Cours du 22/05/2014 Mathilde Lemoine

Cours du 22/05/2014Mathilde Lemoine

Dysplasie fibromusculaire

Un peu d’histoire …

1938 : 1ère description chez un enfant de 5 ans ½ souffrant d’HTA

1958 : apparition du terme « hyperplasie fibromusculaire »

1971 : définition de 3 types de FMD selon la couche atteinte

1964 : 1ère description angiographique d’une FMD de l’artère carotide interne

1965 : 1er cas prouvé histologiquement de FMD de la carotide interne

2011 : consensus d’experts européens

Olin et al. Circulation 2014 ; 129:1048-1078

Epidémiologie

FMD rénale symptomatique :< 4/1000 dans la population générale10% des cas d’HTA réno-vasculaire

Prévalence

FMD rénale asymptomatique : non connue dans la population générale Estimée entre 3,8 et 6,6% des adultes dans des études sur des donneurs vivantsAu cours du suivi 26 à 29% de ces patients développèrent une HTA

Craag et al. Radiology 1989 ; 172(1):145-71862 artériographies rénales de donneur potentiels

-> 3,8% FMD rénale (75% femmes)-> 26% d’HTA au cours du suivi

Plouin et al. Orphanet J Rare Dis 2007 ; 2:283181 artériographies rénales de donneurs potentiels

-> 4,4% FMD rénale

Epidémiologie

Plus fréquent chez la femmeRatio 9:1

Sexe ratio

35-50% des cas sont pédiatriquesAge moyen 50 ans

Age

Olin et al. Circulation 2012 ; 125(25):3182-90447 FMD : 91% de femmesAge moyen 51,9 ans (5 à 83 ans)

Physiopathologie

Définition

Maladie idiopathique, segmentaire, non inflammatoire et non athéromateuse de la paroi artérielle

Définition

Entrainant : - Sténoses - Occlusions - Anévrysmes - Dissections

Touchant : Les artères de petit et moyen calibre Les portions médianes et distales au niveau des artères rénales

FMD médiale

La plus fréquente> 90%

Aspect en collier de perles (alternance entre dilatations anévrysmales et hypertrophie fibreuse de la media)Absence de LLI au niveau des segments dilatés

Classification anatomopathologique

FMD intimaleEpaississement intimal circonférentiel par dépôts de collagène LLI intacteAspect de sténose unifocal

1-2 %

FMD adventitielle Dépôts de collagène au niveau de l’adventiceAspect de sténose dysplasique tubulaire

< 1%

Classification radiologique

FMD focale

FMD multifocale

FMD intimale

FMD médiale

FMD adventitielle

Mais la confirmation anatomopathologique est rare … Nouvelle classification radiologique en 2012, plus utile dans la pratique courante :


Classification radiologique

Classification binaire : 2 types de patients

Savard et al. Circulation 2012 ; 126(25) : 3062-9

337 patients suivis pour une FMD rénale

18%

82%

Age médian

30 ans

49 ans

Age au diagnostic

d’HTA

26 ans

40 ans

Sex ratio

2:1

5:1

ATL

90 %

35 %

Bilatérale

21 %

62 %

Guérison de l’HTA avec ATL

54 %

26 %

Atrophie rénale

33 %

10 %

Causes

Facteurs hormonaux

Tabagisme

Prédominance féminine

Sang et al. Hypertension 1989 ; 14:472-47933 FMD vs 61 donneurs vivants avec artères normales

Pas d’association entre FMD et nombre de grossesses ou utilisation d’une contraception

Savard et al. Hypertention 2013 ; 61(6):1227-32337 FMD vs groupe contrôle

Plus de fumeurs dans le groupe FMD

Sang et al. Hypertension 1989 ; 14:472-479↗ risque de FMD chez les fumeurs

Mais …

Causes

Facteurs génétiques

Pas de gènes identifiés

7 à 11% de cas de FMD familiales Sur 447 FMD : 7,3% de formes familiales

Olin et al. Circulation 2012 ; 125(25):3182-90

Sur 104 FMD : 11% de formes familialesPhénotype plus sévère : formes multi-focales, bilatérales

Pannier-Moreau et al. J Hypertens 1997 ; 15(12):1797-801

Sur 140 FMD : 10% de formes familialesArbres généalogiques compatibles avec une transmission autosomique dominante à pénétrance incomplète

Grimbert et al. Arch Mal Cœur Vaiss 1998 ; 91(8):1069-71

Principales atteintes

60 à 75%35 à 65 %

10%

Bilatérale dans 35 à 50 % des cas


Persu et al. Eur J Clin Invest 2012 ; 42(3):338-47

Manifestations cliniques


Manifestations cliniques selon les artères touchées et le mécanisme en causeIschémie liée à

une sténose

Dissection et occlusion artérielle

Rupture d’anévrysme

Migration d’un thrombus formé dans

un sac anévrysmal

Mais la plupart des atteintes restent asymptomatiques


HTA liée à l’activation du SRAA

FMD rénale

Souffle lombaire

Douleur lombaire brutale :dissection d’une artère rénale

Insuffisance rénale chronique rare

Survenant chez le sujet jeuneRésistante au traitements

Dégradation de la fonction rénale après introduction d’un inhibiteur du SRAA

Hypokaliémie

Asymétrie de taille des reins


Céphalées

FMD des TSAAcouphènes

pulsatiles

Souffle cervical

Hémorragie méningée par rupture

d’anévrysmeAIT, AVC

ischémique

Douleurs cervicales, syndrome de CBH :

dissection carotidienne

Vertiges


Autres manifestations plus rares

FMD mésentériqueDouleurs abdominales

FMD brachialeAsymétrie tensionnelle

FMD des coronairesSCA

FMD des artères iliaquesClaudication intermittente

FMD intra-cérébraleCéphalée aiguë :

rupture d’anévrysme

Diagnostics différentiels

Ondes stationnaires

Athérosclérose

Vascularites

Médiolyse artérielle segmentaire

Patients âgésFDR CV

Atteinte ostiale et proximale

Syndrome inflammatoire

biologique

Diagnostic anapath

Quand rechercher une FMD des artères rénales ?

Associée à une atrophie rénale

HTA

Réfractaire

Précoce : avant 30 ans

Maligne

Rapidement progressive

Associée à une hypokaliémie

Grade III (>180/110mmHg)

Comment la rechercher ?

Diagnostic

Echographie-doppler Non invasifPeu coûteux

Pas d’injection de produit de contraste

Opérateur dépendantCertains patients peu échogènes

Pas de pourcentage précis de la sténosePeu sensible pour les FMD intra-rénales

ou les anévrysmes

Accélération de la vitesse du flux au niveau de la sténose Diminution des index de résistance en aval de la sténose

Intéressant dans le suivi post-angioplastie Si positif : doit être confirmé par angio-TDM/IRM

Si négatif et forte présomption : compléter par un autre examenExamen de première ligne

Se : 75 %, Sp 89,6 %Rounats et al. Ren Fail 2007 ; 29(3):295-302

Diagnostic

Angio-scanner

Non invasifExcellente résolution spatiale

Rapidité d’acquisition

Risque d’allergie et d’IRA aux PdC iodésMoins sensible pour les lésions distales

Mauvaise estimation du degré de sténose

Aspect en collier de perles dans la FMD médialeSténose focale dans la FMD intimaleVisualisation d’infarctus rénaux en cas de dissection artérielleVisualisation d’anévrysmes

Se : 94 %, Sp 93 %Rounats et al. Ren Fail 2007 ; 29(3):295-302

Identifie 100% des lésions chez 21 patients avec 40 lésions de FMDSabharwal et al. Eur J Radiol 2007 ; 61:520-527

Diagnostic

Angio-IRMNon invasif

Pas de PdC iodésNon irradiant

Mauvaise estimation du degré de sténoseFaux positifs : artéfacts dus aux longues

durées d’acquisition

Aspect similaire à l’angio-scannerAspect en collier de perles dans la FMD médialeSténose focale dans la FMD intimaleVisualisation d’infarctus rénaux en cas de dissection artérielleVisualisation d’anévrysmes

Se : 90 %, Sp 94,1 %Rounats et al. Ren Fail 2007 ; 29(3):295-302

Se : 97 %, Sp 93 %Meilleure sensibilité pour les images en collier de perles (95%) que pour les sténoses unifocales (68%)Willoteaux et al. Surg Radiol Anat 2009; 31:25-29

Diagnostic

Artériographie

Meilleure résolution spatialeSensible pour les lésions segmentaires

Mesure des gradients de pression Possibilité de réaliser une angioplastie

+/- pose de stent

Invasif : risque de complicationsPdC iodés

Aspect en collier de perles ou lésion focale

Mesure de gradients de pression : sténose significative si > 10 mmHg (FMD médiale ++)

Gold Standard

Si forte suspicion de FMD et angio-TDM/IRM non contributifs

Diagnostic

Persu et al. Eur J Clin Invest. 2012 ; 42(3):338-47

En résumé …

Prise en charge d’une FMD rénale

Bilan des autres atteintes

Chez un patient asymptomatique

Bilan des autres atteintes

En cas de symptomatologie clinique

Pas de recherche systématique des lésions des extrémités, coronariennes ou mésentériques

Recherche des lésions des artères cervicales et intracérébrales seulement si leur découverte va modifier la prise en charge thérapeutique

Prise en charge d’anévrysmes intracrâniens

Aide au diagnostic

Traitement médical

Traitement médical

Anti-HTAPrise en charge des facteurs de risque cardiovasculaires

AnticoagulantsAntiagrégants plaquettaires

Peu d’études …

Traitement médical

Anti-HTA

IEC et ARA II en première intention

Ajout d’un diurétique thiazidique si une bithérapie est nécessaire

Pas de donnée concernant l’utilisation inhibiteurs du SRAA en prévention primaire chez les patients non hypertendus

Surveillance de Créatininémie et Kaliémie

1ère mesure : contrôle

tensionnel

Pas de recommandations sur les objectifs de PA spécifiques aux patients atteints de FMD

Recommandations de grade 1BACCF/AHA Guidelines 2011

Tullis et al. Am J Kidney Dis 1999 ; 33:675Etude sur SAR athéromateuses

Traitement médical

Antiagrégants plaquettaires

Si antécédent d’évènement ischémique

Après réalisation d’une angioplastie +/- stent

Anticoagulants 3 à 6 mois après une dissection

Efficacité prouvée en cas d’athérosclérosePas d’études spécifiques chez les patients

atteints de FMD

Recommandés en prévention primaire en cas de FMD des artères cervicales, conseillé dans les autres atteintes

Recommandations de grade IIa


Traitement médical

En prévention de la survenue d’athérosclérose

Utilisation de statines non recommandée en l’absence d’athérosclérose associée

Peu de données concernant la POP et les THSContre-indiqués si atcd d’AVC/AIT

Prise en charge des FRD CV

Arrêt du tabac


Revascularisation

Revascularisation de l’artère rénale

Indications

Complications

Techniques

Résultats

Chirurgie

ATL

Pas d’études randomisées contrôlée comparant traitement médical et revascularisation …

Revascularisation

Liée à l’HTA :Résistante ou intolérance au traitement

Récente avec espoir de guérison

Liée au type d’atteinte :Dissection de l’artère rénaleAnévrysme de l’artère rénale

Indications

Préservation de la fonction rénale :Sténose sévère (pédiatrie)

Diminution de la taille du rein d’avalDégradation de la fonction rénale

Seulement si FMD symptomatique

Décision pluridisciplinaire

Revascularisation

Voie radiale ou fémoraleAnticoagulation per-procédure par héparine

IVUS per-procédure à la recherche de lésions non détectées par l’artériographie : pas d’études pour le moment

Pas de pose de stent en 1ère intention (sauf si dissection)

Angioplastie transluminale percutanée

En première intention

Avant Après

Evaluation du résultat : Per-procédure : mesures de pression (gradient < 5mmHg)

IVUSPost-procédure : doppler

Revascularisation

Moins bons résultats si : Age > 50 ansHTA > 8 ansFMD bilatéraleDyslipidémie ou diabète

Résultats

Guérison ou amélioration de l’HTA chez la plupart des patients : 22 à 60 % de guérison selon les études 70 à 90% de guérison ou amélioration

Trinquart et al. Hypertension 2010 ; 56:525-532

Davies et al. J Vasc Surg 2008 ; 48:865-871

Revascularisation

Davies et al. J Vasc Surg 2008 ; 48:865-871Mousa et al. J Vasc Surg 2012 ; 55:421-427


Revascularisation

CAT en l’absence d’amélioration :

Absence d’amélioration de l’HTA + efficacité de l’angioplastie :HTA non liée à la sténose

Absence d’amélioration de l’HTA + procédure incomplète : indication à une nouvelle ATL

Revascularisation

Résultats sur le long terme :


73% gardent le bénéfice à 5 ans28% de re-sténose à 5 ans

Etude rétrospective sur 29 femmes 38 interventions entre 1990 et 2007

Suivi médian de 2 ans

Mousa et al. J Vasc Surg 2012 ; 55:421-427

Sur 35 patients : 75% gardent le bénéfice à 5 ans

Revascularisation

Complications

En diminution avec l’amélioration des techniques : 16 % en 1998 vs 3 à 9 % actuellement

Hématomes

Migration d’un stent

Perforation artérielle


Hémorragies

Dissections

Revascularisation

En deuxième intention :Après échec de 2 ATL

En première intention : Lésions complexes

Atteinte des artères segmentairesAnévrysmes associés

Revascularisation chirurgicale

47 études sur 1616 patients traités par ATL :46 % guérison

12% complications6% complications majeures

23 études sur 1014 patients traités par chirurgie :

55% guérison17% de complications

15% de complications majeures

Résultats similaires à l’ATL mais plus de complicationsPlus de complications qu’après ATL mais cas plus lourds

Trinquart et al. Hypertension 2010 ; 56:525-532

Suivi

Après traitement médical : Surveillance de la PA tous les 3 mois Créatininémie et Doppler tous les 6-12 mois et Angio-TDM/IRM si anomalie au doppler

Après revascularisation : Surveillance de la PA et du taux de Créatinine tous les 3 mois Doppler post-intervention puis tous les 6 mois pendant 2 ans puis annuelAngio-TDM/IRM si suspicion de re-sténose au doppler

Anévrysme : angio-IRM tous les 6-12 mois

Suivi du patient


Conclusion

Conclusion :

Y penser Femme, plutôt jeune, mais à évoquer à tout âgeHTA résistante, souffle lombaire

Faire le bilanDoppler puis angio-TDM/IRMRecherche d’arguments pour une autre atteinte une FMD familiale

La prendre en chargeInhibiteur du SRAA puis DTAngioplastie si échec + AAP Suivi PA, doppler et créatininémie

Merci pour votre attention

Documents

Cours du 22/05/2014 Mathilde Lemoine