Vol. 31, Hors Série 1, 2008 114e Congrès de la Société Française d'Ophtalmologie

COMMUNICATIONS AFFICHÉESŒDÈMES PAPILLAIRES

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inflammatoires ou névrites optiques (NO), et les neuropathies optiques ischémiques(NOI) représentaient les étiologies les plus fréquentes retrouvées respectivementdans 51,3 % et 13,5 % des cas. Dans 80 % des cas, l’âge était < 45. Cette neuro-pathie évoluait dans le cadre de La SEP dans 39.4 % et d’une façon idiopathiquedans 15.8 % des cas. Les NOI ont été retrouvées dans 90.9 % des cas chez dessujets de plus de 45 ans avec un âge moyen de 44.5 ans. Nous avons noté une netteprédominance masculine (75 %). Tous les cas étaient de type neuropathies optiquesischémiques non-artéritiques.Conclusion : Les neuropathies optiques du sujet jeune sont relativement fréquentes.Elles posent essentiellement le problème de leur étiologie dont dépendent la récu-pération de l’atteinte et la possibilité d’atteinte ultérieure.

685Une forme tardive d’atrophie optique dominante à révélation brutale chez une patiente porteuse d’une nouvelle mutation sur le gène OPA1.A novel OPA1 mutation in a patient with severe, acute and late-onset Autosomal Dominant Optic Atrophy.LE LEZ ML, NOCHEZ Y, ARSENE S (Tours), BONNEAU P, REYNIER P (Angers), PISELLA PJ (Tours)

Introduction : L’Atrophie Optique Dominante est une neuropathie optique hérédi-taire. Le gène OPA1, localisé sur le chromosome 3q2.8, a été identifié en 2000. Lescellules ganglionnaires rétiniennes semblent être affectées par une modificationstructurale de la protéine OPA1, impliquée dans le fonctionnement mitochondrial. Laprécocité et la sévérité de l’atteinte clinique sont sujettes à des variations interindi-viduelles, même au sein d’une même famille, en raison d’une faible pénétrance.Matériels et Méthodes : Une patiente de 62 ans présente un œdème papillairedroit en novembre 2004, responsable d’une baisse d’acuité visuelle brutale et sévèreà moins d’1/10e. Le bilan biologique revient normal sur le plan inflammatoire et infec-tieux. L’IRM encéphalique permet d’exclure une étiologie tumorale, vasculaire oudémyélinisante. L’atteinte se bilatéralise un an plus tard. L’évolution se fait par uneatrophie optique bilatérale avec une acuité visuelle limitée à 20/400 à droite et à 20/250 à gauche. Le bilan étiologique révèle la présence d’une nouvelle mutation patho-gène du gène OPA1, permettant de poser le diagnostic d’Atrophie Optique Domi-nante.Résultats : L’originalité de notre cas réside d’une part dans la déclaration brutalede la maladie, sous la forme d’un œdème papillaire. D’autre part, l’analyse génétiquedu gène OPA1 retrouve une nouvelle mutation sur l’exon 27, dans une régionconservée, et donc à fort potentiel de pathogénicité. L’IRM confirme l’atrophie desdeux nerfs optiques jusqu’aux corps géniculés latéraux droit et gauche.Discussion : Ce cas rappelle l’importance d’une analyse génétique dans le bilanétiologique des neuropathies optiques atypiques. La découverte de nouvelles muta-tions sur le gène OPA1 et la multiplicité des formes cliniques nous permettent demieux appréhender le rôle de la protéine OPA1 dans le système mitochondrial de lacellule ganglionnaire rétinienne. Existent-ils d’autres facteurs (génétiques, environne-mentaux, ou métaboliques) à l’origine de la dégénérescence des cellules ganglion-naires rétiniennes lorsque le gène OPA1 est muté ?Conclusion : L’Atrophie Optique Dominante peut être une cause de neuropathieoptique bilatérale, même chez un patient de plus de 50 ans et peut survenir sur unmode aigu par un œdème papillaire. La découverte de cette mutation renforcel’importance de l’exon 27 dans le gène OPA1.

686Hypertension intracrânienne bénigne : étude rétrospective de 15 cas.Idiopathic intracranial hypertension: a retrospective study of 15 cases.MARKS C*, VIEVILLE C, CANTINEAU D, STEINER B, ROULAND JF, LABALETTE P (Lille)

Introduction : L’hypertension intracrânienne bénigne est définie par les critères dia-gnostiques suivants : présence de céphalées, absence de signe neurologique defocalisation, normalité de l’examen neuroradiologique, normalité de la biologie duliquide céphalorachidien avec augmentation de la pression à la ponction. Nousdécrivons ici la prise en charge diagnostique et thérapeutique des cas d’hyperten-sion intracrânienne bénigne suivis dans le service d’ophtalmologie du CHRU de Lille.Matériels et Méthodes : Dans cette étude rétrospective, nous avons recherchépour chacun des patients un surpoids ainsi que la prise d’un traitement favorisant.L’aspect du fond d’œil, les clichés de papilles, le champ visuel et l’angiographie à lafluorescéine ont été analysés. Le traitement prescrit, son efficacité sur l’œdèmepapillaire et la notion de récidive ont été recherchés.

Résultats : Quinze patients répondaient aux critères diagnostiques, dix femmes etcinq hommes. Douze présentaient un surpoids, trois prenaient un traitement poten-tiellement favorisant. Tous se plaignaient de céphalées, la moitié d’une baissed’acuité visuelle et deux d’une diplopie par paralysie oculomotrice. Dans tous lescas, on constatait un œdème papillaire et un champ visuel perturbé. Le traitementmédical comportait, outre la ponction lombaire déplétive, la prise d’acetazolamidepar voie orale, associée parfois à une corticothérapie. L’arrêt du médicamentpotentiellement en cause et la perte de poids venaient compléter ce traitement. Unepatiente dut bénéficier d’un traitement chirurgical devant la persistance de cépha-lées et une aggravation fonctionnelle progressive. Deux patients ont présenté une ouplusieurs récidives après arrêt de l’acetazolamide.Discussion : L’atrophie optique par œdème papillaire chronique est la complicationmajeure de l’hypertension intracrânienne bénigne.Conclusion : L’analyse de la papille et du champ visuel permet donc de juger de lagravité de l’affection et de l’efficacité du traitement.

687Hypertension intracrânienne bénigne de l’enfant : à propos de 7 cas.Benign intracranial hypertension in childhood: about 7 cases.BENCHERIFA F*, NAFISY I, SERROU A, MEGZARI A, BOULANOUAR A, BERRAHO A (Rabat, Maroc)

Introduction : L’hypertension intracrânienne bénigne (HICB) est caractérisée pardes céphalées, un œdème papillaire et une élévation importante de la pression intra-crânienne. La composition du LCR ainsi que l’imagerie neuroradiologique sont nor-males. Le but de ce travail est de présenter les particularités cliniques et évolutivesde l’HICB en milieu infantile.Matériels et Méthodes : Présentation de 7 cas d’HICB infantiles dont 5 sont desexe féminin. L’âge varie entre 6 et 16 ans (My : 10,7A). Les patients ont bénéficiéd’un examen oculaire complet et des explorations ophtalmologiques, d’examensneurologique, biologique et neuroradiologique qui sont revenus normaux, d’uneponction lombaire avec mesure de pression ; cette ponction a été répétée chez unpatient.Résultats : Les signes d’appel sont représentés essentiellement par les céphalées(6 cas) et la paralysie du VI avec diplopie (6 cas) dont un cas bilatéral. Comme fac-teurs de risque l’obésité est retrouvée dans 4 cas. L’AV était normale dans 11yeux. Le champ visuel fait chez 5 enfants a objectivé un élargissement de la tachede Mariotte dans 6 yeux associé à un rétrécissement des isoptères dans 2 yeux. Lapression moyenne du LCR est 35,6 mm d’eau. L’évolution sous corticothérapie encourte durée et l’acétozolamide à faibles doses est marquée par la disparition rapidede la paralysie du VI en quelques jours après la ponction lombaire et la régressionde l’œdème papillaire. Une atrophie optique post stase est observée dans un cas.Discussion : Il est important d’éliminer les autres causes devant un œdème papil-laire. La physiopathogénie de l’HICB n’est pas encore connue. Les facteurs de risquesont retrouvés dans 50 % chez l’enfant. La puberté constitue un élément de mauvaispronostic. Le but du traitement est l’amélioration des symptômes et la préservationla fonction visuelle. Il fait appel à des ponctions lombaires éventuellement répétées,à un traitement médical et en cas d’inefficacité à une dérivation du LCR ou àune fenestration des gaines du nerf optique.Conclusion : L’HICB bien que rare chez l’enfant doit être diagnostiquée et traitéeprécocement afin d’éviter l’évolution vers l’atrophie optique et le déficit définitif duchamp visuel.

688Hypertension intracrânienne idiopathique : évaluation d’une procédure diagnostique et thérapeutique pour établir un référentiel pratique devant un œdème papillaire bilatéral.Idiopathic intracranial hypertension: estimation of processes to use guidelines in the diagnosis and the treatment of bilateral papilledema.MURA F*, JACQUES J, NAVARRE S, VILLAIN M (Montpellier)

Introduction : L’hypertension intracrânienne idiopathique (HICi) est une pathologierare, dont le diagnostic repose sur la présence d’un œdème papillaire, d’une image-rie neuroradiologique normale, une pression intracrânienne (PIC) élevée avec un LCRnormal. Nous avons défini des critères diagnostiques et une stratégie thérapeutiquepour tout patient présentant des signes évocateurs d’HICi et avons évalué la faisa-bilité de ce protocole ainsi que l’évolution de la fonction visuelle.Objectifs et Méthodes : Devant un œdème papillaire bilatéral sans cause intra-ocu-laire ou ischémique, la démarche diagnostique était : examen ophtalmologique,