De ziekte van Mnire

  • Published on
    25-Aug-2016

  • View
    217

  • Download
    0

Transcript

  • ARTIKELEN

    De ziekte van Menie`re

    Willy Kortschot

    Abstract Op 17 juni 1999 is het 200 jaar geleden dat

    Prosper Menie`re in Angers werd geboren. Hij overleed

    in 1862 aan een pneumonie. Een jaar voor zijn dood zijn

    in de Gazette Medicale de artikelen gepubliceerd die de

    symptomen beschreven van het ziekte beeld dat naar hem

    is vernoemd. Zowel het ziektebeeld als de schrijfwijze van

    de naam Menie`re hebben vaak aanleiding tot discussie

    gegeven. In de artikelen, die door Prosper Menie`re zijn

    geschreven, werd zijn naam veelal als Meniere gespeld.

    Op zijn grafsteen en in Lejournal du Dr. Prosper

    Menie`re, dat in 1903 door zijn zoon is gepubliceerd,

    wordt echter de naam als Menie`re gespeld. Een schrijf-

    wijze die volgens Jongkees (1961) door Prosper Menie`re

    nimmer verworpen zou zijn.

    In de tijd waarin Menie`re leefde, werden de sympto-

    men van het ziektebeeld dat zijn naam draagt, toege-

    schreven aan epilepsie of aan een hersenbloeding. Het is

    de verdienste van ProsperMenie`re dat hij in januari 1861

    tijdens een voordracht voor de Academie Imperial de

    Medecine de aandacht vestigde op het feit dat het binnen-

    oor een rol speelde in de pathogenese van het ziektebeeld.

    De voordracht is later gepubliceerd in de Gazette Medi-

    cale (Meniere 1861).

    Voorkomen

    De ziekte komt zowel voor bij mannen als bij vrouwen.

    De eerste symptomen kunnen op de kinderleeftijd, maar

    ook pas op hoge leeftijd ontstaan. Opmerkelijk is dat

    Menie`re in zijn voordracht al meldde dat hij de sympto-

    men ook bij kinderen had waargenomen. De incidentie

    van het ziektebeeld varieert per land. Dit wordt onder

    meer veroorzaakt door het feit dat pas in 1972

    internationale richtlijnen zijn opgesteld aan welke crite-

    ria een patient moet voldoen om de diagnose daadwerke-

    lijk te stellen (Alford 1972). Deze richtlijnen zijn later

    bijgesteld. In de wijziging van 1995 wordt voor het eerst

    aandacht besteed aan de mate waarin de ziekte de patient

    in zijn functioneren tijdens het dagelijks leven benvloedt

    (Kortschot 1996). Naar schatting telt Nederland ca.

    10.000 patienten.

    Verschijnselen

    De ziekte manifesteert zich door oorsuizen, een druk-

    gevoel in het oor, overgevoeligheid voor en vervorming

    van geluid in dat oor, alsmede een (aanvankelijk eenzij-

    dige) vermindering van de gehoorscherpte, aanvallen van

    draaiduizeligheid met vegetatieve verschijnselen (zoals

    misselijkheid, braken, transpireren en soms diarree) en

    een nystagmus. Een nystagmus is een specifieke, onwille-

    keurige, langzame oogbeweging in een richting, gevolgd

    door een snelle corrigerende oogbeweging in de tegen-

    overgestelde richting. De patient blijft tijdens een aanval

    het liefst zo stil mogelijk zitten of liggen, aangezien de

    misselijkheid en de duizeligheid bij elke beweging toene-

    men. De duur van de aanvallen kan varieren van enkele

    minuten tot een paar dagen.

    Veel patienten voelen een aanval aankomen, omdat zij

    juist dan een drukgevoel in het oor krijgen en het oor-

    suizen begint, of toeneemt als het ook tussen de aanvallen

    aanwezig is. Dit noemt men prodromen. Het beloop van

    de ziekte verschilt per patient. Aanvankelijk kan de

    gehoorscherptevermindering na de aanval verdwijnen,

    maar op den duur is het gehoorverlies veelal blijvend.

    Ook het andere oor kan worden aangetast.

    Neuropraxis (maart 1999) 3:7579

    DOI 10.1007/BF03070956

    13

  • De aard en de frequentie van de aanvallen van duize-

    ligheid verschillen per patient. De een voelt zich na een

    aanval nog dagen lang onzeker en onstabiel, terwijl de

    ander tussen de aanvallen geen klachten heeft. Op den

    duur kan de duizeligheid van karakter veranderen. Er

    kunnen valneigingen (drop attacks) ontstaan. Hierbij

    valt de patient plotseling neer zonder dat hij dit kan

    voorkomen en zonder het bewustzijn te verliezen

    (bdkvist 1988 en Baloh et al. 199). Ook de valneiging

    vermeldde Menie`re al in zijn voordracht in 1861. Stress

    heeft veelal een negatieve invloed op de klachten.

    Er wordt gezegd dat de ziekte (met uitzondering van

    het gehoorverlies) na vijf jaar uitblust, maar ook hierbij

    zijn er weer vele uitzonderingen op de regel.

    Alvorens de pathogenese te bespreken, zal eerst dat

    deel van de anatomie van het oor worden besproken dat

    noodzakelijk is om de pathogenese te begrijpen.

    Anatomie gehoor- en evenwichtsorgaan

    Het oor bestaat uit het uitwendige, het midden- en het

    binnenoor (zie figuur 2). Het uitwendige oor vangt geluid

    op. Het middenoor zet luchttrillingen om in vloeistof-

    trillingen, terwijl in het binnenoor de vloeistoftrillingen

    worden omgezet in zenuwprikkels. Het uitwendige oor

    omvat de oorschelp, de uitwendige gehoorgang en het

    trommelvlies. Het trommelvlies is de scheiding tussen het

    uitwendige oor en het middenoor met de koepelholte en

    de gehoorbeentjesketen. Deze keten, bestaande uit

    hamer, aambeeld en stijgbeugel, is vrij beweeglijk. De

    keten hangt aan ligamenten in de koepelholte. De steel

    van de hamer is bevestigd aan het trommelvlies terwijl de

    stijgbeugel via het ovale venster is verbonden met het

    binnenoor. Het middenoor staat verder via de buis van

    Eustachius in verbinding met de neus/keelholte.

    Het binnenoor bevat het evenwichtsorgaan (labyrint)

    en het gehoororgaan (cochlea of slakkenhuis). Het bin-

    nenoor bestaat uit een benig deel dat gevuld is met peri-

    lymfe. In deze perilymfatische ruimte bevindt zich het

    vliezige labyrint gevuld met endolymfe. De endolymfe

    bevat veel kaliumionen, terwijl de perilymfe juist veel

    natriumionen bevat. Het vliezige labyrint is een gesloten

    ruimte, zodat perilymfe en endolymfe van elkaar geschei-

    den zijn.

    De cochlea bestaat uit een buis die als een spiraal, 2,5

    windingen heeft. In de as lopen zenuwvezels en bloed-

    vaatjes (zie figuur 3). Deze opgerolde buis wordt door

    twee membranen, de membraan van Reissner en de basi-

    laire membraan, in drie gedeelten verdeeld: de scala vesti-

    buli, de scala tympani, beide gevuld met perilymfe, en de

    scala media, die ook wel ductus cochlearis wordt

    genoemd. In de ductus cochlearis bevindt zich endolymfe.

    De endolymfe wordt gevormd in de stria vascularis, die

    aan de laterale zijde van de ductus cochlearis ligt. De

    ductus cochlearis is over de gehele lengte aan een zijde

    bekleed met zintuigepitheel en steuncellen, het orgaan van

    Corti (zie figuur 4). De endolymfe wordt geresorbeerd in

    de saccus endolymfaticus, een blinde uitstulping van het

    vliezige labyrint, die ligt ingebed in de dura mater (zie

    figuur 1). De scala vestibuli en de scala tympani staan in

    de top van de cochlea met elkaar in verbinding. De ductus

    cochlearis staat via de ductus reuniens in verbinding met

    de sacculus, een onderdeel van het evenwichtsorgaan. De

    sacculus is op zijn beurt verbonden met de utriculus via de

    ductus saccularis en de ductus utricularis. Deze laatste

    twee monden uit in de ductus endolymfaticus. De utricu-

    lus staat verder in verbinding met de drie halfcirkelvor-

    mige ducti. De zintuigcellen in utriculus en sacculus zijn

    gevoelig voor rechtlijnige versnellingen inclusief de

    zwaartekracht en die in de ducti voor draaiversnellingen.

    Pathogenese

    De oorzaak van de ziekte van Menie`re is onbekend.

    Mogelijk spelen erfelijke factoren een rol. Opmerkelijk

    is dat veel patienten die lijden aan de ziekte in het ver-

    leden migraine hebben gehad. Als er een oorzaak voor de

    klachten wordt gevonden, mag de diagnose ziekte van

    Menie`re niet worden gesteld. Men gaat er nog steeds van

    Figuur 1 De grafsteen van Prosper Menie`re

    Figuur 2 Anatomie van het oor Overgenomen uit: Alan Stevens,James Lowe: Histologie van de mens. Bohn StafJeu Van LoghumHouten/Diegen 1997.

    76 Neuropraxis (maart 1999) 3:7579

    13

  • uit dat er sprake is van een idiopatische endolymfatische

    hydrops. Door de hydrops rekken de membraan van

    Reissner en de basilaire membraan uit met als gevolg

    ruptuur. Daardoor kunnen endolymfe en perilymfe zich

    vermengen met als gevolg een verandering van de ionen-

    concentratie. Dit zou aanvankelijk een intoxicatie en

    later een blijvende beschadiging van de zintuigcellen ver-

    oorzaken met als klinisch gevolg (aanvankelijk fluctue-

    rende) gehoorstoornissen en duizeligheidsklachten. Er

    wordt verondersteld dat op den duur de zintuigcellen

    definitief beschadigd worden.

    Hoe de hydrops ontstaat is nog niet opgehelderd. Het

    zou het gevolg kunnen zijn van een te hoge productie van

    endolymfe, van een te geringe afvoer, of van beide

    mechanismen. In 1998 is een proefschrift verschenen

    waarin experimenten bij cavias staan beschreven. Bij

    deze proefdieren is zowel de afvoer van endolymfe belem-

    merd als de productie ervan verhoogd door het toedienen

    van aldosteron (een hormoon van de bijnierschors dat

    bijdraagt aan de regulering van het lichaamsvochtvo-

    lume door de nier aan te zetten meer kalium uit te schei-

    den en natrium te reabsorberen; dit gaat onder andere

    gepaard met reabsorptie van water, waardoor het intra-

    vasculaire volume toeneemt en in de bloedvaatjes van de

    stria vascularis meer endolymfe gevormd wordt) (Dun-

    nebier 1998). Uit de experimenten bleek ondermeer dat

    een geringe beschadiging van de afvoer reeds hydrops

    veroorzaakte en tevens dat de hydrops toenam, als de

    belemmering van de afvoer werd gecombineerd met een

    toename van de productie.

    Diagnostiek

    De diagnose wordt gesteld op grond van de anamnese en

    uitsluiting van andere oorzaken voor de klachten, zoals

    bijvoorbeeld een infectie. Hiervoor is in elk geval gehoor-

    onderzoek noodzakelijk, aangevuldmet evenwichtsonder-

    zoek en zonodig laboratorium- en rontgenonderzoek. Bij

    gehooronderzoek is er een cochleair perceptieverlies. In

    het begin van de ziekte wordt vaak een lage-tonenverlies

    gevonden, terwijl later veelal een vlak verlies wordt gezien.

    Verder moet worden aangetoond dat het gehoorverlies

    niet wordt veroorzaakt door een aandoening van de

    gehoor- en evenwichtszenuw, zoals een tumor. Dit kan

    worden uitgesloten met behulp van hersenstamaudiome-

    trie, de Brainstem Evoked Response (bera) (zie ook:

    Yvonne Donselaar, Gehoorscreening in Nederland, Neu-

    roPraxis 3, 2, 1999). Indien de uitkomst van dit onderzoek

    niet duidelijk is, dient een MRI-scan te worden gemaakt.

    Verder moet recruitment worden aangetoond.

    Recruitment houdt in dat in het aangedane oor geluiden

    als harder worden ervaren dan in het gezonde oor. De

    pijndrempel wordt in het zieke oor sneller bereikt dan in

    het gezonde oor. Dit fenomeen verklaart ook waarom

    het aanmeten van een hoorapparaat problematisch kan

    zijn. De gehoorscherpte is afgenomen, terwijl de pijn-

    drempel al snel wordt bereikt. Bij versterking van het

    geluid wordt de pijndrempel dan overschreden.

    Bij evenwichtsonderzoek kan het aangedane labyrint

    verminderd prikkelbaar zijn, maar dit varieert per pati-

    ent. De verwerking van de informatie vanuit de even-

    wichtsorganen in de hersenen is bij patienten met de

    ziekte van Menie`re doorgaans zonder afwijkingen.

    Therapie

    Helaas is er geen causale therapie. De behandeling is

    symptomatisch.

    Voor welke behandeling men ook kiest, begeleiding

    van de patient is van groot belang. De patient moet leren

    omgaan met het feit dat de aanvallen van duizeligheid op

    de meest onverwachte en uiteraard ongewenste momen-

    ten ontstaan. Indien stress steeds weer een uitlokkende

    factor is, moet de patient leren er op een andere wijze mee

    om te gaan. Het advies om stress te vermijden is in onze

    huidige, hectische maatschappij een onmogelijk advies.

    Daarbij leert de ervaring dat ook positieve emoties een

    Figuur 4 Histologische coupe van het orgaan van Corti S = striavascularis (productie endolymfe), T = tectoriale membraan, C =ductus cochlearis, B = basilair membraan, p = haarcellen, SL =ligamentum spirale Overgenomen uit: Alan Stevens, James Lowe:Histologie van de mens. Bohn StafJeu Van Loghum Houten/Diegen, 1997.

    Figuur 3 Doorsnede door de cochlea Overgenomen uit: E.H.Huizing, G.B.Snow: Leerboek keel-. neus- en oorheelkunde. BohnStatleu Van Loghum Houten/Zaventem, 1994.

    Neuropraxis (maart 1999) 3:7579 77

    13

  • negatief effect op de klachten kunnen hebben. De aanpak

    verschilt per patient. De een moet geactiveerd worden,

    terwijl de ander juist zijn activiteiten zal moeten beper-

    ken. De behandeling is veelal medicamenteus. Chirurgi-

    sche therapie is zelden aangewezen.

    Bij demedicamenteuze therapie gebruikt menmiddelen

    die de vestibulaire functie onderdrukken (Cinnarizine),

    vasodilatoren (Betahistinedihydrochloride) en psychofar-

    maca (Sulpiride) (Oosterveld 1990). Van Betahistine is

    aangetoond dat het effect heeft op duizeligheidsklachten

    bij patienten met een fluctuerend gehoorverlies (Broo-

    kes,1996). Daarnaast krijgt de patient middelen om het

    braken tegen te gaan, zoals Domperidon of Metoclopra-

    mide, voorgeschreven in de vorm van een zetpil, zodat

    zonodig de vegetatieve verschijnselen tijdens een aanval

    onderdrukt kunnen worden.

    In zeer ernstige gevallen kan een chemische labyrint-

    destructie worden verricht door Gentamycine-injecties

    toe te dienen via het trommelvlies in het middenoor.

    Aangezien Gentamycine een ototoxisch middel is,

    wordt ook nogal eens een toename van het gehoorver-

    lies gezien (Odkvist 1988). Er zijn diverse chirurgische

    ingrepen (saccus endolymfaticus-drainage, neurecto-

    mie, labyrintectomie) gedaan bij patienten met de ziekte

    vanMenie`re. In Nederland is men hiermee uiterst terug-

    houdend. Het enige effect dat van saccus endolymfati-

    cus-drainage is aangetoond is een placebo effect

    (Thomsen et al. 1996). Daarbij heeft Dunnebier (1998)

    tijdens zijn experimenten met cavias gezien dat reeds

    een lichte beschadiging van de saccus een hydrops kan

    veroorzaken. Hij stelt dan ook dat dit zou kunnen

    betekenen dat operaties, die bij Menie`re-patienten wer-

    den en worden uitgevoerd aan de saccus endolymfaticus

    ter verbetering van de afvoer van de endolymfe, beter

    niet uitgevoerd hadden ofkunnen worden. In plaats van

    het beoogde doel wordt zeer waarschijnlijk het tegen-

    gestelde effect bereikt: een verdere verstoring van de

    afvoer.

    In Nederland wordt de prismabril volgens Utermoh-

    len soms voorgeschreven. Deze verschilt van de prisma-

    bril die door oogartsen gewoonlijk wordt

    voorgeschreven. In de bril van Utermohlen zijn de pris-

    mas rechts en links ongelijk van sterkte en hebben ze de

    bases nasaal. De werking zou berusten op correctie van

    een asymmetrische oogasdivergentie. Zonder bril met

    fixatie zou rechtuit kijken een ander positie zijn (die van

    het visuele systeem) dan na sluiten van de ogen (die van

    het aangedane labyrint). Dit zou een stoornis in de

    centrale verwerking van deze gegevens veroorzaken met

    als gevolg klachten. Door correctie volgens de bril van

    Utermohlen zou de as van het visuele systeem weer gelijk

    zijn aan die van het aangedane labyrint. Daardoor zijn

    er minder problemen met de centrale verwerking van de

    visuele en vestibulaire stimuli. Dit houdt niet in dat het

    eigenlijke ziekteproces wordt benvloed, maar dat de

    drempel voordat de klachten manifest worden, wordt

    verlegd (De Wit et al. 1999).

    Functioneren met de ziekte van Menie`re

    De ziekte van Menie`re is niet levensbedreigend, maar de

    klachten kunnen het leven van de patient sterk benvloe-

    den. Een ernstig gehoorverlies veroorzaakt nogal eens

    een isolement. Voor sommige patienten kan een gering

    gehoorverlies reeds grote gevolgen hebben. Het gehoor-

    verlies begint vaak in de lage tonen. Hierdoor en door de

    vervorming van geluid gaat muziek anders klinken. Voor

    een violist die zijn eigen toonzetting moet bepalen, heeft

    dit desastreuze gevolgen. Spelen in een orkest is niet meer

    mogelijk. Ook de duizeligheid kan de patient in zijn

    functioneren belemmeren.

    Tegen sporten bestaat in principe geen bezwaar.

    Zweefvliegen is niet meer mogelijk. Zwemmen is toege-

    staan, mits de patient niet zonder toezicht in een zwem-

    bad of in openwater zwemt. Tijdens een aanval kan hij zo

    gedesorienteerd raken dat hij niet meer in staat is de wal

    te bereiken. Daarom is ook duiken af te raden. Voor

    deelname aan het verkeer zijn geen eenduidige regels te

    geven met uitzondering van de richtlijnen van het cbr.

    Deze geven aan dat bij duizeligheid de patient tenminste

    drie maanden klachtenvrij moet zijn alvorens een auto te

    mogen besturen. Indien de aanvallen peracuut ontstaan

    is actieve deelname aan het verkeer levensgevaarlijk.

    De ziekte van Menie`re is niet te verenigen met een

    functie in het beroepsvervoer of op eenzame posten

    (kraanmachinist). Werken op hoogte is eveneens proble-

    matisch - tenzij valbescherming mogelijk is.

    Leven met de ziekte van Menie`re kent zijn beperkin-

    gen. Voor vele patienten geldt gelukkig dat zij hiermee

    leren omgaan en dat zij toch het leven kunnen leiden dat

    zij wensen.

    Literatuur

    Alford, B.R. (1972).Committee on hearing and equilibrium.Menie`res disease: criteria for diagnosis and evaluation oftherapy for reporting. Trans Amer. Acad. Ophth. Otolaryn-gol., 76, 1462-1464.

    Baloh, R.W., Jacobson, B.A. en Winder, T. (1990). Drop attackswith Meniere"s syndrome. Ann. Neurol., 28, 384-387.

    Brookes, G.B. (1996) Bespreking. The pharmacological treatmentof Menie`res disease. Clin.Otolaryngol., 21, 3-II.

    Dunnebier, E.A. (1998). Two-phase endolymphatic hydrops. Adynamic model lor Menieres disease. Proefschrift, Groningen.

    Jongkees, L.B.W.(1961). De schrijfwijze van Menie`re. Ned. T.Geneesk., 105,789-790.

    78 Neuropraxis (maart 1999) 3:7579

    13

  • Kortschot, H.W. (1996). Classifications. 3rd European Congress ofthe European Federation of Oto-Rhini-Laryngological Socie-ties. eufos. Bologna, Monduzzi Editore. 103-106.

    Menie`re, P. (1861). Memoire sur des lesions de loreille internedonnant lieu a des symptomes de congestion cerebrale apo-plectiforme. Gaz. Mid. de Paris, 16, 597-601.

    Odkvist, L.M. Bergenius, J. (1988). Drop attacks in Meniere"sdisease. Acta Otolaryngol., 455, 82-85.

    Gosterveld, W.J. (1990). Therapie van duizeligheid. In: Duizelig-heid en evenwichtsstoornissen, Fischer, A. J. M. en Goster-veld, W.J. Data Medica, 323-328.

    Thomsen, J., Keu, A., Bretlau, P., Glsson, J. en Tos, M. (1996).Endolymphatic sac surgery: why we do not do it. The nonspe-cific effect of sac surgery. Clin. Otolaryngol., 21, 208-211.

    Wit, G. de, Vente, P.E.M., Bos, J.E., enles, W. (1999). Het snellelabyrint ten dienste van het trage oog. Ned. Tijdschr. KNO-Heelk., 5, 7-10.

    Neuropraxis (maart 1999) 3:7579 79

    13

    De ziekte van MnireVoorkomenVerschijnselenAnatomie gehoor- en evenwichtsorgaanPathogeneseDiagnostiekTherapieFunctioneren met de ziekte van MnireLiteratuur

    /ColorImageDict > /JPEG2000ColorACSImageDict > /JPEG2000ColorImageDict > /AntiAliasGrayImages false /CropGrayImages true /GrayImageMinResolution 150 /GrayImageMinResolutionPolicy /Warning /DownsampleGrayImages true /GrayImageDownsampleType /Bicubic /GrayImageResolution 150 /GrayImageDepth -1 /GrayImageMinDownsampleDepth 2 /GrayImageDownsampleThreshold 1.50000 /EncodeGrayImages true /GrayImageFilter /DCTEncode /AutoFilterGrayImages true /GrayImageAutoFilterStrategy /JPEG /GrayACSImageDict > /GrayImageDict > /JPEG2000GrayACSImageDict > /JPEG2000GrayImageDict > /AntiAliasMonoImages false /CropMonoImages true /MonoImageMinResolution 600 /MonoImageMinResolutionPolicy /Warning /DownsampleMonoImages true /MonoImageDownsampleType /Bicubic /MonoImageResolution 600 /MonoImageDepth -1 /MonoImageDownsampleThreshold 1.50000 /EncodeMonoImages true /MonoImageFilter /CCITTFaxEncode /MonoImageDict > /AllowPSXObjects false /CheckCompliance [ /None ] /PDFX1aCheck false /PDFX3Check false /PDFXCompliantPDFOnly false /PDFXNoTrimBoxError true /PDFXTrimBoxToMediaBoxOffset [ 0.00000 0.00000 0.00000 0.00000 ] /PDFXSetBleedBoxToMediaBox true /PDFXBleedBoxToTrimBoxOffset [ 0.00000 0.00000 0.00000 0.00000 ] /PDFXOutputIntentProfile (None) /PDFXOutputConditionIdentifier () /PDFXOutputCondition () /PDFXRegistryName () /PDFXTrapped /False

    /Description >>> setdistillerparams> setpagedevice

Recommended

View more >