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ne dyspnée. L’IRM cérébrale est sans anomalies. La TDMhoracique trouve un aspect « en verre dépolis » évoquantne atteinte pulmonaire. Les CPK sont légèrement élevés
459 U/L. L’électromyographie met en évidence un tracéeurogène. Devant l’atypie du tableau, une biopsie neuro-usculaire fut indiquée et suggérant l’aspect d’une myopathie
nflammatoire. La recherche des auto-anticorps spécifiqueses myopathies inflammatoires trouve des anticorps anti PL-positifs, d’où le diagnostic de syndrome des antisynthétases
SAS) a été retenu et le patient a été traité par corticothérapievec bonne évolution.iscussion.– Au cours du SAS, l’atteinte musculaire peut êtreévère, mais elle est parfois tardive, voire infraclinique danses syndromes avec anti-PL-7, cas de notre patient. L’importantst d’avoir une surveillance prolongée car l’atteinte muscu-aire peut survenir plus tardivement et se caractérise parne atteinte des muscles pharyngés bien que cette atteintetait révélatrice dans notre observation. Son pronostic estévère.onclusion.– Une dysphagie ou une dyspnée, en l’absence destiologies habituelles, doit faire évoquer une myosite voir unAS car impliquant un traitement spécifique d’où l’intérêt deemander les auto-anticorps spécifiques.
ttp://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.093
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ermatomyosite associée a un hépatite C : unetiologie méconnue ou une complication duraitement par antiviraux ? À propos d’un cas. Bouriche ∗, I. Bourbia , S. Hammam
Médecine interne, neurologue, Eph 120 lits, 40000 Khenchela,lgérie
Auteur correspondant.dresse e-mail : [email protected] (K. Bouriche)
ots clés : Hépatite C ; Dermatomyosite ; Antivirauxntroduction.– La dermatomyosite DM est une myopathienflammatoire idiopathique, les hypothèses étiologiques sup-osent une réponse auto-immune à une infection virale, ellest cependant exceptionnellement associée à une hépatiteirale C.bservation.– Dossier No (13/6,12) madame Z. C. 64 ans, connuet traitée pour hépatite virale c (HVC) par antiviraux (interfé-on alpha et ribavirine), présentait quelques semaines après’arrêt du traitement : une asthénie sans fièvre associée àes myalgies nocturnes, un déficit moteur prédominant aueux ceintures et des lésions cutanées ulcéro-papuleusese la face avec un signe de la manucure tandis que leséflexes ostéo-tendineux étaient présents de facon bilaté-ale les enzymes musculaires étaient trois fois la normale,e bilan immunologique et thyroïdien étaient normaux et’EMG confirma la nature myogène des symptômes la biop-ie musculaire n’a pas été réalisé. La recherche de néoplasietait infructueuse et la patiente n’avait pas d’atteinte car-iaque ni fibrose pulmonaire. Dés lors, le diagnostic d’uneermatomyosite était porté le choix des immunoglobuline
ntra veineuse IgIV nous paraissaient préférable aux cor-icoïdes vu le terrain infectieux. En effet, six cures d’IgIVar sandoglobuline à la dose de 0,4 g/kg par jour sur cinq
ours chaque mois permettaient une disparition des myal-ies alors que le déficit moteur régressait les lésions cutanéesicatrisaient et le bilan enzymatique redevenait normal.
ne PCR quantitative du virus HVC dans le sang est enours.iscussion.– Les signes d’atteinte musculaire chez un adulteoivent faire recherche une pathologie auto immuneou uneS ( 2 0 1 3 ) A41–A55 A43
néoplasie, l’infection par le virus (HVC) pourrait êtres àl’origine d’une DM, bien que impliqués dans d’autres mala-die auto-immune la responsabilité des antiviraux est écartéchez cette patiente car les symptômes sont apparus aprèsleur arrêt, les IgIV reste une option thérapeutique efficace etpermettent une épargne cortisonique.Conclusion.– La nature auto-immune de la DM est indiscutable,son traitement reste empirique et mal codifié. Sont associationau virus HVC n’est que rarement rapporté dans la littératureet ne peut êtres qu’un diagnostic d’élimination.
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.094
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Traitement immunossupresseur dans la PIDC :une analyse retrospective francaiseR. Costa a,∗, F. Bombelli a, K. Viala b, T. Maisonobe b,J.-M. Léger a
a Hôpital Pitié-Salpêtrière, centre de référence des maladies rares,institut de myologie, bâtiment babinski, 47-83, boulevard del’Hôpital, 75013 Paris, Franceb Hôpital Pitié-Salpêtrière, fédération de neurophysiologie clinique,75013 Paris, France∗Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (R. Costa)
Mots clés : Polyradiculonévrite inflammatoiredémyélinisante chronique (PIDC) ; Immunomodulateurs ;ImmunossupresseursIntroduction.– La PIDC est une neuropathie dysimmunitairehétérogène dans sa progression et sa réponse aux traitements ;avec 20 % des patients réfractaires aux traitements classiques.Objectifs.– Mettre en évidence les caractéristiques cliniques etle type de traitement immunosuppresseur ou immunomodu-lateur (IM) utilisé dans une série de patients atteints de PIDCréfractaires aux traitements classiques.Méthodes.– Notre groupe a publié une série de 146 patientsPIDC selon les critères EFNS/PNS décrivant leurs caractéris-tiques cliniques et leur réponse aux traitements (Viala et al.,2010). Dans cette série, il a été fait une analyse rétrospectivedes dossiers des patients traités par IM (31 patients-21 % desindividus de la série). Les informations concernant les aspectscliniques ainsi que sur le choix et la réponse aux IM ont étérassemblés.Résultats.– Avant les IM, un patient a recu des immunoglo-bulines intraveineuses (IgIV), cinq corticoïdes (CE), 12 IgIVet CE, deux IgIV et échanges plasmatiques (EP) et dix IVIg,CE et EP. Les IM utilisés étaient : 16 patients azathioprine,14 mycophénolate mofétil, deux cyclophosphamide, deuxinterféron bêta1a, un mitoxantrone, un rituximab et un dansle cadre d’un lymphome T. Cinq patients ont recu plus d’unIM et chez 12,9 % des patients les IM étaient administrés avecles traitements précédents. La rémission a été observée chez35,48 % des patients.Discussion.– Nos résultats contrastent avec ceux de Cocito et al.(2011) qui ont montré un bénéfice chez 25 % des patients à lasuite de l’introduction des IM. Un traitement IM était asso-cié avec les traitements classiques chez 51,3 % des patients.Le moment idéal pour l’introduction d’un IM est controverséet, jusqu’à présent ces médicaments sont utilisés surtouten cas d’échec ou de dépendance aux traitements clas-siques.Conclusion.– Notre étude souligne la complexité de la décision
thérapeutique dans le cadre de la PIDC et en particulier ladifficulté du recours aux traitements IM.http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.095
