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ayant un syndrome d’apnée du sommeil important. une stabilité pondérale et ungain statural ont été observés chez les patients traités alors qu’une progressiondu poids était notée chez les autres.Discussion et conclusion.– La prise en charge précoce ainsi que l’utilisation deGHr ont transformé la qualité de vie de ces enfants. Les complications liées àl’obésité et les difficultés d’autonomie, restent très importantes. Une prise encharge multidisciplinaire est nécessaire.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.651

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Pediatric and adolescent prolactinomas:Comparison between males and femalesF. Chentli , L. Akkache , S. AzzougCHU Bab El Oued, Alger, Algeria

Introduction.– Paediatric (< 16) and adolescents (≤ 20) prolactinomas (PAP) arevery rare. Our aim was to study their frequency, and to compare male and femaleforms.Subjects and methods.– We studied 46 children and adolescent among 235patients diagnosed and treated for prolactinomas from 1980 to 2012. Thediagnosis was based on clinical, biological, ophthalmological, radiologicalassessment ± immunohistochemy. Hormonal assessment included: PRL, GH,FSH, LH, Testo, E2, TSH and FT4. They also had cerebral MRI and ophthalmo-logical examination. For statistics we used Student and Khi2 tests; the differencewas considered as significant if P < 0.0.Results.– PAP account for 19.5% of our prolactinomas. 32 were females (69%)and 14 males (31%). Mean age at diagnosis = 18 for both groups. Nine werediagnosed before 16 (19%). Girls consulted especially for menstrual disordersand boys for ophthalmological or neurological problems. Clinical examina-tion showed lack of pubertal development in 50% in both groups, BMI=24.71 ± 7.65 kg/m2 for girls vs 22.63 ± 2.88 for boys (P = 0.20). PRL was higherin males: 3998.05 ± 6014 ng/ml vs 528.58 ± 1058 (P < 0.005), and tumourheight was greater in boys: 35.45 ± 16.09 mm vs 19.63 ± 11.6 (P < 0.005). Inva-siveness was found in 71% in males vs 20% (P < 0.001). Severe neurologicalmanifestations (meningitis, convulsions, and memory troubles) were seen inmales only.Conclusion.– PAP account for 19% of all prolactinomas observed over 32 years.The diagnosis was late in both groups as only nine (less than 1/5) were diagnosedbefore 16. As in adults, male prolactinomas are larger and more aggressive thanfemales which explain neurological complications in boys.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.652

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Épanchement pleuropéricardique secondaireà la prise de bromocriptine chez un patienttraité pour macro-adénome hypophysairesomato-thyréo-lactotropeF. Belhimer a,∗, F. Chentli b

a Service d’endocrinologie, CHU Lamine Debaghine, Alger, Algérieb CHU Lamine Debaghine, Alger, Algérie∗Auteur correspondant.

Introduction.– Les agonistes dopaminergiques utilisés dans le traitement desprolactinomes sont souvent pourvoyeurs d’effets secondaires digestifs ettentionnels. À l’inverse, les épanchements pleuraux et péricardiques sont res-pectivement décrits parmi les effets secondaires rares et très rares de cettethérapeutique.Cas clinique.– Patient âgé de 29 ans, suivi pour macro-adénome hypophysairesomato-thyréo-lactotrope opéré sans succès par voie transphénoidale une foisl’euthyroidie obtenue sous antithyroïdiens de synthèse, analogues de la soma-tostatine et bromocriptine 12,5 mg/j.La persistance d’un reliquat tumoral avec hyperthyroïdie et hypersomato-tropisme évolutifs a nécessité la réintroduction du traitement sus cité avecaugmentation de la dose de bromocriptine à 25 mg/j en attendant la radiothérapie.À 18 mois du suivi, le patient présente une détresse respiratoire avec assourdis-sement des bruits du cœur.

Le téléthorax retrouve un épanchement pleural droit de moyenne abondanceet l’échographie cardiaque objective un épanchement péricardique de grandeabondance ayant nécessité une ponction évacuatrice en urgence. L’échographieabdominale ne retrouvait pas d’épanchement péritonéal. L’enquête étiolo-gique négative (exploration cardiovasculaire, hépatique, rénale, thyroïdienne,l’électrophorèse des protéines, recherche de tuberculose et de néoplasie) a faitsuspecter l’éventualité d’une cause iatrogène probablement secondaire à la prised’agoniste dopaminergique, confortée par l’absence de récidive après l’arrêt dela bromocriptine avec actuellement un recul de deux ans.Discussion et conclusion.– La possibilité d’une cause iatrogène doit être évoquéechez tout patient traité par agonistes dopaminergiques qui présente un épanche-ment pleural et/ou péricardique mais cette éventualité doit néanmoins toujoursrester un diagnostic d’élimination.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.653

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Tumeur stromale révélant un syndrome deWermerN. Mchirgui Feki ∗, H. Enneifer , K. Ben Abdelghani ,I. Oueslati , Y. Lakhoua , K. Khiari , N. Ben AbdallahService de médecine A, endocrinologie, hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie∗Auteur correspondant.

Les tumeurs stromales gastro-intestinales sont des tumeurs mésenchymateusesse développant dans la majorité des cas aux dépens de l’estomac et du grêle,plus rarement du rectum, du côlon, de l’œsophage ou du mésentère.Nous rapportons une observation de tumeur stromale révélée par une fièvreprolongée et des lésions cutanées, associée à une hyperparathyroïdie primaireet à un adénome hypophysaire.Observation.– Patiente H.S., âgée de 59 ans, admise pour fièvre prolongée avecsyndrome inflammatoire biologique et des lésions cutanées en tâches café aulait. L’échographie abdominale a montré deux masses intra-abdominales del’hypochondre gauche inter spléno-rénale. Leur biopsie scannoguidée a concluà une double localisation d’une tumeur stromale gastro-intestinale CKITT+.L’examen dermatologique a conclu à une dermatose paranéoplasique. Lapatiente a été mise sous glivec 400 mg/j. Une TDM cervico-thoracique découvredes nodules pulmonaires. La colonoscopie trouve une formation tumorale ombi-liquée juxta appendiculaire avec multiples lésions planes étagées du côlon dontla biopsie conclut à un adénome tubulo-villeux en dysplasie de haut grade. Unehypercalcémie à 2,9 mmol/L est découverte. Le diagnostic d’hyperparathyroïdieprimaire est confirmé par un taux de PTH à 217 pg/mL. Une néoplasie endocri-nienne multiple de type 1 est évoquée, une IRM hypophysaire demandée trouveun micro adénome hypophysaire. L’exploration hormonale conclut à un adénomenon sécrétant. Une TDM abdominale conclut à une hypertrophie surrénaliennenodulaire gauche. Le dosage des dérivés méthoxylés est revenu normal.Ce cas clinique illustre l’association possible d’une tumeur stromale avec uneNEM1.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.654

P2-505

Adénome thyréotrope secondaire chez unefille de dix ans porteuse d’une trisomie21 dans sa forme mosaïqueF. Belhimer ∗, F. ChentliCHU Lamine Debaghine, Alger, Algérie∗Auteur correspondant.

Introduction.– Les adénomes thyréotropes secondaires (ATS) définissent unehyperplasie des cellules thyréotropes réactionnelle a une hypothyroïdie primaire.Leur fréquence voisinerait 70 % et leur présentation est variable allant du simplebombement hypophysaire à un aspect pseudotumoral.Cas clinique.– Patiente âgée de dix ans, adressée pour exploration préopératoired’un « adénome hypophysaire » de 13 mm de hauteur. À l’interrogatoire, le pèrenous informe que la patiente a des difficultés scolaires et qu’elle prend du levo-thyrox 75 �g depuis trois mois. L’examen clinique retrouve un léger retard decroissance (taille à –1,5 DS/taille cible), le reste de l’examen clinique est normal,

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hormis des yeux un peu bridés faisant suspecter une trisomie 21, confirmée parle caryotype qui retrouve une mosaïque à 15 %.La TSH à 8 UI/mL sous 75 �g de levothyrox, le caractère hypoéchogène de lathyroïde à l’échographie et les AC anti-TPO élevés ont fait retenir le diagnosticd’hypothyroïdie primaire auto-immune, pathologie fréquente chez les patientstrisomiques et a fait de ce fait suspecter l’éventualité d’un ATS. La réévaluationradiologique sous levothyrox retrouve une régression de la taille du processusqui passe de 13 à 8 mm confirmant ainsi le diagnostic d’ATS.Discussion et conclusion.– Les ATS peuvent compliquer les hypothyroïdies pri-maires, d’où l’intérêt de ne pas se précipiter à opérer les processus hypophysairesassociés aux hypophyroïdies primaire car ces derniers peuvent régresser sousopothérapie substitutive.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.655

P2-506

Syndrome hypothalamique secondaire aucraniopharyngiome : à propos de deux casZ. Amrani Hannoudi , H. Bouxid , A. ChraibiCHU Avicenne, Rabat, Maroc

Introduction.– Le syndrome hypothalamique peut être secondaire à l’infiltrationtumorale de l’hypothalamus par le craniopharyngiome ou iatrogène àla suite de la chirurgie ou de la radiothérapie. Il associe une obésité,des altérations endocriniennes multiples, des troubles neurovégétatifs etcomportementaux.Patients.–Observation 1.– Patiente de 15 ans, opérée pour craniopharyngiome, en post-opératoire elle a présenté une hypernatrémie sévère nécessitant l’hospitalisationen réanimation puis en endocrinologie. L’examen clinique trouve une taille à–4DS ; une force musculaire diminuée, des caractères sexuels secondaires stadeIII de Tanner.L’hypernatrémie a été rattachée à un syndrome hypothalamique après élimi-nation des autres causes et vu que la patiente présente d’autres signes de cesyndrome notamment une polyphagie avec prise de poids, hypersomnie, accèscolériques avec agitation et des pics fébriles. L’évolution de l’hypernatrémie aété favorable sous réhydratation orale.Le bilan biologique a objectivé un hypogonadisme hypogonadotrope avec légèrehyperprolactinémie, hypercholestérolémie et cytolyse hépatique.Observation 2.– Patient de 22 ans, opéré pour craniopharyngiome à trois reprises,compliqué de syndrome hypothalamique associant un diabète difficile à équi-librer, une prise de poids importante, avec hyperphagie et des troubles decomportement.L’examen clinique trouve une taille normale, un surpoids et des caractèressexuels secondaires stade III de Tanner, le bilan biologique a objectivé uneHbA1c élevée, une hypercholestérolémie et cytolyse hépatique.Conclusion.– La morbidité hypothalamique secondaire au craniopharyngiomeest fréquente, Ce syndrome associé aux complications endocriniennes déjàconnues aggrave la mauvaise qualité de vie de ces patients qui nécessitent uneprise en charge précoce et multidisciplinaire.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.656

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Un bilan thyroïdien révélant unpanhypopituitarisme et une selle turciquevide chez une diabétique type 2N. MakniHôpital militaire, Tunis, Tunisie

Introduction.– Une selle turcique vide (STV) est une selle qui, indépendammentde sa taille, est totalement ou partiellement comblée par du liquide céphalorachi-dien (LCR). Elle peut être secondaire à une pathologie tumorale hypophysaire ouprimaire. Généralement asymptomatique, elle est alors de découverte radiolo-gique fortuite. Mais elle peut être associée à des anomalies cliniques, hormonaleset visuelles de gravité variable.Observation.– Nous rapportons l’observation de la patiente A.S., âgée de 60 ans,diabétique, hypertendue et qui a présenté un bilan lipidique perturbé ayant solli-

cité la pratique d’un bilan thyroïdien objectivant une hypothyroïdie centrale. Ona complété par un hypophysiogramme et une IRM hypothalamo-hypophysairemontrant un panhypopituitarisme et une STV. Le bilan d’auto-immunitéthyroïdienne a été fortement positif. On n’a pas trouvé dans ces anté-cédents la notion d’un accouchement hémorragique ou de ménopauseprécoce.Discussion et conclusion.– L’originalité de cette observation est la présenced’une STV asymptomatique malgré un panhypopituitarisme et son associa-tion à une auto-immunité thyroïdienne. L’association STV et auto-immunitéthyroïdienne a été constatée dans certaines études. On peut suggérer une patho-génie commune entre STV et pathologie thyroïdienne auto-immune dont le stadeultime est la STV dans l’hypophyse et l’atrophie thyroïdienne dans la glandethyroïde.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.657

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Duplication de la tige pituitaire etinsuffisance gonadotrope : un nouveauphénotype du syndrome d’aneuploïdie enmosaïque ?F. Chaker Trifa ∗, F. Kanoun , J. Bousselmi ,F. Lamine Chetioui , H. SlimaneHôpital La Rabta, Tunis, Tunisie∗Auteur correspondant.

Le syndrome d’aneuploïdie en mosaïque est une aberration chromosomiquede nombre, responsable d’un syndrome rare qui associe un retard statural, unemicrocéphalie et une prédisposition à certains cancers. La duplication de la tigepituitaire, malformation congénitale fort rare, n’a pas été rapportée jusque làdans la littérature parmi les anomalies de système nerveux central rencontréesau cours du syndrome d’aneuploïdie en mosaïque. Nous rapportons le cas d’unepatiente âgée de 25 ans qui a été adressée au service d’endocrinologie la Rabtapour nanisme harmonieux et aménorrhée secondaire de deux ans. Sur le planclinique, une dysmorphie faciale a été notée avec des anomalies des extrémités àtype de bradymétacarpie et écartement des deux premiers orteils. Le tour de tailleétait à 80 cm. Le bilan métabolique était perturbé avec notamment une hypercho-lestérolémie, une hypertriglycéridémie et un diabète sucré. Le bilan hormonala objectivé une testostéronémie élevée à 0,75 �g/L, un taux d’estradiol bas etdes gonadotrophines basses, avec à L’IRM hypophysaire, une hypophyse hypo-plasique, une duplication de la tige pituitaire et un kyste de la poche de Rathke.Le caryotype a montré une aneuploïdie en mosaïque. Le bilan néoplasique chezla patiente était négatif. À travers ce cas clinique, nous avons essayé de rat-tacher chez cette patiente, l’aménorrhée et les anomalies métaboliques à leursétiologies.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.658

P2-509

Receptor expression in craniopharyngiomascausing tumor growth in pregnancy: Casereport and review of the literatureM. Tome , L. Vroonen ∗, A. Thiry , D. Martin , A. BeckersCHU de Liège, Liège, Belgium∗Corresponding author.

Introduction.– Craniopharyngiomas (CP) are benign tumors that arise from theRathke’s pouch. They are classified as cystic or calcified tumors. In vitro studiesreported presence of hormonal receptors in CP but only eight cases growingduring pregnancy have been published.Case report.– We report a 32-year-old woman who was initially diagnosed witha prolactin secreting tumor with rapid enlargement during pregnancy that wasfound to be an aggressive CP. Pregnancy was achieved with in vitro fertilization.The patient had a history of microprolactinoma (9 mm) treated with cabergo-line. She consulted at 27weeks of gestation because of visual impairment. Apituitary MRI showed a cystic pituitary tumor of 22 mm in maximum diameterwith suprasellar extension and compression of optic chiasma. A second 8 mmtumor was described in the fourth ventricle. Visual assessment had demonstra-