Michel LANTERI-MINET

Département d’Evaluation et Traitement de la Douleur – Médecine Palliative

Pôle Neurosciences Cliniques

INSERM U 929 Clermont-Ferrand

1947 _ 2010

Russel Lancet Neurology 2004; 3: 279-283

EPIDEMIOLOGIE

Maladie orpheline (prévalence < 1/2000) ?

Observatoire des Migraines et Céphalées◦ SFEMC / base de données depuis 2004◦ Environ 80000 consultants colligés◦ 6-7 % du recrutement en centre tertiaire

Prévalence estimée : 1/500 +++

ÂGE

ÉPIDÉMIOLOGIE

Début habituel entre 20 et 30 ans dans les 2/3 des cas (possible aux âges extrêmes)

Prédominance masculine +++

Facteur de risque : tabagisme

SEX RATIO

Manzoni GC. Gender ratio of Cluster headche over the years : a possible role of changes in life style. Cephalagia 1998.

ÉPIDÉMIOLOGIE

01

23

45

67

<1960 1960 1970 1980 1990

année de début

H/F

ra

tio

Gonflement et pulsation de l’artère temporale

Céphalée sévère, douleur rétro-orbitaire

Ptosis unilatéral, rougeuret gonflement de la paupière

Myosis, injection conjonctivale

Larmoiement

Rougeur diffuse unilatérale, sudation

Congestion nasale, rhinorrhée

CLUSTER HEADACHE

CRITÈRES IHS DE L’AVF

DIAGNOSTICS POSITIF ET DIFFÉRENTIEL

A. Au moins 5 crises répondant aux critères de B à D

B. Douleur sévère unilatérale orbitaire,supra-orbitaire, et/ou temporale durant 15 à 180 mn non traitée

CRITÈRES IHS DE L’AVF

C. La douleur est associée à au moins un

des signes suivants :1. Injection conjonctivale ou larmoiement

2. Congestion nasale ou rhinorhhée

3. Oedème de la paupière 4. Sudation du front et de la face

5. Myosis ou ptosis

6. Agitation motrice

DIAGNOSTICS POSITIF ET DIFFÉRENTIEL

CRITÈRES IHS DE L’AVF

D. Fréquence : de 1 crise 1 jour sur 2 à 8 crises par jour (périodicité

circadienne)

E. Toute autre affection éliminée

DIAGNOSTICS POSITIF ET DIFFÉRENTIEL

ÉPISODIQUE

80 à 90%

périodes 7-365 jours(moyenne : 2 semaines à 3 mois)

intervalles libres > 1 mois(périodicité circannuelle)

10 à 20%

crises > 1 an intervalles libres < 1 mois

voire même aucune rémission

CHRONIQUE

Goadsby PJ et al. IHS classification of trigeminal autonomic cephalalgias (TACs). Cluster headache and related conditions. Edited by J.Olesen and PJ goadsby. Oxford university press, 1999.

DIAGNOSTICS POSITIF ET DIFFÉRENTIEL

VV

PP

AVF / EFFECTEURAVF / EFFECTEURAVF / EFFECTEURAVF / EFFECTEUR

PHYSIOPATHOLOGIE

AVF / AVF / GENERATEUR HYPOTHALAMIQUE GENERATEUR HYPOTHALAMIQUE AVF / AVF / GENERATEUR HYPOTHALAMIQUE GENERATEUR HYPOTHALAMIQUE

PHYSIOPATHOLOGIE

Intensité de la crise (suicidal headache) +++

Qualité de vie altérée

Problèmes médico-administratifs pour les patients les plus sévères ◦ obtention ALD◦ reconnaissance COTOREP

IMPACT

TRAITEMENT DE CRISE

STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE

Sumatriptan injectable SC 6 mg (Imiject®)

Seul traitement médicamenteux avec AMM

Etudes cliniques :

◦ 88 % d’efficacité (60 % sans douleur)

◦ 10 à 15 minutes

Pratique :

◦ quasiment 100 % d’efficacité

◦ 5 minutes

Sumatriptan injectable SC 6 mg (Imiject®)

Principales Contre-indications :

◦ Hypersensibilité connue aux sulfamides

◦ Antécédents d’infarctus du myocarde ou pathologie cardiaque

ischémique, vasospasme coronarien (angor de Prinzmetal), pathologie

vasculaire périphérique ou symptômes de pathologie cardiaque

ischémique ou signes compatibles avec une pathologie cardiaque

ischémique.

◦ Antécédents d'accident vasculaire cérébral (AVC) ou d'accident

ischémique transitoire (AIT).

◦ Insuffisance hépatique sévère

◦ Hypertension modérée ou sévère et hypertension légère non contrôlée.

STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE

Sumatriptan injectable SC 6 mg (Imiject®)

Principaux effets indésirables ◦ Fréquents :

fourmillements, vertiges, somnolence augmentations transitoires de la pression artérielle survenant juste après le

traitement, flush nausées, vomissements sensation de faiblesse, fatigue sensation de lourdeur (habituellement transitoire, mais pouvant être intense

et intéresser n’importe quelle partie du corps, y compris la gorge et la poitrine)

douleur, sensation de chaleur, de pression ou d’oppression (ces effets habituellement transitoires, mais pouvant être intenses et intéresser n’importe quelle partie du corps, y compris la gorge et la poitrine).

◦ Très rares : Dans le cas d’une douleur thoracique évocatrice d’une ischémie cardiaque, interrompre le traitement et effectuer un bilan cardiaque. Des événements cardiaques graves sont survenus chez des patients sans maladie cardiovasculaire sous-jacente.

STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE

Modalités de prescription selon la procédure des

médicaments d’exception

(1) Cet imprimé est à demander aux Caisses Primaires d ’Assurance Maladie

La prescription d’Imiject® doit être faite

sur une ordonnance composée de 4 volets. Cet imprimé est à demander,

par écrit ou par téléphone, aux caisses primaires

d’assurance maladie. (service des praticiens conseils, bordereau n°60-

3976)

IMIJECT® (sumatriptan 6 mg / 0,5 ml)Solution injectable

STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE

1 auto-injecteur avec 2 seringues pré-remplies. Prix : 59,88 €

Recharge de 2 seringues pré-remplies. Prix : 57,17 €

Description de l’injecteur automatique

IMIJECT® (sumatriptan 6 mg / 0,5 ml)Solution injectable

STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE

TRAITEMENT DE CRISE

Forgan, Arch neurol 1985 / Cohen et al JAMA 209

Alternative au sumatriptan? ◦ si plus de 2 crises / jour

Oxygène◦ administré à un débit de 7 -12 litres/mn

pendant 15 mn◦ AMM

STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE

TRAITEMENT DE FOND

STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE

Médicaments avec « AMM » peu efficaces◦ methysergide (Désernil / « AVF »)◦ propranolol (Avlocardyl / « algies de la face»)

Médicaments utilisés +++◦ vérapamil (forte posologie)◦ Lithium◦ corticoïdes (assaut)

STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE

TRAITEMENT DE FOND

AVF chronique◦ indication systématique

AVF épisodique◦ indication fonction de la durée de la période◦ réduction de la durée et de la sévérité de la

période◦ aucun effet préventif réel

FORMES REFRACTAIRES

STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE

Stimulation hypothamique postéro-inférieure◦ ~ 50 patients traités en conditions non contrôlées◦ 60 % de répondeurs (< 50 % fq. crises)◦ 1 étude contrôlée négative (PHRC 2004)◦ 1 étude contrôlée en projet (PHRC 2010)

Stimulation du nerf grand occipital◦ ~ 25 patients traités en conditions non contrôlées◦ 60 % de répondeurs (< 50 % fq. crises)◦ Pas d’étude contrôlée (faisabilité ?)◦ Moins invensive (primum non nocere)