Apport de l'imagerie dans les ischémies médullaires d'origine veineuse (à propos de 26 cas)

N HAMMAMI, A GAJA, M ATTIA, C DRISSI,

R SEBAI, L BELGHITH, S NAGI, M BEN HAMOUDA

Service de Neuroradiologie INN Tunis Tunisie

INTRODUCTION

-L’ischémie médullaire d’origine veineuse est rare. - Souvent évoquée par une corrélation anatomo-clinique et un faisceau d’arguments paracliniques. - L’étude de l’ischémie médullaire a bénéficié des progrès de l’imagerie diagnostique non invasive notamment l’IRM.

OBJECTIFS

-Rappeler l’anatomie vasculaire de la moelle épinière. -Décrire les signes cliniques et radiologiques de l’ischémie médullaire d’origine veineuse

-Énumérer les différentes étiologies de l’ischémie médullaire d’origine veineuse et préciser le rôle de l’imagerie dans leur diagnostic et leur prise en charge.

MATÉRIELS ET MÉTHODES

-Etude rétrospective portant sur 26 cas d’ischémie médullaire d’origine veineuse colligés sur une période de 12 ans (1998-2010). -N’ont pas été inclus les patients porteurs d’ischémie médullaire d’origine artérielle ou d’ischémie médullaire chronique dont le facteur vasculaire n’est pas la seule cause de l’ischémie. -Touts les patients ont été explorés par une IRM médullaire.

MATÉRIELS ET MÉTHODES

-L’angiographie conventionnelle a été pratiquée chez 25 patients.

-Une embolisation des malformations vasculaires a été réalisée chez 9 patients.

RÉSULTATS

-26 patients ont été inclus avec une prédominance masculine ( 24 de sexe masculin et 2 de sexe féminin). - L’âge moyen était de 49ans. -Signes cliniques: - douleurs notées chez 7 patients: +douleurs rachidiennes (n=4) +douleurs radiculaires (n=3 ) - troubles de la marche à type de claudication médullaire intermittente chez 19 patients.

RÉSULTATS

-Signes cliniques: - Déficit moteur chez touts les patients +paraparésie (n=20) +paraplégie (n=5) +tétraparésie (n=1) - Déficit sensitif chez 17 patients avec niveau sensitif chez 10 patients. - Troubles sphinctériens (n=21) +fuite urinaire (n=11) +rétention urinaire (n=10)

RÉSULTATS

-Modes de révélation et étiologies: • installation aigue (n=2) + accident de plongée (accident de décompression) + décompensation aigüe d’une fistule artério-veineuse périmédullaire • installation chronique (n=24) rentrant dans le cadre de malformation vasculaire médullaire .

RÉSULTATS

-Techniques d’exploration: IRM médullaire + Touts les patients ont bénéficié d’une IRM médullaire + Les séquences réalisées: Coupes axiales et sagittales pondérées Spin Echo T2; Spin Echo T1 avant et après injection de Gadolinium + Hypersignal T2 intramédullaire a été retrouvé chez touts les patients + Isosignal T1 (n=22), hyposignal T1 (n=4) + prise de contraste hétérogène (n=15)

RÉSULTATS

-Etendue de l’hypersignal T2 dans le plan sagittal: dorsolombaire (n=22) cervicodorsolombaire (n=2) dorsal (n=2) -Cône médullaire atteint chez 24 patients -Structures serpigineuses vides de signal identifiées chez 23 patients.

RÉSULTATS

Angiographie médullaire -Réalisée chez 25 patients sans incidents particuliers - Elle a permis de confirmer et de préciser le type de malformation vasculaire: +Fistule durale à drainage veineux péri médullaire (FDDVPM): n=19 +Fistule artério-veineuse péri médullaire (FAVPM): n=4 +Malformation artério-veineuse intramédullaire (MAVIM):n=2

CAS N°1

- Homme âgé de 35 ans, plongeur professionnel - 48h après plongée, paraplégie flasque avec incontinence urinaire.

IRM: coupes sagittale T2(a), axiales T2 (b,c) : Aspect tuméfié de la moelle avec hypersignal T2 intra-médullaire étendu de C5 jusqu’à D8 en rapport avec une ischémie médullaire veineuse.

a

b

c

CAS N°2 Patient âgé de 71 ans , déficit des membres inférieurs et troubles sphinctériens à type de fuite urinaire depuis 7 mois

IRM médullaire: sagittales T2(a,b), sagittale T1(c) , sagittale (d) et axiale (e) T1 Gado: Hypersignal T2 intra-médullaire étendu de D6 jusqu’au cône terminal ( ) , en iso-signal T1, non modifié après injection de gadolinium avec multiples structures serpigineuses péri-médullaires vides de signal en T1 et T2 ( ), rehaussées après injection de gadolinium faisant suspecter une fistule durale à drainage veineux péri-médullaire (FDDVPM)

a b c e d

CAS N°2

Angiographie médullaire: Fistule durale à drainage veineux péri-médullaire alimentée par l’artère du renflement lombaire (artère d’Adamkiewicz) (9ème AIC droite). Il n’a pas été possible de ce fait de pratiquer une embolisation.

CAS N°3

Patient âgé de 44 ans, fatigabilité à la marche sans troubles sensitifs depuis 9mois. À l’examen: paraparésie. Le diagnostic de fistule durale à drainage veineux péri-médullaire évoqué à l’IRM était confirmé à l’angiographie médullaire. Le patient a eu une embolisation de sa FDDVPM avec succès.

(a) L’injection de la 12ème AIC droite permet l’opacification de la FDDVPM ( )

a

CAS N°3

(b) Injection sélective de la FDDVPM avant embolisation ( ) à l’aide d’un micro-cathéter type Ultraflow et d’un micro-guide type mirage ; Le contrôle angiographique immédiat (c) et à 6 mois (d) confirme l’exclusion complète de la FDDVPM

b

c d

CAS N°4 Patient agé de 25 ans, fatigabilité à la marche avec plusieurs épisodes de retention urinaire depuis 3ans.

IRM médullaire: Coupes sagittales SET2 (a) et SET1 après injection de gadolinium (b) : MAV avec nidus intra-médullaire en regard de D5 ( ) associé à de multiples structures tubulaires tortueuses intra et péri-médullaires vide de signal rehaussées après injection de gadolinium ( ) Hypersignal T2 intra-médullaire étendu de D3 à D5 ( ) témoignant de sa souffrance

a

b

CAS N°4

Angiographie médullaire: MAV intra-médullaire alimentée essentiellement par une artère spinale naissant de la 5ème AIC droite ( ) avec drainage veineux péri-médullaire ascendant et descendant ( ).

IRM médullaire: sagittales T1(a) ,T2(b) et T1Gado (c ): hypersignal T2 du cône médullaire ( )associé à des structures périmédullaires vides de signal en T1 et T2 rehaussées après injection de Gadolinium( ) L’aspect évoque une ischémie médullaire secondaire à une malformation vasculaire médullaire

CAS N°5

a

Homme de 45 ans, paraparésie depuis 5 mois

b c

CAS N°5

Angiographie médullaire: (a) fistule artério-veineuse périmédullaire alimentée par une artère radiculomédullaire( ) naissant de la 2ème artère lombaire gauche; (b) contrôle postembolisation montrant l’exclusion complète de la malformation.

a b

DISCUSSION ANATOMIE VASCULAIRE DE LA MOELLE

A-Vascularisation artérielle assurée par les artères radiculo-médullaires dont l’origine dépend du territoire: •Territoire supérieur ou cervico dorsal (C1 à D2) : +très vascularisé +les artères radiculomédullaires proviennent des vaisseaux du cou, (spinales ventrales et dorsales, vertébrales, cervicale ascendante, cervicale profonde…) •Territoire moyen ou thoracique (D3 à D7) : + très peu vascularisé + elle provient de branches des artères intercostales aortiques.

DISCUSSION ANATOMIE VASCULAIRE DE LA MOELLE

•Territoire lombo sacré (D8 - coccyx ) : +vascularisé par l'artère radiculomédullaire d’Adamkiewickz issue d’une artère lombaire ou intercostale, 80% gauche. + Une lésion de cette artère entraîne une ischémie des 2/3 antérieurs de la moelle (territoire : membres inférieurs).

Artère d’Adamkiewickz

Les artères radiculo-médullaires se divisent en branches ventrale et dorsale. Il n’y a pas d'artère radiculomédullaire ventrale et dorsale à chaque étage médullaire: - 6 à 8 artères radiculo-médullaires ventrales - 10 à 23 artères radiculo-médullaires dorsales

DISCUSSION ANATOMIE VASCULAIRE DE LA MOELLE

DISCUSSION ANATOMIE VASCULAIRE DE LA MOELLE

Les artères radiculo-médullaires aboutissent à trois axes longitudinaux : les artères spinales +L'artère spinale ventrale - formée par la réunion des branches ascendantes et descendantes des artères radiculo-médullaires antérieures. - vascularise les 4/5 antérieurs de la moelle spinale. +Les 2 artères postéro latérales - obtenues par la réunion des branches ascendantes et descendantes des artères radiculo-médullaires dorsales - vascularisent le 1/5 dorsal de la moelle spinale. Ces trois axes sont anastomosés par le réseau coronaire périmédullaire qui donne des artères périphériques

1 artère radiculomédullaire 2 artère radiculaire antérieure 3 artère radiculaire postérieure 4 artère spinale antérieure (ASA) 5 artère spinale postérolatérale (ASPL) 6 artère spinale postérieure 7 réseau pial 8 artères centrales

Thron AK. Vascular Anatomy of the Spinal Cord. 1988.

DISCUSSION ANATOMIE VASCULAIRE DE LA MOELLE

Distribution artérielle intramédullaire + artères centrales - se détachent de l’artère spinale antérieure - nombre: 200 à 240 au total - territoire: portion antérieure ventrale de la moelle + artères périphériques - se détachent du réseau coronaire péri médullaire - territoire: tête et col des cornes postérieures

DISCUSSION ANATOMIE VASCULAIRE DE LA MOELLE

A-Vascularisation veineuse • disposition anatomique se rapproche de celle des artères • les veines intra-médullaires se jettent dans les veines péri-médullaires antérieures et postérieures qui se drainent dans les veines radiculo-médullaires puis dans les plexus intrarachidiens. • le réseau veineux médullaire + la veine spinale antérieure: draine le ¼ antérieur de la moelle + la veine spinale postérieure: draine les ¾ postérieurs et latéraux de la moelle • Les veines efférentes formées des veines médullo-radiculaires antérieures et postérieures

Vascularisation veineuse de la moelle (Netter)

DISCUSSION TABLEAUX ANATOMO-CLINIQUES

A-Ischémie médullaire aigue d’origine veineuse • début: douleurs dorsales ou abdominales irradiant aux membres inférieurs • déficit sensitivo-moteur des membres inférieurs et troubles sphinctériens en quelques heures • +++ caractère hémorragique de ces infarctus • +++ prédominance dorsale

DISCUSSION TABLEAUX ANATOMO-CLINIQUES

B- Ischémie médullaire chronique d’origine veineuse • +++ secondaire aux fistules durales à drainage veineux péri-médullaire • clinique: claudication médullaire intermittente ou myélopathie progressive • Myélopathie ischémique progressive: - signes initiaux: douleurs radiculaires et troubles de la marche - évolution: paraplégie spasmodique ou flasque associée à des troubles sensitifs et sphinctériens

DISCUSSION APPORT DE L’IRM

Examen de choix en cas de suspicion diagnostique Intérêts:+diagnostic positif +diagnostic différentiel + orienter le diagnostic étiologique Résultats: - +++ séquence T2 - œdème vasogénique - hypersignal T2 - iso ou hyposignal T1 - parfois prise de contraste (rupture de la barrière hématomédullaire) - étendue en hauteur de l’ischémie sur la séquence T2(coupe sagittale)

DISCUSSION ETIOLOGIES

1- Accident de décompression -Entité rare et grave -Atteinte médullaire fréquente dans la maladie neurologique de décompression - Physiopathologie: + normalement: désaturation du plongeur élimination d’azote s’accompagne de bulles circulantes dans le réseau veineux normalement éliminé par les poumons + en cas d’accident de décompression: afflux massif des bulles dépassement des capacités d’élimination du réseau capillaire pulmonaire HTAP obstacle sur le drainage veineux médullaire Ischémie médullaire veineuse

DISCUSSION ETIOLOGIES

- début: brutal ou insidieux et progressif - douleurs rachidiennes en « coup de poignard » - paresthésies, rétention urinaire - Imagerie: +IRM: examen de choix +Hypersignal T2 souvent limité à la substance blanche + atteinte dorsale basse +++ + IRM encéphalique systématique - Traitement: chambre hyperbare

Accident de décompression

DISCUSSION ETIOLOGIES

2-Fistules durales à drainage veineux péri-médullaire: • les plus fréquentes des malformations vasculaires médullaires (70%) • siège: étage dorsal ou lombosacré >> étage cervical • âge: moyenne d’âge de 60ans • lésion vraisemblablement acquise secondaire à une thrombose veineuse ilio-lombaire • clinique: + atteinte rare des membres supérieurs + déficit moteur commence en distalité + troubles de la miction (80%)

DISCUSSION ETIOLOGIES

• Imagerie: - IRM: + examen initial de choix + images tubulaires vides de signal autours du cordon médullaire + œdème du cône médullaire - élargissement du calibre en T1 - hypersignal T2 - rehaussement hétérogène après injection de Gadolinium

FDDVPM

DISCUSSION ETIOLOGIES

•Imagerie: - IRM: + AngioMR médullaire - détecte des vaisseaux anormaux - peut orienter le niveau de réalisation de l’angiographie sélective -Angiographie médullaire + examen de référence + fistule reconnue grâce à l’injection de la veine spinale par l’intermédiaire d’un pédicule artériel peu ou pas dilaté.

FDDVPM

DISCUSSION ETIOLOGIES

• Traitement: -Objectif: occlure le 1er centimètre de la veine de drainage afin de déconnecter la fistule des veines spinales -Traitement chirurgical + laminectomie + ouverture de la dure mère + coaguler la veine efférente à la fistule -Traitement endovasculaire + cathétériser l’artère alimentant la fistule puis l’occlure + matériel d’embolisation: colle cyanoacrylique- Onyx + CI: fistule naissant du même niveau que l’ASA

FDDVPM

DISCUSSION ETIOLOGIES

3-Fistules artério-veineuses péri-médullaire • shunt à plein canal situé à la surface de la moelle entre une ou plusieurs artères spinales et une veine péri-médullaire. • âge de début inversement proportionnel à la taille de la fistule. • trois types en fonction du calibre et de l’hémodynamique • clinique: + hématomyélie, hémorragie méningée + atteinte radiculaire et/ou médullaire asymétrique

DISCUSSION ETIOLOGIES

• Imagerie - IRM: + signes de souffrance médullaire + vaisseaux péri-médullaires dilatés - Angiographie médullaire: + shunt direct entre la ou les artères médullaires et la veine de drainage + Macro-FAV (congénitale) + Micro-FAV (acquise)

FAVPM

DISCUSSION ETIOLOGIES

• Traitement: -Micro-FAV: chirurgie -Macro-FAV: embolisation - Agent embolisant: colle biologique, onyx coils

FAVPM

DISCUSSION ETIOLOGIES

4-Malformations artério-veineuses intramédullaires • sujet jeune (20 ans en moyenne) • H>F Généralement alimentée par l’ASA et une ou plusieurs artères spinales postérieures • nidus situé en intramédullaire ou intra et extramédullaire • veine de drainage: veines efférentes radiculoépidurales • clinique: + hémorragie méningée spinale ou hématomyélie + algies focales initiales + déficits radiculo-médullaires

DISCUSSION ETIOLOGIES

• Imagerie: - IRM: + Nidus intramédullaire + Hémorragie méningée, hématomyélie - Angiographie médullaire: + identifier les pédicules alimentant le nidus

+ schématiquement la portion du nidus alimentée par l’ASA est située profondément dans la moelle antérieure, alors que celle alimentée par les artères radiculo-médullaires postérieures est plus superficielle. + drainage veineux classique: veines dilatées souvent de la dure mère à proximité de la malformation.

MAVIM

DISCUSSION ETIOLOGIES

• Traitement: - Traitement endovasculaire + traitement de choix + agents embolisants: colles biologiques+++ onyx + technique: cathétériseme supra-séléctif via l’artère sulco-commissurale préserver les artères médullaires normales -Chirurgie seconde intention si CI à l’embolisation

MAVIM

DISCUSSION ETIOLOGIES

5- Sclérose ou ligature endoscopique des varices œsophagiennes • cause rare d’ischémie médullaire veineuse • IRM: + lésion ischémique en hypersignal T2 +localisée et périphérique + parfois infarctus vertébral associé

CONCLUSION

-Intérêt croissant concernant l’ischémie médullaire du fait des progrès considérables en matière de diagnostic et de prise en charge par des moyens radiologiques. - L’angiographie médullaire reste l’examen de référence pour le diagnostic étiologique et pour la prise en charge thérapeutique.

POINTS CLÉS

-L’ischémie médullaire d’origine veineuse est rare.

- Les malformations vasculaires médullaires notamment les FDDVPM constituent la cause la plus fréquente.

- L’IRM permet de confirmer le diagnostic d’ischémie médullaire ainsi que d’approcher le diagnostic étiologique. - L’angiographie médullaire reste l’examen de référence pour le diagnostic étiologique et la prise en charge thérapeutique.

Questions à choix multiples (QCM)

1) Les signes IRM d’ischémie médullaire sont: A- hyposignal T2 B- iso ou hyposignal T1 C- hypersignal T2 D- Aspect tuméfié du cordon médullaire E- il existe toujours une prise de contraste après

injection de Gadolinium

Questions à choix multiples (QCM)

2) Les causes d’ischémie médullaire veineuse sont: A- accident de décompression B- coarctation de l’aorte C- fistule durale à drainage veineux péri-médullaire D- malformation artério-veineuse intramédullaire E- cardiopathies emboligènes

Questions à choix multiples (QCM)

3) Les fistules durales à drainage veineux péri-médullaires: A- sont des lésions congénitales B- cause la plus fréquente des malformations vasculaires

médullaires C- siègent surtout à l’étage cervical D- l’angiographie médullaire est l’examen de référence E- sont traitées par embolisation si la fistule nait du

même niveau que l’artère spinale antérieure

RÉPONSES QCM

1) B-C-D 2) A-C-D 3) B-D