18e Congrès de pneumologie de langue française — Marseille, 31 janvier au 2 février 2014 A175

567Embolie graisseuse et hémorragieintra-alvéolaire : à propos d’un casavec revue de la littératureW. Ketata a, W. Feki a, N. Bahloul a, F. Marouen a, H. Abid b,S. Msaad a, A. Ayoub a

a Service de pneumologie, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisieb Service de radiologie, CHU Habib Bourguiba, Sfax, Tunisie

Introduction.— Le syndrome d’embolie graisseuse est une compli-cation souvent grave des fractures des os longs correspondant àl’obstruction des petits vaisseaux par des microgouttelettes degraisse originaires de la moelle osseuse. L’atteinte pulmonaire, pré-sente dans 90 % des cas, fait la gravité de la maladie.Observation.— Nous rapportons l’observation d’un homme âgéde 22 ans, présentant deux jours après un accident de tra-vail occasionnant une fracture ouverte du tibia, une dyspnéeaiguë avec hémoptysie. L’angioscanner thoracique ne montrait pasd’obstruction vasculaire proximale, mais les coupes parenchyma-teuses objectivaient des hyperdensités multifocales bilatérales etdiffuses prédominant en périphérie. Le lavage bronchoalvéolaireramenait un liquide hémorragique, riche en sidérophages avecprésence d’inclusions lipidiques à l’intérieur des macrophages.Un bilan d’hémorragie intra-alvéolaire était demandé de principerevenu négatif : fonction rénale, protéinurie de 24 heures, anticorpsantinucléaires, anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neu-trophiles. Le diagnostic d’hémorragie intra-alvéolaire secondaire àune embolie graisseuse était retenu. L’évolution était spontané-ment favorable.Conclusion.— Sur la foi de notre observation et des cas publiés dansla littérature au nombre de 7, l’embolie graisseuse peut être ajou-tée à la liste étiologique des syndromes hémorragiques alvéolaires.

http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.613

568Asthme sévère non allergique ettraitement par omalizumab :5 observations de patients répondeursJ.P. Oster , A. Pinazo , D. Levy , K. SawafService de pneumologie, hôpital Pasteur, Colmar, France

Nous rapportons 5 observations de patients ayant un asthme per-sistant sévère dont le contrôle n’était pas acceptable malgré untraitement de fond associant une corticothérapie inhalée et unbêta2mimétique de longue durée d’action. Dans tous les cas, lespatients bénéficiaient d’une corticothérapie orale au long cours,variant de 7,5 mg/j à 30 mg/j. Les patients étaient âgés de 38 à79 ans (âge moyen 63,6 ans). Le taux d’IgE totales se situe entre39,7 kU/L à 862 kU/L (moyenne 383,48 kU/L). Le bilan allergolo-gique était négatif dans tous les cas. Il n’y avait pas d’argumentpour un asthme professionnel, pour les patients en activité. Aucunpatient ne remplissait les critères d’ABPA. Sous corticothérapieorale, le taux de polynucléaires éosinophiles variait de 117/mm3 à1241/mm3. Dans tous les cas, il a été décidé de débuter un trai-tement par omalizumab malgré l’absence de sensibilisation à unallergène respiratoire, après validation collégiale lors d’une réunionrégionale d’experts, par visioconférence.Ces 5 patients atteints d’asthme non allergique ont été considé-rés comme répondeurs au traitement par omalizumab d’après descritères cliniques et fonctionnels : réduction de la fréquence desexacerbations dans un cas, réduction de la posologie des corticoïdesoraux dans tous les cas (avec arrêt complet dans 2 cas), améliorationdu test de contrôle de l’asthme dans 4 cas, amélioration fonction-nelle respiratoire dans 1 cas (VEMS à 45 % avant omalizumab, mesuréà 104 % lors de l’évaluation à 16 semaines).

Conclusion.—Ces 5 observations soulignent, en accord avec la litté-rature récente, l’intérêt potentiel d’un traitement par omalizumabdans l’asthme sévère non allergique.

http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.614

569Aggravation rapide d’unehypoventilation alvéolaire révélant unshrinking lung syndrome lupiqueY.A.Y. Ammar a, J.L. Lampaert b, J.N.J. Nardi a, J.P.J.M. Perotin a,D.P.D. Perdu a, F.L.F. Lebargy a, G.D.G. Deslee a

a Service de pneumologie, hôpital Maison-Blanche, Reims, Franceb Service de pneumologie, Laon, France

Le shrinking lung syndrome (SLS) est une complication rare associéeau lupus érythémateux disséminé.Nous rapportons l’observation d’un patient de 69 ans, présentantdepuis 6 mois une dyspnée d’effort associée à une fatigabilitémusculaire, un amaigrissement de 15 kg et des troubles mnésiques.L’EFR révélait un trouble ventilatoire restrictif avec PIMax effon-drée (17 %) et hypoventilation alvéolaire (PaCO2 : 55 mmHg). Lescanner thoracique montrait une ascension des coupoles diaphrag-matiques. Les enzymes musculaires étaient augmentées à 280 U/Let l’electromyogramme normal. L’évolution était marquée parune aggravation rapide en 48 heures de l’hypoventilation alvéo-laire, aboutissant à un coma hypercapnique (PaCO2 : 108 mmHg,pH : 7,24) nécessitant une prise en charge en réanimation pourintubation/ventilation. Le bilan dysimmunitaire révélait des anti-corps antinucléaires positifs au 1/800e et anticorps anti-ADN natifspositifs à 45 U/L. La biopsie musculaire montrait une myopa-thie inflammatoire aspécifique, sans anomalie mitochondriale. Lesrecherches de toxiques étaient négatives. Les dosages enzyma-tiques, notamment l’activité enzymatique de l’alpha glucosidaseétaient normaux. Une corticothérapie systémique était débutée,permettant une amélioration initiale, mais sans possibilité desevrage de la ventilation. L’évolution était défavorable aboutissantau décès. L’autopsie ne retrouvait aucune autre étiologie, faisantretenir le diagnostic de SLS associé à un lupus.L’originalité de notre présentation consiste en :— la présentation du SLS sous la forme d’une hypoventilation alvéo-laire d’aggravation rapide ;— le mode de révélation du lupus par un SLS.

http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.615

570Les kystes médiastinauxH. Benjelloun , S. Morad , N. Zaghba , A. Bakhatar ,N. Yassine , A. BahlaouiService des maladies respiratoires, CHU Ibn Rochd, Casablanca,Maroc

Les kystes médiastinaux sont des lésions malformatives bénignesrares regroupant plusieurs variétés. Leur diagnostic est le plussouvent obtenu grâce à l’imagerie. Ils sont représentés par leskystes bronchogéniques, les kystes pleuropéricardiques, les kystesthymiques et les lymphangiomes kystiques. Afin de rappeler lesaspects cliniques, radiologiques et évolutifs de cette pathologie,nous rapportons 4 observations. Il s’agit de 2 femmes et 2 hommes,la moyenne d’âge était de 32 ans. La symptomatologie clinique étaitdominée par la douleur thoracique et la dyspnée dans 3 cas et ladécouverte était fortuite dans 1 cas. L’examen clinique était normaldans tous les cas. L’anomalie radiologique siégeait à droite dans tousles cas, en paracardiaque, latérotrachéale, au niveau de l’angle car-diophrénique et réalisant un aspect de surélevation de la coupolediaphragmatique dans un cas chacune. La TDM thoracique montraitun processus de densité liquidienne, bien limité, sans réhausse-