Syndrome emphysème des sommets et fibrose pulmonaire des bases combinés (syndrome emphysème/fibrose) : aspects tomodensitométriques et fonctionnels

J Radiol 2009;90:43-51© Éditions Françaises de Radiologie, Paris, 2009

Édité par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés article original thorax

Syndrome emphysème des sommets et fibrose pulmonaire des bases combinés (syndrome emphysème/fibrose) : aspects tomodensitométriques et fonctionnels

PY Brillet (1, 2), V Cottin (3, 4), P Letoumelin (5), F Landino (2), MW Brauner (1, 2), D Valeyre (1, 6), JF Cordier (3, 4) et H Nunes (1, 6)

lassiquement considérés commedeux entités distinctes, l’emphysèmeet la fibrose pulmonaire coexistent

fréquemment (1-3). Ainsi, dans la série deWells et al. (4) des lésions d’emphysème

étaient notées chez 36 % des patientsayant une fibrose pulmonaire idiopathique(FPI). Emphysème et fibrose sont liés autabac, celui-ci étant un des facteurs étio-logiques principaux de l’emphysème (5),mais également un facteur de risque de laFPI (6). L’association d’un emphysème etd’une fibrose pulmonaire a récemmentété individualisée comme un syndrome(syndrome emphysème des sommets et fi-brose pulmonaire des bases combinés ousyndrome emphysème/fibrose) avec descaractéristiques cliniques, fonctionnelles,et radiologiques propres. Cliniquement,il s’agit le plus souvent de patients grosfumeurs ayant une dyspnée sévère et in-validante. Sur le plan des explorations

fonctionnelles respiratoires, on note unealtération sévère du transfert du mono-xyde de carbone (DLCO) contrastantavec des volumes pulmonaires relativementpréservés (7, 8). Les patients ont égalementfréquemment une hypertension pulmo-naire qui constitue un facteur de mauvaispronostic (7, 9). En tomodensitométriehaute résolution (TDM-HR) (1-3, 7), lespatients ont la combinaison de lésionsd’emphysème des sommets et de lésionsde fibrose prédominant dans les basespulmonaires.Pour le radiologue, l’association des deuxlésions peut poser des problèmes d’inter-prétation, d’autant plus que les aspectsTDM-HR du syndrome emphysème/

Abstract RésuméCombined apical emphysema and basal fibrosis syndrome (emphysema/fibrosis syndrome): CT imaging features and pulmonary function tests.J Radiol 2009;90:43-51

Purpose. To describe the high resolution CT (HRCT) imaging and functional features of the emphysema/fibrosis syndrome.Patients and methods. A total of 61 patients were included based on HRCT. We have quantified the extent of fibrosis and emphysema lesions and a combined score was calculated. The scores were correlated to pulmonary function test parameters and specific HRCT features were described.Results. The emphysema and fibrosis scores correlated with functional parameters of obstruction and restriction respectively. The combined score correlated with the reduction in DLCO and degree of pulmonary hypertension. Three HRCT patterns were identified : progressive transition (n = 23, 38%) with diffuse emphysema (centrilobular and/or bullous) and zone of transition between bullae and honeycombing ; paraseptal emphysema (n = 13, 21%) with predominent subpleural bullae of enlarging size at the bases ; separate processes (n = 14, 23%) with independent areas of fibrosis and emphysema. Eleven patients (18%) could not be classified. The HRCT imaging features changed based on TLC (p = 0.04) and FEV1/FVC (p = 0.01).Conclusion. The emphysema/fibrosis syndrome may be associated with different patterns on HRCT corresponding to specific profiles on pulmonary function tests.

Objectifs. Décrire les aspects tomodensitométriques en haute résolution (TDM-HR) et fonctionnels associés au syndrome emphysème/fibrose.Patients et méthodes. Soixante et un patients ont été inclus sur la base de la TDM-HR. Nous avons quantifié l’extension des lésions de fibrose et d’emphysème et nous avons calculé un score combiné. Ces scores ont été corrélés aux paramètres fonctionnels puis les tableaux TDM-HR spécifiques de ce syndrome ont été décrits.Résultats. Les scores d’emphysème et de fibrose étaient corrélés avec les paramètres fonctionnels d’obstruction et de restriction, respecti-vement. Le score combiné était corrélé à la réduction de la DLCO et au niveau d’hypertension pulmonaire. Nous avons identifié trois tableaux TDM-HR : Transition progressive (n = 23, 38 %) consistant en l’association d’un emphysème diffus (centro-lobulaire et/ou bulleux) et la présence d’une zone de transition entre les bulles et le rayon de miel ; Emphysème para-septal (n = 13, 21 %) consistant en des bulles sous pleurales prédominantes augmentant de taille dans les bases pulmonaires ; Entités séparées (n = 14, 23 %) où la fibrose et l’emphysème n’avaient pas de relation topographique. Onze patients (18 %) ne pouvaient être classés. Les présentations TDM-HR diffé-raient en fonction de la CPT (p = 0,04) et du rapport VEMS/CVF (p = 0,01).Conclusion. Le syndrome emphysème/fibrose peut réaliser des tableaux TDM-HR distincts qui sont associés à des profils fonctionnels spécifiques.

Key words: Key words: HRCT. Emphysema, lung. Interstitial lung disease, diffuse. Idiopathic pulmonary fibrosis. Pulmonary function tests.

Mots-clés : Tomodensitométrie en haute résolution. Emphysème pulmonaire. Pathologie interstitielle diffuse. Fibrose pulmonaire idiopathique. Épreuves fonctionnelles respiratoires.

C

(1) Université Paris 13, UPRES EA 2363, Bobigny, France. (2) Service de Radiologie, Hôpital universitaire Avicenne, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, 125, rue de Stalingrad, 93009 Bobigny. (3) Service de Pneu-mologie et centre de référence des maladies orphelines pulmonaires, Hôpital Cardiovasculaire et Pneumologique Louis Pradel, Université Lyon 1, UMR 754, Lyon, France. (4) GERMOP (Groupe d’Etudes et de Recher-che sur les Maladies « Orphelines » Pulmonaires), Lyon, France. (5) Service de Biostatistiques, Hôpital universi-taire Avicenne, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris. (6) Service de Pneumologie Hôpital universitaire Avi-cenne, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris.Correspondance : PY Brillet E-mail : [email protected]

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fibrose n’ont encore jamais été décrits defaçon spécifique dans la littérature. Parailleurs, la TDM-HR pourrait avoir unintérêt pour mieux comprendre la phy-siopathologie de la maladie. Par exemple,la quantification de l’extension des lésionspermettrait de déterminer la part respec-tive de l’emphysème et de la fibrose pourexpliquer les altérations fonctionnellesobservées. En outre, elle permettraitd’analyser les facteurs impliqués dans laprogression des lésions, à savoir les fac-teurs inflammatoires liés au tabac (10, 11),cette inflammation à prédominance macro-phagique pouvant être responsable d’imagesen verre dépoli, et les facteurs mécaniques, lafibrose pulmonaire générant des forces detraction susceptibles de majorer les lésionsemphysémateuses (3).L’objectif principal de l’étude était decorréler l’extension des lésions de fibroseet d’emphysème aux données cliniques etfonctionnelles, et de rechercher et décrireles tableaux TDM-HR caractéristiques dusyndrome emphysème/fibrose.

Patients et méthode

Population d’étudeCette étude rétrospective multicentriquea été menée par le GERM « O » P (Grouped’Étude et de Recherche sur les Maladies« Orphelines » Pulmonaires) et a reçu l’avaldu comité local d’éthique. Il n’était pasnécessaire d’obtenir un consentementéclairé signé des patients. La base dedonnées du GERM « O » P a été déclaréeaux autorités compétentes (commissionnationale informatique et liberté). La sé-lection des patients, les critères d’inclusionet d’exclusion, ainsi que les caractéristiquesde la population ont été précédemmentdécrits (7). L’objectif des auteurs étaitalors d’identifier les données cliniques,biologiques et fonctionnelles sans descrip-tion exhaustive des données TDM. Briève-ment, une lettre a été envoyée à tous lesmédecins collaborant au GERMOP, leurdemandant de communiquer les donnéescliniques et d’imagerie des patients ayantl’association d’une fibrose et d’un emphy-sème pulmonaire en TDM-HR. Desdonnées plus détaillées ont été recueilliesrétrospectivement à partir d’un question-naire adressé aux médecins ayant signalédes patients remplissant ces critères. Untotal de 73 questionnaires a été reçu pro-venant de 22 centres français (n = 20) et

belges (n = 2). Soixante et un patients(60 hommes et 1 femme, âge moyen ± déri-vation standard (± DS) : 65,2 ± 10,2 ans) ontété inclus sur la base des données TDM-HRdu centre investigateur, qui mettaient enévidence une pneumopathie interstitielleidiopathique (compatible, le plus souvent,avec le diagnostic de FPI) selon le ra-diologue référent local (12) et des lésionsd’emphysème. Douze patients ayant unepneumopathie interstitielle associée à unemaladie de système ont été exclus, demême que 7 patients dont les donnéesTDM n’étaient pas disponibles et 1 pa-tient ne remplissant pas les critères TDM.Tous les patients étaient des fumeursactifs (n = 19, 31 %) ou anciens (n = 42,69 %) avec une consommation moyenne± DS de 46 ± 27 paquets-années. L’étudefonctionnelle incluait une évaluation de lacapacité pulmonaire totale (CPT) et duvolume résiduel (VR) par pléthysmo-graphie et une évaluation de la capacitévitale forcée (CVF), du volume expiratoiremaximal en 1 seconde (VEMS) par spiro-métrie. La DLCO et KCO, disponiblechez 57 patients, était < 80 % de la valeurprédite chez 54 d’entre eux (95 %). Laprévalence d’une hypertension pulmo-naire était de 47 % lors du bilan initialavec une pression artérielle pulmonairesystolique estimée à 48 ± 19 mm Hg surl’échocardiographie Doppler.

Acquisition TDM-HRLes TDM-HR ont été réalisées selon lesprotocoles usuels des différents centresavec acquisition séquentielle de 1 mmtous les 10 mm, à la fin d’une inspirationprofonde. Des reconstructions en filtre dehaute résolution spatiale et en fenêtre pul-monaire étaient disponibles chez tous lespatients.

Analyse des imagesLes images ont été relues par deux radio-logues spécialisés en pathologie inter-stitielle (PYB ; MWB) de manière ano-nymisée. Chaque lecteur a évalué laprésence et l’extension des lésions d’emphy-sème et de fibrose. Les lésions d’emphysèmeétaient classées en : 1) emphysème géné-ralisé, prédominant dans les territoiressupérieurs, de type emphysème centro-lobulaire (zone hypodense en général sansparoi visible de distribution non uniforme)ou emphysème bulleux (lésions rondesmultiples > 1 cm de diamètre, limitées parune paroi fine) ; 2) emphysème para-septal,

correspondant à des lésions hypodensesou bulleuses séparées par des parois et loca-lisées dans les régions sous-pleurales (13).Les lésions de fibrose incluaient les réticu-lations intra-lobulaires fines, les cavités enrayon de miel, et les bronchectasies partraction. Les autres lésions associées à lafibrose pulmonaire étaient égalementrecherchées, à savoir : les hyperdensitésen verre dépoli et les condensations alvéo-laires.Après relecture des images, les patientsont été classés en 3 catégories (4, 14) : 1)aspect typique de FPI (n = 31, 51 %) défi-ni comme la présence de réticulationsintra-lobulaires et/ou de bronchectasiespar traction et de rayon de miel micro-kystique à prédominance basale et péri-phérique. Dans ce cas, les lésions en verredépoli et/ou les condensations alvéolairespouvaient être associées mais ne devaientpas être la lésion prédominante ; 2) aspectcompatible avec une FPI mais ne permet-tant pas d’éliminer une pneumopathieinterstitielle non spécifique fibrosante,(n = 21, 34 %), en cas d’absence de rayonde miel ; et 3) aspect de fibrose indétermi-née (n = 9, 15 %) en cas de rayon de mielprédominant dans les territoires supérieursou moyens ou, de l’association de lésionsréticulaires difficiles à caractériser. Lesrésultats de cette analyse TDM-HR ontété partiellement publiés (7) et les résul-tats sont présentés dans le tableau I.Dans un deuxième temps, nous avonsquantifié les lésions de fibrose, d’emphy-sème et de verre dépoli et nous avons cal-culé des scores de sévérité. L’analyse étaitréalisée à 3 niveaux pulmonaires (15, 16) :supérieurs (territoires pulmonaires au-dessus du niveau de la carène), moyens(entre la carène et les veines pulmonairesinférieures) et inférieurs (territoire pul-monaire au-dessous de cette limite). L’ex-tension des lésions était déterminée parl’estimation du pourcentage (à 10 % près)des territoires atteints à chaque niveau,puis le score combiné était calculé parl’addition des scores de sévérité de fibroseet d’emphysème. L’évaluation des deuxlecteurs était moyennée pour l’analysestatistique et, en cas de différence dequantification > 10 % entre les deux lec-teurs pour un niveau donné, l’extensiondes lésions était quantifiée par consensus.Pour terminer, les différentes présenta-tions TDM-HR que pouvait prendrel’association des lésions de fibrose etd’emphysème ont été décrites. L’études’est basée sur le type d’emphysème prédo-

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minant et sur l’analyse des zones de tran-sition entre lésions d’emphysème et lésionsde fibrose. En effet, il a été suggéré quel’emphysème sous-pleural c’est-à-dire detype para-septal, pouvait être un deséléments caractéristiques du syndromeemphysème/fibrose (7). Or, les lésionsd’emphysème para-septal seraient res-ponsables d’un retentissement fonction-nel moins sévère que les atteintes desterritoires centraux (6, 17). Dès lors, ilpouvait être intéressant de rechercher siles différentes présentations TDM-HRpouvaient correspondre à des profilsfonctionnels et cliniques différents enfonction du type d’emphysème prédo-minant.

Analyse statistiqueL’analyse statistique a été réalisée à l’aidedu logiciel SAS version 8.2 (SAS Institute).Les caractéristiques des patients ont étéétudiées à l’état basal et exprimées enfréquence pour les variables catégorielleset en moyenne (± DS) pour les variablescontinues. Pour l’étude statistique, p < 0,05était considéré comme significatif.Afin d’évaluer la reproductibilité inter-observateur pour l’évaluation des scoresde sévérité, les différences entre les deuxlecteurs étaient exprimées sous forme depourcentage. Puis, les déviations standardsdes différences inter-observateurs étaientcalculées (17).Les scores de sévérité de fibrose et d’em-physème étaient comparés à l’aide d’untest de Student. Afin de définir la partrespective de la fibrose et de l’emphysèmepour expliquer les symptômes cliniqueset les altérations fonctionnelles des pa-

tients, le score TDM–HR de chaque lé-sion était alors corrélé aux paramètresfonctionnels en calculant le coefficient decorrélation de Pearson. Puis, les scoresTDM-HR du verre dépoli étaient comparéschez les fumeurs actifs et les anciens fu-meurs par le test de Mann et Whithneyet étaient corrélés à la consommation ta-bagique.Enfin, après avoir déterminé les typesde présentations TDM-HR caractéristi-ques du syndrome, les données clini-ques et fonctionnelles des patients ont étécomparées par un test Mann et Whitney,par un test de Fischer ou un test deKruskall Wallis.

RésultatsIl existait une bonne concordance entreles deux lecteurs pour l’évaluation de lasévérité des scores de TDM-HR (la déviationstandard des différences inter-observa-teurs était de 5,9, 7,2 et 6,9 pour les scoresde fibrose, d’emphysème, et de verre dépoli,respectivement). Les différences dans laquantification de l’extension des lésions(10 % pour un niveau donné) étaient ob-servées dans 5,5 %, 12 % et 8,8 % pour lesscores de fibrose, d’emphysème, et de verredépoli, respectivement.

Scores de sévérité TDM-HR et corrélations aux données cliniques et fonctionnellesChez 3 patients (4,9 %), il y avait des lésionsd’emphysème généralisé sévère avec seu-lement quelques signes de fibrose (score

Tableau ISignes TDM-HR et score de sévérité des lésions de fibrose et d’emphysème.

n = 61 (%)

Lésions de fibrose

Rayons de miel 58 (95)

Réticulations intralobulaires 53 (87)

Bronchectasies par traction 42 (69)

Autres lésions

Verre dépoli 40 (66)

Condensation 2 (3)

Lésions d’emphysème*

Centro-lobulaire 59 (97)

Bulleux 33 (54)

Para-septal 57 (93)

*les lésions d’emphysème étaient classées en : emphysème généralisé, prédominant dans les territoires supérieurs, de typeemphysème centro-lobulaire (zone hypodense en général sans paroi visible de distribution non uniforme) ou emphysèmebulleux (lésions rondes multiples > 1 cm de diamètre, limitées par une paroi fine) ; ou emphysème para-septal, corres-pondant à des lésions hypodenses ou bulleuses séparées par des septa interlobulaires dans les régions sous-pleurales.

de fibrose ≤ 30). À l’inverse, chez 4 pa-tients (6,6 %) il y avait une fibrose sévèreassociée à un emphysème modéré (scored’emphysème ≤ 30).Les scores d’emphysème étaient significa-tivement plus élevés que les scores de fibro-se (moyenne ± DS : 108,1 ± 51,7 contre83,8 ± 32,9 ; p = 0,007). Les scores de sévéritéde fibrose étaient corrélés négativement à laCPT et au VR, et positivement avec lerapport VEMS/CVF (tableau II, fig. 1).Inversement, les scores d’emphysèmeétaient corrélés positivement avec la CPTet le VR, et négativement avec le rapportVEMS/CVF (tableau II, fig. 1) et KCO,mais pas avec DLCO. Du fait des effetsopposés de la fibrose et de l’emphysème,le score combiné n’était pas corrélé auxdonnées des volumes et des débits pulmo-naires. En revanche, le score combinéétait lié aux modifications de KCO et deDLCO ainsi qu’au niveau d’hypertensionpulmonaire.Le verre dépoli était présent chez 40 %(66 %) des patients et son score de sévéritéétait légèrement supérieur au score defibrose dans 9 cas (15 %), avec dans tousles cas une différence ≤ 30 %. Il n’existaitpas de corrélation entre le score de verredépoli et la consommation tabagique(exprimée en paquets-années).

Présentations TDM-HRTrois présentations TDM-HR étaientindividualisables chez les patients. Lapremière présentation (Transition pro-gressive ; n = 23, 38 %) consistait en l’as-sociation d’un emphysème généralisé,avec une diminution de la taille des bullesd’emphysème des sommets vers les basespulmonaires, et d’une zone de transitionentre l’emphysème et le rayon de mielbasal (fig. 2). La deuxième présentation(Emphysème para-septal ; n = 13, 21 %)consistait en des lésions d’emphysèmepara-septal prédominant avec des bullesd’emphysème sous-pleurales qui aug-mentaient de taille des sommets vers lesbases pulmonaires. Dans les bases, les bullestendaient à confluer, avaient des paroisvisibles, et étaient entourées de lésions defibrose fig. 3). Dans la troisième présen-tation (Entités séparées, n = 14, 23 %),la fibrose et l’emphysème semblaient êtredes entités distinctes sans relation topo-graphique (fig. 4). Quant aux 11 dernierspatients (Non classable ; n = 11 ; 18 %), laprésentation TDM-HR ne correspondaitclairement à aucune des trois présentations

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individualisées du fait de l’intrication deslésions (fig. 5).

Relation entre les présentations TDM-HR et les observations cliniques et fonctionnellesIl n’existait aucune différence significati-ve entre les patients groupés selon le typede présentation TDM-HR et les para-mètres suivants : âge, existence d’un taba-

gisme actif ou inactif, consommation taba-gique > ou < 20 paquets-années, sévéritédes scores de fibrose, d’emphysème, et deverre dépoli, sévérité du score combiné,fréquence de l’hypertension artérielle etniveau de la pression artérielle pulmonai-re systolique. Par opposition, les patientsdifféraient selon la CPT (p = 0,04) et lerapport VEMS/CVF (p = 0,01). En effet,pour des scores de sévérité comparables,les patients du groupe Transition pro-

gressive avaient une CPT plus élevée et unrapport VEMS/CVF plus bas (tableau III)que les patients du groupe Emphysèmepara-septal.La durée moyenne de suivi après le dia-gnostic du syndrome emphysème/fibroseétait de 2,1 ± 2,8 ans (0-12 ans). À la findu suivi, 11 patients étaient décédés(Transition progressive : n = 6 ; Emphy-sème para-septal : n = 2 ; Entités séparées :n = 2 ; Non classable : n = 1, p = 0,5).

Tableau IICorrélation entre les scores de sévérité TDM-HR de la fibrose, de l’emphysème et du score combiné avec les paramètres fonctionnels respiratoires.

p (r) CPT(% pred)

CVF(% pred)

VEMS(% pred)

VEMS/CVF(%)

VR(% pred)

DLCO(% pred)

KCO(% pred)

PAPS(mm Hg)

Fibrose 0,007* 0,12 0,86 0,01* 0,008* 0,48 0,55 0,73

(– 0,37) (– 0,22) (0,02) (0,35) (– 0,36) (– 0,1) (– 0,08) (– 0,05)

Emphysème 0,006* 0,1 0,18 0,002* 0,02* 0,17 0,001* 0,06

(0,36) (0,23) (– 0,17) (– 0,42) (0,3) (– 0,18) (– 0,42) (0,32)

Score combiné 0,38 0,53 0,24 0,12 0,87 0,007* 0,001* 0,02*

(0,12) (0,09) (– 0,16) (– 0,22) (0,02) (– 0,36) (– 0,44) (0,38)

% pred : pourcentage de la valeur prédite ; CPT : capacité pulmonaire totale ; CVF : capacité vitale forcée ; VEMS : volume expiratoire maximal en 1 seconde ; VR : volume résiduel ;DLCO : facteur de transfert pour le monoxyde de carbone ; KCO : coefficient de transfert pour le monoxyde de carbone ; PAPS : pression artérielle pulmonaire systolique estimée à l’écho-cardiographie-Doppler.*p < 0,05 était considéré comme significatif ; (r) : coefficient de corrélation.

Fig. 1 : Corrélation entre les scores de sévérité TDM-HR de fibrose et d’emphysème et les paramètres fonctionnels montrant que chaque lésion a des effets opposés sur la CPT et le rapport VEMS/CVF.

a Corrélation positive entre les scores d’emphysème et la CPT (r = 0,4).b Corrélation négative entre les scores d’emphysème et le rapport VEMS/CVF (r = - 0,5).c Corrélation négative entre les scores de fibrose et la CPT (r = - 0,45).d Corrélation positive entre les scores de fibrose et le rapport VEMS/CVF (r = 0,4).

a bc d

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DiscussionLe syndrome emphysème/fibrose peutréaliser des tableaux TDM-HR distincts,allant d’un emphysème généralisé sévèreavec quelques signes discrets de fibrose, àdes lésions de fibrose avec quelques raresbulles d’emphysème dans les sommets.Cependant la majorité des patients peu-vent être classés en 3 présentations TDM-HR spécifiques (Transition progressive,Emphysème para-septal, Entités sépa-rées) en fonction du type d’emphysèmeobservé et de la distribution des lésionsentre elles.

Dans notre étude, seulement 51 % despatients avaient un aspect TDM-HRtypique de FPI. Dans les autres cas, l’as-pect était compatible avec ce diagnosticmais pouvait également correspondre àl’aspect observé dans d’autres pneumo-pathies interstitielles diffuses, en parti-culier dans la pneumopathie intersti-tielle non spécifique fibrosante. Il estpar ailleurs probable que chez certainspatients, il existait des lésions intriquéesde plusieurs aspects histopathologiquesde pneumopathie interstitielle diffuse,dont celles liées au tabac. C’est proba-blement le cas en particulier des 9 pa-

tients où le score de verre dépoli étaitsupérieur au score de fibrose. Ces don-nées sont concordantes avec les donnéeshistologiques qui montrent que, le syn-drome emphysème/fibrose semble cor-respondre le plus souvent à un aspect depneumopathie interstitielle commune(aspect histologique correspondant à laFPI) – aspect observé chez 5 des 8 pa-tients biopsiés de notre série – (3, 7),mais que d’autres types histologiquespeuvent être observés, incluant des lé-sions de pneumopathie interstitiellenon spécifique (12, 18) et de pneumo-pathie interstitielle desquamative – aspect

Fig. 2 : Aspects TDM-HR représentatifs de l’association lésionnelle de type Transition progressive chez un patient de 44 ans anciennement fumeur (20 paquets-années). Ce patient avait une CPT conservée (86 % de la valeur prédite), une diminution du rapport VEMS/CVF (65 %) et une diminution sévère de la DLCO (26 % des valeurs prédites).

a Emphysème généralisé des territoires supérieurs.b, c Diminution de la taille des bulles des lobes supérieurs vers les bases pulmonaires, avec l’existence d’une zone de transition (cercle noir)

entre les bulles et le rayon de miel.d Rayon de miel microkystique avec une prédominance basale et périphérique (flèche noire).

a bc d

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Fig. 3 : Aspect TDM-HR caractéristique de l’association lésionnelle de type Emphysème para-septal chez un patient de 44 ans anciennement gros fumeur (30 paquets-années). Ce patient avait une dyspnée sévère avec une diminution de la CPT (53 % de la valeur prédite), un rapport VEMS/CVF préservé (81 %) et une diminution importante de la DLCO (25 % de la valeur prédite).

a Emphysème para-septal avec la présence de bulles sous pleurales des territoires supérieurs.

b Augmentation de la taille des bulles (étoile blanche) des lobes supérieurs aux bases pulmonaires où elles ont ten-dance à confluer.

c Dans les bases pulmonaires, les bulles ont une paroi épaisse et sont entourées de verre dépoli et de réticulations (flèche blanche).

a bc

Fig. 4 : Aspect TDM-HR caractéristique de l’association lésionnelle de type Entités séparées chez un patient de 68 ans anciennement gros fumeur.

a Emphysème généralisé, d’extension modérée, des territoires supérieurs avec quelques bulles sous-pleurales.b Apparition de fibrose sous-pleurale des territoires moyens sans relation avec les images d’emphysème.c Fibrose basale avec rayon de miel.

a b c

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Fig. 5 : Aspect TDM-HR caractéristique de l’association lésionnelle de type Non classable chez un patient de 68 ans anciennement gros fumeur.

a, b Emphysème généralisé des territoires supérieurs avec zone de transition (cercle noir) entre les bulles et le rayon de miel visible à la partie antérieure du poumon gau-che.

c, d Dans la base pulmonaire droite, large bulle sous-pleurale entourée de réticulations (flèche blanche).

a bc d

Tableau IIIComparaison des scores de sévérité et des paramètres fonctionnels selon le type d’association lésionnelle TDM-HR.

Type de présentation TDM-HRn = 61 patients

Transition progressive

n = 23

Emphysème para-septal

n = 13

Entités séparées

n = 14

Non classable

n = 11

p

CPT (% pred) 93 82 91 79 0,04*

CVF (% pred) 97 86 97 86 0,2

VEMS (% pred) 77 80 82 82 0,8

VEMS/CVF (%) 64 77 65 72 0,01*

VR (% pred) 41 58 58 55 0,2

DLCO (% pred) 36 38 42 30 0,6

KCO (% pred) 42 49 49 45 0,6

% pred : pourcentage de la valeur prédite ; CPT : capacité pulmonaire totale ; CVF : capacité vitale forcée ; VEMS : volumeexpiratoire maximal en 1 seconde ; VR : volume résiduel ; DLCO : facteur de transfert pour le monoxyde de carbone ;KCO : coefficient de transfert pour le monoxyde de carbone.*p < 0,05 était considéré comme significatif.

observé chez 1 des 8 patients biopsiés denotre série – (7, 19).Chez les patients atteints du syndromeemphysème/fibrose, la présence d’em-physème altère les profils fonctionnelscommunément observés dans la FPI (4,8). Dans notre étude, les résultats descorrélations entre les scores de sévéritéd’emphysème et de fibrose et les résultatsfonctionnels montrent que chaque lésiona des effets opposés sur les volumes et lesdébits pulmonaires. Cette observationconfirme l’hypothèse précédemmentformulée suggérant que la distension etl’augmentation de la compliance liées auxterritoires emphysémateux compensentla perte de volume pulmonaire des lobesinférieurs due à la fibrose (7). Commeattendu, il n’existait pas de corrélationsignificative entre la diminution de KCOet du score d’emphysème. Nous n’avonspu démontrer de corrélation significativeentre les scores de fibrose et l’altération dela DLCO, ainsi qu’avec le niveau de lapression artérielle pulmonaire systolique,comme cela avait été noté dans d’autresétudes (4). Cela peut être dû au fait que lespatients de notre étude, contrairementaux résultats antérieurement publiés, ontdes scores d’emphysème supérieurs àceux des scores de fibrose. Au final, lescore combiné était très fortement lié à cesparamètres soulignant la contributionrespective, de la fibrose et de l’emphysème.Dans notre étude, nous avons identifiédifférents tableaux combinant emphysèmeet fibrose. Dans la première présenta-tion (Transition progressive) une zone detransition est observée entre les deux lésions,un aspect qui a déjà été décrit dans lalittérature (1, 3). Dans cette zone de tran-sition, il est impossible de différencierl’emphysème, d’un rayon de miel à largesmailles avec coalescence des cavités micro-kystiques telle qu’on peut l’observer dansla fibrose. Dans la deuxième présentation(Emphysème para-septal), l’emphysèmepara-septal prédominait. Cet aspect sembleeffectivement assez caractéristique du syn-drome emphysème/fibrose (7). De façonintéressante, les patients avec ce type d’asso-ciation lésionnelle avaient des volumespulmonaires très abaissés et des débitsconservés. Ce résultat est conforme auxrésultats rapportés dans les études portantsur l’emphysème qui montrent un reten-tissement fonctionnel moins importantde l’emphysème à prédominance péri-phérique, par opposition à l’emphysème àprédominance centrale (20, 21). Enfin, la

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dernière présentation (Entités séparées)faisait coexister emphysème et fibrose sansrelation topographique. À l’avenir, ilsera intéressant de déterminer si ce typede présentation peut correspondre à unaspect précoce du syndrome fibrose em-physème combinés et à ce titre évoluervers l’un ou l’autre des deux tableauxprécédemment identifiés.Un point qui semble particulièrement in-téressant est de savoir si ces présentationsTDM-HR pouvaient être en rapport avecdes mécanismes physiopathologiquesdifférents. En effet, dans le type Emphy-sème para-septal, les lésions liées au tabacpourraient être le mécanisme le plus im-portant (5). Une analogie peut être faiteavec les observations récentes de syndromeemphysème/fibrose chez des agriculteursexposés à des composés agro-chimiques,soulignant le rôle possible de ces compo-sés dans la pathogénie du syndrome (22,23). Par opposition, chez les patientsayant une association lésionnelle de typeTransition progressive, la distributionétroite des lésions au niveau de la zonetransitionnelle suggère l’importance dustress mécanique comme facteur addi-tionnel de progression lésionnelle (5).Notre étude a plusieurs limitations et denombreuses questions restent en suspens.Premièrement, nous ne disposions pas desdonnées histologiques chez la plupart despatients. En effet, il est souvent difficile,du fait des altérations fonctionnellessévères, de proposer une biopsie pulmo-naire chirurgicale. Dès lors, nous n’avonspu déterminer la signification des opacitésen verre dépoli. Nous avons fait l’hypo-thèse que ces images puissent être se-condaires à des modifications inflamma-toires. Deuxièmement, nous ne disposionspas d’examens TDM-HR successifs pourpréciser comment les lésions d’emphy-sème progressaient dans le temps. Enparticulier, nous n’avons pu déterminer sil’aspect classé comme Entités séparéespouvait progresser vers un autre typed’association lésionnelle.

ConclusionEn conclusion, bien que posant des pro-blèmes de diagnostic clinique et radio-logique, le syndrome emphysème/fibrosea des présentations TDM-HR spécifiquesavec différents types d’associations lésion-nelles identifiables (Transition progressive,

Emphysème para-septal, Entités sépa-rées) qui peuvent être en rapport avec desmécanismes physiopathologiques diffé-rents. Notre étude souligne l’importancepour le radiologue de confronter lesdonnées TDM-HR aux données fonc-tionnelles dans les situations difficiles. Eneffet, dans ce syndrome, l’extension deslésions d’emphysème et de fibrose a deseffets antagonistes sur les volumes et dé-bits pulmonaires, mais un effet additionnelsur la DLCO et la survenue d’une hyper-tension pulmonaire.

Conflits d’intérêts : Ce travail a été en partie financé par un PHRC régional (Hospices Civils de Lyon) en 2005. Pour ce travail, le Dr. Landino a reçu un financement de l’Université Franco Italienne (UFI).

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Syndrome emphysème des sommets et fibrose pulmonaire des bases combinés (syndrome emphysème/fibrose) : aspects tomodensitométriques et fonctionnels