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Université Hassan II Ain Chock Faculté de Médecine et de Pharmacie - Casablanca - Cas clinico-biologique d’ auto-immunité service d'immuno-sérologie CHUIR casablanca 1 Dr L. Benmiloud, Dr S. Lahlou Kassi,
Université Hassan II Ain Chock Faculté de Médecine et de Pharmacie - Casablanca - Cas clinico-biologique d auto-immunité service d'immuno-sérologie CHUIR
Universit Hassan II Ain Chock Facult de Mdecine et de Pharmacie
- Casablanca - Cas clinico-biologique d auto-immunit service
d'immuno-srologie CHUIR casablanca 1 Dr L. Benmiloud, Dr S. Lahlou
Kassi,
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Cas clinico-biologique Nouveau-n de Mme E.K. Dtresse
respiratoire nonatale Dpistage des anticorps antinuclaires (AAN) et
leur identification service d'immuno-srologie CHUIR casablanca
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Rsultats Anticorps anti-nuclaire (IF indirecte hep2) : Positif
( titre: 1280 ) Aspect mouchet Anticorps anti DNA natif ( IFI sur
CL) : Ngatif Recherche dauto-anticorps de type IgG contre les Ag
nuclaires solubles (ELISA): service d'immuno-srologie CHUIR
casablanca 3 Ac anti SSA/Ro : positif Ac anti SSB/La : positif Ac
anti Sm : ngatif Ac anti U1 RNP : ngatif Ac anti Scl-70 : ngatif Ac
anti Jo-1 : ngatif Ac anti-Centromre B : ngatif
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Anamnse et examen clinique Hypotrophe : 2120 g Cicatrices
diffuses au niveau du visage sous forme de plaques atrophiques
lgrement rythmateuses non squameuses, du cuir chevelu ainsi quun
rythme inflammatoire pri- orbitaire sans tlangiectasie (Figure
n1).(Figure n1) Interrogatoire de la mre : Par ailleurs, la mre a
rapport une notion darthralgie, de sensations fbriles avec lexamen
clinique une ruption en aile de papillon au niveau du visage,
saggravant surtout chaque grossesse. service d'immuno-srologie
CHUIR casablanca 4 Diagnostics voquer: Aplasie cutane Lupus
nonatal
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service d'immuno-srologie CHUIR casablanca 5 Figure 1: Lsions
cicatricielles et atrophiques au niveau du front et en
priorbitaire
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Bilan Hmogramme : Anmie 8,8g/dl normochrome macrocytaire
rgnrative Neutropnie sans thrombopnie Echo-cur : normale ECG :
normal Bilan hpatique : normal service d'immuno-srologie CHUIR
casablanca 6
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Diagnostic Anamnse de la mre Signe clinique: atteinte cutane
Signes biologiques : AAN+, SSA+, SSB+ service d'immuno-srologie
CHUIR casablanca 7 Diagnostic retenu : lupus nonatal
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Evolution service d'immuno-srologie CHUIR casablanca 8 Figure 2
: Rsolution des lsions cutanes lge de 2 mois
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Tests immunologiques et lupus nonatal Anti SSA/ Ro Anti SSA
Ro60 kD Anti SSA Ro 52 kD Risque de BAV Ac Anti SSA 52KD En prsence
danti SSA et danti SSB 1-2 % de risque de BAV chez le 1 er enfant
12-25% de risque de donner naissance un 2 me enfant avec un BAV
service d'immuno-srologie CHUIR casablanca 9
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Anti SSA/ Ro service d'immuno-srologie CHUIR casablanca 10
Figure 3 : Aspect typique des Anti SSA Ro lIFI sur cellules
Hep2
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Intrt du dpistage anti-SSA 60 kD et 52 kD service
d'immuno-srologie CHUIR casablanca 11 Si Rgression avec la
maturation du ftus Evolution favorable. Si Progression BAV
complet(Pace maker ncessaire dans 40-70%) Evolution du taux des
Anti SSA52 KD Surveillance par chocardiographie doppler ftal des
ftus risque de BAV Dpistage des BAV du 1er degr par la mesure du
temps de conduction auriculo-ventriculaire Sorresson et al.
Arthritis & Rheum 2004.50;1253
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Comment prvenir le BAV congnital a chez le nouveau-n de mre
lupique? Dpistage par ELISA au 1 er trimestre : Si SSA ET SSB :
Risque nul Si SSA + : Immunoblot service d'immuno-srologie CHUIR
casablanca 12 Risque faible Echographie ftale 24 me SA SSA 52KD +/-
SSA60KD - + Risque lev +/- SSB + Echographie ftale 18, 20, 21,22,
23, 24 me Semaine damnorrhe
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Conclusion Manifestations cliniques : polymorphes Risque : bloc
auriculo-ventriculaire complet Intrt du suivi des grossesses Suivi
: multidisciplinaire Interniste Obsttricien Pdiatre Biologiste
service d'immuno-srologie CHUIR casablanca 13
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service d'immuno-srologie CHUIR casablanca 14 Rfrences 1. Buyon
JP, Tseng CE, Di Donato F, et al. Cardiac expression of 52beta, an
alternative transcript of the congenital heart block-associated
52-kd SS-A/ Ro autoantigen, is maximal during fetal development.
Arthritis Rheum 1997;40:65560. 2. Brucato A, Frassi M, Franceschini
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heart block in newbornsof mothers with anti-Ro/SSA antibodies
detected by counterimmunoelectrophoresis: a prospective study of
100 women. Arthritis Rheum 2001;44:18325. 3. Cimaz R, Spence DL,
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erythematosus: a prospective study of infants born to mothers with
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without heart block: characteristics of mothers and children
enrolled in a national registry. J Pediatr 2000;137:67480. 5.
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Hermes HM, Lambert NC, et al. Maternal and sibling microchimerism
in twins and triplets discordant for neonatal lupus
syndromecongenital heart block. Rheumatology (Oxford)
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serological and immunogenetic study with review of the literature.
Medicine (Baltimore) 1984; 63:36278 8. Weston WL, Morelli JG, Lee
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lupus erythematosus. J Am Acad Dermatol 1999; 40:67581.
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service d'immuno-srologie CHUIR casablanca 15 Remerciements
Service dimmuno-srologie du CHU Ibn Rochd, Casablanca Service de
nonatologie et de ranimation nonatale de l Hpital dEnfant du CHU
Ibn Rochd, Casablanca
