SYMPTOMATOLOGIE SYMPTOMATOLOGIE CEREBELLO-CEREBELLO-

SPASMODIQUESPASMODIQUELA SCLEROSE EN PLAQUE

GENERALITES

La sclérose en plaques (SEP) est une maladie d’étiologie inconnue : pour certains, elle trouve son origine à cause de certains virus lents ; pour d’autres, à cause de troubles du système immunitaire. Elle pose des problèmes à la fois cérébelleux et spastiques.

La SEP évolue par poussées, et est régressive en partie, car à chaque poussée, les déficits demeurent et s’additionnent. Ces poussées sont des poussées de type inflammatoire.

La SEP est une maladie fréquente en Europe du Nord, en Amérique du Nord et en Afrique du Sud : elle touche les pays à haute hygiène de vie. On a remarqué que chez les migrants, on a le même taux de SEP que s’ils été restés dans leur pays d’origine : la SEP est donc liée aussi aux attitudes de vie. Si elle débute chez l’adulte jeune, c’est la maladie de Charcot-Vulpian (vers 20 ans).

La SEP touche plus les femmes que les hommes, et apparaît autour de la 20ème année. La personne se grabatise doucement, et l’évolution dépend de l’intervalle libre entre les 2 premières poussées :

- si elles sont rapprochées : la personne devient rapidement grabataire

- si elles sont éloignées : c’est un bon pronostic pour la personne

Le tableau clinique de la SEP est extrêmement varié : il va de la simple paralysie d’un membre à la paralysie totale. Elle débute toujours par un problème visuel (diminution de l’acuité visuelle, diplopie), puis par l’installation des troubles neurologiques.

ANATOMO-PATHOLOGIQUE

Dans la SEP, on observe une démyélinisation de la substance blanche du système nerveux central que entraîne donc un ralentissement ou une interruption de la conduction nerveuse. Cette démyélinisation est responsable de troubles neurologiques multiples et variés : sensoriels, sensitifs, moteurs et viscéraux.

troubles sensoriels

Il s’agit de la diminution de l’acuité visuelle ou de la diplopie.

troubles sensitifs

On trouve :

- des dysesthésies : sensations bizarres et étranges au niveau cutané, à type de ruissellement d’eau chaude à la surface de la peau

- des anesthésies : elles posent le problème d’escarres au niveau des zones d’appui

- des hypo ou hyperesthésies : ces sensations sont dues à des mauvaises informations à point de départ cutané

- des troubles de la sensibilité profonde : mauvaises informations des muscles

troubles viscéraux

On trouve majoritairement un dysfonctionnement vésical. De plus, le profil psychologique du patient SEP est particulier : il dénie sa pathologie, puis devient indifférent vis-à-vis de celle-ci.

troubles moteursOn trouve :

- des paralysies : elles peuvent entraîner une monoplégie, une diplégie, une paraplégie ou une hémiplégie. Elles sont de type tronculaire : elles entraînent des paralysies du sciatique, du médian, de l’ulnaire,… Ces paralysies entraînent la spasticité- des syncinésies- une altération de l’équilibre- une incoordination- un retentissement sur l’écriture et sur la parole : l’écriture est « hachée », et la parole est

scandée, de type cérébelleuse

EVOLUTION

L’évolution de la SEP se fait de 2 manières :- discontinue : après chaque poussée, on observe une régression +/- importante- continue

SEMIOLOGIE

Les troubles rencontrés dans la SEP peuvent être associés ou concomitants.

syndrome pyramidalIl est caractérisé par :

- une diminution de la force musculaire- une hypertonie de type élastique (elle s’inverse souvent : hypertonie en flexion)- une abolition des réflexes cutanés abdominaux, mais une conservation des ROT (qui sont

vifs, polycinétiques et diffusants)- un BBK positif

Ce syndrome pyramidal siège préférentiellement au niveau des membres inférieurs.

Dans l’atteinte pyramidale, la démarche du patient est touchée : elle est raide, avec fatigabilité du patient et une diminution de la force musculaire. Cette faiblesse musculaire se manifeste par un ressenti de lourdeur au niveau de la racine des membres, les pieds traînant au sol et les genoux se dérobant.Cette marche se caractérise aussi par :

- une augmentation du polygone de sustentation- à la phase d’appui : une fixation en récurvatum des genoux- à la phase oscillante : une absence de pas pelvien (le passage du pas se fait par élévation de l’hémi-bassin), la mise en varus-équin du pied et une absence de propulsion de l’hallux

Au fil des poussées de la SEP, cette marche devient de plus en plus digitigrade.

La rééducation devra conserver l’extensibilité, la trophicité et la contractilité musculaires. Devant cette faiblesse musculaire, les techniques de renforcement musculaire seront à proscrire, car elles augmenteraient la fatigabilité du patient ; aussi il faut prévoir des phases de repos pendant la journée pour éviter de fatiguer le patient. De plus, l’environnement social et professionnel sera à organiser : accessibilité des locaux, suppléances pour maintenir la marche (orthèses des membres inférieurs, orthèses électriques, cannes,…). Les exercices en piscine seront, pour certains, le moyen le plus intéressant pour entretenir la musculature. La recrudescence de la faiblesse musculaire signe une nouvelle poussée de la maladie.

L’hypertonie spastique est source de tension : elle positionne les membres inférieurs dans les attitudes peu fonctionnelles, entraînant raideurs articulaires et rétractions musculo-tendineuses. Pour limiter cette hypertonie, on préconise les bains froids et des compresses glacées. L’attitude spastique place :

- une hanche en adduction – rotation interne- un genou en extension- un pied en varus-équin

donc le membre inférieur en triple extension. Parfois, cette triple extension peut se transformer en triple flexion quand il y a une épine irritative (escarres, ongles incarnés, infections urinaires,…).

Enfin, on trouve un BBK positif, des ROT vifs, polycinétiques et diffusants, des réflexes cutanés abdominaux qui ont disparu, un clonus et une trépidation épileptoïde du pied.

syndrome cérébelleuxIl se caractérise par une incoordination avec :

- asynergie- hyperdococinésie- hypermétrie- dysmétrie- dyschronométrie

On trouve aussi des troubles de l’équilibre, car la SEP touche la coordination axiale. Ce syndrome cérébelleux siège préférentiellement au niveau des membres supérieurs, mais touche aussi les membres inférieurs.

L’atteinte cérébelleuse peut être concomitante ou indépendante de l’atteinte pyramidale. Elle conduit à une marche ébrieuse et talonnante. La SEP donne une forme ataxique (de forme cérébelleuse et proprioceptive), et cette incoordination motrice intéresse autant les membres supérieurs que les membres inférieurs. Cette ataxie donne des troubles de la posture avec augmentation des oscillations et une perturbation de l’équilibre. A l’examen posturo-graphique, on note le déplacement du centre de gravité du corps. Il est 2 à 3 fois plus important que chez le sujet sain, et encore plus si le sujet a les yeux fermés. Ainsi, le patient SEP est tributaire de la vue pour contrôler son équilibre, et donc, en rééducation, on appliquera les principes de la rééducation cérébelleuse et proprioceptive.On trouve aussi, dans cette atteinte cérébelleuse, une parole scandée, explosive, traduisant une dysarthrie, ainsi que des dyskinésies volitionnelles marquées par un tremblement intentionnel à renforcement terminal.

troubles associéstroubles vestibulaires = vertiges rotatoires : on peut les retrouver en tant que troubles associés aux atteintes pyramidales et cérébelleuses, mais on peut aussi les retrouver seuls dans une SEP.

troubles sensoriels = diminution de la vue : le premier signe d’une atteinte oculaire chez le patient SEP est la névrite optique. Ensuite, on peut aussi avoir une paralysie oculo-motrice.

troubles sensitifs subjectifs = dysesthésies, paresthésies, hyperesthésies… : ce sont les douleurs du patient SEP ; elles sont multiples et variées :

- douleurs liées à l’hypertonie : elles accompagnent les contractures en flexion ou en extension ; ces douleurs peuvent être déclenchées par la pression des masses musculaires, et elles diffusent généralement dans la partie basse du corps (membres inférieurs)

- douleurs ostéo-articulaires : elles sont à type de dorsalgies, de lombalgies, qui peuvent être liées à l’ostéoporose, ce qui implique alors, chez le patient SEP, une verticalisation régulière, des exercices de kiné passive, de massage et de l’utilisation de la thermothérapie (ultrasons et infra-rouges

surtout)

- douleurs par atteinte des voies sensitives : on peut trouver- un syndrome cordonal postérieur : sensations douloureuses en étau, sensation

de peau cartonnée (« cuirasse »), de vêtements trop serrés, de fourmillements, présentes par contact d’un vêtement ; pour le traitement de ces douleurs, on utilise des vêtements compressifs pour diminuer ces sensations désagréables

- des douleurs spino-thalamiques : sensations de brûlures, rebelles à tout traitement

- le signe de L’Hermitte : ce sont des décharges électriques qui descendent le long de la colonne vertébrale, irradiant dans les membres inférieurs, lorsque le patient exécute une flexion de la nuque ; ces douleurs peuvent disparaître d’elles-mêmes, sans aucun traitement

- des névralgies du trijumeau : elles provoquent des douleurs irradiant sur la face, à la face latérale des joues

- des douleurs chroniques : elles sont vécues par le patient comme une entité pathologique ; elles peuvent diminuer par utilisation du TENS (100 à 200 Hz), de l’électrothérapie et de la cryothérapie, en stimulant les fibres nerveuses de gros

calibre

une modification générale du caractère : le patient SEP passe par 4 stades successifs- 1er stade : c’est l’étape intervenant lors du diagnostic de la maladie : il y a un déni de la

maladie, le patient refuse le diagnostic, et il y a développement d’une angoisse très vive chez le patient, qui diminue ensuite lorsqu’il y a retour à son autonomie antérieure ; comme il se sent mieux, le patient va avoir tendance à en faire trop, à intensifier son activité physique (fatigue +++), ce qui peut avoir un retentissement sur la SEP

- 2ème stade : c’est l’étape de résistance : avec les poussées qui réapparaissent, le patient accepte sa maladie, mais il développe un espoir de guérison, et donc, il recherche toutes sortes d’explications pour échapper à sa maladie : il cherche des causes externes (trop de travail, de stress,…) et internes (hérédité,…) à sa maladie

- 3ème stade : c’est l’étape de l’affirmation progressive de la maladie : le diagnostic est accepté par le patient, ainsi que son affection ; il y a un désintéressement du patient vis-à-vis de sa maladie, mais aussi vis-à-vis de la rééducation et du traitement médical : c’est donc une phase où il faut agir et forcer le patient à ne pas lâcher

- 4ème stade : c’est l’étape de l’intégration : le patient vit en tenant compte des contraintes dues à sa maladie ; le problème est qu’à chaque poussée, l’angoisse réapparaît, et d’autant plus fort que les poussées sont rapprochées

REEDUCATION

Les buts de la rééducation du patient SEP sont modestes :- conserver l’état orthopédique du patient- le soutenir psychologiquement

La rééducation consiste :- en du nursing pendant les poussées- en une rééducation symptomatique en dehors des poussées

• Les bilansOn réalise :

- un bilan général- un bilan passif = orthopédique, visuel (peau et muscles), sensitif, hypertonie,…- un bilan actif = contrôle du mouvement

et ce dans chaque cas : si c’est un syndrome vestibulaire, cérébelleux, cordonal postérieur ou proprioceptif

• Traitement kinésithérapique

principes- proscrire tout renforcement musculaire, la fatigue du patient ayant des conséquences sur les poussées- éviter toute épine irritative (escarres, ongles incarnés, infections urinaires,…)

buts- entretenir les mobilités articulaires- diminuer la spasticité- corriger la marche- conserver le capital musculaire

moyenssyndrome pyramidal : on va utiliser

- la cryothérapie = bains ou douches (plus pratiques) froides- les mobilisations passives- les postures d’inhibition- les mobilisations actives

syndrome cérébelleux- la coordination- l’équilibre

syndrome sensitif profond : on travail la vision (béquille optique du patient)

syndrome vestibulaire : on réalise- du travail proprioceptif- du travail de l’oculo-motricité, s’il y a une atteinte spécifique oculo-motrice

rééducation de la marche- utilisation de la canne- travail de giration des ceintures- lutte contre le récurvatum du genou dans la phase d’appui- travail du pas pelvien- travail de diminution du polygone de sustentation, en mettant le pied portant le plus près possible de la ligne de marche (car sinon la marche n’est pas économique)