De ziekte van Mnire

  • Published on
    25-Aug-2016

  • View
    217

  • Download
    0

Transcript

ARTIKELENDe ziekte van Menie`reWilly KortschotAbstract Op 17 juni 1999 is het 200 jaar geleden datProsper Menie`re in Angers werd geboren. Hij overleedin 1862 aan een pneumonie. Een jaar voor zijn dood zijnin de Gazette Medicale de artikelen gepubliceerd die desymptomen beschreven van het ziekte beeld dat naar hemis vernoemd. Zowel het ziektebeeld als de schrijfwijze vande naam Menie`re hebben vaak aanleiding tot discussiegegeven. In de artikelen, die door Prosper Menie`re zijngeschreven, werd zijn naam veelal als Meniere gespeld.Op zijn grafsteen en in Lejournal du Dr. ProsperMenie`re, dat in 1903 door zijn zoon is gepubliceerd,wordt echter de naam als Menie`re gespeld. Een schrijf-wijze die volgens Jongkees (1961) door Prosper Menie`renimmer verworpen zou zijn.In de tijd waarin Menie`re leefde, werden de sympto-men van het ziektebeeld dat zijn naam draagt, toege-schreven aan epilepsie of aan een hersenbloeding. Het isde verdienste van ProsperMenie`re dat hij in januari 1861tijdens een voordracht voor de Academie Imperial deMedecine de aandacht vestigde op het feit dat het binnen-oor een rol speelde in de pathogenese van het ziektebeeld.De voordracht is later gepubliceerd in de Gazette Medi-cale (Meniere 1861).VoorkomenDe ziekte komt zowel voor bij mannen als bij vrouwen.De eerste symptomen kunnen op de kinderleeftijd, maarook pas op hoge leeftijd ontstaan. Opmerkelijk is datMenie`re in zijn voordracht al meldde dat hij de sympto-men ook bij kinderen had waargenomen. De incidentievan het ziektebeeld varieert per land. Dit wordt ondermeer veroorzaakt door het feit dat pas in 1972internationale richtlijnen zijn opgesteld aan welke crite-ria een patient moet voldoen om de diagnose daadwerke-lijk te stellen (Alford 1972). Deze richtlijnen zijn laterbijgesteld. In de wijziging van 1995 wordt voor het eerstaandacht besteed aan de mate waarin de ziekte de patientin zijn functioneren tijdens het dagelijks leven benvloedt(Kortschot 1996). Naar schatting telt Nederland ca.10.000 patienten.VerschijnselenDe ziekte manifesteert zich door oorsuizen, een druk-gevoel in het oor, overgevoeligheid voor en vervormingvan geluid in dat oor, alsmede een (aanvankelijk eenzij-dige) vermindering van de gehoorscherpte, aanvallen vandraaiduizeligheid met vegetatieve verschijnselen (zoalsmisselijkheid, braken, transpireren en soms diarree) eneen nystagmus. Een nystagmus is een specifieke, onwille-keurige, langzame oogbeweging in een richting, gevolgddoor een snelle corrigerende oogbeweging in de tegen-overgestelde richting. De patient blijft tijdens een aanvalhet liefst zo stil mogelijk zitten of liggen, aangezien demisselijkheid en de duizeligheid bij elke beweging toene-men. De duur van de aanvallen kan varieren van enkeleminuten tot een paar dagen.Veel patienten voelen een aanval aankomen, omdat zijjuist dan een drukgevoel in het oor krijgen en het oor-suizen begint, of toeneemt als het ook tussen de aanvallenaanwezig is. Dit noemt men prodromen. Het beloop vande ziekte verschilt per patient. Aanvankelijk kan degehoorscherptevermindering na de aanval verdwijnen,maar op den duur is het gehoorverlies veelal blijvend.Ook het andere oor kan worden aangetast.Neuropraxis (maart 1999) 3:7579DOI 10.1007/BF0307095613De aard en de frequentie van de aanvallen van duize-ligheid verschillen per patient. De een voelt zich na eenaanval nog dagen lang onzeker en onstabiel, terwijl deander tussen de aanvallen geen klachten heeft. Op denduur kan de duizeligheid van karakter veranderen. Erkunnen valneigingen (drop attacks) ontstaan. Hierbijvalt de patient plotseling neer zonder dat hij dit kanvoorkomen en zonder het bewustzijn te verliezen(bdkvist 1988 en Baloh et al. 199). Ook de valneigingvermeldde Menie`re al in zijn voordracht in 1861. Stressheeft veelal een negatieve invloed op de klachten.Er wordt gezegd dat de ziekte (met uitzondering vanhet gehoorverlies) na vijf jaar uitblust, maar ook hierbijzijn er weer vele uitzonderingen op de regel.Alvorens de pathogenese te bespreken, zal eerst datdeel van de anatomie van het oor worden besproken datnoodzakelijk is om de pathogenese te begrijpen.Anatomie gehoor- en evenwichtsorgaanHet oor bestaat uit het uitwendige, het midden- en hetbinnenoor (zie figuur 2). Het uitwendige oor vangt geluidop. Het middenoor zet luchttrillingen om in vloeistof-trillingen, terwijl in het binnenoor de vloeistoftrillingenworden omgezet in zenuwprikkels. Het uitwendige ooromvat de oorschelp, de uitwendige gehoorgang en hettrommelvlies. Het trommelvlies is de scheiding tussen hetuitwendige oor en het middenoor met de koepelholte ende gehoorbeentjesketen. Deze keten, bestaande uithamer, aambeeld en stijgbeugel, is vrij beweeglijk. Deketen hangt aan ligamenten in de koepelholte. De steelvan de hamer is bevestigd aan het trommelvlies terwijl destijgbeugel via het ovale venster is verbonden met hetbinnenoor. Het middenoor staat verder via de buis vanEustachius in verbinding met de neus/keelholte.Het binnenoor bevat het evenwichtsorgaan (labyrint)en het gehoororgaan (cochlea of slakkenhuis). Het bin-nenoor bestaat uit een benig deel dat gevuld is met peri-lymfe. In deze perilymfatische ruimte bevindt zich hetvliezige labyrint gevuld met endolymfe. De endolymfebevat veel kaliumionen, terwijl de perilymfe juist veelnatriumionen bevat. Het vliezige labyrint is een geslotenruimte, zodat perilymfe en endolymfe van elkaar geschei-den zijn.De cochlea bestaat uit een buis die als een spiraal, 2,5windingen heeft. In de as lopen zenuwvezels en bloed-vaatjes (zie figuur 3). Deze opgerolde buis wordt doortwee membranen, de membraan van Reissner en de basi-laire membraan, in drie gedeelten verdeeld: de scala vesti-buli, de scala tympani, beide gevuld met perilymfe, en descala media, die ook wel ductus cochlearis wordtgenoemd. In de ductus cochlearis bevindt zich endolymfe.De endolymfe wordt gevormd in de stria vascularis, dieaan de laterale zijde van de ductus cochlearis ligt. Deductus cochlearis is over de gehele lengte aan een zijdebekleed met zintuigepitheel en steuncellen, het orgaan vanCorti (zie figuur 4). De endolymfe wordt geresorbeerd inde saccus endolymfaticus, een blinde uitstulping van hetvliezige labyrint, die ligt ingebed in de dura mater (ziefiguur 1). De scala vestibuli en de scala tympani staan inde top van de cochlea met elkaar in verbinding. De ductuscochlearis staat via de ductus reuniens in verbinding metde sacculus, een onderdeel van het evenwichtsorgaan. Desacculus is op zijn beurt verbonden met de utriculus via deductus saccularis en de ductus utricularis. Deze laatstetwee monden uit in de ductus endolymfaticus. De utricu-lus staat verder in verbinding met de drie halfcirkelvor-mige ducti. De zintuigcellen in utriculus en sacculus zijngevoelig voor rechtlijnige versnellingen inclusief dezwaartekracht en die in de ducti voor draaiversnellingen.PathogeneseDe oorzaak van de ziekte van Menie`re is onbekend.Mogelijk spelen erfelijke factoren een rol. Opmerkelijkis dat veel patienten die lijden aan de ziekte in het ver-leden migraine hebben gehad. Als er een oorzaak voor deklachten wordt gevonden, mag de diagnose ziekte vanMenie`re niet worden gesteld. Men gaat er nog steeds vanFiguur 1 De grafsteen van Prosper Menie`reFiguur 2 Anatomie van het oor Overgenomen uit: Alan Stevens,James Lowe: Histologie van de mens. Bohn StafJeu Van LoghumHouten/Diegen 1997.76 Neuropraxis (maart 1999) 3:757913uit dat er sprake is van een idiopatische endolymfatischehydrops. Door de hydrops rekken de membraan vanReissner en de basilaire membraan uit met als gevolgruptuur. Daardoor kunnen endolymfe en perilymfe zichvermengen met als gevolg een verandering van de ionen-concentratie. Dit zou aanvankelijk een intoxicatie enlater een blijvende beschadiging van de zintuigcellen ver-oorzaken met als klinisch gevolg (aanvankelijk fluctue-rende) gehoorstoornissen en duizeligheidsklachten. Erwordt verondersteld dat op den duur de zintuigcellendefinitief beschadigd worden.Hoe de hydrops ontstaat is nog niet opgehelderd. Hetzou het gevolg kunnen zijn van een te hoge productie vanendolymfe, van een te geringe afvoer, of van beidemechanismen. In 1998 is een proefschrift verschenenwaarin experimenten bij cavias staan beschreven. Bijdeze proefdieren is zowel de afvoer van endolymfe belem-merd als de productie ervan verhoogd door het toedienenvan aldosteron (een hormoon van de bijnierschors datbijdraagt aan de regulering van het lichaamsvochtvo-lume door de nier aan te zetten meer kalium uit te schei-den en natrium te reabsorberen; dit gaat onder anderegepaard met reabsorptie van water, waardoor het intra-vasculaire volume toeneemt en in de bloedvaatjes van destria vascularis meer endolymfe gevormd wordt) (Dun-nebier 1998). Uit de experimenten bleek ondermeer dateen geringe beschadiging van de afvoer reeds hydropsveroorzaakte en tevens dat de hydrops toenam, als debelemmering van de afvoer werd gecombineerd met eentoename van de productie.DiagnostiekDe diagnose wordt gesteld op grond van de anamnese enuitsluiting van andere oorzaken voor de klachten, zoalsbijvoorbeeld een infectie. Hiervoor is in elk geval gehoor-onderzoek noodzakelijk, aangevuldmet evenwichtsonder-zoek en zonodig laboratorium- en rontgenonderzoek. Bijgehooronderzoek is er een cochleair perceptieverlies. Inhet begin van de ziekte wordt vaak een lage-tonenverliesgevonden, terwijl later veelal een vlak verlies wordt gezien.Verder moet worden aangetoond dat het gehoorverliesniet wordt veroorzaakt door een aandoening van degehoor- en evenwichtszenuw, zoals een tumor. Dit kanworden uitgesloten met behulp van hersenstamaudiome-trie, de Brainstem Evoked Response (bera) (zie ook:Yvonne Donselaar, Gehoorscreening in Nederland, Neu-roPraxis 3, 2, 1999). Indien de uitkomst van dit onderzoekniet duidelijk is, dient een MRI-scan te worden gemaakt.Verder moet recruitment worden aangetoond.Recruitment houdt in dat in het aangedane oor geluidenals harder worden ervaren dan in het gezonde oor. Depijndrempel wordt in het zieke oor sneller bereikt dan inhet gezonde oor. Dit fenomeen verklaart ook waaromhet aanmeten van een hoorapparaat problematisch kanzijn. De gehoorscherpte is afgenomen, terwijl de pijn-drempel al snel wordt bereikt. Bij versterking van hetgeluid wordt de pijndrempel dan overschreden.Bij evenwichtsonderzoek kan het aangedane labyrintverminderd prikkelbaar zijn, maar dit varieert per pati-ent. De verwerking van de informatie vanuit de even-wichtsorganen in de hersenen is bij patienten met deziekte van Menie`re doorgaans zonder afwijkingen.TherapieHelaas is er geen causale therapie. De behandeling issymptomatisch.Voor welke behandeling men ook kiest, begeleidingvan de patient is van groot belang. De patient moet lerenomgaan met het feit dat de aanvallen van duizeligheid opde meest onverwachte en uiteraard ongewenste momen-ten ontstaan. Indien stress steeds weer een uitlokkendefactor is, moet de patient leren er op een andere wijze meeom te gaan. Het advies om stress te vermijden is in onzehuidige, hectische maatschappij een onmogelijk advies.Daarbij leert de ervaring dat ook positieve emoties eenFiguur 4 Histologische coupe van het orgaan van Corti S = striavascularis (productie endolymfe), T = tectoriale membraan, C =ductus cochlearis, B = basilair membraan, p = haarcellen, SL =ligamentum spirale Overgenomen uit: Alan Stevens, James Lowe:Histologie van de mens. Bohn StafJeu Van Loghum Houten/Diegen, 1997.Figuur 3 Doorsnede door de cochlea Overgenomen uit: E.H.Huizing, G.B.Snow: Leerboek keel-. neus- en oorheelkunde. BohnStatleu Van Loghum Houten/Zaventem, 1994.Neuropraxis (maart 1999) 3:7579 7713negatief effect op de klachten kunnen hebben. De aanpakverschilt per patient. De een moet geactiveerd worden,terwijl de ander juist zijn activiteiten zal moeten beper-ken. De behandeling is veelal medicamenteus. Chirurgi-sche therapie is zelden aangewezen.Bij demedicamenteuze therapie gebruikt menmiddelendie de vestibulaire functie onderdrukken (Cinnarizine),vasodilatoren (Betahistinedihydrochloride) en psychofar-maca (Sulpiride) (Oosterveld 1990). Van Betahistine isaangetoond dat het effect heeft op duizeligheidsklachtenbij patienten met een fluctuerend gehoorverlies (Broo-kes,1996). Daarnaast krijgt de patient middelen om hetbraken tegen te gaan, zoals Domperidon of Metoclopra-mide, voorgeschreven in de vorm van een zetpil, zodatzonodig de vegetatieve verschijnselen tijdens een aanvalonderdrukt kunnen worden.In zeer ernstige gevallen kan een chemische labyrint-destructie worden verricht door Gentamycine-injectiestoe te dienen via het trommelvlies in het middenoor.Aangezien Gentamycine een ototoxisch middel is,wordt ook nogal eens een toename van het gehoorver-lies gezien (Odkvist 1988). Er zijn diverse chirurgischeingrepen (saccus endolymfaticus-drainage, neurecto-mie, labyrintectomie) gedaan bij patienten met de ziektevanMenie`re. In Nederland is men hiermee uiterst terug-houdend. Het enige effect dat van saccus endolymfati-cus-drainage is aangetoond is een placebo effect(Thomsen et al. 1996). Daarbij heeft Dunnebier (1998)tijdens zijn experimenten met cavias gezien dat reedseen lichte beschadiging van de saccus een hydrops kanveroorzaken. Hij stelt dan ook dat dit zou kunnenbetekenen dat operaties, die bij Menie`re-patienten wer-den en worden uitgevoerd aan de saccus endolymfaticuster verbetering van de afvoer van de endolymfe, beterniet uitgevoerd hadden ofkunnen worden. In plaats vanhet beoogde doel wordt zeer waarschijnlijk het tegen-gestelde effect bereikt: een verdere verstoring van deafvoer.In Nederland wordt de prismabril volgens Utermoh-len soms voorgeschreven. Deze verschilt van de prisma-bril die door oogartsen gewoonlijk wordtvoorgeschreven. In de bril van Utermohlen zijn de pris-mas rechts en links ongelijk van sterkte en hebben ze debases nasaal. De werking zou berusten op correctie vaneen asymmetrische oogasdivergentie. Zonder bril metfixatie zou rechtuit kijken een ander positie zijn (die vanhet visuele systeem) dan na sluiten van de ogen (die vanhet aangedane labyrint). Dit zou een stoornis in decentrale verwerking van deze gegevens veroorzaken metals gevolg klachten. Door correctie volgens de bril vanUtermohlen zou de as van het visuele systeem weer gelijkzijn aan die van het aangedane labyrint. Daardoor zijner minder problemen met de centrale verwerking van devisuele en vestibulaire stimuli. Dit houdt niet in dat heteigenlijke ziekteproces wordt benvloed, maar dat dedrempel voordat de klachten manifest worden, wordtverlegd (De Wit et al. 1999).Functioneren met de ziekte van Menie`reDe ziekte van Menie`re is niet levensbedreigend, maar deklachten kunnen het leven van de patient sterk benvloe-den. Een ernstig gehoorverlies veroorzaakt nogal eenseen isolement. Voor sommige patienten kan een geringgehoorverlies reeds grote gevolgen hebben. Het gehoor-verlies begint vaak in de lage tonen. Hierdoor en door devervorming van geluid gaat muziek anders klinken. Vooreen violist die zijn eigen toonzetting moet bepalen, heeftdit desastreuze gevolgen. Spelen in een orkest is niet meermogelijk. Ook de duizeligheid kan de patient in zijnfunctioneren belemmeren.Tegen sporten bestaat in principe geen bezwaar.Zweefvliegen is niet meer mogelijk. Zwemmen is toege-staan, mits de patient niet zonder toezicht in een zwem-bad of in openwater zwemt. Tijdens een aanval kan hij zogedesorienteerd raken dat hij niet meer in staat is de walte bereiken. Daarom is ook duiken af te raden. Voordeelname aan het verkeer zijn geen eenduidige regels tegeven met uitzondering van de richtlijnen van het cbr.Deze geven aan dat bij duizeligheid de patient tenminstedrie maanden klachtenvrij moet zijn alvorens een auto temogen besturen. Indien de aanvallen peracuut ontstaanis actieve deelname aan het verkeer levensgevaarlijk.De ziekte van Menie`re is niet te verenigen met eenfunctie in het beroepsvervoer of op eenzame posten(kraanmachinist). Werken op hoogte is eveneens proble-matisch - tenzij valbescherming mogelijk is.Leven met de ziekte van Menie`re kent zijn beperkin-gen. Voor vele patienten geldt gelukkig dat zij hiermeeleren omgaan en dat zij toch het leven kunnen leiden datzij wensen.LiteratuurAlford, B.R. (1972).Committee on hearing and equilibrium.Menie`res disease: criteria for diagnosis and evaluation oftherapy for reporting. Trans Amer. Acad. Ophth. Otolaryn-gol., 76, 1462-1464.Baloh, R.W., Jacobson, B.A. en Winder, T. (1990). Drop attackswith Meniere"s syndrome. Ann. Neurol., 28, 384-387.Brookes, G.B. (1996) Bespreking. The pharmacological treatmentof Menie`res disease. Clin.Otolaryngol., 21, 3-II.Dunnebier, E.A. (1998). Two-phase endolymphatic hydrops. Adynamic model lor Menieres disease. Proefschrift, Groningen.Jongkees, L.B.W.(1961). De schrijfwijze van Menie`re. Ned. T.Geneesk., 105,789-790.78 Neuropraxis (maart 1999) 3:757913Kortschot, H.W. (1996). Classifications. 3rd European Congress ofthe European Federation of Oto-Rhini-Laryngological Socie-ties. eufos. Bologna, Monduzzi Editore. 103-106.Menie`re, P. (1861). Memoire sur des lesions de loreille internedonnant lieu a des symptomes de congestion cerebrale apo-plectiforme. Gaz. Mid. de Paris, 16, 597-601.Odkvist, L.M. Bergenius, J. (1988). Drop attacks in Meniere"sdisease. Acta Otolaryngol., 455, 82-85.Gosterveld, W.J. (1990). Therapie van duizeligheid. In: Duizelig-heid en evenwichtsstoornissen, Fischer, A. J. M. en Goster-veld, W.J. Data Medica, 323-328.Thomsen, J., Keu, A., Bretlau, P., Glsson, J. en Tos, M. (1996).Endolymphatic sac surgery: why we do not do it. The nonspe-cific effect of sac surgery. Clin. Otolaryngol., 21, 208-211.Wit, G. de, Vente, P.E.M., Bos, J.E., enles, W. (1999). Het snellelabyrint ten dienste van het trage oog. Ned. Tijdschr. KNO-Heelk., 5, 7-10.Neuropraxis (maart 1999) 3:7579 7913De ziekte van MnireVoorkomenVerschijnselenAnatomie gehoor- en evenwichtsorgaanPathogeneseDiagnostiekTherapieFunctioneren met de ziekte van MnireLiteratuur /ColorImageDict > /JPEG2000ColorACSImageDict > /JPEG2000ColorImageDict > /AntiAliasGrayImages false /CropGrayImages true /GrayImageMinResolution 150 /GrayImageMinResolutionPolicy /Warning /DownsampleGrayImages true /GrayImageDownsampleType /Bicubic /GrayImageResolution 150 /GrayImageDepth -1 /GrayImageMinDownsampleDepth 2 /GrayImageDownsampleThreshold 1.50000 /EncodeGrayImages true /GrayImageFilter /DCTEncode /AutoFilterGrayImages true /GrayImageAutoFilterStrategy /JPEG /GrayACSImageDict > /GrayImageDict > /JPEG2000GrayACSImageDict > /JPEG2000GrayImageDict > /AntiAliasMonoImages false /CropMonoImages true /MonoImageMinResolution 600 /MonoImageMinResolutionPolicy /Warning /DownsampleMonoImages true /MonoImageDownsampleType /Bicubic /MonoImageResolution 600 /MonoImageDepth -1 /MonoImageDownsampleThreshold 1.50000 /EncodeMonoImages true /MonoImageFilter /CCITTFaxEncode /MonoImageDict > /AllowPSXObjects false /CheckCompliance [ /None ] /PDFX1aCheck false /PDFX3Check false /PDFXCompliantPDFOnly false /PDFXNoTrimBoxError true /PDFXTrimBoxToMediaBoxOffset [ 0.00000 0.00000 0.00000 0.00000 ] /PDFXSetBleedBoxToMediaBox true /PDFXBleedBoxToTrimBoxOffset [ 0.00000 0.00000 0.00000 0.00000 ] /PDFXOutputIntentProfile (None) /PDFXOutputConditionIdentifier () /PDFXOutputCondition () /PDFXRegistryName () /PDFXTrapped /False /Description >>> setdistillerparams> setpagedevice

Recommended

View more >