Fait clinique

À propos d’un cas de sagittalisation des voies biliaires droites

A case of right liver atrophy

F. Maisonnette *, D. Valleix, S. Durand-Fontanier, M. Sodji, B. Pech de Laclause,F. Lachachi, A. Fabre, B. Descottes

Service de chirurgie viscérale et transplantation, CHRU Dupuytren, 2, avenue Martin-Luther-King, 87042 Limoges, France

Reçu le 11 juin 2003 ; accepté le 30 juin 2003

Résumé

Les auteurs rapportent une observation d’agénésie du foie droit. Cette anomalie rare a été suspectée en postopératoire sur des anomalies ducholangiogramme peropératoire au décours d’une cholécystectomie et diagnostiquée par une tomodensitométrie abdominale. Cette anomaliecongénitale peut être associée à une pathologie des voies biliaires, une hypertension portale et d’autres anomalies congénitales.

© 2003 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Abstract

The authors report a case of right liver atrophy. This rare anomaly was suspected during post-operative period on abnormalities ofcholangiogramm. This biliary tract anomaly was diagnosed by CT scan. This congenital abnormality may be associated with biliary tractabnormalities, portal hypertension and other congenital abnormalities.

© 2003 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots clés : Agénésie ; Foie

Keywords: Agenesis; Liver

1. Introduction

Parmi toutes les anomalies de situation, de développementet de segmentation hépatique, les agénésies occupent uneplace restreinte et concernent essentiellement le lobe gauche.

Ainsi, l’agénésie du foie droit est rare, restée longtempsun diagnostic difficile, le plus souvent de découverte peropé-ratoire, voire autopsique.

Actuellement ce diagnostic est réalisé par l’échographie etsurtout la tomodensitométrie abdominale qui montrent l’ab-sence des segments hépatiques droits, l’ascension de la vési-cule, l’agénésie ou l’atrophie de la branche porte droite, maissurtout, apprécient l’hypertrophie compensatrice du foiegauche, et recherchent d’autres anomalies associées (malro-tation des anses intestinales, hypoplasie du diaphragme).

2. Observation

Mme C., âgée de 78 ans, est transférée pour prise encharge d’une plaie des voies biliaires après cholécystecto-mie. La patiente avait été hospitalisée pour réalisation d’unecholécystectomie dans les suites d’une pancréatite aiguë bi-liaire.

L’échographie et le scanner abdominal montraient unehypertrophie du foie gauche débordant sur la droite, avec unevésicule lithiasique volumineuse avec des parois épaissies.

La patiente est opérée par voie cœlioscopique et en pero-pératoire, une plaie latérale de la voie biliaire principalenécessite une conversion en laparotomie. Après intubation dela plaie par un drain de Kehr, il est observé une anomalie del’arbre biliaire hépatique avec l’absence d’opacification desvoies biliaires droites (Fig. 1).

* Auteur correspondant.Adresse e-mail : franck.maisonnette@chu-limoges.fr (F. Maisonnette).

Annales de chirurgie 128 (2003) 551–553

www.elsevier.com/locate/annchi

© 2003 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.doi:10.1016/S0003-3944(03)00221-9

En analysant la tomodensitométrie abdominale réalisée enpré-opératoire, on met en évidence une agénésie du foie droitavec une hypertrophie du foie gauche (Figs. 2 et 3).

Sur la cholangiographie réalisée de profil, nous observonsla convergence biliaire et ne notons pas d’anomalie du cho-

langiogramme (Fig. 4). Sur le cliché de face, il semble eneffet exister une amputation des voies biliaires droites qui ontune direction antéropostérieure (Fig. 1). Cette anomalie a étéprise à tort pour une section du canal hépatique droit. Cesanomalies sont liées à l’agénésie du foie droit, avec un défautde développement des éléments du pédicule hépatique vers ladroite, et la méconnaissance de cette pathologie peut la faireprendre à tort pour une ligature des voies biliaires droites.

La patiente est revue trois semaines après l’interventionpour ablation du drain de Kehr. Lors de la dernière consulta-tion, elle était asymptomatique. La bili-IRM ne retrouve pasde sténose au niveau de la plaie de la voie biliaire principale.

3. Discussion

L’agénésie du foie droit est une anomalie rare, décritepour la première fois par Heller en 1870 [1].

L’absence d’un lobe hépatique avant d’évoquer une agé-nésie, doit faire envisager d’autres diagnostics dont une cir-rhose évoluée, une hypertension portale idiopathique, uneatrophie hépatique, et un antécédent de résection chirurgi-cale.

L’ébauche hépatobiliaire apparaît vers la troisième se-maine, sous forme d’un épaississement ventral de l’ento-blaste au niveau du futur duodénum (partie terminale del’intestin antérieur) [2].

Le foie se développe d’une façon asymétrique avec uneprédominance droite si bien qu’au fur et à mesure de sacroissance, il subit un déplacement relatif à droite et enarrière pour venir au contact des parois postérieure et latéraledroite.

Les éléments du pédicule hépatique se déplacent ainsi àdroite et s’étalent transversalement à la face inférieure dufoie où ils pénètrent par le hile du foie.

Lors d’une agénésie du foie droit, ce phénomène d’enrou-lement autour de l’axe vertébral n’existe pas, et les élémentsdu pédicule hépatique se développent normalement à gauche,mais sont atrophiés à droite [2].

Fig. 1. Cholangiographie peropératoire de face.

Fig. 2. Tomodensitométrie abdominale.

Fig. 3. Tomodensitométrie abdominale.

Fig. 4. Cholangiographie de profil.

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La physiopathologie d’une agénésie lobaire est un arrêt dudéveloppement hépatique entre la deuxième semaine et letroisième mois de la vie fœtale. L’agénésie du lobe droit dufoie s’accompagne souvent d’une hypertrophie compensa-trice du lobe gauche qui, lorsqu’elle est absente, s’expliquepar un mécanisme physiopathologique similaire à l’agénésiedu lobe droit mais incomplet ou survenu plus tardivementdans la vie fœtale [2].

Ces patients sont souvent asymptomatiques et consultenthabituellement pour des douleurs de l’hypocondre droit detype biliaire ou plus rarement pour volvulus gastrique ou descomplications d’une hypertension portale [3,4].

L’agénésie est souvent associée à une pathologie des voiesbiliaires (lithiases vésiculaire ou cholédocienne, kyste ducholédoque) qui est secondaire dans certaines observations àune plicature du hile hépatique favorisant la cholestase[3,5,6]. Dans notre observation, l’agénésie du foie droit a étédécouverte lors du bilan paraclinique postopératoire d’unecholécystite.

Le scanner abdominal est le meilleur examen pour lediagnostic d’une agénésie du foie droit, car il peut montrerl’absence des segments hépatiques droits, l’ascension de lavésicule, l’agénésie ou l’atrophie de la branche porte droite,mais surtout, apprécie l’hypertrophie compensatrice du foiegauche, et recherche d’autres anomalies associées (malrota-tion des anses intestinales, hypoplasie du diaphragme). Par-fois, l’échographie abdominale montre une vésicule en posi-tion normale et n’aide pas au diagnostic d’agénésie [4].

4. Conclusion

Il est important, devant la présence d’une anomalie desvoies biliaires au cours d’une cholangiographie peropéra-toire, d’évoquer le diagnostic d’agénésie du foie droit surtoutquand il existe une atrophie du foie droit et une hypertrophiedu foie gauche. Ce diagnostic peut être rétabli sur une cho-langiographie peropératoire de profil.

Souvent l’anomalie peut être détectée en pré-opératoiregrâce à l’échographie et la tomodensitométrie abdominalequi peut aider le clinicien en peropératoire.

Références

[1] Heller. Mangelhafte Entwicklung des rechten Leberlappens. Vir-chows Arch 1870;51:135.

[2] Brizon J, Castaing J, Hourtoulle FG. Le péritoine : embryologie –anatomie. Librairie Maloine S.A; 1970.

[3] Bertrand L, Janbon M. Une cause inédite d’hypertension portale :l’agénésie du lobe droit du foie. Rev Int Hepatol 1962;12:897–920.

[4] Kakitsubata Y, Kakitsubata S, Watanabe K. Hypoplasia of the righthepatic lobe with ectopy of the gallbladder. Clin Imaging 1995;19:85–7.

[5] Radin DR, Colletti PM, Ralls PW, Boswell WD, Halls JM. Agenesisof the right lobe of the liver. Radiology 1987;164:639–42.

[6] Hsu KL, Cheng YF, Ko SF. Hypoplastic right hepatic lobe withretrohepatic gallbladder complicated by hepatolithiasis and liverabscess: a case report. Hepatogastroenterology 1997;44:803–7.

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