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DYSTROPHIES DE CORNEE

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  • 1.  
  • 2. Généralités
    • Affections tissulaires
      • Primaires
      • Héréditairesle + souvent autosomiques D
      • Bilatérales
      • Symétriques
    • Touchent électivement une couche de la cornée
    • Surviennent à tout âge, parfois congénitales, le plus souvent dans la 2 èmedécennie
  • 3. Généralités
  • 4. Modes de découverte
  • 5. Classifications En 3 Groupes Dystrophies Erosives La plupart des dystrophies antérieures et stromales supérieures
    • Dystrophies liées à une mutation de BIGH3(anomalie de la kératoépithéline)
    • Les 5 dystrophies AD stromales les plus fréquentes
      • Groenouw I (granuleuse)
      • Grillagées de type I et IIIa
      • Avellino
      • Reis-Bücklers
    • Risque de récidive ++ lors d’une greffe de cornée
    • Dystrophies amyloïdes
    • Protéolyse incomplète
    • Réagencement polypeptidique
    • Pz- insoluble
    • Dépôts
    • Dystrophie gélatineuse en goutte
    • Dystrophie sphéroïde en bandelette
    • Granulaire II
    • Grillagé I et IIIA
    • NB
    • La dystrophie grillagée de type II est
    • en rapport avec une amylose
    • systémique
  • 6. Classification La plus répandue tient compte de la couche de la cornée touchée
  • 7. Dystrophies cornéennes antérieures Dystrophies cornéennes intermédiaires Dystrophiesstromales Dystrophies postérieures
  • 8. A - Dystrophies cornéennes antérieures
    • Dystrophie de Meesman *
    • Dystrophie de Lisch
    • Dystrophie épithéliale microkystique de Cogan *
    • Dystrophie gélatineuse en goutte
    • Dégénérescence sphéroïde en bandelettes
    * Réalisent un tableau d’érosions cornéennes récidivantes
  • 9. A - Dystrophies cornéennes antérieures
  • 10. Physiopathologie
  • 11. Histoire naturelle
  • 12.
    • Eclairage direct
    • Microkystes focaux, grisâtres, bien délimités
    • Cornée centrale amincie
    • Amas en volutes par coalescence de microkystes dans la capsule de Bowman
    Dystrophie cornéenne de Meesmann
  • 13. Dystrophie cornéenne de Meesmann
    • Rétroillumination
    • Vésicules de taille et forme irrégulière
  • 14. Dystrophie de Meesmann
    • Histologie
      • Microkystes ( 10 à 100 m) intra-épithéliaux
      • 1/3 antérieur
    Bleu de toluidine x600
  • 15. A - Dystrophies cornéennes antérieures
  • 16. Généralités
    • Anatomopathologie
      • Microkystes dans toute l’épaisseur de l’épithélium
    • Génétique
      • Transmission récessive liée à l’X
  • 17. Histoire naturelle
  • 18. A - Dystrophies cornéennes antérieures
  • 19. Physiopathologie
  • 20. Histoire naturelle Photophobie BAV
  • 21. Biomicroscopie
    • Lésions de différentes formes:
      • Cartes de géographie (maps)
      • Empreintes digitales (fingerprints)
      • Kystes de Cogan (dots)
      • Kystes de Bron (Blebs)
  • 22. Biomicroscopie
    • ‘ Maps’
      • Zones centrales, en verre dépoli, lacunes claires au centre
      • Limites bien délimitées, surélevées ou non
  • 23.
    • Coloration à la fluo "négative"
  • 24. Biomicroscopie
    • ‘ Fingerprints’
      • Moins fréquent
      • Groupe de lignes parallèles
      • concentriques, curvilignes
      • Central ou para-central
  • 25.
    • Rétro-illumination+++
  • 26. Anatomie pathologique
    • Maps et fingerprints
      • La MB épaissie envoie des expansions aberrantes dans l’épithélium sus-jacent
      • Fragments inversés de membrane basale dans les microkystes
  • 27. Biomicroscopie
    • Dots
      • Fines opacités, rondes, ovales ou en virgule, gris-blanchâtres
      • Souvent sous ou près d’une ‘map’
  • 28. Anatomie pathologique
    • ‘ Dots’
      • Pseudo-kystes contenant débris nucléaires et cytoplasmiques
      • Postérieurs à la membrane anormale
  • 29. Biomicroscopie
    • Blebs
      • Fines bulles claires en amas
      • Taille et formes uniformes
      • Lignes ou rangées possibles
      • Dépôts de protéines fibro-granulaires entre Bowman et épithélium
  • 30. A - Dystrophies cornéennes antérieures
  • 31. Histoire naturelle
  • 32.  
  • 33. Dystrophie gélatineuse en goutte Dépôts sous épithéliaux d’amylose Fluorescent à la coloration à la thioflavine
  • 34. A - Dystrophies cornéennes antérieures
  • 35. Histoire Naturelle
  • 36. B – Dystrophie cornéennes intermédiaires
  • 37. Généralités
    • Dystrophie cornéenne associée à une rétinite pigmentaire constante.
    • Il existerait une anomalie du métabolisme lipidique
    • Il n’existe pas de traitement spécifique, le pronostic est lié à la gravité de l’atteinte rétinienne
  • 38. Clinique
    • L’atteinte cornéenne
      • Présente dès la naissance
      • Aggravation très progressive
      • Le plus souvent asymptomatique
    • LAF
      • Dépôts de forme cristalline
      • Couleur jaunâtre
      • Localisation paralimbique a/n du stroma superficiel au contact de la Bowman
  • 39.  
  • 40. Kératopathie actinique
    • Histologie
      • Dépôts globulaires basophiles du stroma superficiel
      • Destruction partielle de la couche de Bowman
  • 41. B – Dystrophie cornéennes intermédiaires
  • 42. Histoire naturelle La récidive sur le greffon est inconstante et tardive (>15 ans)
  • 43.  
  • 44. B – Dystrophie cornéennes intermédiaires
  • 45. Clinique
    • BAV dès la 1 èredécennie
    • Erosions cornéennes récidivantes fréquents au début puis s’espaçant par la suite
    • Augmentation progressive du diamètre de la cornée provoquant un astigmatisme irrégulier
    • LAF: Aspect en verre dépoli à peu près symétrique des 2 cornées
  • 46.
    • Opacités réticulées gris-blanchâtre sous-épithéliales et stromales antérieures
    • aspects linéaires, géographiques, en anneaux ou alvéolaires
  • 47.
    • Histologie
      • Absences focales de couche de Bowman
      • Dépôts granuleux disposés en bande sous l’épithélium
    Hémalun-éosine-safran x430
  • 48. Traitement
    • Avant tout chirurgical dès la 3 èmedécennie.
    • PKT, Kératoplastie lamellaire superficielle.
    • Récidive fréquente sur le greffon dès la 5 èmeannée. L’utilisation de mytomycine C topique réduirait ce risque.
  • 49. B – Dystrophie cornéennes intermédiaires
  • 50. Histoire naturelle Récurrence sur greffon, dans les 5 à 10 ans , plus superficiellerelève du laser Excimer
  • 51. Dystrophie granulaire
    • Opacités en « miettes de pain », en « flocons de neige »,séparées par des zones de cornée saine , centrales.La périphérie est épargnée .
  • 52. Dystrophie granulaire
    • Transmission AutoS D
    • Mutation du gène BIGH3
    • Mutation R555W : remplacement de l’arginine par le tryptophane au codon 555
  • 53. B – Dystrophie cornéennes intermédiaires
  • 54. Clinique
    • Début entre avant 20 ans
    • Evolution lente
    • BAV légère
    • Photophobie ++
    • LAF
  • 55. Histoire naturelle
  • 56. Dystrophie d’Avellino
    • Granular-lattice dystrophy
  • 57. B – Dystrophie cornéennes intermédiaires
  • 58. Dystrophie grillagée de type I
    • Transmission AutoS D
    • Mutation BIGH3
    • Mutation R124C : remplacement de l’arginine par la cystéine au codon 124
    • Amylose cornéenne isolée
  • 59. Histoire naturelle
  • 60. Dystrophies grillagées
    • Lattice corneal dystrophy
    Lignes grillagées ou réfractiles
  • 61. Dystrophies grillagées
    • Histologie
      • Dépôts d’amylose dans le stroma ( dystrophies amyloïdes )
    Rouge Congo Biréfringence au rouge Congo en lumière polarisée
  • 62. B – Dystrophie cornéennes intermédiaires
  • 63. Clinique et traitement
    • Début vers 40 ans voire jusqu’à 70 ans
    • Mutation BIGH3
    • LAF
      • Lésions linéaires radiaires, épaisses
      • A/n du stroma antérieur puis diffusent vers le stroma moyen
    • Traitement chirurgical: Kératoplastie transfixiante ou lamellaire profonde dès 60 ans avec récidive à 12 ans.
  • 64. C - Dystrophies Cornéennes Stromales
  • 65. Dystrophie cristalline centrale de Schnyder
    • Clinique
      • Début très tôt, parfois dès 1 an
      • Hypoesthésie cornéenne après quelques années d’évolution
      • LAF
        • Voile annulaire central, la périphérie cornéenne est épargnée
        • Cristaux en forme d’aiguille dans le stroma antérieur en arrière de la Bowman
        • EUM normal
  • 66. Dystrophie cristalline centrale de Schnyder
  • 67. Dystrophie cristalline centrale de Schnyder
    • Traitement
      • PKT en 1 èreintention
      • Kératoplastie lamellaire ou transfixiante envisageable
      • Récidive sur greffon plus de 20 ans après.
  • 68. C - Dystrophies Cornéennes Stromales
  • 69. Dystrophie maculaire
    • Relève d’une mucopolysaccharidose
    • Anomalie du métabolisme des kératanes sulfate
  • 70.  
  • 71. Dystrophie maculaire
    • Dépôts mal limités,confluents ,d’aspect blanc sale , occupant toute l’épaisseur du stroma,jusqu’au limbe
  • 72. C - Dystrophies Cornéennes Stromales
  • 73. Dystrophie mouchetée de François-Neetens
    • Affection non progressive, asymptomatique +/- irritation oculaire, photophobie
    • Diagnostic le plus souvent de découverte fortuite
    • LAF
      • Lésions « réfractiles » dans tout le stroma d’un limbe à l’autre, blanchâtre
      • Aspect en peau de crocodile
    • Aucun traitement n’est nécessaire
  • 74.  
  • 75. Dystrophie mouchetée de François-Neetens
    • Apparentée: dystrophie cornéenne nuageuse centrale de François
  • 76. D - Dystrophies cornéennes postérieures
  • 77. Dystrophie stromale amorphe postérieure
    • Affection congénitale non progressive, centro-périphérique de la cornée
    • Clinique fruste, découverte lors d’un examen systématique
    • LAF
      • Opacités pré-descémétiques discontinues gris blanchâtres, irrégulières, d’un limbe à l’autre
      • Cornée aplatie (<42 D), amincie (<500 µ)
  • 78. D - Dystrophies cornéennes postérieures
  • 79. Dystrophie cornéenne endothéliale congénitale héréditaire
  • 80. Dystrophie endothéliale congénitale héréditaire (CHED)
    • CHED I : dans les 1ères années de vie
    • CHED II : œdème dès la naissance
  • 81. D - Dystrophies cornéennes postérieures
  • 82. Dystrophie cornéenne polymorphe postérieure
    • Débute tôt, parfois dès la naissance
    • Très lentement progressive
    • LAF
      • Vacuoles endothéliales (aspect en cratère de lune)
    • Spéculaire
      • Désorganisation et épaississement de la Descemet
    • Traitement: solutés hypertoniques si œdème cornéen, kératoplastie transfixiante
  • 83. Dystrophie postérieure polymorphe
    • Vésicules
    • Lignes grises : épaississement localisé de la mb de Descemet
  • 84. D - Dystrophies cornéennes postérieures
  • 85. Dystrophie endothéliale de Fuchs Evolution en 3 stades
  • 86. Dystrophie de Fuchs
    • Stade 1 : cornea guttata
    • Stade 2 :œdème cornéen
    • Stade 3 : fibrose sous-épithéliale
  • 87. Dystrophie de Fuchs
    • Stade 1 : cornea guttata
    • Stade 2 :œdème cornéen
    • Stade 3 : fibrose sous-épithéliale
  • 88. Dystrophie de Fuchs
    • Stade 1 : cornea guttata
    • Stade 2 :œdème cornéen
    • Stade 3 : fibrose sous-épithéliale
  • 89. Dystrophie de Fuchs
    • Histologie
      • Tubérosités de la membrane de Descemet
  • 90. Dystrophie endothéliale de Fuchs
    • Traitement
      • Œdème de cornée: solutés hypertoniques
      • Rupture de bulle: lentille pansement
      • Cicatrice
        • Kératoplastie transfixiante ou lamellaire profonde
        • Récidive dans le greffon à 2 ans…
  • 91. E - Traitement des dystrophies
  • 92. Traitement des dystrophies
    • Dystrophies épithéliales
    • Dystrophies de la Bowman
    • Dystrophies stromales superficielles (granulaire, grillagée, Schnyder, gélatineuse…)
    PKT
  • 93. Traitement des dystrophies
    • Dystrophies stromales profondes (maculaires, grillagées profondes, granulaires profondes…)
    Kératoplastie lamellaire Kératoplastie transfixiante
  • 94. Dystrophie de cornée
  • 95. Généralités
    • Protrusion non inflammatoire de la cornée
    • Apparition dans l’adolescence
    • Evolution variable
      • Stationnaire
      • Rapide en 3 à 5 ans
      • Progression régulière sur une longue période
  • 96. Epidémiologie
    • Selon les critères diagnostics, entre 1 et 5 ‰
    • Sa fréquence a été sous estimée jusqu’à l’avènement de la chirurgie réfractive
    • Affection bilatérale, l’atteinte du 2 èmeœil peut se révéler jusqu’à plusieurs dizaines d’années après.
    • Le plus souvent sporadique, l’origine familiale peut être évoquée dans 6 à 10% des cas (transmission AD avec pénétrance incomplète)
  • 97.  
  • 98. Circonstances diagnostiques
  • 99. Trépied Diagnostic
  • 100. Astigmatisme cornéen irrégulier
    • Mis en évidence par les examens kératoscopiques et kératométriques
    • Elément essentiel du diagnostic et du pronostic du kératocône
    • Kératomètre de Javal : la dystorsion des mires est un signe précoce
    • Examen au disque de Placido (cercles blancs et noirs concentriques dont la taille diminue de la périphérie vers le centre)
    • Kératoscope de Klein: lentille de 6 dioptries prismatiques au centre d’une mire de Placido illuminée. L’examinateur observe la cornée à travers la lentille et précise si le reflet des cercles est déformé ou non.
      • Suggèrent un kératocône:
        • Une irrégularité près du centre de la cornée et une distorsion de l’axe horizontal
        • Des cercles éloignés dans la partie supéro-nasale et rapprochés en temporal inférieur
    • Kératométrie moyenne est en général maispas toujoursélevée
  • 101. Protrusion excentrique de la cornée
    • Signe de Munson
    • Signe de Rizzuti
    • (aspécifique)
  • 102. LAF
    • Amincissement cornéen maximal au sommet du cône(pachymétrie: une différence périphérie-centre cornéen de 0,085 mm est fortement évocatrice)
    • Fente lumineuse déformée par la saillie conique
    • Opacités cornéennes
      • Anneau de Fleischer
        • Dépôt de ferritine à l’intérieurde l’EUM
        • Situé à la base du cône,de coloration brune
        • Mieux visible en lumière bleue,après dilatation
  • 103. LAF
      • Structures fibrillaires
        • Identiques à celle d’une cornée normale, elles sont cependant plus facilement visibles
        • Faisceaux concentriques à la partie interne l’anneau de Fleischer
      • Visibilité anormale des nerfs cornéens
        • Normalement visibles chez le sujet âgé, elles le sont chez le sujet jeune présentant un kératocône
  • 104. LAF
      • Stries de Vogt
        • Dans le stroma postérieu en avant de la Descemet
        • Lignes de contrainte verticales, obliques, fines qui disparaissent quand on exerce une pression externe sur le globe
  • 105. Classification d’Amsler
  • 106. Complications
  • 107. Ulcération cornéenne
    • Le plus souvent spontanée
    • Favorisée par le port de lentille de contact
    • Abrasion au sommet du cône
    • Risque de kératite infectieuse voire abcès de cornée
  • 108. Hydrops
    • Rupture aiguë de la membrane de Descemet
    • Clinique très bruyante
      • Photophobie, larmoiement ++
      • Œil rouge, cercle périkératique
      • Douleurs d’importance variable
    • LAF
      • Œdème épithélio-stromal brutal (irruption d’HA)
      • Œdème microkystique (zone arrondie saillante)
    • Traitement
      • Médical: Antalgique, hypotonisants
      • Chirurgical: Tamponnement à l’aide d’un gaz non expansif
  • 109.  
  • 110. OCT Hydrops:Evolution d'un kératocône aigu après tamponnement par air injecté en chambre antérieure
  • 111. Autres amincissements non inflammatoires de la cornée
  • 112. Kératoglobe
  • 113. Dégénérescence marginale pellucide
    • Affection bilatérale, début entre 10 et 50 ans
    • Amincissement de la cornée périphérique, toujours claire, avasculaire, sans dépôt lipidique
      • Dans le secteur inférieur entre 4 et 8h
      • Sur une bande étroite de 1 à 2 mm
      • Séparé du limbe par une zone de cornée normale de 1 à 2 mm
    • La cornée centrale est d’épaisseur normale
    • Entraîne un astigmatisme inverse souvent irrégulier
  • 114. Pseudo Kératocônes
    • Post trachome
    • Post kératopathie dans l’enfance
  • 115. Kératocône postérieur
    • Rare, congénital, unilatéral, souvent non isolé (autres anomalies oculaires ou non)
    • 2 formes
      • Total
      • Localisé
    • Augmentation de la courbure de la face postérieure alors que la face antérieure est normale
  • 116. Cornéotopographie Topographie de courbure En  haut : projection du disque dePlacidosur le dome cornéen, permettant le calcul de la courbure axiale de la cornée (à gauche en mm, à droite en dioptries).
  • 117. Le topographe Orbscan Il relève d'une technologie plus récente qui permet au chirurgien de non seulement détecter les irrégularités de la surface cornéenne, mais également de cartographier la surface cornéenne postérieure.
  • 118. Traitements
    • Ils dépendent du stade de la maladie
      • Stades initiaux: méthodes optiques
        • Lunettes
        • Lentilles de contact
      • Stades avancés (opacités cornéennes, intolérance ou inefficacité de la correctionoptique)
        • Chirurgie
  • 119. Chirurgie et Kératocône Non réalisésEn pratique
  • 120. Greffe lamellaire de cornée
    • Intérêt
      • Conserver l’endothélium cornéen, sain, et ainsi limiter le risque de rejet
  • Fly UP