4. Mtabolisme Energ ? Cahier d'Exercices en Biochimie / PCEM1 Mtabolisme nergtique / 2 Facult

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  • http://www.chusa.upmc.fr/disc/bio_cell

    P C E M 1

    Cahier dExercices de BIOCHIMIE

    2008-2009

    EDITE PAR LE DEPARTEMENT DE BIOLOGIE

    4. Mtabolisme

    Energtique

  • Cahier d'Exercices en Biochimie / PCEM1 Mtabolisme nergtique / 2

    Facult de Mdecine Pierre & Marie Curie

    CAHIER D'EXERCICES POUR PCEM1

    BIOCHIMIE

    I V . M E T A B O L I S M E E N E R G E T I Q U E

    S O M M A I R E

    Page

    1. Bionergtique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 2. Chane respiratoire mitochondriale . . . . . . . 4 3. Glycolyse. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5 4. Cycle de Krebs . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7

    5. Mtabolisme nergtique . . . . . . . . . . . . . . . . . 8 6. QCM. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12 7. Annales du concours . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14

    Image de couverture: Schma fonctionnel de l'ATP synthase (Prix Nobel de chimie 1997: schma tir de http://www.nobel.se/chemistry/laureates/1997/illpres )

  • Cahier d'Exercices en Biochimie / PCEM1 Mtabolisme nergtique / 3

    Facult de Mdecine Pierre & Marie Curie

    1. BIOENERGETIQUE

    1.1 La variation d'nergie libre ( G ) dpend-elle : a. des caractristiques (nature, concentration) des ractifs ?

    b. des caractristiques (pH, temprature) du milieu biologique ?

    c. des transformations intermdiaires de la catalyse enzymatique ?

    1.2 Valeur probable de la variation d'nergie libre ( G ) pour une raction a. exergonique

    b. voluant rapidement

    c. lquilibre

    d. rversible dans les conditions physiologiques

    1.3 Indiquer en 3 lignes quelle(s) diffrence(s) il y a entre la variation de l'nergie libre (G) et lnergie d'activation d'une raction.

    1.4 Qu'appelle-t-on "couplage nergtique" entre 2 ractions biochimiques ? Donner 1 exemple de mcanisme de couplage.

    1.5 Soient les nergies libres standards d'hydrolyse Go' des molcules suivantes :

    ATP - 30,5 kJ/mole Glucose-6P - 13,8 kJ/mole

    a. Quelle est la variation d'nergie libre standard G' de la raction : ATP + Glucose ADP + Glucose-6P

    b. Dans quel sens va se produire cette raction si tous les composants sont prsents initialement la mme concentration ?

    c. De quelle manire voluerait le droulement de cette raction dans des conditions plus physiologiques caractrises par les concentrations suivantes : [ATP] 2,25 mM ; [ADP] 0,25 mM ; [Glucose] 3 mM ; [Glucose-6P] 1,5mM.

    On donne : T = temprature absolue = 273K + valeur C ; R = 8,31 Joules/mole ;

    Ln 5,55.10-2 = - 2,89 ; Ln 18 = + 2,89

    1.6 Soient les ractions :

    1. ATP + Glycrol Glycrol-3P + ADP 2. Phospho-nolpyruvate + ADP Pyruvate + ATP 3. Glucose-6P + ADP Glucose + ATP

    Soient les nergies libres d'hydrolyse G' des molcules suivantes :

    ATP - 30,5 kJ/mole Glycrol-P - 9,2 kJ/mole PEP - 61,9 kJ/mole Glucose-6P - 13,8 kJ/mole

    a. Calculer les G'. b. Dans quel sens vont se produire les ractions 25C si tous les composants sont

    prsents initialement la mme concentration ?

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    Facult de Mdecine Pierre & Marie Curie

    1.7 Pour la raction catalyse par la Triose-P-isomrase : PDHA PGD

    on a K'eq = [PGD]/[PDHA] = 0.0475 25C et pH 7

    a. Calculer la variation d'nergie libre standard ( G' ). La raction est-elle possible si [PDHA] = [PGD] ?

    b. Calculer la variation de l'nergie libre ( G ) lorsque

    [PDHA] = 2x10-4 M et [PGD] = 3x10-6 M

    (valeurs usuelles pour une cellule utilisant la glycolyse comme voie nergtique).

    La raction est-elle possible ?

    (PDHA : phosphodihydroxyactone ; PGA : phosphoglycraldhyde)

    1.8 Le transfert d'lectrons dans la chane respiratoire mitochondriale peut-tre reprsente par la raction nette :

    NADH, H+ + 1/2 O2 H2O + NAD+

    a. Entre les 2 couples conjugus d'oxydo-rduction, lequel la tendance la plus grande perdre ses lectrons ? Pourquoi ?

    b. Calculer la valeur de la variation du potentiel standard d'oxydo-rduction Eo' pour cette raction de transfert d'lectrons mitochondrial.

    c. Calculer la variation d'nergie libre standard Go' associe cette raction.

    d. Combien de molcules d'ATP pourraient en thorie tre formes par molcule de NADH oxyde au cours de cette raction, si l'on prend l'nergie libre standard de synthse d'ATP gale 30,5 kJ/mole ?

    e. Combien de molcules d'ATP sont synthtises dans les cellules en temps ordinaire ? Quel est donc le rendement de conservation d'nergie au cours de ces ractions ?

    On donne : T = temprature absolue = 273K + valeur C ; R = 8,31 Joules/mole ;

    E du couple NAD +/NADH+H+= - 0,32 volts ; E du couple 1/2 O2 / H2O= + 0,81 volts F : 96500 J/volt/mole.

    2. CHAINE RESPIRATOIRE MITOCHONDRIALE

    2.1 Chane respiratoire.

    a. Quelle est sa localisation et sa fonction ? b. D'o vient son nergie de fonctionnement ? c. Que produit-elle ? d. Quel est le rle de l oxygne dans la respiration mitochondriale ? e. Quel est son rendement de conservation d'nergie ? f. En prsence de dinitrophnol, la chane respiratoire n'est pas bloque mais elle perd

    sa fonction initiale.

    g. Pourquoi ?

    2.2 Dcrire les diffrents transporteurs de la chane respiratoire :

    a. Lesquels transportent 1 lectron, 2 lectrons ? b. Lesquels sont libres ? c. Lesquels sont associs dans des complexes membranaires ? d. Dans quel ordre interragissent-ils ? Pourquoi ?

    2.3 a. Citer les diffrents substrats de la chane respiratoire.

    b. A quel complexe de la chane est couple loxydation de ces substrats ? c. Quel sera leffet sur la consommation doxygne par les mitochondries de laddition

    de :

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    Antimycine A Oligomycine Dinitrophnol Oligomycine + dinitrophnol

    3. GLYCOLYSE

    3.1 Au cours de la glycolyse, le glucose (C6) est transform en pyruvate (C3).

    a. Quelle enzyme est responsable de la scission de la molcule 6 carbones en molcules 3 carbones ?

    b. Quelles sont les caractristiques de ces molcules 3 carbones ?

    c. Cette prparation pour l'hydrolyse a ncessit quel(s) type(s) de modification du glucose ?

    d. Une seule de ces molcules 3C poursuit directement sa transformation dans la voie mtabolique pour tre convertie en pyruvate.

    Laquelle ? Quel est le devenir de la deuxime ?

    e. Quel est le bilan nergtique de cette premire phase de la glycolyse, dite phase prparatoire ?

    3.2 a. Quelles sont les tapes irrversibles de la glycolyse ?

    b. Pourquoi sont-elles irrversibles ?

    c. Quelles sont les caractristiques dune enzyme clef intervenant dans la rgulation dune voie mtabolique ?

    d. Quelle est lenzyme clef de la rgulation de la glycolyse ?

    3.3 Quelles sont les transformations mtaboliques possibles du pyruvate produit lors de la glycolyse en conditions arobie et anarobie ?

    3.4 Soient les ractions suivantes :

    Sachant que les enzymes catalysant les ractions a et b ne sont pas identiques,

    Ecrire la formule de X Donner les noms des coenzymes intervenant dans les ractions a et b. Donnez le nom et la localisation cellulaire des enzymes catalysant les

    ractions a et b. Que permettent ces ractions dans le mtabolisme nergtique ?

    3.5 Les globules rouges mtabolisent le glucose vitesse leve en formant du lactate.

    Pourquoi la production de lactate est-elle ncessaire pour que lutilisation du glucose puisse se poursuivre ?

    Pourquoi pour mesurer le glucose sanguin (glycmie) ajoute t-on du fluorure de sodium dans les tubes de prlvement ?.

    b

    X

    a

    P

    C=O

    CH2OH

    CH2O P

    C=O

    CH2OH

    CH2O

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    3.6 La voie de dgradation de glucose en pyruvate ou glycolyse comporte deux tapes qui permettent de synthtiser directement une molcule dATP partir dADP selon les ractions :

    a. Quels sont les noms des substrats et des produits de ces deux ractions A, B, C et D, et des enzymes E1 et E2 ?

    b. Dans quel compartiment cellulaire sont localises les deux ractions ? c. Combien de liaisons riches en nergie contiennent les composs A, D et lADP ? d. Ces 2 ractions sont-elles rversibles dans une cellule fonctionnant normalement en

    arobiose ? Justifier votre rponse. e. La vitesse de ces ractions est-elle modifie en labsence doxygne ? Si oui, de quelle

    manire ?

    A BE1

    + ADP + ATP1:

    C DE2

    + ADP + ATP2:

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    4. CYCLE DE KREBS

    4.1 Le Cycle de Krebs comprend entre autres, diverses tapes d'hydratation, de dshydratation, de dcarboxylation et d'oxydation.

    a. Citer un exemple pour chaque type ractionnel, en prcisant l'enzyme, les coenzymes et les ractifs.

    b. Ecrire une raction nette quilibre pour le catabolisme de l'actyl-CoA en CO2 ?

    4.2 Le cycle de Krebs utilise 8 enzymes pour cataboliser l'actyl CoA.

    a. Citez, sans les dcrire, les 5 enzymes importantes pour la production d'nergie dans l'ordre de leur mise en jeu au cours de ce cycle.

    Citez aussi le substrat, le produit et le type de raction catalyse (dcarboxylation, oxydation, ...) par chacune de ces 5 enzymes.

    b. Une des cinq tapes enzymatiques impliques dans le cycle catalyse une raction de dcarboxylation oxydative.

    Quels en sont les caractristiques structurales et les coenzymes impliqus

    c. Citer une autre raction de dcarboxylation oxydative.

    4.3 Au cours d'un tour de cycle, la mise en jeu de certaines enzymes permet la production de 12 molcules d'ATP.

    Justifiez ce bilan en expliquant brivement pour chacune des tapes le mcanisme de production d'ATP et la quantit de molcules d'ATP produite.

    4.4 Le fonctionnement du Cycle de Krebs est dpendant d'un bon fonctionnement de la

    chane respiratoire mitochondriale.

    Quelles sont les molcules solubles impliques dans cette dpendance ?

    Quelles sont les ractions du Cycle qui produisent ces intermdiaires ?

    Si la chane respiratoire tait inhibe, quelle serait la production de liaisons dites riches en nergie par le Cycle de Krebs ?

    4.5 Si lon considre la voie mtabolique (partielle) suivante :

    A B C D E Enzyme 1 Enzyme 2 Enzyme 3 Enzyme 4

    Et sachant que : - A est un compos trois carbones, dont la synthse constitue ltape finale dune voie

    catabolique. - B contient de lacide pantothnique et comprend une fonction thioester. - C est un compos six carbones form au cours dune raction irrversible. - E est un compos cinq carbones a. Donner le nom des composs A, B, C, D et E b. Donner le nom des enzymes 1, 2, 3 et 4. c. Le nom de chacun des coenzymes et substrat ncessaire chacune de ces ractions d. Quelles enzymes catalysent une raction doxydo-rduction ? e. Quelles enzymes catalysent une raction de dcarboxylation ? f. Que deviendra la formation de E en labsence doxygne (inchange, augmente,

    diminue) ? g. La localisation cellulaire de chacune de ces ractions.

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    5. METABOLISME ENERGETIQUE

    5.1 Le glucose, apport par l'alimentation ou par la dgradation du glycogne, est transform en pyruvate au cours de la glycolyse qui comporte 10 tapes successives.

    a. En dehors de son rle de substrat pour certaines enzymes de phosphorylation, l'ATP a une action rgulatrice allostrique sur certaines enzymes de la glycolyse.

    1. Quelles sont ces enzymes de la glycolyse rgules allostriquement par l'ATP ?

    2. De quelle nature (stimulation ou inhibition) est cette rgulation pour chaque enzyme et quelle en est la consquence physiologique logique ?

    b. La glycolyse aboutit la production de pyruvate. Celui-ci peut poursuivre sa dgradation selon 2 voies diffrentes qui dpendent de l'organisme vivant ou de l'organe pour certains organismes complexes comme les mammifres et enfin de la prsence ou de l'absence d'oxygne disponible. Citez ces deux voies en indiquant pour chacune d'elles le produit final, un organisme ou un organe utilisant cette voie et enfin si la voie a besoin ou non d'oxygne pour fonctionner.

    c. L'exprience suivante est ralise pour mesurer l'intensit de la glycolyse dans le muscle cardiaque : on fait circuler du sang de faon artificielle travers un cur intact mais isol. La concentration de glucose dans le sang est mesure avant et aprs que le sang soit pass travers le cur. Si le sang est oxygn on constate que le cur consomme le glucose une vitesse faible.

    Si le sang n'est pas oxygn on constate que le cur consomme le glucose une vitesse beaucoup plus rapide.

    Pouvez-vous expliquer en quelques lignes les raisons de ces constatations ?

    d. Quel est l'effet sur la glycolyse du dinitrophnol en prsence d'O2 ? 5.2 On considre la voie mtabolique partielle suivante :

    a. Donner le nom du compos (a). b. Complter la formule de lintermdiaire (d) et donner son nom c. Complter les cadres (b), (c), (e) et (f) d. Donner le nom des enzymes Enz1 et Enz2 et prciser si lensemble de cette voie

    partielle est rversible ou non. e. O et comment le compos du cadre (c) peut-il fournir de lnergie ? f. Quel est leffet de larsniate sur cette voie mtabolique partielle ?

    5.3 Quelle va tre la destine finale des hydrognes provenant de loxydation du phosphoglycraldhyde par la phosphoglycraldhyde deshydrognase:

    a. dans des conditions danarobiose. b. dans des conditions darobiose.

    (b) (e)

    (f)(a) (d)

    Enz1 Enz2

    P

    CHOH

    CHO

    CH2O P

    CHOH

    C

    CH2O P

    CHOH

    COO-

    CH2O

    + Pi

    (c)

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    Ox. Rd.

    succinate

    fumarate

    amytal

    rotnone

    antimycineCO

    CN-

    oligomycine

    ATPsynthase

    V

    NADH2NAD+

    I III

    CoQH2

    H+H+H+

    CoQFAD

    II

    Cyt cFe 2+

    Cyt cFe 3+

    1/2O2

    ATPH2O

    ADP+ Pi

    2H+

    H+

    + +

    - -

    ATP ADP

    ATP ADP

    atractyloside

    Es

    pa

    ce

    in

    ter-

    me

    mb

    ran

    air

    e

    Me

    mb

    ran

    e

    inte

    rne

    Ma

    tric

    e

    IV

    AT

    P t

    ran

    slo

    -case

    5.4 Une prparation mitochondriale est incube en prsence de NADH, d'oxygne, d'ADP et de

    phosphate en concentrations non limitantes. On suit la consommation d'oxygne et la formation d'ATP, dans diffrentes conditions exprimentales. a. Ecrire la raction globale doxydation du NADH par loxygne.

    Prciser s'il s'agit d'un processus endergonique ou exergonique Calculer la variation d'nergie libre mise en jeu (dans des conditions standards).

    b. Citer les 3 complexes doxydo-rduction et les 2 transporteurs mobiles intervenant dans cette raction.

    c. La chane des transporteurs dlectrons comprend un quatrime complexe qui nintervient pas dans la squence envisage ici. Quel est ce complexe et pourquoi nintervient-il pas ?

    d. Etablir le bilan en moles d'ATP synthtis et en oxygne consomm rsultant de l'oxydation d'une mole de NADH.

    On incube cette mme prparation en absence soit de NADH, soit d'oxygne, soit d'ADP, les autres constituants restant en concentrations non limitantes. e. En absence de NADH ou d'oxygne, indiquer dans quel tat (oxyd ou rduit) vont se

    trouver les transporteurs d'lectrons. f. Que se passe-t-il en absence d'ADP ? On rpte cette incubation avec tous les substrats en concentrations non limitantes et en ajoutant l'un ou l'autre des effecteurs suivants :

    1- amytal ; 2- antimycine ; 3- cyanure 4- atractyloside g. Prciser l'effet de ces effecteurs et quel niveau de la chane respiratoire ils agissent. h. En prsence de chacun de ces effecteurs, indiquer dans quel tat (oxyd ou rduit) vont

    se trouver les transporteurs d'lectrons. i. Etablir, comme dans la question d, le bilan en ATP et en oxygne. L'incubation est ralise avec tous les substrats en concentrations non limitantes et en prsence d'oligomycine. j. Quel est l'effet de l'oligomicyne et que devient alors le bilan en ATP et en oxygne. k. Que se passe-t-il si, en prsence d'oligomycine, on ajoute du dinitrophnol dans le

    milieu d'incubation ? l. Localiser sur le schma ci-dessous de la chane respiratoire les diffrents lments

    mentionns tout au long de cet exercice

  • Cahier d'Exercices en Biochimie / PCEM1 Mtabolisme nergtique / 10

    Facult de Mdecine Pierre & Marie Curie

    5.5 Des acides ctoniques peuvent subir une dcarboxylation oxydative catalyse par des complexes multienzymatiques.

    Donner le nom du complexe multienzymatique correspondant la voie mtabolique reprsente ci-contre.

    a. Donner les noms des composs (a) et (b)

    b. Donner les noms des mtabolites attendus dans les case rectangulaires

    Prciser sur ce schma : - les composs qui sont

    consomms. - le composes qui sont produits. - les composs qui sont rgnrs. Dans une autre voie mtabolique, une raction similaire de dcarboxylation oxydative intervient sur un autre acide ctonique

    c. Indiquer dans quelle voie mtabolique a lieu cette autre dcarboxylation. d. Donner le nom de cet acide ctonique, son prcurseur et le produit immdiat de

    cette dcarboxylation

    5.6 Au cours de la glycolyse intervient une tape doxydo rduction impliquant le NAD+/NADH,H+.

    a. Quelle est lenzyme qui catalyse cette raction doxydo rduction ? b. Indiquer dans la case (a), du schma ci-dessous, les substrats de cette raction. Le NADH,H+ form cette tape peut tre roxyd selon 3 processus, qui dpendent des tissus concerns et des conditions physiologiques ; ils sont schmatiss ci-dessous, sous les accolades A, B et C.

    CH3 -C-COOH

    O

    HSCoA

    NADH2

    NAD+

    CO2

    O

    CH3 - C ~S CoA

    CH3 -C

    O

    ~ S

    E2

    H-S

    E2

    H-S

    H-S

    FADE3

    CH3 -C-H

    OH

    TPPE1

    E2

    S

    S

    FADH2

    E3

    TPPE1

    (a)

    (b)

    CH3 -C-COOH

    O

    HSCoA

    NADH2

    NAD+

    CO2

    O

    CH3 - C ~S CoA

    CH3 -C

    O

    ~ S

    E2

    H-S

    E2

    H-S

    H-S

    FADE3

    CH3 -C-H

    OH

    TPPE1 TPPE1

    E2

    S

    S

    FADH2

    E3

    TPPE1

    (a)

    (b)

    PGA

    1,3 bis P glycrate

    pyruvate

    P

    CHOH

    CH2OH

    CH2O P

    C=O

    CH2OH

    CH2O

    FADH2FAD

    lactateMalate oxaloactate

    Malate oxaloactate

    NAD+

    NADH,H+

    NAD+

    NADH,H+

    Com

    part

    imen

    t 1C

    ompa

    rtim

    ent

    3

    glucose

    pyruvate

    a

    b c

    e

    A B C

    Com

    part

    imen

    t 2

    d

    d

    Intermdiaire

    Intermdiaire

  • Cahier d'Exercices en Biochimie / PCEM1 Mtabolisme nergtique / 11

    Facult de Mdecine Pierre & Marie Curie

    c. Pourquoi la roxydation du NADH,H+ est-elle indispensable ? d. Prciser les noms des compartiments cellulaires 1, 2 et 3. Rpondre aux questions suivantes concernant chaque processus : e. Processus A

    - Quels sont les tissus ou organes concerns ? - Comment appelle-t-on cette modalit de roxydation du NADH,H+ ? - Indiquer les composs attendus dans les cases (b) et (c). - Une transformation enzymatique, non dcrite ici, conduit un intermdiaire dans

    les cases (d) : prciser le nom de cet intermdiaire. f. Processus B

    - Quels sont les tissus ou organes concerns ? - Comment appelle-t-on cette modalit de roxydation du NADH,H+ ? - Donner le nom et la formule du compos case (e)

    g. Processus C

    - Indiquer dans quels tissus et dans quel contexte physiologique intervient cette voie.

    - Donner le nom de lenzyme qui catalyse cette raction. h. Quel est le devenir de compos (c) et du FADH2 ? h. Comparer, sur le plan nergtique (en termes dATP form) ces 3 processus de roxydation.

  • Cahier d'Exercices en Biochimie / PCEM1 Mtabolisme nergtique / 12

    Facult de Mdecine Pierre & Marie Curie

    6. QCM 1. La molcule dATP a. est constitue dune base purique, un ribose et

    3 groupements phosphates. b. possde 3 liaisons anhydrides dacides

    phosphoriques c. contient une liaison N-osidique d. peut avoir un rle de fournisseur de liaison

    riche en nergie e. est substrat de ractions doxydo-rduction

    2. Parmi les affirmations suivantes relatives l'ATP,

    lesquelles sont exactes? a. Il contient deux liaisons anhydride dacide

    phosphorique. b. Il est susceptible de transfrer un groupement

    phosphate. c. Sa vitesse de renouvelement intracellulaire est

    trs lev. d. Il peut tre rgnr dans le muscle. e. Son hydrolyse en ADP est une raction

    endergonique.

    3. Parmi les affirmations suivantes relatives

    l'ATP, lesquelles sont exactes a. Il contient 2 liaisons dites "riches en nergie". b. Il contient deux liaisons anhydride

    phosphoriques. c. La variation Go de sa raction d'hydrolyse est

    de 30,5kJ/Mole. d. Le Go de sa raction dhydrolyse suprieur

    celui du PEP. e. Sa raction d'hydrolyse favorise par couplage,

    le droulement favorable de ractions endergoniques.

    4. Le paramtre G : a. est indpendant de la nature de la raction

    biochimique b. est indpendant de la temprature c. est dpendant de la temprature d. est dpendant de la concentration initiale des

    substrats e. est additif lors du couplage de 2 ractions.

    5. La variation dnergie libre rellement observe

    au cours dune raction enzymatique dans une cellule est diffrente de la variation dnergie libre standard de la raction chimique quivalente:

    a. Parce que les concentrations en substrats ne sont pas gales 1M dans la cellule.

    b. Parce que la temprature est de 37C. c. Parce que la vitesse de la raction est

    acclre par lenzyme. d. Parce que plusieurs ractions enzymatiques

    sont couples au cours dune voie mtabolique. e.Parce que les ractions enzymatiques

    cellulaires utilisent de lATP comme source dnergie.

    6. Les ractions doxydo-rduction : a. Un rducteur est un compos qui fournit des

    lectrons b Un oxydant est un compos qui fournit des

    lectrons c. Lors dune raction entre 2 couples doxydo-

    rduction, le transfert des lectrons se fait vers celui qui a le potentiel rdox E le plus bas

    d. Lors dune raction entre 2 couples doxydo-rduction, le transfert des lectrons se fait vers celui qui a le potentiel rdox E le plus lev

    e. Lnergie libre libre lors dune raction doxydo-rduction sera dautant plus forte que la diffrence de potentiel entre les potentiels doxydo-rduction sera plus faible.

    7. La transformation du fructose 6 phosphate en fructose 1,6 bis phosphate:

    a. consomme une molcule d'ADP b. est une raction rversible c. constitue l'tape limitante de la glycolyse d. est catalyse par une phosphofructo-kinase e. est une raction d'oxydorduction

    8. Les cinq premires tapes de la glycolyse

    transforment le glucose en glycraldhyde phosphate. Cette "phase de prparation" de la glycolyse :

    a. comporte deux ractions de phosphorylation b. comporte deux ractions irrversibles c. aboutit la formation de deux trioses

    phosphates partir d'une molcule de glucose d. comporte deux ractions d'oxydo-rduction e. consomme deux ATP par molcule de glucose

    9. A propos de la raction catalyse par la glycraldhyde-3P dshydrognase, quelles sont les affirmations exactes :

    a. c'est une raction irrversible. b la raction a lieu dans la matrice mitochondriale. c. la raction ncessite une molcule de

    phosphate. d. l'nergie ncessaire la raction est fournie par

    l'hydrolyse d'un ATP. e. le raction nest possible quen condition

    arobie.

    10. La raction suivante: a. est localise dans la matrice mitochondriale b. est couple la formation d'une molcule de

    NADH,H+ partir de NAD+.

    COO - COO - CO PO3--

    CO CH2 CH3 phosphonol Pyruvate pyruvate

  • Cahier d'Exercices en Biochimie / PCEM1 Mtabolisme nergtique / 13

    Facult de Mdecine Pierre & Marie Curie

    c. est couple la formation d'une molcule d'ATP

    d. ralentit en l'absence d'oxygne e. correspond la dernire tape de la glycolyse.

    11. La pyruvate dshydrognase : a. est une enzyme dhydrolyse b. est un complexe multienzymatique c. est compose de plusieurs coenzymes dont le

    coenzyme A d. permet la formation de 2 moles de NADH par

    mole de pyruvate transforme. e. catalyse la formation de lactate en condition

    anarobie. 12. Dans la liste des affirmations suivantes relatives

    au NAD, lesquelles sont exactes ? a. C'est un coenzyme li . b. Il intervient dans les ractions d'oxydorduction. c. Sous la forme oxyde, son cycle nicotinamide

    possde un atome d'hydrogne de moins par rapport la forme rduite

    d. Sous la forme rduite, le cycle nicotinamide a accept un ion hydrure.

    e. C'est le coenzyme utilis par la succino-dshydrognase.

    13. Parmi les coenzymes suivants, quel est (quels sont) celui(ceux) qui est (sont) utilis(s) par les ractions de la chane d'oxydorduction mitochondriale

    a. NAD+/NADH + H+ b. coenzyme A c. acide lipoque d. FAD /FADH2 e. pyrophosphate de thiamine

    14. Le FAD possde des proprits paticulires,

    lesquelles sont exactes ? a. Il contient de la riboflavine b. C'est le coenzyme de la succino-

    dshydrognase. c. Au cours de la raction de rduction du

    substrat, deux atomes d'hydrogne sont transfrs vers le coenzyme.

    d. C'est un dinuclotide. e C'est un transporteur d'ion hydrure

    15. La succinate dshydrognase : a. est une des enzymes du cycle de Krebs b. est associe au complexe III (cytochrome c

    rductase) de la chane respiratoire mitochondriale.

    c. contient un Coenzyme li, le FAD (flavine adnine dinuclotide)

    d. est inhibe de faon comptitive par le malonate

    e. catalyse une tape irrversible du cycle de Krebs.

    16. Le cycle de Krebs : a. conduit loxydation complte du citrate b. libre 6 moles de CO2 par tour de cycle. c forme 3 NADH et 1 FADH2 lors des ractions

    doxydo-rduction dun tour de cycle. d est une suite de 8 ractions rversibles. e. est dpendant de la prsence dO2.

    17. Parmi les propositions concernant l'ATP

    synthase lesquelles sont vraies a. L'ATP synthase est localise dans la

    membrane interne des mitochondries b. Les sites catalytiques pour la synthse d'ATP

    sont situs dans le complexe F1. c .L'ATP synthase est un dispositif de couplage

    transformant l'nergie d'un gradient de protons en nergie de liaison.

    d. L'ATP synthase utilise l'nergie d'un gradient de phosphate pour synthtiser de l'ATP.

    e. L'ATP synthase complexe de la chane respiratoire est un transporteur dlectrons.

    18. La synthse de l'ATP dans les mitochondries: quelles sont la ou les propositions exactes ?

    a. L'ATP synthase est forme de deux parties : l'une, ancre dans la membrane interne est appele F0, l'autre, formant une tte sphrique tourne vers la matrice, est appele F1.

    b. Le mcanisme biochimique responsable de la synthse de l'ATP au niveau de la membrane mitochondriale interne est un mcanisme d'oxydorduction phosphorylante comme celui qui se droule au cours de la glycolyse, dans le cytoplasme.

    c. Le pH intermembranaire est plus basique que celui de la matrice, qui devient acide, au cours du fonctionnement de la chane respiratoire.

    d. L'nergie chimique contenue dans les molcules de glucose ou de lipides est en fin de compte convertie dans les mitochondries en un gradient transmembranaire de protons.

    e. Le rendement nergtique de l'oxydation complte d'une molcule de glucose atteint 100 %.

    19. Parmi les propositions concernant la chane

    respiratoire, lesquelles sont vraies : a. Dans la chane respiratoire, il existe des

    transporteurs d'hydrogne, des transporteurs d'ion hydrure et des transporteurs d'lectrons.

    b. Les lectrons vont des couples redox potentiel d'oxydorduction les plus positifs vers les couples redox potentiel d'oxydorduction les plus ngatifs.

    c. Des variations de potentiel d'oxydorduction entre les intermdiaires de la chane respiratoire sont ncessaires la production dnergie.

    . La chane respiratoire est couple la formation d'ATP grce un transfert de protons d'un ct l'autre de la membrane interne.

    e. Le taux d'ADP est un facteur limitant des oxydo-rductionsde la chane respiratoire.

  • Cahier d'Exercices en Biochimie / PCEM1 Mtabolisme nergtique / 14

    Facult de Mdecine Pierre & Marie Curie

    20. La vitesse laquelle fonctionne la chane respiratoire mitochondriale augmente :

    a. Lorsque la concentration en ADP augmente. b. Lorsque la concentration en oxygne

    augmente. c . En prsence datractyloside. d. En prsence de dinitrophnol. e. Lorsque lATP synthase est inhibe.

    21. Parmi les composs ci-dessous quel est celui qui agit directement sur l'ATP-synthase

    a. Le cyanure b. La rotnone c. L'antimycine A. d. L'oligomycine e. Le 2,4 dinitrophnol

    6. Annales du Concours 2005 2005 Les tapes du cycle de Krebs sont reprsentes ci-dessous par les lettres A H

    Donner la (les) lettre(s) rpondant aux questions suivantes : 1 Etape(s) catalyse(s) par un / des enzyme(s) situ(s) dans la membrane mitochondriale

    A B. C D E F G H 2 Etape(s) conduisant la synthse de GTP

    A B. C D E F G H 3 Etape(s) qui met en jeu 5 coenzymes

    A B. C D E F G H 4 Etape(s) irrversible(s)

    A B. C D E F G H 5 Etape(s) produisant du NADH, H+

    A B. C D E F G H 6 Etape(s) produisant de lATP par couplage avec la chane respiratoire mitochondriale

    A B. C D E F G H 7 Etape(s) produisant du CO2

    A B. C D E F G H 8 Etape(s) rgule(s) par le NADH

    A B. C D E F G H

    9 Etape(s) utilisant comme coenzyme le FAD A B. C D E F G H

    QCM 2006 Questions1 5. Parmi ces molcules ci-dessous (A, B, C, D, E) impliques dans le mtabolisme nergtique :

    1. Citer la ou lesquelles est (sont) des coenzymes

    libres : A B C D E

    2. Citer la ou lesquelles intervient(nent) dans la chaine respiratoire mitochondriale. A B C D E

    3. La ou lesquelles participe(nt) une raction de dcarboxylation oxydative A B C D E

    4. Citer la ou lesquelles a (ont) une forte affinit pour les lipides membranaires. A B C D E

    5. Citer la ou lesquelles est (sont) des coenzymes d'oxydorduction A B C D E

    Donner pour chaque question la (ou les) lettre(s) de la (ou des) molcule(s) correspondante(s).

    6. Parmi les composs suivants, le ou lesquels

    inhibe(nt) la synthse d'ATP mais augmente(nt) la consommation d'oxygne par la mitochondrie a. la rotnone b. le cyanure c. l'atractyloside d. le dinitrophnol e.. la l'acide lipoique

    7. La glycolyse comporte une seule raction

    d'oxydorduction. Cette raction est catalyse par : a. la triose phosphate isomrase b. la phosphoglycraldhyde dshydrognase. c. la phosphoglycrate kinase d. la phosphofructokinase e. l'hexokinase

    B

    A

    E

    F

    G

    H

    C

    D

    Citrate

    Isocitrate

    ctoglutarate

    Succinyl CoA Succinate

    Malate

    Fumarate

    Oxaloactate

    Actyl CoA

    S

    S

    CH2

    - CH2

    - CH2

    - CO

    O

    O

    CH3

    CH3

    - O

    CH3

    - O

    (CH2

    CH = C CH2)10

    - H

    CH3-

    O P O P - O P - O - CH2

    NH2

    N

    N

    N

    N

    OOO

    O -

    O -

    O -

    O

    A

    CH3

    CH3

    N

    N N

    N H

    O

    O

    CH2

    H -C-OH

    H -C-OH

    H -C-OH

    CH2 NH2

    -O P = O

    O

    -O P O - CH

    2

    O

    O

    N

    N

    N

    N

    OB

    C

    E

    D

    O

    -O P O - CH

    2

    O

    N+

    CO - NH2

    O

    -O P O - CH

    2

    ONH

    2

    N

    N

    N

    N

    O

    S

    S

    CH2

    - CH2

    - CH2

    - CO

    O

    O

    CH3

    CH3

    - O

    CH3

    - O

    (CH2

    CH = C CH2)10

    - H

    CH3-

    O P O P - O P - O - CH2

    NH2

    N

    N

    N

    N

    OOO

    O -

    O -

    O -

    O

    A

    CH3

    CH3

    N

    N N

    N H

    O

    O

    CH2

    H -C-OH

    H -C-OH

    H -C-OH

    CH2 NH2

    -O P = O

    OO

    -O P O - CH

    2

    O

    O

    N

    N

    N

    N

    OB

    C

    E

    D

    O

    -O P O - CH

    2

    O

    N+

    CO - NH2

    O

    -O P O - CH

    2

    ONH

    2

    N

    N

    N

    N

    O

    NH2

    N

    N

    N

    N

    O

  • Cahier d'Exercices en Biochimie / PCEM1 Mtabolisme nergtique / 15

    Facult de Mdecine Pierre & Marie Curie

    8. La transformation du malate en oxalo actate est

    trs endergonique. Elle produit cependant de l'oxaloactate dans des conditions physiologiques. Pourquoi? a. parce qu'elle est couple la citrate

    synthase qui catalyse une raction exergonique.

    b. parce que la concentration en oxalo actate est trs leve, ce qui diminue le caractre endergonique de la raction

    c. parce que la raction est irrversible. d. parce que c'est la dernire raction du cycle

    de Krebs e. parce qu'elle est couple la formation de

    FADH2 9. Une mutation de la phosphofructokinase qui

    entraine une modification de sa squence en acides amins empche la fixation du citrate.

    Quel sera leffet de cette mutation sur le mtabolisme nergtique? a. un effet ngligeable sur la glycolyse. b. une acclration de la glycolyse c. un ralentissement de la glycolyse d. un ralentissement de la chaine respiratoire e. un ralentissement de la production de

    lactate 10. Parmi les composs suivants, lesquels

    comportent au moins une liaison riche en nergie? a. L'adnosine triphosphate (ATP) b. L'adnosine diphosphate (ADP) c. - L'adnosine monophosphte (AMP) d. Le glucose 1 phosphate e. Le phosphonol pyruvate

    QROQ 2006 Chez un jeune enfant prsentant des troubles neurologiques importants, on trouve une quantit abondante de fumarate dans les urines. Le dosage de certains enzymes du tissu hpatique donne les rsultats suivants

    activit enzymatique en nmol/min/mg de protines

    patient sujet normal

    fumarase 0.12 70- 90 citrate synthase 125 100- 150 succinate dshydrognase 33 20-60 lactate dshydrognase 1300 900-

    1600 1- Quelle activit enzymatique hpatique est dficiente

    chez ce patient? 2- Ces rsultats permettent- ils d'expliquer

    l'augmentation de fumarate dans les urines? 3- Dans quelle voie mtabolique est form le fumarate? 4- Quel est le nom de l'enzyme qui synthtise le fumarate? 5- Quel(s) type (s) de raction catalyse cet enzyme? (entourer la ou les bonne(s) rponse(s)

    a- une dcarboxylation b- une dshydrognation c- une oxydorduction d- une isomrisation e- une phosphorylation

    6- Dans quel compartiment cellulaire se trouve cet enzyme?

    7- Quel est le coenzyme ncessaire cet enzyme? 8- On mesure une quantit importante de lactate dans

    le sang de ce patient. On considre que cette augmentation de lactate est due la dficience enzymatique constate chez ce patient. Donner les consquences de cette dficience sur le fonctionnement : ralentissement acclration inchang - du cycle de Krebs

    - de la chaine respiratoire

    - de la glycolyse Quel enzyme est reponsable de la production de lactate ? Pourquoi le taux de lactate augmente- t-il chez ce patient ?

    QCM 2007 Questions 1 7 Soient les tapes

    successives de la glycolyse partir du Fructose 6P. Donner la (les) lettre(s) rpondant aux questions suivantes :

    1 : Etape(s) conduisant un compos riche en nergie

    A B C D E 2 : Etape(s) irrversible(s)

    A B C D E 3 : Etape(s) mettant en jeu une kinase

    A B C D E 4 : Existe-t-il une ou des tapes inhibes par l'ion fluorure ?

    A B C D E 5 : Etape(s) rgule(s) par l'ATP

    A B C D E 6 : Etape(s) permettant la formation d'ATP par couplage avec la chane respiratoire mitochondriale

    A B C D E 7 : Etape(s) correspondant une oxydation phosphorylante

    A B C D E

    Fructose 6P A X1 B 2 trioses-P C X2 D X3 E X4

  • Cahier d'Exercices en Biochimie / PCEM1 Mtabolisme nergtique / 16

    Facult de Mdecine Pierre & Marie Curie

    Questions 8 10 Soient les enzymes suivants :

    A. Alphactoglutarate dshydrognase B. Isocitrate dshydrognase C. Pyruvate kinase D. Hexokinase C. Lactate-dshydrognase

    On demande de donner : 8. La (les) lettre(s) des enzymes qui peuvent avoir le

    glucose soit comme substrat soit comme produit. A B C D E

    9. La (les) lettre(s) des enzymes qui peuvent avoir l'acide pyruvique soit comme substrat soit comme produit. A B C D E

    10. La (les) lettre(s) des enzymes qui peuvent avoir l'acide -ctoglutarique soit comme substrat soit comme produit. A B C D E

    11. Parmi les molcules suivantes donner celle(s)

    riche(s) en nergie permettant la synthse directe d'une molcule d'ATP ou de GTP :

    a. Fructose 1,6 bis phosphate b. Succinylcoenzyme A c. 1,3-bis phosphoglycrate d. Phosphonolpyruvate e. Malate

    Questions 12 17 Soient les propositions suivantes :

    A. Met en jeu le FAD B. Met en jeu le NAD C. Met en jeu 3 coenzymes libres D. La thiamine pyrophosphate est un coenzyme de

    l'enzyme E. L'enzyme est mitochondrial

    12- Quelle(s) proposition(s) s'applique(nt) l'alphactoglutarate dshydrognase ? A B C D E

    13- Quelle(s) proposition(s) s'applique(nt) la succinate dshydrognase ? A B C D E

    14- Quelle(s) proposition(s) s'applique(nt) la pyruvate dshydrognase ? A B C D E

    15- Quelle (s) proposition(s) s'applique(nt) la lactate dshydrognase ? A B C D E

    16- Quelle(s) proposition(s) s'applique(nt) l'isocitrate dshydrognase ? A B C D E

    17- Donner parmi les enzymes suivants celui / ceux

    intervenant dans une / des raction(s) irrversible(s) du cycle de Krebs :

    A. -ctoglutarate dshydrognase B. Pyruvate kinase C. Pyruvate dshydrognase D. Citrate synthase

    E. Succinate dshydrognase A B C D E

    Questions18 20 Soit la dgradation totale du pyruvate en CO2 + H2O et les ractions suivantes :

    A. Pyruvate Actylcoenzyme A B. Isocitrate ctoglutarate C. Ctoglutarate SuccinylCoA D. Succinate Fumarate E. Malate Oxaloactate

    On demande : 18- Laquelle (lesquelles) ncessite(nt) du NAD

    exclusivement comme coenzyme A B C D E

    19- Laquelle (lesquelles) ncessite(nt) du FAD exclusivement comme coenzyme. A B C D E

    20- Laquelle (lesquelles) ncessite(nt) la fois du NAD et du FAD comme coenzymes A B C D E

    QCM 2008 Questions1 6 Les cinq dernires tapes de la glycolyse (A, B, C, D, E) sont reprsentes ci-dessous :

    glycraldhyde 3 phosphate A

    1,3 bis phospho glycrate B

    3 phospho glycrate C

    2 phospho glycrate D

    phospho nol pyruvate E

    pyruvate

    Parmi ces tapes, indiquez : 1. Laquelle (lesquelles) est (sont) une

    isomrisation A B C D E

    2. Laquelle (lesquelles) est (sont) une dshydrognation

    A B C D E 3. Laquelle (lesquelles) est (sont) une

    dshydratation A B C D E

    4. Laquelle (lesquelles) produit(sent) du NADH, H+

    5. Laquelle (lesquelles) produit(sent) de lATP

    partir dADP A B C D E

    6. Laquelle (lesquelles) est (sont) irrversibles A B C D E

  • Cahier d'Exercices en Biochimie / PCEM1 Mtabolisme nergtique / 17

    Facult de Mdecine Pierre & Marie Curie

    7. Parmi les affirmations suivantes concernant le devenir du pyruvate dans la cellule, laquelle (lesquelles) est (sont) vraie(s) : a. En arobiose, il est transport dans la

    matrice mitochondriale b. En anarobiose, il est transform en actyl

    CoA c. En anarobiose, il est transform en lactate d. En arobiose, il est transform en actyl

    CoA e. En arobiose, il est transform en lactate

    8. Parmi les molcules suivantes, quelle(s) est

    (sont) celle(s) qui inhibe(ent) la consommation doxygne par une cellule au cours de la dgradation complte du glucose : a. Lantimycine b. Le cyanure c. Le dinitrophnol d. Latractyloside e. - Le fluorure de sodium

    9. Parmi ces mmes molcules, quelle(s) est (sont)

    celle(s) qui inhibe(ent) la formation dATP partir dADP sans diminuer la consommation doxygne au cours de la dgradation du glucose : a. Lantimycine b. Le cyanure c. Le dinitrophnol d. Latractyloside e. Le fluorure de sodium

    Questions10 15.

    On dtecte chez un patient une diminution de lactivit de la pyruvate dshydrognase. Cette diminution est la consquence dune carence partielle en prcurseur dun coenzyme. Ce coenzyme (appel X dans la suite des questions) est li la sous unit E1 du complexe enzymatique et il est ncessaire la premire raction enzymatique catalyse par ce complexe enzymatique.

    10. Quelle est la nature de la raction catalyse par la sous unit E1 de la pyruvate dshydrognase : a. Une dshydratation b. Une dshydrognation c. Une dcarboxylation d. Une oxydorduction e. Une isomrisation

    11. Quel est le nom du coenzyme X lorigine de la

    diminution de lactivit pyruvate dshydrognase: a. Le NAD+ b. Lacide lipoque c. Le coenzyme Q d. Le pyrophosphate de thiamine ( ou TPP) e. Le FAD

    12. Indiquez quel(s) produit(s) aboutit lensemble de ractions catalyses par la pyruvate dshydrognase : a. Lactyl CoA b. Le Coenzyme A c. Le coenzyme QH2 d. Le NADH, H+ e. LATP

    13. Lensemble des 5 ractions catalyses par la

    pyruvate dshydrognase est : a. Irrversible b. -Endergonique c. Exergonique d. Permet de gnrer directement une

    molcule dATP partir dADP e. Acclr en anarobiose

    14. Cette carence partielle en prcurseur du

    coenzyme X a pour consquence une diminution de lactivit dun deuxime complexe enzymatique impliqu dans le mtabolisme. Cet enzyme se nomme : a. Succinate dshydrognase b. Isocitrate dshydrognase c. a ctoglutarate dshydrognase d. Pyruvate kinase e. Succinyl thiokinase

    15. Cette dficience en coenzyme X se traduit par une augmentation dans la matrice mitochondriale de : a. Succinate b. Pyruvate c. Citrate d. Fumarate e. Ctoglutarate

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