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nnales de pathologie (2013) 33, 332—334

Disponible en ligne sur

ScienceDirectwww.sciencedirect.com

ISTOSÉMINAIRE DE LA SOCIÉTÉ FRANCAISE DE PATHOLOGIE

lassification 2014 des carcinomes

ronchopulmonaires : nouveautés et

mplications cliniques. Cas no 8 : lesarcinomes mucoépidermoïdes pulmonaires

014 Classification of lung carcinomas: Latest entities and clinicalmplications. Case 8: Pulmonary mucoepidermoid carcinomas

Cécile Badoual

Service de pathologie, université Paris Descartes, hôpital européen Georges-Pompidou,AP—HP, 20, rue Leblanc, 75908 Paris cedex 15, France

Accepté pour publication le 23 septembre 2013Disponible sur Internet le 23 octobre 2013

Renseignements cliniques

Patiente de 56 ans tabagique. Antécédent récent de colectomie pour adénocarcinome.Nodule proximal du lobe inférieur gauche. Lobectomie pulmonaire inférieure gauche etcurage ganglionnaire.

Diagnostic

Carcinome muco-épidermoïde (CME).

Description macroscopique

Le lobe comporte une lésion nodulaire de 2,8 cm de grand axe, faisant saillie dans unebronche distale, à distance de la recoupe bronchique, à distance de la plèvre. Lésiond’aspect jaunâtre, bien limitée, à centre hémorragique.

Description histologique

Le carcinome mucoépidermoïde (CME) est constitué de cellules épidermoïdes non kéra-tinisantes, de cellules de morphologie intermédiaire et de cellules muco-sécrétantes,soulignées par les colorations de bleu alcian et PAS (Fig. 1—3). Il y a peu d’atypies cytonu-cléaires et peu de mitoses. Ces différentes cellules s’agencent en lobules souvent kystisés

Adresse e-mail : cecile.badoual@egp.aphp.fr

242-6498/$ — see front matter © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.ttp://dx.doi.org/10.1016/j.annpat.2013.09.016

Carcinomes mucoépidermoïdes pulmonaires 333

Figure 1. Pneumonectomie. Carcinome mucoépidermoïde de basgrade, largement kystisé. Présence de nombreuses cellules muco-sécrétantes. HES, grandissement original ×100.Pneumonectomy. Mucoepidermoid carcinoma, low grade, with acystic shape. Presence of many mucous cells. HES, original mag-nification ×100.

Figure 2. Biopsie pulmonaire. Carcinome mucoépidermoïde de

grade intermédiaire. Présence de nombreuses cellules inter-médiaires, les cellules mucosécrétantes sont soulignées par lacoloration de bleu alcian. Grandissement original ×200.Lung biopsy. Mucoepidermoid carcinoma, intermediate grade.Presence of numerous intermediate cells mixed with cells mucous-secreting (highlighted by alcian blue stain, ×200).

et séparés par des travées conjonctives fibreuses plus oumoins denses. La tumeur se développe dans et autour debronches périphériques et infiltre le parenchyme pulmonaireen restant relativement bien limitée. Il n’y a pas d’embolestumoraux. Il n’y a pas d’infiltration pleurale.

L’étude immuno-histochimique montre que les cellulestumorales expriment la cytokératine 7. Les cellules épider-moïdes et intermédiaires expriment les cytokératines 5/6.Il n’y a pas d’expression du TTF1 ni de la cytokératine 20.

Commentaires

En pathologie pulmonaire, c’est le sous-type de carcinomede type glande salivaire le plus fréquent avec le carcinomeadénoïde kystique. Il représente moins de 1 % des tumeurspulmonaires (environ 0,2 %). Le sex-ratio est de 1. LeCME s’observe de 3 à 78 ans, cependant, 50 % des cass’observent chez des patients de moins de 30 ans [1,2]. Le

Figure 3. Biopsie pulmonaire. Carcinome mucoépidermoïde dehaut grade. Les cellules tumorales sont principalement de typeintermédiaire. Présences de quelques cellules mucosécrétantesPAS+. Periodic Acid-Schiff (PAS) ×400.Lung biopsy. Mucoepidermoid carcinoma, high grade. Tumor cellsare mainly intermediate type. Presence of few cells PAS+ secretingmucous. Periodic Acid-Schiff stain (PAS) ×400.

CME représente 10 % des tumeurs primitives pulmonaireschez l’enfant. Les Caucasiens semblent être plus souventconcernés que les patients de race noire. Il n’a pas étéretrouvé de relation avec le tabagisme. Le CME est unetumeur des glandes péribronchiques et est retrouvé leplus souvent autour des bronches de gros calibre (lobaireset segmentaires). Certaines tumeurs ont une extensionintrabronchique, elles sont alors polypoïdes ou sessile.Macroscopiquement, les CME sont bien délimités. Des calci-fications peuvent être décrites, ainsi que d’exceptionnellescavitations.

Trois types cellulaires, en proportion variable, composentcette tumeur [3,4] : les cellules intermédiaires, de taillemoyenne, au cytoplasme éosinophile ; les cellules à mucus,cylindriques à pôle muqueux ouvert ; les cellules malpi-ghiennes, de grande taille au cytoplasme éosinophile avecune différentiation kératosique focale, et peu abondante. La

proportion de ces trois types cellulaires varie d’une tumeurà l’autre mais aussi au sein d’une même tumeur [4,5]. Plu-sieurs systèmes de grading ont été proposés pour les CME desglandes salivaires. Pour les glandes salivaires, celui retenupar l’OMS [3] est similaire à celui proposé par Goode et al.et il est applicable dans les autres localisations :• CME de bas grade : les cellules muco-sécrétantes sont

prédominantes (> 50 %), bordant souvent des kystes. Lescellules malpighiennes sont bien différenciées et lescellules intermédiaires sont rares. Leurs noyaux sont régu-liers et les mitoses sont rares ;

• CME de haut grade : moins de 10 % des cellules sont muco-sécrétantes, les cellules malpighiennes ou intermédiairessont prédominantes. On observe des mitoses et des irré-gularités nucléaires marquées ;

• CME de grade intermédiaire : il s’agit de tumeurs présen-tant des caractéristiques intermédiaires entre les deuxtypes précédents.

Les cellules tumorales sont toujours marquées par lesmarqueurs épithéliaux (cytokératines AE1/AE3 et pour lescellules intermédiaires et malpighiennes CK5/6) et EMA ; lemarquage des cellules par la vimentine, l’actine musculairelisse et la PS100 est inconstant. Les cellules intermédiaireset malpighiennes sont le plus souvent p63+.

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Ld’intérêts.

Références

[1] Molina JR, Aubry MC, Lewis JE, Wampfler J, Williams BA, Mid-thun DE, et al. Primary salivary gland-type lung cancer. Cancer2007;110:2253—9.

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[3] Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D. Head and neck

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Les cellules tumorales sont TTF1—, le marquage avecK7 est inconstant. La plupart des CME expriment EGFR sansu’aucune mutation d’un domaine tyrosine kinase n’ait étéetrouvée [6].

Les CME de bas grade sont de bon pronostic avec un risqueétastatique de 5 %, avec des sites variables [7]. De facon

énérale, les patients avec des CME opérés ont une survie à0 ans de 87 %.

Des translocations peuvent être retrouvées sur touses chromosomes, mais elles sont le plus souvent retrou-ées sur les chromosomes 1, 5, 7 et 11. Une translocation(11;19)(q21;p13) est présente dans certains CME générantn transcrit de fusion MECT1-MAML2, responsable d’uneltération de la voie Notch. Cela a permis d’établir un sous-

roupe de tumeurs au pronostic particulièrement favorable.

Les diagnostics différentiels sont le carcinome épi-ermoïde peu différencié, difficile à différencier desME où les cellules mucosécrétantes sont très rares. Learcinome adénosquameux qui comporte un contingente carcinome épidermoïde vrai associé à un contingent’adénocarcinome.

Les métastases pulmonaires des CME sont indissociablesur le plan histologique des CME pulmonaires primitifs.

POINTS IMPORTANTS À RETENIR

• En pathologie pulmonaire, même s’il s’agitd’un diagnostic peu fréquent, il faut savoirévoquer le diagnostic de CME devant unetumeur péribronchique, constituée d’un triplecontingent cellulaire (glandulaire, intermédiaireet épidermoïde).

• Savoir penser au CME devant une tumeur peudifférenciée exprimant CK5/6 et p63 et s’attelerà rechercher des cellules muco-sécrétantes.

• Il existe plusieurs grades de CME qui sont associésà une évolution différente.

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C. Badoual

éclaration d’intérêts

’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflits

pathology. In: WHO classification of tumours. Lyon: IARC Press;2005.

4] Kitada M, Matsuda Y, Sato K, Hayashi S, Ishibashi K, MiyokawaN, et al. Mucoepidermoid carcinoma of the lung: a case report.J Cardiothor Surg 2011;6:1—3.

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6] Macareno R, Uphoff T, Gilmer HF, Jekins RB, Thibodeau S, LewisJE, et al. Salivary gland-type lung carcinomas: an EGFR immu-nohistochemical, molecular genetic, and mutational analysisstudy. Mod Pathol 2008;21:1168—75.

7] Singh A, Pandley K, Pant NK. Cavitary mucoepidermoid carci-noma of lung with metastases in skeletal muscles as presentingfeatures: a case report and review of the literature. J CancerRes Ther 2010;6:350—2.