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Affiches discussion

Nous avons comparé les paramètres hémodynamiques mesurés pen-dant un cathétérisme cardiaque droit (CCD) au repos et à l’effortpour des patients ayant une Hts (group 1—14 patients avec une BPCOsévère ou très sévère) et un groupe contrôle avec HTAPi (group2—24 patients). Un CCD et un test de marche(TM) de six minutesont été réalisés.Pour le groupe 1, nous avons observé des corrélations significativesentre les valeurs mesurées au repos et celles à l’effort pour le débitcardiaque (DC) (r = 0,83, p > 0,001) et pour la résistance vasculairepulmonaire (RVP) (r = 0,85 ; p < 0,001). Pour le groupe 2, les corré-lations étaient significatives pour la pression artérielle pulmonairemoyenne (PAPm) (r = 0,76 ; p < 0,001), le DC (r = 0,78 ; p < 0,001), laSvO2 (r = 0,69 ; p < 0,001) et la RVP (r = 0,83 ; p < 0,001). La PAPm aaugmenté significativement pendant l’effort chez les patients avecHTAPi (différence effort-repos de la PAPm de 23,5 mmHg dans legroup 2 et 14,1 mmHg pour le group 1 ; p < 0,05). Pendant le TM, desdifférences significatives entre les deux groupes ont été enregis-trées, pour la distance parcourue (de 430 m et 292 m, p = 0,02) etpour les différences entre la fréquence cardiaque en début et finde test (35 bpm et 25 bpm, p < 0,05).Cette étude confirme que les patients ayant une BPCO sévère ontune HTPs modérée au repos, s’aggravant à l’effort, alors que lespatients ayant une HTAPi présentent déjà en repos une hyperten-sion pulmonaire sévère avec une majoration plus importante desanomalies à l’effort et que l’altération des capacités d’exercice estdue à des mécanismes très différents dans l’HTAPi et dans l’HTP dela BPCO.

doi:10.1016/j.rmr.2011.10.069

58Conseil génétique dans l’hypertension artériellepulmonaireB. Girerd a, D. Montani a, A. Yaici a, M. Eyries b, L. Savale a,B. Sztrymf a, X. Jais a, F. Coulet b, F. Soubrier b, O. Sitbon a,G. Simonneau a, M. Humbert a

a Hôpital Antoine-Béclère, Clamart, Franceb Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris, France

Introduction.— Des mutations du gène BMPR2 et plus rarement desgènes ACVRL1 et ENG ont été identifiées chez des patients souf-frant d’hypertension artérielle pulmonaire idiopathique (HTAPi), demaladie veino occlusive (MVO), et chez les patients ayant une his-toire familiale d’HTAP ou de MVO.Objectifs.— Rechercher les mutations des gènes de prédisposition àl’HTAP chez les patients suivis dans le centre de référence nationalet chez leurs apparentés asymptomatiques.Résultats.— Dans le centre national de référence, un conseil et untest génétiques ont été effectués chez 456 patients atteints d’HTAP(366 HTAPi et 90 ayant une histoire familiale de la maladie) etchez 79 patients atteints de MVO (12 ayant une histoire familiale deMVO). Des mutations d’un des gènes de prédisposition à l’HTAP ontété identifiées chez 62 patients ayant une HTAPi (17 %) (56 mutationsde BMPR2, 5 d’ACVRL1 et 1 d’ENG) et chez 74 patients atteintsd’HTAP familiale (82 %) (70 mutations de BMPR2 et 4 d’ACVRL1). Unemutation du gène BMPR2 a été identifiée chez 1 patient atteint deMVO et ayant une histoire familiale de la maladie (9 %), et chez2 patients atteints de MVO et ne possédant pas d’histoire familiale(3 %).De plus, 167 apparentés de patients porteurs d’une mutation ont faitune demande de test présymptomatique. Une mutation a été iden-tifiée chez 62 d’entre eux. Ces personnes, ayant un risque estiméà 20 % de développer une HTAP, peuvent bénéficier d’une échocar-diographie chaque année ou lors de l’apparition de symptômes de

la maladie.Conclusion.— La recherche systématique de mutation sur lesgènes de prédisposition à l’HTAP nous a permis d’identifier

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34 patients et 62 apparentés asymptomatiques porteurs d’uneutation.

oi:10.1016/j.rmr.2011.10.070

9tilisation de l’epoprostenol chez les patientsorteurs d’une hypertension pulmonaire sévère :onnées du registre francais de l’hypertensionulmonaire. Bergot a, O. Sitbon b, V. Cottin c, A. Yaïci b, G. Prévot d,. Rottat b, V. Gressin e, M. Humbert b, G. Simonneau b

Service de pneumologie, CHU Côte-de-Nacre, Caen, FranceService de pneumologie, hôpital Antoine-Béclère, Clamart,ranceService de pneumologie, hôpital Louis-Pradel, Lyon, FranceService de pneumologie, hôpital Larrey, Toulouse, FranceActelion pharmaceuticals France, Paris, France

atériel et méthode.— Les patients avec une hypertension pulmo-aire (HTP) nouvellement diagnostiquée entre le 01/01/2006 et le1/08/2010, et traités au cours de leur évolution par epoprostenolnt été analysés à partir des données du registre francais de l’HTP.ésultats.— Cent soixante-dix-sept adultes ont été inclus dans

’analyse finale. Cent vingt-trois (72 %) patients avaient une hyper-ension artérielle pulmonaire (HTAP) du groupe 1, dont 79 une HTAPdiopathique, héritable ou associée à la prise d’anorexigènes (IHA-TAP), 21 une HTAP associée à une connectivite et 18 un syndromeorto-pulmonaire. Onze patients recevaient de l’epoprostenol pourne maladie veino-occlusive, 16 et 21 patients pour une HTP duroupe 3 et 4, respectivement. Concernant les patients avec uneHA-HTAP à l’initiation de l’epoprostenol, 92 % étaient en classeII et IV de la NYHA. Quarante-six pour cent des patients étaientaïfs de traitement. Le test de marche de 6 minutes était de48 ± 183 m. La PAPm était de 58,9 ± 14,4 mmHg, l’index cardiaquee 1,9 ± 0,5 L/min.m2, les résistances vasculaires pulmonaires de262 ± 561 dynes.ces.cm-5 et la POD de 11 ± 4,7 mmHg. La survielobale des patients avec une IHA-HTAP à partir de l’initiation de’epoprostenol étaient de 84 %, 73 % et 68 % à 1, 2 et 3 ans respec-ivement, et supérieure à la survie observée chez les patients nonHA-HTAP (68 %, 57 % et 47 % à 1, 2 et 3 ans).onclusion.— L’epoprostenol est toujours utilisé en première inten-ion dans la prise en charge des HTAP sévères. La survie des patientsvec une IHA-HTAP est identique à celle des cohortes historiques,t ce malgré l’utilisation d’un traitement antérieure par voie oraleans 54 % des cas.

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0ypertension artérielle pulmonaire induite par leasatinib (dual Src/Abl kinase inhibitor). Montani a, E. Bergot b, S. Günther a, L. Savale a, A. Bergeron c,. Bourdin d, H. Bouvaist e, M. Canuet f, C. Pison e, M. Macro b,. Poubeau g, D. Natali a, C. Guignabert a, F. Perros a,.-S. O’callaghan a, X. Jais a, G. Zalcman b, O. Sitbon a,. Simonneau a, M. Humbert a

Hôpîtal Antoine-Béclère, Clamart, FranceCentre hospitalier universitaire de Caen, Caen, FranceUniversité Paris-Diderot, Paris, FranceHôpital Arnaud-de-Villeneuve, Montpellier, FranceCentre hospitalier universitaire, Grenoble, FranceNouvel hôpital civil, Strasbourg, France

GHSR, Saint-Pierre, France

ntroduction.— Le dasatinib est un inhibiteur de tyrosine kinasesSRC, Bcr-Abl,. PDGFR, c-Kit, etc) actuellement utilisé dans le trai-ement de la leucémie myéloïde chronique(LMC) et connu pour