CANCER DE LA VULVE: EPIDÉMIOLOGIE ET

HISTOIRE NATURELLE Jean François MEYE

Faculté de Médecine de Libreville

Introduction

Cancer de la vulve Épidémiologie pauvre

rareté de la pathologie prédominance chez la femme très âge.

Données souvent présentées lors de la description générale des cancers gynécologiques.

Incidence augmente particulièrement

chez les femmes jeunes.

Généralités

Définition

Le cancer de la vulve est une prolifération

néoplasique maligne qui se développe sur l’ensemble des formations génitales externes de la femme

Rappel Anatomique

La vulve est une région anatomique étendue dans le sens antéropostérieur depuis le mont de Vénus bordé par les plis inguinaux, jusqu’à la commissure postérieure des grandes lèvres, située environ 3 cm en avant de l’anus

Rappel anatomiquela vulve est composée par: Les formations labiales

Grandes lèvres Petites lèvres

Les organes érectiles Clitoris Bulbes vestibulaires

Les glandes vulvaires Majeures ou glande de

Bartholin Mineures ou glandes de

Skène Le vestibule ou espace

inter labial

Rappel anatomique La vulve est constituée de plusieurs tissus

Grandes lèvres Un revêtement cutané annexées par les poils,

des glandes sudoripares et sébacées Une mince couche de fibre musculaires lisses

formant le dartos labial Une couche de tissu cellulo-graisseux Le sac élastique de Sappey, formation allongée

d’avant en arrière limitée par une membrane fibro-élastique et renfermant un tissu cellulo-graisseux dans lequel se termine le ligament rond

Rappel histologique

Petites lèvres comportent de dehors en

dedans:

Un épithélium malpighien épais à couches

kératinisées minces sans follicule pileux

Un axe fibro-élastique porteur de glandes

sudoripares

Rappel histologique

Le vestibule est tapissé par une muqueuse dermopapillaire sans kératinisation réelle et reposant sur un chorion dense

Les glandes sont lobulées, tubulo-acineusee, entourées de fibres musculaires lisse

Les corps érectiles sont constitués essentiellement de fibres musculaires et de tissu conjonctif

Epidémiologie

Cancers les plus fréquents dans le monde chez la femme

sein

colon rectum

col utérin

estomac

poumons

vessie

utérus

lmnh

mélanome

ovaire

thyroïde

0 500 1000 1500 2000 2500 3000 3500 4000 4500

3860

1133

1401

496

380

220

716

291

277

507

349

Incidence

Cancer de la vulve

Cancer rare. 4ième cancer gynécologique après les cancers:

de l’utérus, de l’ovaire du col.

Incidence

Incidence mal connue.

1-2/100000 femmes en France (Douay-Hauser)

1,6-1,9/100000 femmes au USA (Young) 2-2,6/100000 femmes au Canada 2,5/100000 femmes au Pérou 2,3/100000 femmes au brésil 0,17/100000 femmes au Gabon

Incidence

Augmentation de l’incidence de 2,4% par an. USA (1973 et 2000)

VIN: 411% Cancers invasifs: 20%

Chiffres similaires ont été rapportés en Europe

En Afrique: pas de données

xvèmes Journées de Gynécologie Obstétrique et Périnatalogie

16Pointe à Pitre 18 - 20 novembre 2009

Incidence des néoplasies intra- épithéliales vulvaires en fonction de l’âge et de l’année de diagnostic :

+ 411%SEER database, 1973–2000. Judson: Obstet Gynecol 2006,107:1018-1022

Incidence des VIN et des cancers invasifs de la vulve en fonction de

l’année

Judson: Obstet Gynecol 2006,107:1018-1022 SEER database, 1973–2000

xvèmes Journées de Gynécologie Obstétrique et Périnatalogie

18Pointe à Pitre 18 - 20 novembre 2009

Répartition en fonction de l’âge des VIN de bas grade (VIN 1), de haut grade (VIN 2, VIN 3) et des cancers invasifs

Rémy V, Mathevet P, Vainchtock A. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2009

Prévalence Le cancers de la vulve représente 3 à 5% des

cancers gynécologiques selon les auteurs. En Afrique cette fréquence est sous estimée:

Libéria: 0,48% RDC: 1,49% Gabon: 2,21% (Meyé) Sénégal: 2,7% ( Dem) Cameroun: 4% (Doh)

Age Cancer de la vulve= un cancer de la

femme âgée Âge moyen: 63-76ans selon les auteurs

Gabon: 52 ans (extrêmes: 49 ans et 72 ans)

Âge et incidence VIN et cancers invasifs: distribution par

âge différente

Incidences des VIN augmente jusqu’à l’âge de 40-49ans puis diminue

Carcinomes in situ: 50% diagnostiqués chez des femmes de moins de 40 ans

Âge et incidence

cancers invasifs: augmente Incidence à partir de 50 ans.

Âge et incidence

Abaissement progressif de la moyenne d’âge ?

< 3,3% avant 35 ans,

23% avant 45 ans [Messing MJ. Obstet Gynecol : 1995]

Facteurs de risque

HPV oncogène (16 et 18): 30-40% des cas

Femmes< 60 ans Situation socio-économique faible Comportement sexuel risqué

Facteurs de risque

Lésion préexistante : lichen scléreux

Facteurs de risque

Autres facteurs de risque Infection par le VIH Tabagisme Diabète Hypertension Athérosclérose

Type histologiqueTypes histologiques des cancers de

la vulvefréquence

Cancer épidermoïde ou spinocellulaire 90

Carcinomes verruqueux <1

mélanome 3

sarcome 2

Cancer basocellulaire 2

Maladie de Paget <1

adénocarcinome <1

autres <2

Type histologiquesiège type pourcentage

Téguments vulvaires •carcinomes épidermoïde, •Carcinomes verruqueux)•Mélanomes malines•Carcinomes basocellulaires•Maladie de Paget•Tumeurs secondaires

83-85<1422

<1

Glande de bartholin AdénocarcinomesCarcinomes épidermoïdes

23

Tissu conjonctif sarcome 2Glandes sudoripares Tumeurs mixtes

Carcinomes adénoïdes kystiques

<1

Histoire naturelle

Histoire naturelleInfection à HPV

oncogène

Maladie de Bowen Papulose Bowénoïde

(PB)

Néoplasies vulvaires intra-épithéliales

(VINIII)-CIS

Cancer invasif?

Carcinomes épidermoïdes

Histoire naturelleCarcinomes épidermoïde

Histoire naturelle

Lichen scléreux

Lichen scléreux + hyperplasie

épithéliale (VIN I-II)

Cancer de la vulve invasif

Carcinomes épidermoïdes

xvèmes Journées de Gynécologie Obstétrique et Périnatalogie

33Pointe à Pitre 18 - 20 novembre 2009

Normal Normal

Usual VIN SCC Differentiated VIN

LSHPV + HPV -

Les deux voies pouvant conduire au carcinome épidermoïde (SCC)

Van de Nieuwenhof HP et al. Clin Rev Oncol Hematol 2008 ; 68 : 131-56

xvèmes Journées de Gynécologie Obstétrique et Périnatalogie

34Pointe à Pitre 18 - 20 novembre 2009

• Femmes ménopausées• Antécédent de lichen scléreux +/-

• Absence de contexte d’infection HPV

• Lésion le plus souvent unique• Pas de régression possible• Potentiel évolutif vers l’invasion

• Femmes plus jeunes (non ménopausées) • Tabagisme +++ (60 – 80% des cas)• Immunodépression• Infection HPV : positivité dans 85-100% (HPV 16 et 18 +++)• Lésions multiples, +/- étendues, polymorphes

• Femmes ménopausées• Antécédent de lichen scléreux +/-

• Absence de contexte d’infection HPV

• Lésion le plus souvent unique• Autres localisations rares• Pas de régression possible• Potentiel évolutif vers l’invasion

• Femmes plus jeunes (non ménopausées) • Tabagisme +++ (60 – 80% des cas)• Immunodépression• Infection HPV : positivité dans 85-100% (HPV 16 et 18 +++)• Lésions multiples, +/- étendues, polymorphes• Autres localisations (col, vagin …) : 25-66%• Régression possible : grossesse, arrêt tabac, …• Faible risque d’évolution invasion, sauf chez femmes transplantées avec traitement immunosuppresseur (RR x 10-30), HIV +• Récidives fréquentes après traitement

2 types de VIN 3

Histoire naturelle

Extension du cancer de la vulveDrainage lymphatique de la vulve

Sappey C - 1889

La vulve est une

« éponge lymphatique ».

Extension du cancer de la vulve LOCALE

Tumeur exophytique (endophytique +/-) ;

Site variable (grandes lèvres ++) Lésions bilatérales rares (stades avancés) Multifocalité : 0 à 30% des cas

Extension en profondeur et en surface : vagin, urêtre, fosse ischiorectale, sillon génitocrural ; plus tardivement et plus rarement : fourchette vulvaire et canal anal.

Extension du cancer de la vulve

REGIONALE : extension lymphatique Profondeur infiltration (mm) n pN1 (%)

1 120 01,1 – 2 121 8 (6,6)2,1 – 3 97 8 (8,3)3,1 – 4 50 11 (22,0)4,1 – 5 40 10 (25,0)> 5 32 12 (37,5)

Total 460 49 (10,7)

[Hacker NF. 1992]

Extension du cancer de la vulve

REGIONALE Cancer LYMPHOPHILE :

Ganglions inguinaux superficiels et profonds (séparés par le fascia cribriformis), quelque soit le site tumoral ;

Puis iliaques externes et lombo-aortiques.

L’envahissement pelvien : L’envahissement isolé des ganglions pelviens est très rare

(< 3%) Il est d’autant plus élevé que le nombre de ganglions

inguinaux envahis est élevé (> 3).

L’envahissement bilatéral ( riche réseau anastomotique) 20 à 30% des cas si lésion strictement unilatérale.

Extension du cancer de la vulve

Générale

Les métastases sont rares et tardives Sites principaux

Foie ; Poumons ; Os.

Conclusion

Cancer de la vulve Cancer rare Incidence en augmentation Abaissement de l’âge moyen Facteur de risque infectieux par l’HPV

oncogène Prévention

Auto-surveillance Surveillance clinique Couverture vaccinale par le vaccin HPV