Conduite à tenir devant une dermatose bulleuse de l’adulte

DéfinitionsCollection liquidienne superficielle à contenu clair ou séro-hématique

• Vésicule, pustule : entités différentes • Érosion post bulleuse

– Collerette épitheliale – Aspect de linge mouillé

• Histologie – Bulle sous épidermique (ferme) – Bulle intraépidermique (flasque) –

InterrogatoireATCD familiaux de maladie bulleuse

• Age de début • Mode d’apparition des bulles • Mode évolutif • Signes fonctionnels • Circonstances d’apparition • Prises médicamenteuses récentes (3 mois) •

Examen cliniqueAspect et taille des bulles

• Nikolski, peau péribulleuse • Topographie peau et muqueuses • Superficie des lésions, extension

• Surinfections locales • Retentissement sur l’état général

Examens complémentaires• Biopsie d’une bulle récente et intacte pour

histopathologie •Biopsie en peau péribulleuse congelée pour IFD Prelèvement de serum pour recherche d’AC anti épiderme IFI

• NFS -> hyperéosinophilie

Diagnostic étiologique• DB par agents externes • Porphyries • Epidermolyses bulleuses héréditaires • DBAI • Toxidermies bulleuses • Erythème polymorphe

DB par agents externes• Bulles par agent physique

– Mécanique : ampoule, hyperpression veineuse – Thermique : brûlures, gelures – Solaire : coup de soleil, phototoxicité

médicamenteuse, phyto-photodermatose • Bulles de cause chimique

– Dermite caustique – Piqures d’insectes, méduses

Porphyrie cutanée tardive Déficit sporadique ou familial en uroporphyrinogène DHépatique +/- hématies

• Homme 30 à 50 ans éthylisme, hépatite C • Régions découvertes, excoriations, fragilité

cutanée, dos des mains, hyperpigmentation, pilosité • Uropirphyrine urinaire

• Autres examens complémentaires• IME directe

IFI sur peau normale clivée • Immunotransfert : caractérisation des Ac circulants•

Epidermolyses bulleuses héréditairesMutations de gènes codant pour differentesstructures de la jonction dermoépidermique

• Kératines laminines collagène VII • Néonatal, adulte jeune

Fragilité cutanée anormale , bulles sur zones de friction pour traumatismes minimes.

Les DBAIDBAI sous épidermiques

– Pemphigoide – Dermatite herpétiforme – Pemphigoide gravidique – EBA IgA linéaire

• Les pemphigus –

Pemphigoide bulleuse• 75 80 ans• Prurit, placards urticariens, • Bulles tendues, faces de flexion, racine des membres,

abdomen

• Hypereosinophilie, bulle sous épidermique • IFD +, IFI 80% Toit de clivage • Ag cible : hémidesmosome • TTT corticothérapie générale, locale trés forte•

Pemphigoide cicatricielleAtteinte muqueuse +++

– Gingivite – Stomatite – Conjonctivite synéchiante->cécité

• Histopathologie cf PB • Traitement

• Disulone • Immunosuppresseurs

–

• Dermatite herpétiforme• Adulte jeune• Bulles symétriques coudes, genoux, fesses • IFD dépôts d’IgA en mottes • Entéropathie au gluten • TTT

• Régime sans gluten • Disulone

• Autres DBAI– Pemphigoide gravidique– 3ème trimestre, péri ombilical – Petit poids de naissance, prématurité

• Epidermolyse bulleuse acquise – Bulles mécaniques en peau saine

• Dermatose à IgA linéaire

– Pseudo PB ou PC avec dépôts linéaires d’IgA

– Le pemphigus vulgaire•

• Adulte dage moyen• Érosions buccales • Bulles flasques, érosions, Nikolski • Risque : généralisation • Bulle intra-épidermique, acantholyse • IFD : résille, Ac anti SIC DSG III • Corticothérapie générale immunosuppresseurs

• Toxidermies médicamenteuses• Effet secondaire médicamenteux chez 10%• des patients hospitalisés• Toxidermies chez 1 à 3%: 90% bénignes (rash,

urticaire, prurit) • Idiosyncrasie • Effets pharmacologiques ou toxiques

• Formes mettant en jeu le pronostic vital • PEAG, DRESS, Vasculites • Syndrome de Stevens-Johnson, NET (1/10 000 à

1/1000 000)

• SSJ : clinique• 10 jours après introduction du traitement• Fièvre, brûlures oculaires, pharyngite • Erythéme extensif • Vésicules et bulles disséminées sur le thorax =

nécrose épidermique • Extension possible, atteinte muqueuse • Les vésicules ou bulles cutanées restent distinctes et

de petite taille

• Spectre clinique•

• Spectre clinique• >30% surface corporelle décollée stj• 10<SCD<30% ssj lyell net• < 10% surface corporelle décollée lyell net•

•••• • •

UriLyell-NET•• Début identique au SSJ• Coalescence des bulles avec Nikolski + • Décollement de vastes lambeaux épidermiques:

aspect de linge mouillé • Fièvre AEG +++, hypoxémie (bronches) • Leucopénie, anémie, troubles hydroelectroytiques • Histo: nécrose de tout l’épiderme IFD –•

Lyell-NET– mortalite– SSJ : 5% – NET : 30% sepsis, défaillance viscérale, détresse

respiratoire • Réepidermisation 10 à 30 J

AINS oxicams Allopurinol

7 à 21 joursNET

Sulfamides AB Anticomitiaux

7 à 21 joursSSJ

MédicamentsDélaiAspect clinique

• Séquelles pigmentaires brides oculaires et muqueuses

• SSJ-NET•

naie SSJ-NET