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420 SFE Lyon 2014 / Annales d’Endocrinologie 75 (2014) 414–421
Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations deconflits d’intérêts.
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.501
P372
Une néphropathie lupique et un syndrome deklinefelter chez un homme de 25 ansF. Boubaker ∗, M. Jguirim , A. Jebali , G. Gharsallah , R. Bouzgarrou ,S. Hammami (Pr) , N. Bergaoui (Pr)CHU Fattouma Bourguiba, Monastir∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (F. Boubaker)
Introduction Le lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie auto-immune à prédilection féminine. L’association Klinefelter et LES reste alors trèsrare.Observation Il s’agit d’un malade de 25 ans dont le diagnostic de lupusérythémateux systémique était retenu devant : une photosensibilité, des poly-arthrites, une leucopénie, des anticorps antinucléaires positifs de type mouchetéet des anti-Sm positifs. À l’examen, il avait une taille de 178 cm, un poidsà 69 kg. Les testicules étaient dans les bourses, d’échostructure normale, ilsétaient petits faisant 7 × 7 × 20 mm pour le droit et 7 × 7 × 17 mm pour legauche. Sa FSH était élevée à 31, 32 ui/L, la LH à 16,45 avec une testéronémiebasse à 0,11 ug/L. Un caryotype avait confirmé un syndrome de Klinefelter :47, XXY sans mosaïque. L’ostéodensitométrie osseuse montrait déjà des signesd’ostéopénie cortisonique débutante. Il a commencé un traitement hormonalà base de testostérone injectable (Androtardyl). Sept mois après, devant unepoussée arthritique touchant le coude, il a été réadmis. À l’examen, il y avait unérythème péri-orbitaire bilatéral, une prise de poids de 3 kg. À l’examen cyto-bactériologique des urines : des hématies à 360/mm3 avec une protéinurie de24 heures à 1,16 g/j, la fonction rénale était normale. La biopsie avait confirméle diagnostic de néphropathie lupique de classe 2 de l’OMS.Conclusion La mortalité chez ce malade est augmentée par atteintecardio-vasculaire, neurologiques ou pulmonaire. Le risque de maladie throm-boembolique, de diabète ou d’ostéoporose est majoré par la maladie et par lacorticothérapie.
Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations deconflits d’intérêts.
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.502
P373
La dystrophie ovarienne polykystique chezl’adolescenteA.E.M. Haddam (Dr) a,∗, H. Siyoucef (Dr) a, N.S. Fedala (Dr) b,R. Siyoucef (Dr) b, D. Meskine (Pr) a, F. Chentli (Pr) b
a Service endocrinologie EPH Bologhine, Algerb Service endocrinologie CHU Bab El Oued, Alger∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (A.E.M. Haddam)
Introduction Le syndrome des ovaires polykystiques (SOPK) est l’étiologie laplus fréquente d’hyperandrogénie et/ou de troubles du cycle chez l’adolescenteet l’adulte en âge de procréer.Objectif Rechercher la fréquence de la SOPK parmi les causes de troublesdu cycle chez les adolescentes.Matériel et méthode Il s’agit d’une étude rétrospective de 30 dossiersd’adoléscentes (< 18 ans) ayant consulté pour troubles du cycle menstruel.Résultat L’âge moyen des patientes était de 16 ± 1,4 (14–17) ans, on retrouvechez 50 % d’entres elles des antécédents familiaux de SOPK, d’HTA et de DS.Les motifs de consultation étaient une spanioménorrhée parapubertaire (70 %),une aménorrhée secondaire (10 %), une aménorrhée primaire (20 %). La SOPKétait présente dans 80 % des cas. Une hyperandrogénie clinique et biologiqueétait présente dans 100 %. 5O % des patientes avaient une obésité androïde.Aucune n’avait un syndrome métabolique.Discussion, conclusion La SOPK de l’adolescente survient en périodepostménarchale. Elle se caractérise par des irrégularités menstruelles. Leurpersistance permet d’évoquer le diagnostic si une hyperandrogénie clinique et
biologique est associée. La SOPK s’associe souvent à une obésité, une insulino-résistance et un hyperinsulinisme. Il existe un plus grand risque d’intolérance auglucose, de diabète de type 2 et d’anomalies lipidiques. Ces anomalies rentrentdans le cadre d’un syndrome plurimétabolique souvent associé. Un diagnosticprécoce lors de l’adolescence permet le dépistage et surtout la prévention de cescomplications.
Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations deconflits d’intérêts.
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.503
P374
La dystrophie ovarienne et le syndromemétaboliqueA.E.M. Haddam (Dr) a,∗, H. Siyoucef (Dr) a, N.S. Fedala (Dr) b,R. Siyoucef (Dr) c, D. Meskine (Pr) a, F. Chentli (Pr) a
a Service endocrinologie EPH Bologhine, Algerb Service endocrinologie CHU Bab El Oued, Algerc Service biologie CHU Bab El Oued, Alger∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (A.E.M. Haddam)
Introduction La dystrophie ovarienne polykystique (SOPK) est la plus fré-quente des maladies endocriniennes de la femme jeune avec une prévalenceestimée entre 5 et 10 %. En plus des troubles du cycle menstruel et des signescliniques et biologiques d’hyperandrogénie, la SOPK s’associe souvent à uneobésité, une insulinorésistance et un hyperinsulinisme à l’origine d’un syndromeplurimétabolique(SM)Objéctif Rechercher le SM dans la SOPK.Patients et méthodes C’est une étude rétrospective portant sur 80 patientesayant un SOPK diagnostiqué selon les critères de Rotterdam 2003. Toutes ontbénéficié d’un examen clinique et d’un bilan biologique recherchant le SM.Résultats Cinquante pour cent des patientes avaient une obésité androïde. Autotal, 36 % des patientes réunissaient les critères du syndrome métabolique. Lestroubles de tolérance glucosée étaient notés dans 33 %.Discussion et conclusion L’insulinorésistance est au cœur de la physiopa-thologie du SOPK. L’incidence du SM au cours de ce syndrome varie de 33 à46 % soit deux fois plus que chez les témoins du même âge. Les études molécu-laires ont démontré que ces deux affections partageaient les mêmes anomalies(gènes du récepteur de l’insuline, gène des protéines substrats du récepteur del’insuline)Les patientes ayant un SOPK ont un risque plus élevé de développer un syndromemétabolique, il doit être recherché et traité précocement.
Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations deconflits d’intérêts.
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.504
P375
Anomalie de la réceptivité aux androgènes :présentation inhabituelleK. Hakkou (Dr) a,∗, S. Hajhouji (Dr) a, A. Gaouzi (Pr) b
a Service d’endocrinologie-diabétologie et nutrition, CHU Ibn Sina, Rabatb Unité d’endocrinologie pediatrique, Hôpital d’enfants de Rabat, Rabat∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (K. Hakkou)
Introduction L’anomalie de réceptivité aux androgènes est une forme dedésordre de développement sexuel 46XY, qui associe le syndrome d’insensibilitéaux androgènes et le déficit en 5 � réductase. Nous rapportons un cas d’unenfant pubère présentant une forme particulière d’anomalie de réceptivité auxandrogènes.Observation Individu de 15 ans, élevé garcon, présente une anomalie dela différenciation sexuelle constatée à la naissance négligée par les parents.L’examen génital retrouve un bourgeon génital de 3 cm, deux bourrelets génitauxd’aspect scrotal avec fusion postérieure et palpation d’une gonade en intrabour-relet gauche avec présence d’un seul orifice en position périnéale. L’examendes seins retrouve une gynécomastie bilatérale stade 3. L’échographie pelvienne
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montre la présence des organes génitaux internes et externes de type masculin.Le caryotype est 46XY, le rapport testostérone/DHT = 186 et l’oestradiolémieà 44 pg/mL. Le diagnostic retenu est le déficit en 5 � réductase, l’étude géné-tique esten cours. Ainsi, l’enfant a été adressé en chirurgie avec application enparallèle de l’androstanolone.Discussion L’une des caractéristiques fondamentales du déficit en 5 � réduc-tase est la virilisation habituelle des patients à la puberté du fait de l’actionpériphérique de la testostérone. Notre observation illustre un cas inhabituel d’undéficit en 5 � réductase révélé à la puberté sans masculinisation pubertaire asso-cié à une gynécomastie bilatérale habituellement présente dans le syndromed’insensibilité aux androgènes. Cette association exceptionnelle jamais décritedans la littérature impose la réalisation d’une étude moléculaire spécialisée à larecherche de nouvelles mutations jusque là méconnues.
Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations deconflits d’intérêts.
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.505
P376
Caractérisation des gonades du rat dessables, Psammomys obesus, au cours durepos saisonnier de reproductionA. Boubekri (Dr) ∗, T. Gernigon (Pr)
USTHB-FSB-BPO-LRZA El Alia BP 32, Bab-Ezzouar, Alger∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : boubekri [email protected] (A. Boubekri)
Le rat des sables vivant au nord ouest du Sahara algérien, présente un cyclesaisonnier de reproduction. L’étude des testicules révèle que la spermatogenèseest importante en saison d’activité (automne, hiver, printemps) et limitée à uneoligospermie ou une azoospermie en saison de repos (été). Les ovaires, en saisond’activité, sont caractérisés par un développement folliculaire normal avec unedynamique évoluant du recrutement, à la sélection, à la dominance aboutissant àdes ovulations spontanées et la formation de nombreux corps jaunes. En saisonde repos, l’évolution structurale de la folliculogenèse aboutit à la formation degrands follicules antraux, l’étude morphométrique révèle un ralentissement de lacroissance folliculaire marquée par la présence de grands follicules préantraux.La gamétogenèse est interrompue et les ovulations n’ont plus lieu.
Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations deconflits d’intérêts.
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.506
