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Ann Dermatol Venereol2005;132:9S01-9S70

JDP 2005 – Communications orales

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Syndrome de Kaposi-Juliusberg de l’enfant : étude rétrospective de 38 cas

BOURDON-LANOY E (1), BARBAROT S (2), HADJ-RABIA S (1), TESICI A (1), HAMEL D (1), DE PROST Y (1), BODEMER C (1)

(1) Dermatologie, Hôpital Necker-Enfants Malades, Paris. (2) Clinique Dermatologique, CHU Hôtel-Dieu, Nantes, France.

Introduction : Le syndrome de Kaposi-Juliusberg (KJ) correspond àune surinfection virale à Herpès Simplex Virus (HSV), disséminée,d’une dermatose préexistante, habituellement une dermatite atopi-que (DA). Seules 2 études épidémiologiques s’intéressant aux fac-teurs prédisposant, chez des adultes principalement, sont publiées[1, 2]. Le but de notre travail était d’étudier les caractéristiques clini-ques, biologiques et thérapeutiques des enfants hospitalisés pour KJ.

Matériel et méthodes : Une fiche standardisée a recueilli : – les don-nées démographiques et les antécédents des patients ; – les caracté-ristiques de la DA et du KJ ; – la NFS, – la présence d’un syndromeinflammatoire et d’une surinfection bactérienne ; – les modalités demise en évidence de l’infection virale ; – les différents traitements(ttt). La sélection des patients a été faite à partir du code diagnostique(PMSI).

Résultats : 38 patients hospitalisés entre 1991 et 2005 ont été inclusdans l’étude. 79 % étaient des garçons, d’âge moyen de 2 ans(1 mois-15,5 ans). Aucun de ces enfants n’avait de déficit immunitai-re ni ne prenait de ttt immunosuppresseur par voie générale (corti-cothérapie…). Des récurrences herpétiques étaient notées chez lesparents ou les grands-parents dans 43 % des cas, sans antécédentsde KJ. L’âge moyen du début de la DA était de 2,7 mois (0-8 mois).Elle était peu sévère dans 80 % des cas. 55 % des sujets avaient ététraités ponctuellement par dermocorticoïdes (niveau 2 ou 3) aucours du dernier mois ; la consommation n’atteignait 30 grammesque pour 2 enfants. Aucun enfant n’avait été traité par immunosup-presseur topique. Le délai moyen entre l’apparition des premièresvésicules et l’hospitalisation était de 4 jours ( 2). 75 % des enfantsétaient fébriles avant ttt. L’éruption se situait le plus souvent dans larégion céphalique (95 %) et sur les mains (53 %). Les muqueusesétaient rarement atteintes (buccale : 2, génitale : 0, oculaire : 7 dont1 seule kératite). Aucune complication neurologique n’a été retrou-vée. Une surinfection bactérienne était prouvée dans 23 cas (staphy-locoque doré : 96 %). 15 patients présentaient un syndromeinflammatoire, mais modéré le plus souvent (CRP > 100 dans 1 cas).

23 patients avaient une hyperleucocytose, liée à une hyperlymphocy-tose dans 60 % des cas. Le virus a pu être identifié dans 63 % descas : 100 % de HSV I. Tous les patients ont été traités par Acyclovir(IV dans 79 % des cas, 50 % à 750 mg/m2/j et 50 % 1 500mg/m2/j).Une antibiothérapie a été associée d’emblée chez 35 malades(IV dans 69 %). La durée moyenne d’hospitalisation a été de 7 jours( 3 ; 0-18). L’évolution a toujours été favorable.

Discussion : Dans la majorité des cas, le KJ est survenu sur une DApeu sévère, sans profil biologique particulier, en dehors d’une pousséeévolutive et sans consommation importante récente de dermocorticoï-des ni utilisation d’immunosuppresseur local. Aucun tableau de KJtrès sévère, comme ceux décrits classiquement il y a quelques décen-nies, n’a été observé dans cette série. Cela peut s’expliquer par l’intro-duction précoce d’acyclovir (4 2 j), mais d’une expérience plusgénérale les dermato-pédiatres s’accordent à dire que ces vrais KJ dis-séminés sont de moins en moins observés. Peut-être est-ce lié aussi àune meilleure prise en charge globale de la DA : traitement efficace despoussées et traitement d’entretien qui améliorent la barrière cutanée.

Conclusion : 2 points apparaissent alors essentiels : différencier lessurinfections herpétiques de peau atopique à potentiel évolutif limitédes vrais formes sévères de type KJ et mieux codifier les stratégiesthérapeutiques nécessaires afin de ne pas surtraiter (durée d’hospi-talisation, dose et voies d’administration des traitement…), sans lais-ser évoluer un vrai KJ.

Références

1. Wollenberg A. Predisposing factors and clinical features of eczema her-peticum: A retrospective analysis of 100 cases. J Am Acad Dermatol2003;49:198-205.

2. Wollenberg A. Viral infections in atopic dermatitis: Pathogenic aspectsand clinical management. J Allergy Clin Immunol 2003;112:667-74.

Les dermatoses dans les écoles coraniques à Dakar

NIANG SO, KANE A, DIALLO M, BARRY S, DIENG MT, LY F, NDIAYE B

Dermatologie, CHU Aristide LeDantec, Dakar, Sénégal.

Introduction : L’objectif de ce travail était d’étudier la prévalence desdermatoses chez les « talibés » qui sont les élèves des internats cora-niques appelés « daaras ». Au nombre de 150 000 dans les rues deDakar, ces enfants mendient la journée et vivent dans des conditionsd’habitat et d’hygiène précaires.

Matériel et méthodes : Il s’agit d’une étude prospective de 6 moisportant sur 105 « talibés » chez qui une consultation dermatologiquea été effectuée suivie d’un traitement et d’une surveillance au besoin.Elle a porté sur 4 « daaras » logés dans des baraques insalubres hé-bergeant en moyenne 25 talibés par pièce.

Observations : Quatre-vingt-quatre enfants (80 %) présentaient unedermatose dont 76,19 % de teigne, 41,66 % de gale, 27,38 % d’impé-tigo, 3,57 % d’herpès circiné, 70 % de kératodermie plantaire bilaté-rale, 2,28 % de dermatite atopique, 2,28 % de pityriasis rosée de

Gibert. Une parasitose digestive était notée dans 71,42 % des cas.Plusieurs dermatoses étaient associées dans 34,52 % des cas. Unedermatose infectieuse était déjà présente dans les antécédents dans89,5 % des cas dont un pic épidémique récent de gale dans chaquedaaras. L’enquête sociale révélait que la moyenne d’âge était de10,86 %, que le séjour dans le «daara » était en moyenne de 3,42 ans,que les « talibés » étaient sénégalais dans 43,8 % des cas et bissau-guinéens dans 37,14 % des cas avec 19,04 % d’orphelins. Les plaintesétaient multiples à type de myalgies dans 20 % des cas, de céphaléeschroniques dans 22 % des cas. Les activités quotidiennes étaient ré-parties entre la mendicité pour la quête de la nourriture et d’argentsà verser au maître coranique et de travail de porteurs au marché pourceux qui n’avaient pas obtenu la somme exigée. Les talibés étaienttous vêtus de haillons très sales et 73,33 % ne portaient pas de chaus-sures. La toilette était faite une fois toutes les une ou deux semaines

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Mot-clé : Syndrome de Kaposi-Juliusberg.

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et l’alimentation provenait exclusivement des offrandes faites de res-tes de nourritures mélangées dans des pots de conserves vides. L’évo-lution malgré le traitement a été traînante dans 100 % des teignes,42,8 % des gales et 92,85 % des impétigos.Discussion : La forte prévalence des dermatoses infectieuses et leurpersistance malgré le traitement sont la conséquence des conditionsde vie médiocre caractérisées par une insalubrité, une promiscuitérejoignant celles des vagabonds ou des prisonniers [1, 2]. Les nom-breux cas de kératodermie plantaire sont de type mécanique et secon-daires à l’errance sans chaussures. L’absence d’hygiène alimentaireest attestée par les nombreux cas de parasitoses digestives. Le travailde portage a entraîné des myalgies et des céphalées importantes. Cespathologies témoignent des préjudices physiques multiples subispar ces talibés, violant tous les droits de l’enfant sous l’œil indifférentdes progéniteurs et des autorités.

Conclusion : La prise en charge efficace de ces dermatoses passe parla modification radicale de leur condition de vie.

Références

1. Arsic, Dehen N, Benassaria E. Consultation dermatologique chez despersonnes en situation précaire : étude prospective médicale et sociale àl’hopital Saint-louis de Paris. Ann Dermatol Venereol 1999;126(10):682-6.

2. Bloom L, Bourrac E. Pathologie cutanée de la misère. Rev Prat 1996;46(15):1833-43.

Expression du récepteur de la tyrosine kinase c-kit dans les myofibromatoses infantiles : une nouvelle voie thérapeutique ?

TOULON A (1), CHAUVEL C (2), WOLTER M (1), DE PROST Y (1), JAUBERT F (2), FRAITAG S (2)

(1) Dermatologie. (2) Anatomopathologie, Hôpital Necker Enfants Malades, Paris, France.

Introduction : La myofibromatose infantile (MFI) est une tumeurrare de l’enfant, plus souvent du nourrisson, constituée par une pro-lifération bénigne de myofibroblastes et de vaisseaux. La MFI atteintsurtout la peau et le muscle sous-jacent mais aussi parfois l’os, et plusrarement les viscères. Cliniquement l’atteinte cutanée se traduit pardes nodules angiomateux fermes de 0,5 à 7 cm de diamètre. Le dia-gnostic est histologique, associant une prolifération de cellules fusi-formes disposées en faisceaux, de différenciation myoïde, s’agençantautour de vaisseaux ramifiés réalisant un aspect d’hémangiopéricyto-me. Ces cellules expriment l’Actine Muscle Lisse (AML). La forme so-litaire, se présentant comme un nodule unique, est la plus fréquente(75 %). Les formes généralisées sont plus rares et de survenue préco-ce, parfois congénitales. Leur pronostic est généralement favorableavec régression spontanée des lésions dans les premières années devie. Toutefois, dans les premiers mois de vie, l’évolution est difficile-ment prévisible car dans ces formes multiples, des lésions viscéralespeuvent apparaître et causer le décès de l’enfant par atteinte des orga-nes nobles. En dehors de cas ponctuels de réponses à des chimiothé-rapies au prix d’effets secondaires importants, aucun traitement n’afait la preuve de son efficacité dans les formes viscérales de MFI [1].Aujourd’hui de nouveaux traitements anticancéreux sont disponibles.L’imatinib mesylate, un inhibiteur des récepteurs à la tyrosine kinase(RTK) (Gleevec, Novartis Pharma AG, Basel, Switzerland) en fait par-tie. Les RTK catalysent la phosphorylation des protéines jouant unrôle fondamental dans la transduction du signal cellulaire. C-kit faitpartie de cette famille des RTK. Du fait du pronostic sombre des MFIviscérales et de l’absence de traitement efficace nous avons évaluél’expression du c-kit par immuno-histochimie dans ces tumeurs.

Matériel et méthodes : Nous avons réalisé une étude rétrospectivede 1989 à 2004 et inclus tous les patients atteints de MFI suivis dansle service – quelle que soit leur forme clinique – pour lesquels nousdisposions d’un prélèvement fixé en paraffine. L’expression du c-kita été évaluée par immunohistochimie avec un anticorps anti-c-kit.

Résultats : 20 patients ont été inclus, 16 avaient une MFI localisée,2 une forme multiple, 2 une atteinte viscérale. Nous avons observéun marquage intense par l’anti-c-kit dans tous les cas. Cette positi-vité était intra-cytoplasmique et exclusivement observée dans les cel-lules fusiformes actine +, la composante vasculaire était négative.Dans la majorité des cas 80-90 % des cellules étaient marquées(13 cas), 60-70 % dans 3 cas, 40-50 % dans 1 cas, 20-30 % dans 1 caset seulement 10 % dans 2 cas. Ces derniers cas correspondent à desformes très nécrotiques ou déjà involutives (fibrose).

Discussion : La mise en évidence de l’expression franche de c-kitdans toutes les MFI que nous avons étudiées est particulièrement in-téressante. D’une part, elle suggère un rôle, qui reste à démontrer,des RTK dans le développement de ces tumeurs. D’autre part, dansl’hypothèse d’une dysfonction des RTK au sein de ces tumeurs, lescellules fusiformes des MFI pourraient être une nouvelle cible desinhibiteurs des tyrosines kinases.

Conclusion : L’imatinib mesylate, un inhibiteur des RTK utilisé avecune toxicité limitée dans le traitement des leucémies myéloïdes chro-niques exprimant bcr-abl [2] et dans les tumeurs stromales gastro-in-testinales, pourrait devenir une nouvelle arme thérapeutique dansles formes graves de MFI survenant principalement chez le nourris-son.

Références

1. Gandhi et al. Successful treatment of life-threatening generalized infan-tile myofibromatosis using low-dose chemotherapy. Journal of PediatricHematology/Oncology 2003;25(9):750-4.

2. Druker BJ et al. Efficacy and safety of a specific inhibitor of the BCR-ABLtyrosine kinase in chronic myeloid leukemia. N Engl J Med 2001;344:1031-7.

Mot-clé : Dermatoses (enfant) (écoles coraniques).

Iconographie disponible sur CD et internet.

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Mot-clé : Myofibromatose infantile.