Vol. 30, Hors Série 2, 2007 113e Congrès de la Société Française d’Ophtalmologie

COMMUNICATIONS AFFICHÉESPAUPIÈRES-ORBITES

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630Hémangioendothéliome épithélioïde orbitaire : à propos d’un cas.Orbital epithelioid haemangioendothelioma: a case report.KHOUMIRI R*, SAYOUTI A, JELLAB B, BENHADDOU R, OUAGGAG B, GABOUNE L, BENFDIL N, GUELZIM H, MOUTAOUAKIL A (Marrakech, Maroc)

Introduction : L’hémangio-endothéliome épithélioïde est une tumeur vasculaire trèsrare de malignité intermédiaire entre hémangiome et angiosarcome. Seulement 12cas à localisation intracrânienne ont été publiés dans le monde.Objectifs et Méthodes : L’objectif de ce travail est de montrer à travers ce cas etla revue de la littérature, l’aspect clinique de cette affection exceptionnelle et les dif-ficultés de sa prise en charge thérapeutique.Observation : Nous rapportons le cas d’une fille de 3 ans qui présente depuis unmois une exophtalmie gauche inflammatoire, non axile et irréductible d’évolutionrapide. Le fond d’œil a montré une atrophie optique temporale de l’œil gauche. LaTDM crânio-faciale a montré une tumeur de l’orbite gauche se rehaussant aprèsinjection du produit de contraste, avec extension vers le sinus caverneux et la basedu crâne. L’étude histologique d’une biopsie faite après orbitotomie a montré unhémangio-endothéliome épithélioïde. Une exentération gauche a été faite mais lereste de l’exérèse tumorale n’a pas été réalisé à cause de sa localisation dans lesinus caverneux. L’évolution a été marquée par une extension locorégionale impor-tante et rapide de la tumeur.Discussion : L’hémangio-endothéliome épithélioïde est une tumeur vasculaire rare,maligne par sa localisation. Le meilleur traitement actuel est l’exérèse tumoraletotale, chose qui n’a pas été faite dans notre cas, vu la localisation et l’inaccessibilitéchirurgicale. La chimiothérapie et la radiothérapie n’ont pas montré une grande effi-cacité.Conclusion : Nous essayons à travers cette observation et la revue de la littératurede faire le point sur cette maladie exceptionnelle et de montrer les difficultés de saprise en charge thérapeutique.

631La localisation orbitaire dans la maladie de Kahler.Orbital involvement in multiple myeloma.MOUHDI H*, LEZREK M, LACHKAR R, BENCHRIF Z, BENDOURO H, BENJAAFAR N, KAMOUNI H, DAOUIDI R (Rabat, Maroc)

Introduction : La localisation orbitaire de la maladie de Kahler est rare avec moinsde 50 cas décrits dans la littérature. Il s’agit de plasmocytome orbitaire, qui peut êtrela première manifestation de la maladie.Matériels et Méthodes : Les auteurs rapportent le cas d’une patiente âgée de54 ans, suivie pour maladie de Kahler depuis 3 ans et traitée par chimiothérapie,qui a présenté une exophtalmie gauche d’allure tumorale. L’examen clinique aretrouvé une exophtalmie importante avec bourgeon tumoral au niveau du can-thus interne. L’acuité visuelle était réduite à une perception lumineuse en rap-port avec une neuropathie optique compressive. La TDM crânio-cérébrale a misen évidence une lésion hyperdense orbitaire médiale et postérieure. La biopsiedu bourgeon tumoral avec étude immuno-histochimique a été en faveur d’unplasmocytome orbitaire. La patiente a reçu une radiothérapie externe à la dosede 30 Gy, associée à un bolus de corticoïdes. L’évolution à court terme fut mar-quée par une diminution de l’exophtalmie et de l’œdème local, sans améliorationfonctionnelle.Discussion : Le diagnostic du plasmocytome orbitaire, dans le cadre de la maladiede Kahler, repose surtout sur l’examen histopathologique. Ses signes cliniques etradiologiques ne sont pas spécifiques. Son traitement de choix est la radiothérapieexterne associée aux corticoïdes en bolus, la chirurgie plus chimiothérapie est réser-vée aux échecs de la radiothérapie. Le pronostic est fonction essentiellement desfacteurs pronostiques généraux de la maladie.Conclusion : La localisation orbitaire dans la maladie de Kahler reste rare, elle posedes problèmes diagnostiques et thérapeutiques, mais ne conditionne pas le pronos-tic général de la maladie.

632À propos d’un cas de tumeur fibreuse solitaire de l’orbite.One case of solitary fibrous tumor of the orbit.VAN WENT C* (Paris), PROENCA PINA J, DE MONCHY I, LABETOULLE M, OFFRET H (Le Kremlin-Bicêtre)

Introduction : Une femme africaine de 32 ans, sans antécédent particulier, consultepour un ptôsis de la paupière supérieure gauche d’installation progressive depuisquelques mois.Objectifs et Méthodes : L’examen clinique à la palpation constate une tumeur dela partie médiale de la paupière supérieure gauche rénitente, indolente et bienmobile. L’acuité visuelle, l’examen du globe oculaire ainsi que l’oculomotricité sontnormaux. Le scanner objective une tumeur bien circonscrite prenant intensément lecontraste de manière homogène sans érosion osseuse orbitaire et refoulant endehors le muscle droit interne. Une chirurgie par orbitotomie antérieure révèle unetumeur encapsulée, bien délimitée de dissection facile permettant son excision enun bloc.Résultats : L’examen histologique montre une tumeur à cellules fusiformesrichement vascularisée CD34 +, Bcl2 +, CD99 + avec translocation de la Bêta-cathénine nucléaire. Le diagnostic de tumeur solitaire fibreuse de l’orbite estdonc retenu. Avec un recul de 6 mois, il n’existe pas de récidive clinique ouscannographique.Discussion : Les tumeurs fibreuses solitaires se localisent rarement dans l’orbite etsont un diagnostic à évoquer devant toute tumeur orbitaire bien circonscrite.Conclusion : On retrouve dans la littérature moins d’une cinquantaine de cas detumeurs fibreuses solitaires décrites. Leur principal facteur pronostique dépendd’une excision chirurgicale complète car sinon elles peuvent récidiver sur un modeagressif avec invasion locale et métastases.

633Profil épidémiologique des exophtalmies : à propos de 59 cas.Epidemiologic profile of exophthalmos: about 59 cases.EL BELHADJI M*, MADAIDOU N, TAHIRI H, ZAGHLOUL K, AMRAOUI A (Casablanca, Maroc)

Introduction : L’exophtalmie est une protrusion du globe oculaire hors del’orbite (en avant) liée à une augmentation du contenu de l’orbite. L’intérêt de laquestion en est pour l’essentiel le diagnostic étiologique, plus accessoirementle diagnostic de gravité car certaines exophtalmies graves menacent la vision àcourt terme.Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective incluant 59 patients, col-ligés entre janvier 2002 et décembre 2005.Résultats : La moyenne d’âge des patients est de 45 ans, une légère prédominanceféminine est notée. L’exophtalmie est bilatérale chez 9 patients. La baisse de l’acuitévisuelle est notée chez la plupart de nos patients (perception lumineuse négativedans 6 cas). Une kératite d’exposition est notée dans 10 cas. Les troubles oculomo-teurs sont retrouvés dans 30 % des cas ; le ptôsis est associé chez 4 patients. Latomodensitométrie oculo-orbitaire est réalisée chez tous les patients. Dans notreétude, la pathologie infectieuse est prédominante (37,3 %), suivie de la pathologietumorale (29 %).Discussion : L’exophtalmie n’est qu’un symptôme dont il convient de chercher lacause. Nous envisagerons les moyens du diagnostic étiologique puis les causes. Lecaractère uni ou bilatéral, l’âge, le mode de survenue, les circonstances déclenchan-tes éventuelles, enfin les signes associés locaux et surtout généraux orientent déjàfortement le diagnostic. Les examens complémentaires orientés complèterontl’enquête étiologique qui peut aller jusqu’à l’histologie.Conclusion : À travers ce travail nous décrirons les aspects cliniques, les moyensdiagnostiques ainsi que les principales étiologies des exophtalmies dans notrecontexte.