Prise en Charge

de l’ état de mal

épileptique aux urgences

Valérie Jaillon-Rivière, 19 octobre 2010

DEFINITIONS EDM généraliséDEFINITIONS EDM généralisé

• « Crise épileptique durant suffisamment longtemps

ou se répétant si souvent que sa résolution

spontanée apparaît improbable » (LICE)

• « Crise de durée supérieure à 30 min ou répétition de

crises sans retour à la conscience » (Epilepsy Foundation of America 1993)

• « Toute crise se prolongeant plus de 5 minutes » (Lowenstein 1998)

Etats de mal partiels moteurs (convulsifs)

• Etat de mal somato-moteur

- crises cloniques / tonico-cloniques focalisées

- état de conscience conservé

• Epilepsie partielle continue (> qq jours, semaines)

- myoclonies localisées continues

-crises bravais - jacksoniennes intermittentes

50% des états de mal somato-moteurs évoluent vers

un état de mal généralisé donc traitement identique

Etats de mal non convulsifsEtats de mal non convulsifs16 à,40% des EDM

• Généralisés : état de mal absence (< 5% EME)

• Partiels complexes : frontal, temporalEntités Débatues:

• Etats de mal électroencéphalographique des patients comateux (fqce ?)

• Encéphalopathie épiletique de l’enfant

Présentation clinique variable ! Plusieurs classifications…

- Etat de mal absence typique / atypique

- EDM partiels simples et complexes

S. agé sans ATCD d’épilepsie

Début et fin des troubles brusque, fluctuation état de conscience

Présence de clonies focalisées (globes oculaires, menton, doigts)

Etat de Mal Non Convulsif = Diagnostic EEG

• Seule indication à l’EEG en urgence

Etat de mal / encéphalopathie métabolique

Etat de mal d ’absence / état de mal partiel complexe

• Etat de mal d ’absence = EDM généralisé

Altération de la conscience de profondeur variable, possibles activités

« automatiques », possibles myoclonies discrètes

- Epilepsie généralisée idio avec 70% de facteur précipitant (sommeil, alcool, Tt inaproprié…)

- Sujet âgé + trouble métabolique (Na, Ca, IRC, G) / toxique (sevrage en BZ+++)

- Anomalies EEG généralisées

Shorvons S. The definition, classification and frequency of NCE. Epileptic Disord 2005. 7: 255-8.

Etat de Mal Non Convulsif (suite)

• Etat de mal partiel complexe (frontal ou temporal)

Manifestations végétatives, psychiques ou sensorielles prolongées +/- altération conscience fluctuante, +/- discrets automatisme

- Lésion cérébrale (aiguë, séquelle), rarement ATCD d’épilepsie

- Anomalies EEG focalisées frontales / temporales

Etat de mal larvé: obnubilation et troubles neurovégétatifs marqués. Clinique frustre (contraction tonique axiale ou revulsion oculaire

Shorvons S. The definition, classification and frequency of NCE. Epileptic Disord 2005. 7: 255-8.

Diagnostic différentielDiagnostic différentiel

• Crise d’épilepsie + coma post-critique

• Crises en salve : plusieurs crises < 24h avec

récupération de la conscience entre les crises

• Encéphalopathies toxiques / métaboliques :

asterixis, myoclonies diffuses, erratiques,

asynchrones

• Pseudo-crises

EpidémiologieEpidémiologie

10,1 à 41/100000

41% épilepsie

53% pas d'ATCD

• 62% des EME ont un facteur déclenchant aigu

• 88% des EME sans ATCD ont un facteur déclenchant

• 23% des EME de l’épileptique ont un facteur déclenchant

(Barry 1993)

Physiopathologie de l ’état de mal convulsif généralisé (1)Physiopathologie de l ’état de mal convulsif généralisé (1)

1.Phase initiale (compensation): ↓ GABA, hyperexcitabilité, hypersynchronisme

Conséquences cérébrales: ↑ DSC, CMR 02, CMR glucose

Conséquences systémiques: Hyperglycémie, acidose lactique, Hyperthermie, ↑ FR, ↑ catécholamines (tachycardie, HTA)

Physiopathologie de l ’état de mal convulsif généralisé (2)Physiopathologie de l ’état de mal convulsif généralisé (2)

2.Phase de décompensation : conséquences cérébrales: ↓ CMR 02 et glucose (Oedème cérébral, HIC)Risque d’ischemie neuronale

Conséquences systémiques: Hypoglycémie, hyponatrémie, Acidose hypotension, hypoxémie,Rhabdomyolyse, CIVD

Perte d’efficacité des traitements

3.Lésions neuronales excitotoxiques

Pronostic EDM convulsifPronostic EDM convulsif

ATCD d’épilepsie : 85% guérison - 8,5%morbidité - 6% décès

Pas d’ATCD : 55% guérison – 23% morbidité– 22% décès

Etat de mal sans affection sous-jacente : morbi-mortalité

accrue si durée > 4h

2 complications médicales % guérison réduit de moitié

Traitement initial adapté dans 85% des cas guéris

Traitement insuffisant dans 45% des sujets qui sont décédés

(Scholtes 1994)

Pronostic EDM non convulsifPronostic EDM non convulsif

Données très variables

EDMA: très bon pronostic, risque récidive +

EDMPC sur épilepsie préexistante = meilleur pronostic (3% mortalité)

EDMPC sur lésion cérébrale aigue = mauvais pronostic (27% mortalité). Corrélation délai et qualité de pec et mortalité.

Absence de données fiables sur pronostic fonctionnel (lésions neuronales probables mais non symptomatiques).

Prise en Charge : ObjectifsPrise en Charge : Objectifs

1. Assurer les fonctions vitales

2. Traiter l’état de mal

3. Effectuer le bilan étiologique

4. Prévenir les complications

5. Orienter le patient

→ Prévenir les lésions cérébrales

CAT DEVANT UN ETAT DE MAL EPILEPTIQUE convulsif généralisé

Consensus 2009

Mesures générales

• Assurer la perméabilité des VAS (canule de Mayo) et l'oxygénation (10 l/mn), +/- assistance respiratoire ?• Rechercher et traiter une hypoglycémie • 2 abords veineux, dont un pour les AE (sérum salé isotonique + 50 cc sérum glucosé 30 %) • monitorage cardio-respi• prise de sang: NFS, VS, iono, AE, toxiques, CPK, + GDS

Outin H et al. Emergency and intensive care unit management of status epilepticus inadult patients and children (new-born excluded). Rev Neurol 165 (2009); 297-305.

Interrompre l'activite épileptique +++

Stratégie distincte en fonction de la durée de l’EDM convulsif:

< 30 min: • Injecter 10 mg de diazépam (Valium) (0,15 mg/kg) OU 1 mg de clonazépam (Rivotril)(0,015/kg) en 3 mn (1/2 dose si > 80 ans)

• Si échec, mettre en place immédiatement AE d’action prolongée: dose de charge de fosphénytoïne IVSE (Prodilantin, pour un adulte de 75 kg: 3 ampoules de 500mg en 10 min) (ou phenobarbital si CI comme insuffisance coronarienne, bradycardie, BAV )

• Si crises persistent après 30 mn après fosphenytoine ou 20 mn après phénobarbital, Tt anesthésiques (thiopental, midazolam ou propofol en changant la voie d’abord) et ventilation mécanique.

Interrompre l'activite épileptique +++

Stratégie distincte en fonction de la durée de l’EDM convulsif:

> 30 min

AE d’action prolongée d’emblée

Outin H et al. Emergency and intensive care unit management of status epilepticus inadult patients and children (new-born excluded). Rev Neurol 165 (2009); 297-305.

Outin H et al. Emergency and intensive care unit management

of status epilepticus inadult patients and children

(new-born excluded). Rev Neurol 165 (2009); 297-305.

Rem 1: Si anesthésie, « L'adaptation de la posologie sera basée sur l'obtention d'un tracé éléctroencéphalographique de "burst suppression". (…) »

Rem 2: La surveillance de l'efficacité thérapeutique est essentiellement basée sur l'examen clinique Si les manifestations cliniques disparaissent, l'EEG est indispensable mais sans urgence. La persistance d'anomalies cliniques, même minimes, ou un contrôle difficile de l'EME rendent l'EEG indispensable en urgence (recherche EDM « larvé »).

Rem 3: En cas de succès, +/- benzo discontinue de couverture et adaptation ou introduction traitement de fond en fonction de l’étiologie

Outin H et al. Emergency and intensive care unit management of status epilepticus inadult patients and children (new-born excluded). Rev Neurol 165 (2009); 297-305.

Place des benzo IV dans l’état de mal d’après la conf de consensus 1995:

dose de charge dose d’entretien

VALIUM 10 à 20 mg déconseillé

IVL ou IR

RIVOTRIL 1 à 2 mg déconseillé

IVL

Et nul part on parle de benzo à la seringue électrique…

Uniquement dans la conf de consensus 2009: «  dose de couverture discontinue per os (ou IV) »

Traitement d’entretienTraitement d’entretien

Posologie de relais des médicaments de l’état de mal

• Rivotril° 6-10 mg/j PO

• Prodilantin° 4-5 mg/kg/j IV ou IM

• Phénobarbital° 1-4 mg/kg/j PO

Autres traitements d’action rapide

• Urbanyl ° 20-40 mg/j PO

• Dihydan 3-4 mg/kg/j PO

• Keppra ? 1G/j IV ou PO

Autres anti-épileptiques de fond

• Débuter à posologie très progressive

• En cas de traitement antérieur, poursuivre le traitement

Causes d’échec thérapeutiqueCauses d’échec thérapeutique

• Traitement inadéquat

- Posologie / voie d’abord inappropriée

- Absence de traitement relais

• Complications médicales non traitées

• Cause de l’état de mal non traitée

• Erreurs diagnostiques

- Encéphalopathie métaboliques / toxiques

- Crises isolées + coma post-critique

- Pseudo-crises

Traitement EDM non convulsivant

EDMNC généralisé: benzodiazepine IVL

Bon pronostic

EDMNC partiels: benzodiazepine (efficace si non symptomatique)

Si echec, pas de consensus:

Choisir un traitement AE d’action prolongée IV en fonction bénéfice/risque (prodilantin, gardenal, Keppra?)

Bilan EtiologiqueBilan Etiologique

Pathologies métaboliques ou toxiques : 40% cas

• Hypoxie

• Hypoglycémie / hyperglycémie

• Hyponatrémie, hypocalcémie, insuffisance rénale...

• Fièvre

• Médts : INH, tricycliques, théophylline…

• Toxiques : amphétamines, cocaïne…

• Sevrage : alcool, BDZ, barbituriques, anti -épileptiques

= Premier Facteur Déclenchant

Bilan Etiologique - Sevrage Alcoolique

• 11% EME, convulsif généralisé

• Rhabdomyolyse possible

• Récupération lente de la conscience (> 12h dans 90% cas)

• Pronostic favorable, sauf affection associée

Pathologies neurologiques aiguës : 20% cas

• Traumatisme crânien + contusion hémorragique / HSD

• AVC (hémorragique > ischémique)

• Thrombose veineuse cérébrale

• Tumeur cérébrale

• Méningo-encéphalite, abcès

Pathologies neurologiques chroniques : 1/ 3 cas

• Cicatrice d’AVC, traumatisme crânien, tumeur cérébrale

• Démence d’Alzheimer, SEP…

Bilan EtiologiqueBilan Etiologique

Bilan Etiologique - AVC

• 5% crises < 48 h

• état de mal rare < 20% crises

• hématome 10% crises

• TVC 40% crises

AVC aigu + état de mal :

• ATCD épilepsie

• chercher TVC / facteur toxique (alcool, cocaïne…)

Le risque d’EDM dans l’AVC est faible mais la fréquence élevée de l’AVC en fait la 1ère cause d’EME

Chez l’épileptique, 20% des EME

sont dus à une lésion cérébrale aiguë

Imagerie cérébrale en l’absence de cause évidente

PL si fièvre, signes méningés / infectieux