), et ne se sentent pour la plupart réellement pris en charge que lorsqu’ils sont vus en CS. Le diagnostic et la prise en charge médicale et humaine les rassurent considérablement (21/24). Les patients souhaitent que les référents médicaux de proximité soient moins isolés pour participer au suivi (18/24). L’évolution de la mala- die nécessite le recours à d’autres acteurs que le CS (18/24). Ces résultats témoignent de l’importance d’améliorer la coordi- nation des soins, grâce à une information et une formation des référents de proximité, de favoriser un diagnostic précoce, et un suivi de proximité (ce qui pourrait passer par un outil informatique partagé). L’accompagnement du patient est attendu : information sur la maladie, reconnaissance plus systématique de la maladie par l’assurance-maladie, soutien moral, kinésithérapie, aide médico- sociale, et accompagnement de fin de vie. Financement.— Don d’Intermune France. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.121 110 Pronostic des pneumopathies infiltrantes diffuses au cours des myosites J. Obert a , O. Freynet a , H. Nunes b , P.Y. Brillet c , R. Dhote d , D. Valeyre a , J.M. Naccache a a Pneumologie, hôpital Avicenne, Bobigny, France b Pneumologie, hôpital Avicenne, université Paris 13SPC, Bobigny, France c Radiologie, hôpital Avicenne, université Paris 13SPC, Bobigny, France d Médecine interne, hôpital Avicenne, Bobigny, France Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) sont une manifes- tation classique des myosites et une des principales causes de morbi-mortalité. Objectif.— Rapporter le pronostic d’une série de PID de myosites et en étudier les facteurs pronostiques. Méthode.— Étude rétrospective observationnelle des PID de myo- site prises en charge dans le service de pneumologie du Pr Valeyre (hôpital Avicenne, Bobigny). Le pronostic a été évalué par la sur- vie globale, la survie sans progression (diminution de 10 % de la valeur prédite de la CVL ou de 15 % de la DLCO) et par la sévérité en fin d’évolution des patients suivis plus de 12 mois (patients graves : CVL < 50 % ou DLCO < 35 % ou décès ou transplantation pulmonaire). Résultats.— Quarante-huit patients ont été inclus, 21 syndromes des anti-synthétases, 17 polymyosites, 8 dermatomyosites et 2 myosites de connectivite. Au diagnostic, la CVL était de 56,9 ± 23,1 % et la DLCO de 42,1 ± 16,6 %. Le suivi médian était de 65 mois. Trois patients (6,2 %) étaient décédés. La médiane de survie sans pro- gression était de 71 mois. La comparaison en analyse univariée des patients graves (n = 19) et non graves (n = 27) a mis en évidence que les facteurs de mauvais pronostic étaient une atteinte musculaire précédant l’atteinte respiratoire, une présentation de PINS au scan- ner, une CVL et/ou une DLCO basse au diagnostic. Les deux facteurs pronostiques péjoratifs en analyse multivariée étaient une CVL basse et la présence d’un syndrome myogène à l’électromyogramme (EMG) au diagnostic. Conclusion.— Notre série montre que les PID de myosite ont une faible mortalité. Les principaux facteurs pronostiques identifiés sont une CVL basse et la présence d’un syndrome myogène à l’EMG au diagnostic. http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.122 111 Pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques associées aux anticorps anti-SSA/Ro52 F. Wallyn a , N. Bricout b , V. Elsermans c , G. Lefevre d , K. Yasunaga b , M. Rémy-Jardin b , B. Wallaert a , L. Wémeau-Stervinou a a Pneumologie immuno-allergologie, hôpital Calmette, Lille, France b Service d’imagerie thoracique, hôpital Calmette, Lille, France c Institut d’immunologie, CHRU de Lille, Lille, France d Service de médecine interne, hôpital Claude-Huriez, Lille, France La détection des anticorps (Ac) anti-SSA/Ro52 semble fortement associée à la présence d’autres anticorps en particulier les Ac anti-synthétases. Leur significativité clinique dans les pneumopa- thies interstitielles diffuses (PID) reste méconnue. L’objectif de notre étude était de déterminer le profil clinique, radiologique et évolutif des PID d’allure idiopathique avec Ac anti-SSA/Ro52 isolé. Nous avons inclus rétrospectivement des patients présentant une PID associée à un Ac anti-SSA/Ro52 isolé (groupe Ro52, n = 14). Deux groupes contrôles étaient constitués : le premier incluait

Pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques associées aux anticorps anti-SSA/Ro52

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Page 1: Pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques associées aux anticorps anti-SSA/Ro52

Affiches discussion A43

rhumatoïde (PR) et de 45 patients suivis pour sclérodermie systé-mique (SSc). Les PID ont été prouvées par scanner.Résultats.— Parmi les PR, 25 patients présentaient une PID (24 %).Les Ac anti-PPL étaient présents chez 16,8 % des patients, avec unefréquence similaire chez ceux avec ou sans PID (20 % vs 15 %, p = 0,5).Par contre, la présence d’Ac anti-PPL était plus fréquente en casd’atteinte respiratoire associée à la PR quelle que soit sa nature(DDB, nodules, PID. . . [71 % vs 17 %, p = 0,01]).Parmi les SSc, 45 % présentaient une PID. Un Ac anti-PPL étaitdétecté chez 28,9 % des patients atteints de SSc. Les Ac anti-PPLétaient plus fréquents en cas de PID associée (42 % versus 19 %,p = 0,11). La présence d’un Ac anti-PPL était associée à une altéra-tion plus marquée de la CVL (80,5 % vs 92,7 %, p = 0,07). Il n’y avaitpas de différence entre les deux groupes concernant la présenced’autres Ac ou les organes atteints.Conclusion.— Les Ac anti-PPL sont détectés chez les patientsatteints de PR ou de sclérodermie. Dans la sclérodermie, la pré-sence des Ac a tendance à être associée à l’existence d’une PID.Dans la PR, les Ac anti-PPL sont plus fréquents en cas d’atteintepulmonaire, sans lien avec une PID.

http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.120

109Enquête sur le vécu, le parcours desoin, et les attentes des patientsatteints de fibrose pulmonaireV. Cottin a, A. Bourdin b, B. Crestani c, G. Prévot d, M. Guérin e,B. Bouquillon e

a Centre de référence des maladies pulmonaires rares, Lyon,Franceb Service de pneumologie, Montpellier, Francec Centre de compétences, pneumologie, hôpital Bichat, Paris,Franced Centre de compétences, pneumologie, Toulouse, Francee Opened Mind Health, Roubaix, France

Pour enquêter sur le vécu, le parcours de soin, la qualité de vie, etles attentes des patients, 24 entretiens semi-directifs ont été réa-lisés dans 4 régions par des psychosociologues auprès de patientsatteints de fibrose pulmonaire (FP) (idiopathique, 50 % ; cause iden-tifiée, 50 %) de diagnostic confirmé en centre spécialisé (CS).Qu’ils soient atteints de FP idiopathique ou non idiopathique,les patients adressés à un CS partagent un vécu de la mala-die, et expriment des attentes comparables sur certains aspectsdu parcours de soin. Ils décrivent un adressage tardif au CS(14 patients/24), et une errance diagnostique difficile à vivre(16/24), notamment pour les patients atteints d’une FPI. Ilsdécrivent un manque de coordination entre les acteurs de santé(16/24), et ne se sentent pour la plupart réellement pris en chargeque lorsqu’ils sont vus en CS. Le diagnostic et la prise en chargemédicale et humaine les rassurent considérablement (21/24). Lespatients souhaitent que les référents médicaux de proximité soientmoins isolés pour participer au suivi (18/24). L’évolution de la mala-die nécessite le recours à d’autres acteurs que le CS (18/24).Ces résultats témoignent de l’importance d’améliorer la coordi-nation des soins, grâce à une information et une formation desréférents de proximité, de favoriser un diagnostic précoce, et unsuivi de proximité (ce qui pourrait passer par un outil informatiquepartagé). L’accompagnement du patient est attendu : informationsur la maladie, reconnaissance plus systématique de la maladie parl’assurance-maladie, soutien moral, kinésithérapie, aide médico-sociale, et accompagnement de fin de vie.Financement.— Don d’Intermune France.

http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.121

110Pronostic des pneumopathiesinfiltrantes diffuses au cours desmyositesJ. Obert a, O. Freynet a, H. Nunes b, P.Y. Brillet c, R. Dhote d,D. Valeyre a, J.M. Naccache a

a Pneumologie, hôpital Avicenne, Bobigny, Franceb Pneumologie, hôpital Avicenne, université Paris 13 SPC, Bobigny,Francec Radiologie, hôpital Avicenne, université Paris 13 SPC, Bobigny,Franced Médecine interne, hôpital Avicenne, Bobigny, France

Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) sont une manifes-tation classique des myosites et une des principales causes demorbi-mortalité.Objectif.— Rapporter le pronostic d’une série de PID de myosites eten étudier les facteurs pronostiques.Méthode.— Étude rétrospective observationnelle des PID de myo-site prises en charge dans le service de pneumologie du Pr Valeyre(hôpital Avicenne, Bobigny). Le pronostic a été évalué par la sur-vie globale, la survie sans progression (diminution de 10 % de lavaleur prédite de la CVL ou de 15 % de la DLCO) et par la sévérité enfin d’évolution des patients suivis plus de 12 mois (patients graves :CVL < 50 % ou DLCO < 35 % ou décès ou transplantation pulmonaire).Résultats.— Quarante-huit patients ont été inclus, 21 syndromes desanti-synthétases, 17 polymyosites, 8 dermatomyosites et 2 myositesde connectivite. Au diagnostic, la CVL était de 56,9 ± 23,1 % etla DLCO de 42,1 ± 16,6 %. Le suivi médian était de 65 mois. Troispatients (6,2 %) étaient décédés. La médiane de survie sans pro-gression était de 71 mois. La comparaison en analyse univariée despatients graves (n = 19) et non graves (n = 27) a mis en évidence queles facteurs de mauvais pronostic étaient une atteinte musculaireprécédant l’atteinte respiratoire, une présentation de PINS au scan-ner, une CVL et/ou une DLCO basse au diagnostic. Les deux facteurspronostiques péjoratifs en analyse multivariée étaient une CVLbasse et la présence d’un syndrome myogène à l’électromyogramme(EMG) au diagnostic.Conclusion.— Notre série montre que les PID de myosite ont unefaible mortalité. Les principaux facteurs pronostiques identifiéssont une CVL basse et la présence d’un syndrome myogène à l’EMGau diagnostic.

http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.122

111Pneumopathies interstitielles diffusesidiopathiques associées aux anticorpsanti-SSA/Ro52F. Wallyn a, N. Bricout b, V. Elsermans c, G. Lefevre d,K. Yasunaga b, M. Rémy-Jardin b, B. Wallaert a,L. Wémeau-Stervinou a

a Pneumologie immuno-allergologie, hôpital Calmette, Lille,Franceb Service d’imagerie thoracique, hôpital Calmette, Lille, Francec Institut d’immunologie, CHRU de Lille, Lille, Franced Service de médecine interne, hôpital Claude-Huriez, Lille,France

La détection des anticorps (Ac) anti-SSA/Ro52 semble fortementassociée à la présence d’autres anticorps en particulier les Acanti-synthétases. Leur significativité clinique dans les pneumopa-thies interstitielles diffuses (PID) reste méconnue. L’objectif denotre étude était de déterminer le profil clinique, radiologique etévolutif des PID d’allure idiopathique avec Ac anti-SSA/Ro52 isolé.Nous avons inclus rétrospectivement des patients présentant unePID associée à un Ac anti-SSA/Ro52 isolé (groupe Ro52, n = 14).Deux groupes contrôles étaient constitués : le premier incluait

Page 2: Pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques associées aux anticorps anti-SSA/Ro52

A44 18e Congrès de pneumologie de langue francaise — Marseille, 31 janvier au 2 février 2014

les patients présentant une PID dans le cadre d’un syndromedes anti-synthétases avec anti-Jo1 (groupe Jo1, n = 12), le secondétait constitué de patients ayant une FPI avec preuve histologique(groupe FPI, n = 15). Nous avons comparé leurs profils cliniques,radiologiques et évolutifs. Les patients du groupe Ro52 avaient plusd’atteinte musculaire que ceux du groupe FPI mais moins que ceuxdu groupe Jo1. Les lésions radiologiques de fibrose étaient plus fré-quentes dans le groupe Ro52 que dans le groupe Jo1. Les patients dugroupe Ro52 se dégradaient plus fréquemment et plus rapidementque ceux du groupe Jo1 (OR 4,2, IC95 % : 1,4—12,7, p = 0,01). La pre-mière dégradation fonctionnelle survenait la première année pour66,7 % des patients du groupe Ro52 (temps moyen = 274 jours ± 279)contre 16,7 % dans le groupe Jo1 (temps moyen = 1541 jours ± 1642).On ne retrouvait pas ces différences entre le groupe Ro52 et legroupe FPI. Les PID avec Ac anti-SSA/Ro52 isolés forment une entitéclinique et radiologique différente des PID des syndromes des anti-synthétases. Leur profil évolutif semble plus proche de celui desFPI.

http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.123

112Profil clinique et évolutif desexacerbations aiguës despneumopathies infiltrantes diffusesN. Belloumi , H. Daghfous , S. Ben Saad , O. Kahloul , F. TritarService de pneumologie, pavillon C, hôpital A.-Mami, Ariana,Tunisie

Introduction.— Les exacerbation aiguës (EA) des pneumopathiesinfiltrantes diffuses (PID) sont reconnues comme une complicationgrave de la maladie. Les principales causes sont l’embolie pulmo-naire, l’infection respiratoire, l’insuffisance cardiaque gauche et lepneumothorax.But.— Décrire les aspects radio-cliniques et évolutives des EA desPID.Patients et méthodes.— Étude rétrospective sur dossiers de patientsprésentant une PID et hospitalisés pour EA durant la période allantde janvier 2000 à décembre 2012.Résultats.— Quatre-vingt deux EA étaient colligées chez 38 patientsâgés en moyenne de 56,3 ans. Il s’agissait de fibrose pulmonaire idio-pathique dans 29 cas (76,3 %), d’une sarcoïdose dans 4 cas, d’uneconnectivite et d’une pneumoconiose dans respectivement 2 cas,d’une pneumopathie d’hypersensibilité fibrosante et d’une pneu-monie à éosinophile dans 1 cas chacun. L’AE était révélatrice dela PID dans 17 cas. La cause d’EA était identifiée dans 79 % cas :infections respiratoires (n = 19), embolie pulmonaire (n = 6), pneu-mothorax (n = 3) et erreur thérapeutique (n = 2). La mortalité à30 jours était rapportée dans 4 cas présentant une AE sévère, > 4 AE

et une fibrose extensive. L’évolution était marquée par une pro-gression de la PID chez tous les patients avec la survenue de > 3 EAdans 13 cas. Une corticothérapie à forte dose était indiquée dans34 cas, associée à un traitement immunosuppresseurs dans 4 cas età une oxygénothérapie au long court dans 10 cas.Conclusion.— Les EA des PID sont associée à une mortalité élevée.La prise en charge n’est pas codifiée et comprend généralementdes antibiotiques, des corticoïdes et éventuellement immunosup-presseurs.

http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.124

113Prévalence des hernies hiatales aucours des fibroses pulmonairesC. Tossier a, C. Dupin a, O. Favelle b, L. Guilleminault a, P. Diot a,S. Marchand-Adam c

a Service de pneumologie, CHRU de Tours, Tours, Franceb Service de radiologie, CHRU de Tours, Tours, Francec Inserm 1100, université Francois-Rabelais, Tours, France

Le reflux gastro-œsophagien pourrait participer à la progression dela fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). Peu d’études se sont inté-ressées au rôle éventuel de la hernie hiatale (HH) dans la FPI. Notrehypothèse était que la HH est plus fréquente au cours de la FPIqu’au cours des autres pneumopathies interstitielles diffuses (PID).Nous avons comparé rétrospectivement la prévalence scannogra-phique de la HH dans le groupe FPI (n = 67) aux autres groupesde PID (17 PID associées à une sclérodermie, 54 PID associéesà une autre connectivite, 31 pneumopathies d’hypersensibilitéchroniques, 34 syndromes emphysème-fibrose, 11 pneumopathiesinterstitielles non-spécifiques et 10 asbestoses). Au sein du groupeFPI, nous avons comparé les caractéristiques cliniques, fonction-nelles respiratoires, biologiques et scanographiques des patientsprésentant une HH à celles des patients sans HH.La prévalence de la HH chez les patients atteints de FPI était de60 % (n = 40/67) dans le groupe FPI et non différente de celle de laHH dans la sclérodermie (n = 10/17, 59 %), mais était significative-ment accrue par rapport aux 5 autres groupes de PID. La prévalenceet la taille de la HH dans nos groupes de PID n’étaient pas liées àl’intensité de la fibrose pulmonaire (évaluée sur les EFR ou le scan-ner thoracique). Les patients FPI avec HH étaient plus âgés que lespatients FPI sans HH (76 ans versus 67 ans) et avaient une médianede survie qui tendait à être plus basse (31 mois versus 42 mois,p = 0,094).La prévalence des HH était accrue dans la FPI par rapport à d’autresPID indépendamment de l’intensité de la fibrose. Ces résultatsconfortent l’idée que le RGO intervient dans la genèse de la FPI.

http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.125