dossier la somnolence

Diagnostic d'une somnolencediurne excessive chez l'adulte

M. Billiard (1)

Résumé

La démarche permettant de reconnaître qu'un sujet est atteintde somnolence diurne excessive et d'en préciser l'étiologie estd'abord clinique, associant un interrogatoire approfondi dusujet et un examen physique et psychologique. Ce n'est quelorsque l'on a abouti à une impression clinique, que l'on est enmesure de décider, si elles sont nécessaires, les investigationscomplémentaires à mettre en œuvre pour atteindre lediagnostic final. Les étiologies de la somnolence diurneexcessive ont été distinguées en quatre groupes : cellesinduites par un comportement du sujet, les somnolencesexcessives primaires, les somnolences excessives secondaires,et la somnolence dépendant d'un trouble du rythme circadiende la veille et du sommeil. Les principales caractéristiquescliniques de chacune de ces étiologies ont été indiquées et,dans les cas où ils sont nécessaires, les examenscomplémentaires à réaliser.

Mots-clés

Somnolence diurne excessive, hypersomnie, impressionclinique, diagnostic final.

Le diagnostic positif et étiologique d'une somnolence diurneexcessive est aujourd'hui une tâche quotidienne dans lesunités spécialisées dans l'investigation et le traitement destroubles du sommeil et de l'éveil. Le développement des testssubjectifs et objectifs de somnolence a permis une meilleureapproche de la somnolence diurne excessive. Toutefoisl'utilisation de ces tests ne saurait dispenser le médecin d'uneréflexion clinique initiale conduisant à l'impression clinique,préalable indispensable au choix et à la mise en œuvre destests, et d'une réflexion clinique secondaire contrôlant lesrésultats et l'interprétation de ces tests, condition nécessaire àl'exactitude du diagnostic final. Dans cet article serontsuccessivement envisagées la détection d'une somnolencediurne excessive, sa confirmation clinique et les démarchesconduisant à l'impression clinique initiale et au diagnosticfinal.

Summary

A thorough c1inical interview and a physical and psychologicalexamination are the necessary steps to recognise that a subject isexcessively sleepy and to find out the etiology of this excessivedaytime sleepiness. It is only when a c1inical impression has beenfounded that one can decide, if necessary, which laboratory testsare requested to reach the final diagnosis. The etiologies ofexcessive daytime sleepiness have been distinguished into fourgroups: those induced by a behaviour of the subject, those referredto as primary and secondary, and those depending on disorders ofthe circadian rhythm ofsleep. The main c1inical features ofeach ofthese etiologies have been indicated and for each of them the mostrelevant laboratory tests.

Keywords

Excessive daytime sleepiness, hypersomnia, c1inical impression,final diagnosis.

RECONNAISSANCE D'UNE SOMNOLENCE DIURNEEXCESSIVE

La somnolence peut revêtir des aspects variables selon sonétiologie. Elle peut prendre la forme d'épisodes plus ou moinsirrésistibles de sommeil se répétant une ou plusieurs fois parjour, d'une somnolence de fond variable dans le temps maisinterférant avec les activités quotidiennes, d'une inertiemajeure du sommeil manifestée par un réveil laborieux, lematin ou au terme de la sieste, voire rarement d'épisodesprolongés de sommeil d'une durée moyenne d'une semaine,se répétant à intervalles de plusieurs semaines ou mois. A lalimite du cadre des hypersomnies se trouvent celles relevantde troubles du rythme circadien de la veille et du sommeil,apparaissant électivement à certaines heures du jour ou de lanuit.

(1) Professeur de Neurologie. Faculté de Médecine, MontpellierCorrespondance: Michel Billiard, Faculté de Médecine, H6pital Gui de Chauliac, 80 Avenue Augustin Fliche, 34295, Montpellier, cedex 5Tél: 04 6702 1154 Fax: 04 6766 1862 E-mail: < mbilliard@wanadoo.fr>

MEDECINE DU SOMMEIL - Année 1- Octobre Novembre Décembre 2004 •

dossierCette somnolence, quelle que soit sa forme, peut êtrereconnue par le sujet qui en est affecté, ou l'être par sesproches, par son employeur à l'occasion d'incidents oud'accidents survenant dans l'exercice de la profession, par sonmédecin à l'écoute d'une plainte de fatigue, de ronflement, ouen milieu hospitalier dans le cadre d'une pathologieneurologique, psychiatrique, infectieuse, endocrinologique oumétabolique.

CONFIRMATION CLINIQUE DE LA SOMNOLENCE DIURNEEXCESSIVE

Elle est d'abord le fait de questions simples, auprès du sujet etde ses proches: vous endormez-vous systématiquement à lafin des repas, au volant de votre voiture ou de votre camion, enparlant avec des amis ou avec des clients, au spectacle, voirechez le coiffeur ou le dentiste?

Et si oui, suit le recours à un questionnaire de somnolence, leplus souvent l'échelle de somnolence d'Epworth (l)permettant d'évaluer le niveau moyen de somnolencesubjective dans les semaines précédentes.

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

Il dépend à la fois de la nature de la plainte et de son contexte,et des investigations réalisées (tableau 1).

1. La somnolence apparaît liée à un facteur compor­temental

Il en est ainsi de la somnolence liée à une durée insuffisante desommeil, à des heures de coucher et de lever variables, à laprise de médicaments hypnosédatifs ou autres, à l'utilisationde substances addictives (alcool, opiacés et cannabis), à uneconsommation excessive de café. Le diagnostic est alorsrelativement aisé dans les premiers cas, pour autant que lesquestions pertinentes soient posées, certainement moinsdans le dernier cas, mais les sujets consommant cessubstances en connaissent les effets et ne cherchent pas àconsulter.

2. La plainte de somnolence paraît indépendante desfacteurs précédemment évoqués et ne s'associe pas à unemaladie subaiguë ou chronique (hypersomnie primaire).

L'orientation diagnostique dépend alors de la présence ou del'absence de symptômes associés retrouvés à l'interrogatoiredu patient et de son entourage, et de l'examen physique.

• Un ronflement fort, un sommeil agité, une nycturie, uneplainte de fatigue intense et/ou de céphalée au réveil, unesomnolence diurne cédant mal à la pratique de siestes, del'irritabilité, de la négligence, des troubles cognitifs, destroubles de la libido, une impuissance, chez un homme de lacinquantaine, au cou court et large, avec un surpoids,orientent vers un syndrome d'apnées / hypopnées obstructivesdu sommeil (SAHOS), tandis qu'une symptomatologie voisine,sans apnées évidentes rapportées par le conjoint, chez unhomme plus jeune ou chez une femme, non obèse, plaident

•

plutôt en faveur d'un syndrome de haute résistance de la voieaérienne supérieure (SHRVAS), encore appelé, avec uneconnotation physiopathologique plus précise, syndrome deréactivité accrue de la voie aérienne supérieure.

Les examens de dépistage comprennent l'oxymétrie simple,de coût modéré, mais peu sensible et la polygraphiecardiorespiratoire avec enregistrement du flux et de l'effortrespiratoire, de la saturation en oxygène du sang artériel, de lafréquence cardiaque et de la position du malade permettantle diagnostic de syndrome d'apnées du sommeil, surtoutlorsqu'il est sévère.

Mais l'examen de référence demeure l'enregistrementpolysomnographique permettant l'analyse des états de veilleet de sommeil, des stades de sommeil lent, des activations etdes microéveils d'une durée de 3 à 30 secondes au moyend'électrodes placées sur le scalp, au pourtour des globesoculaires et sur le menton, du flux ventilatoire au moyen d'unethermistance buccale, de la respiration thoraco-abdominaleau moins de sangles et d'une canule de pression nasale pourune mesure indirecte de l'effort respiratoire, de la saturationen oxygène au moyen d'un capteur digital, de la fréquencecardiaque au moyen d'électrodes collées sur le thorax et de laposition instantanée du malade à l'aide d'un capteur deposition. L'ensemble de ces paramètres permet de préciser laprésence d'apnées de types obstructif, diaphragmatique oucentral. mixte, et d'hypopnées caractérisées par uneamplitude du signal respiratoire diminué de moitié et unedésaturation en oxygène d'au moins 3%. Un index horaireapnées/hypopnées (IAH) obstructives de 5 (souvent porté à10) associé aux signes cliniques précédemment décrits définitle syndrome d'apnées/hypopnées obstructives du sommeil. Lasévérité du syndrome est jugée non seulement sur l'(AH, unIAH supérieur à 30 est le signe d'une certaine gravité, mais surle degré de désaturation en oxygène, de fragmentation dusommeil et sur le retentissement sur le rythme cardiaque.

La présence d'une symptomatologie diurne et nocturneévocatrice de syndrome de haute résistance de la voieaérienne supérieure, et/ou l'absence d'apnées et dedésaturation en oxygène lors de l'examen polysomno­graphique chez un sujet suspect de SAHOS,la constatation demicroéveils répétés et de variations de pression dans les voiesaériennes supérieures (canule nasale), sont une invitation àeffectuer un nouvel enregistrement polysomnographiquecouplé à un contrôle de la pression oesophagienne à larecherche de « respiratory effort related arousals » (RERAs)définissant le syndrome de haute résistance de la voie aériennesupérieure.

La quantification du degré de somnolence diurne excessiverepose sur le test itératif de latence d'endormissement {TILE)effectué après un enregistrement polysomnographiqued'une nuit. Elle permet d'apprécier les risques encourus par lesujet selon son degré de somnolence. Le recours au test demaintien de l'éveil est utile pour apprécier les effets de laventilation nocturne continue en pression positive.

En complément de ces examens, il convient toujours deréaliser une exploration morphologique de la voie aériennesupérieure : examen ORL clinique et endoscopique, cépha-

MEDECINE DU SOMMEIL - Année 1- Octobre - Novembre - Decembre 2004

dossierCette somnolence, quelle que soit sa forme, peut êtrereconnue par le sujet qui en est affecté, ou l'être par sesproches, par son employeur à l'occasion d'incidents oud'accidents survenant dans l'exercice de la profession, par sonmédecin à l'écoute d'une plainte de fatigue, de ronflement, ouen milieu hospitalier dans le cadre d'une pathologieneurologique, psychiatrique, infectieuse, endocrinologique oumétabolique.

CONFIRMATION CLINIQUE DE LA SOMNOLENCE DIURNEEXCESSIVE

Elle est d'abord le fait de questions simples, auprès du sujet etde ses proches: vous endormez-vous systématiquement à lafin des repas, au volant de votre voiture ou de votre camion, enparlant avec des amis ou avec des clients, au spectacle, voirechez le coiffeur ou le dentiste?

Et si oui, suit le recours à un questionnaire de somnolence, leplus souvent l'échelle de somnolence d'Epworth (l)permettant d'évaluer le niveau moyen de somnolencesubjective dans les semaines précédentes.

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

Il dépend à la fois de la nature de la plainte et de son contexte,et des investigations réalisées (tableau 1).

1. La somnolence apparaît liée à un facteur compor­temental

Il en est ainsi de la somnolence liée à une durée insuffisante desommeil, à des heures de coucher et de lever variables, à laprise de médicaments hypnosédatifs ou autres, à l'utilisationde substances addictives (alcool, opiacés et cannabis), à uneconsommation excessive de café. Le diagnostic est alorsrelativement aisé dans les premiers cas, pour autant que lesquestions pertinentes soient posées, certainement moinsdans le dernier cas, mais les sujets consommant cessubstances en connaissent les effets et ne cherchent pas àconsulter.

2. La plainte de somnolence paraît indépendante desfacteurs précédemment évoqués et ne s'associe pas à unemaladie subaiguë ou chronique (hypersomnie primaire).

L'orientation diagnostique dépend alors de la présence ou del'absence de symptômes associés retrouvés à l'interrogatoiredu patient et de son entourage, et de l'examen physique.

• Un ronflement fort, un sommeil agité, une nycturie, uneplainte de fatigue intense et/ou de céphalée au réveil, unesomnolence diurne cédant mal à la pratique de siestes, del'irritabilité, de la négligence, des troubles cognitifs, destroubles de la libido, une impuissance, chez un homme de lacinquantaine, au cou court et large, avec un surpoids,orientent vers un syndrome d'apnées / hypopnées obstructivesdu sommeil (SAHOS), tandis qu'une symptomatologie voisine,sans apnées évidentes rapportées par le conjoint, chez unhomme plus jeune ou chez une femme, non obèse, plaident

•

plutôt en faveur d'un syndrome de haute résistance de la voieaérienne supérieure (SHRVAS), encore appelé, avec uneconnotation physiopathologique plus précise, syndrome deréactivité accrue de la voie aérienne supérieure.

Les examens de dépistage comprennent l'oxymétrie simple,de coût modéré, mais peu sensible et la polygraphiecardiorespiratoire avec enregistrement du flux et de l'effortrespiratoire, de la saturation en oxygène du sang artériel, de lafréquence cardiaque et de la position du malade permettantle diagnostic de syndrome d'apnées du sommeil, surtoutlorsqu'il est sévère.

Mais l'examen de référence demeure l'enregistrementpolysomnographique permettant l'analyse des états de veilleet de sommeil, des stades de sommeil lent, des activations etdes microéveils d'une durée de 3 à 30 secondes au moyend'électrodes placées sur le scalp, au pourtour des globesoculaires et sur le menton, du flux ventilatoire au moyen d'unethermistance buccale, de la respiration thoraco-abdominaleau moins de sangles et d'une canule de pression nasale pourune mesure indirecte de l'effort respiratoire, de la saturationen oxygène au moyen d'un capteur digital, de la fréquencecardiaque au moyen d'électrodes collées sur le thorax et de laposition instantanée du malade à l'aide d'un capteur deposition. L'ensemble de ces paramètres permet de préciser laprésence d'apnées de types obstructif, diaphragmatique oucentral. mixte, et d'hypopnées caractérisées par uneamplitude du signal respiratoire diminué de moitié et unedésaturation en oxygène d'au moins 3%. Un index horaireapnées/hypopnées (IAH) obstructives de 5 (souvent porté à10) associé aux signes cliniques précédemment décrits définitle syndrome d'apnées/hypopnées obstructives du sommeil. Lasévérité du syndrome est jugée non seulement sur l'(AH, unIAH supérieur à 30 est le signe d'une certaine gravité, mais surle degré de désaturation en oxygène, de fragmentation dusommeil et sur le retentissement sur le rythme cardiaque.

La présence d'une symptomatologie diurne et nocturneévocatrice de syndrome de haute résistance de la voieaérienne supérieure, et/ou l'absence d'apnées et dedésaturation en oxygène lors de l'examen polysomno­graphique chez un sujet suspect de SAHOS,la constatation demicroéveils répétés et de variations de pression dans les voiesaériennes supérieures (canule nasale), sont une invitation àeffectuer un nouvel enregistrement polysomnographiquecouplé à un contrôle de la pression oesophagienne à larecherche de « respiratory effort related arousals » (RERAs)définissant le syndrome de haute résistance de la voie aériennesupérieure.

La quantification du degré de somnolence diurne excessiverepose sur le test itératif de latence d'endormissement {TILE)effectué après un enregistrement polysomnographiqued'une nuit. Elle permet d'apprécier les risques encourus par lesujet selon son degré de somnolence. Le recours au test demaintien de l'éveil est utile pour apprécier les effets de laventilation nocturne continue en pression positive.

En complément de ces examens, il convient toujours deréaliser une exploration morphologique de la voie aériennesupérieure : examen ORL clinique et endoscopique, cépha-

MEDECINE DU SOMMEIL - Année 1- Octobre - Novembre - Decembre 2004

dossier la somnolencelométrie, éventuellement examen tomodensitométrique ouimagerie en résonance magnétique afin de préciser le degréde perméabilité nasale, une réduction du calibre oropharyngéet rétrobasilingual, et des anomalies du massif facial. Uneradiographie pulmonaire et une exploration fonctionnellerespiratoire sont indiquées si l'examen clinique évoque unepathologie bronchopulmonaire associée.

• Une somnolence diurne excessive sévère associée à :

• des accès de sommeil incoercibles et réparateurs, sereproduisant tous les jours et le plus souvent plusieurs foispar jour;

• des comportements automatiques, paroles émises en dehorsdu contexte, rangement d'objets en des endroits insolites,oubli de sortie d'autoroute;

• des pertes soudaines du tonus musculaire ou cataplexies,soit globales, entraînant l'affaissement sur le sol, soit plussouvent partielles, affectant le cou, les genoux, le visage,déclenchées par une émotion le plus souvent agréable,parfois désagréable ; de durée brève, d'une seconde àplusieurs minutes; se renouvelant à fréquence extrêmementvariable selon les individus, d'une fois ou moins par an àplusieurs fois par jour;

• et de façon accessoire, non obligatoire, des hallucinationshypnagogiques (au début du sommeil) et/ou hypno­pompiques (au réveil), auditives, visuelles, kinesthésiques.Celles-ci sont différentes du rêve en ce que le patient est plusobservateur qu'acteur de la scène, mais de caractèreextrêmement vivace, une personne menaçante au pied dulit, un animal sous ou sur le lit ;

• des paralysies du sommeil ou incapacité à mobiliser lesmembres, la tête, à respirer avec une amplitude normale,survenant à l'endormissement, associées ou non à deshallucinations hypnagogiques, beaucoup plus durables quechez le sujet normal üusqu'à une dizaine de minutes),et pourcette raison sources de frayeur;

• un sommeil de nuit instable caractérisé par des éveilsrépétés, des rêves d'angoisse, et fréquemment des troublesdu comportement du sommeil paradoxal

est évocatrice de narcolepsie avec cataplexie.

L'examen général doit apprécier l'indice de masse corporelsouvent augmenté, surtout en cas de début de la maladie à unâge jeune (2).

Des examens complémentaires sont utiles pour confirmer lediagnostic et évaluer la sévérité du cas en préalable à la miseen œuvre d'un traitement. L'examen polysomnographique denuit montre un délai d'endormissement inférieur à 10minutes, dans 50% des cas environ un endormissement ensommeil paradoxal hautement spécifique, et très souvent unsommeil instable avec des éveils répétés. Le TILE indique unelatence moyenne d'endormissement inférieure à 8 minutes et2 endormissements directs en sommeil paradoxal ou plus,dans la majorité des cas. Le typage HLA chez les patientsatteints de narcolepsie avec cataplexie montre presquetoujours l'association à HLA DQS1*0602 , mais ce test n'a pas

MEDECINE DU SOMMEll- Année 1- Octobre - Novembre - Décembre 2004

de valeur diagnostique étant donné la même associationretrouvée chez 25% de la population contrôle caucasienne,12% de la population contrôle japonaise et 38% de lapopulation contrôle afro-américaine. La mesure du tauxd'hypocrétine-1 (orexine A) dans le liquide céphalo-rachidienest un test hautement spécifique et sensible du diagnosticpour des valeurs < 110 pg/ml (1/3 de la valeur moyennetrouvée chez les sujets contrôles) (3). Il faut cependant savoirqu'approximativement 10% des sujets atteints de narcolepsieavec cataplexie ont des valeurs normales d'hypocrétine-1dans le LCR. De plus il s'agit d'un test coûteux qui n'est encoreréalisé que dans quelques laboratoires en Europe, au Japon eten Amérique du Nord. Pratiquement, ce test est à réserver àdes cas bien sélectionnés, quand le TILE ne peut être utilisé ouinterprété.

• Ailleurs, le tableau clinique est celui d'une somnolencediurne excessive sévère et d'accès de sommeil, associés ounon à des hallucinations hypnagogiques, des paralysies dusommeil, un sommeil de mauvaise qualité. Le diagnostic estentre une narcolepsie sans cataplexie et une hypersomnieidiopathique sans allongement de la durée du sommeil (ex­hypersomnie idiopathique monosymptomatique) qui nepeuvent être distinguées cliniquement.

Le diagnostic repose sur l'enregistrement polysomno­graphique suivi d'un TI LE. La constatation d'un endor­missement en sommeil paradoxal le soir est hautementspécifique de narcolepsie de même que celle d'endor­missements en sommeil paradoxal durant le TILE.Approximativement 40% des sujets atteints de narcolepsiesans cataplexie présentent l'association à HLA DQS1 *0602,contre 25% de la population contrôle caucasienne (4). Letypage HLA n'a donc pas d'intérêt pratique et il en est demême du dosage de l'hypocrétine-1 du LCR puisqu'unabaissement du taux d'hypocrétine-1 n'est que rarementobservé dans ce cas. Dans tous les cas où aucun argumentn'est trouvé en faveur d'une narcolepsie sans cataplexie, lediagnostic retenu est celui d'hypersomnie idiopathique sansallongement de la durée totale du sommeil.

• L'hypersomnie idiopathique avec allongement de la duréetotale de sommeil (ex hypersomnie idiopathique polysympto­matique) est un tableau suffisamment riche pour êtreidentifié par le seul interrogatoire clinique. La somnolencediurne excessive est moins paroxystique que dans lanarcolepsie avec ou sans allongement de la durée totale desommeil et le ou les épisode(s) de sommeil diurne sont delongue durée et non réparateurs. Le sommeil de nuit eststable, non interrompu par des éveils, et de duréeanormalement longue. Le réveil, au terme de la nuit ou del'épisode ou des épisodes de sommeil de jour, est laborieuxavec une inertie marquée du sommeil pouvant réaliser unevéritable « ivresse du sommeil » caractérisée par unedésorientation temporospatiale, un ralentissement psychiqueet de la parole, une amnésie rétrograde et antérograde.L'examen clinique est normal mais les sujets rapportentparfois des céphalées, une tendance Iipothymique, unesudation importante, un phénomène de Raynaud. Malgré ce

•

dossier la somnolencelométrie, éventuellement examen tomodensitométrique ouimagerie en résonance magnétique afin de préciser le degréde perméabilité nasale, une réduction du calibre oropharyngéet rétrobasilingual, et des anomalies du massif facial. Uneradiographie pulmonaire et une exploration fonctionnellerespiratoire sont indiquées si l'examen clinique évoque unepathologie bronchopulmonaire associée.

• Une somnolence diurne excessive sévère associée à :

• des accès de sommeil incoercibles et réparateurs, sereproduisant tous les jours et le plus souvent plusieurs foispar jour;

• des comportements automatiques, paroles émises en dehorsdu contexte, rangement d'objets en des endroits insolites,oubli de sortie d'autoroute;

• des pertes soudaines du tonus musculaire ou cataplexies,soit globales, entraînant l'affaissement sur le sol, soit plussouvent partielles, affectant le cou, les genoux, le visage,déclenchées par une émotion le plus souvent agréable,parfois désagréable ; de durée brève, d'une seconde àplusieurs minutes; se renouvelant à fréquence extrêmementvariable selon les individus, d'une fois ou moins par an àplusieurs fois par jour;

• et de façon accessoire, non obligatoire, des hallucinationshypnagogiques (au début du sommeil) et/ou hypno­pompiques (au réveil), auditives, visuelles, kinesthésiques.Celles-ci sont différentes du rêve en ce que le patient est plusobservateur qu'acteur de la scène, mais de caractèreextrêmement vivace, une personne menaçante au pied dulit, un animal sous ou sur le lit ;

• des paralysies du sommeil ou incapacité à mobiliser lesmembres, la tête, à respirer avec une amplitude normale,survenant à l'endormissement, associées ou non à deshallucinations hypnagogiques, beaucoup plus durables quechez le sujet normal üusqu'à une dizaine de minutes),et pourcette raison sources de frayeur;

• un sommeil de nuit instable caractérisé par des éveilsrépétés, des rêves d'angoisse, et fréquemment des troublesdu comportement du sommeil paradoxal

est évocatrice de narcolepsie avec cataplexie.

L'examen général doit apprécier l'indice de masse corporelsouvent augmenté, surtout en cas de début de la maladie à unâge jeune (2).

Des examens complémentaires sont utiles pour confirmer lediagnostic et évaluer la sévérité du cas en préalable à la miseen œuvre d'un traitement. L'examen polysomnographique denuit montre un délai d'endormissement inférieur à 10minutes, dans 50% des cas environ un endormissement ensommeil paradoxal hautement spécifique, et très souvent unsommeil instable avec des éveils répétés. Le TILE indique unelatence moyenne d'endormissement inférieure à 8 minutes et2 endormissements directs en sommeil paradoxal ou plus,dans la majorité des cas. Le typage HLA chez les patientsatteints de narcolepsie avec cataplexie montre presquetoujours l'association à HLA DQS1*0602 , mais ce test n'a pas

MEDECINE DU SOMMEll- Année 1- Octobre - Novembre - Décembre 2004

de valeur diagnostique étant donné la même associationretrouvée chez 25% de la population contrôle caucasienne,12% de la population contrôle japonaise et 38% de lapopulation contrôle afro-américaine. La mesure du tauxd'hypocrétine-1 (orexine A) dans le liquide céphalo-rachidienest un test hautement spécifique et sensible du diagnosticpour des valeurs < 110 pg/ml (1/3 de la valeur moyennetrouvée chez les sujets contrôles) (3). Il faut cependant savoirqu'approximativement 10% des sujets atteints de narcolepsieavec cataplexie ont des valeurs normales d'hypocrétine-1dans le LCR. De plus il s'agit d'un test coûteux qui n'est encoreréalisé que dans quelques laboratoires en Europe, au Japon eten Amérique du Nord. Pratiquement, ce test est à réserver àdes cas bien sélectionnés, quand le TILE ne peut être utilisé ouinterprété.

• Ailleurs, le tableau clinique est celui d'une somnolencediurne excessive sévère et d'accès de sommeil, associés ounon à des hallucinations hypnagogiques, des paralysies dusommeil, un sommeil de mauvaise qualité. Le diagnostic estentre une narcolepsie sans cataplexie et une hypersomnieidiopathique sans allongement de la durée du sommeil (ex­hypersomnie idiopathique monosymptomatique) qui nepeuvent être distinguées cliniquement.

Le diagnostic repose sur l'enregistrement polysomno­graphique suivi d'un TI LE. La constatation d'un endor­missement en sommeil paradoxal le soir est hautementspécifique de narcolepsie de même que celle d'endor­missements en sommeil paradoxal durant le TILE.Approximativement 40% des sujets atteints de narcolepsiesans cataplexie présentent l'association à HLA DQS1 *0602,contre 25% de la population contrôle caucasienne (4). Letypage HLA n'a donc pas d'intérêt pratique et il en est demême du dosage de l'hypocrétine-1 du LCR puisqu'unabaissement du taux d'hypocrétine-1 n'est que rarementobservé dans ce cas. Dans tous les cas où aucun argumentn'est trouvé en faveur d'une narcolepsie sans cataplexie, lediagnostic retenu est celui d'hypersomnie idiopathique sansallongement de la durée totale du sommeil.

• L'hypersomnie idiopathique avec allongement de la duréetotale de sommeil (ex hypersomnie idiopathique polysympto­matique) est un tableau suffisamment riche pour êtreidentifié par le seul interrogatoire clinique. La somnolencediurne excessive est moins paroxystique que dans lanarcolepsie avec ou sans allongement de la durée totale desommeil et le ou les épisode(s) de sommeil diurne sont delongue durée et non réparateurs. Le sommeil de nuit eststable, non interrompu par des éveils, et de duréeanormalement longue. Le réveil, au terme de la nuit ou del'épisode ou des épisodes de sommeil de jour, est laborieuxavec une inertie marquée du sommeil pouvant réaliser unevéritable « ivresse du sommeil » caractérisée par unedésorientation temporospatiale, un ralentissement psychiqueet de la parole, une amnésie rétrograde et antérograde.L'examen clinique est normal mais les sujets rapportentparfois des céphalées, une tendance Iipothymique, unesudation importante, un phénomène de Raynaud. Malgré ce

•

dossiertableau caractéristique, des examens complémentaires sontnécessaires pour écarter d'autres causes d'hypersomnie.

L'examen polysomnographique montre un sommeild'architecture normale mais de durée anormalement longue,10 heures ou plus, si on laisse le malade dormir le matin. Il n'ya théoriquement ni apnées, ni hypopnées, ni mouvementspériodiques des membres dans le sommeil. Mais ceux-ci sontacceptables dans le cas d'un début précoce de la maladie etde leur survenue tardive. En complément de l'enregistrementpolysomnographique et surtout dans le cas de microéveilsrépétés et de variations de pression dans les voies aériennessupérieures objectivées par la canule nasale, unenregistrement de la pression oesophagienne est nécessairepour écarter un syndrome de résistance de la voie aériennesupérieure.

Le TILE indique une latence moyenne d'endormissement unpeu plus longue que dans la narcolepsie. Toutefois lapertinence de ce test apparaît discutable, puisque le réveilprovoqué empêche d'observer le réveil tardif et laborieux etles sessions répétées du test dans la journée, le ou les épisodesde sommeil prolongés avec inertie du sommeil (5). C'estpourquoi un enregistrement continu de longue durée, de 24heures ou plus, avec un appareil portable, selon un protocole« ad libitum », le sujet étant libre de fermer et d'ouvrir lalumière à l'heure de son choix, le soir et le matin, et recevant laconsigne de ne pas résister au sommeil dans la journée, paraîtun complément utile au test itératif de latenced'endormissement. Toutefois un tel test n'est encore nistandardisé ni validé. Certains auteurs ont proposé unenregistrement actimétrique, moins précis mais certainementmoins coûteux. Une imagerie cérébrale, par scanner ou parrésonance magnétique, doit être réalisée s'il existe le moindredoute d'un processus lésionnel intracérébral. Enfin, uneévaluation psychiatrique est toujours de mise, pour écarterune hypersomnie associée à un trouble psychiatrique souventtrès proche cliniquement de l'hypersomnie idiopathique aveclongue durée du sommeil.

• Ailleurs et beaucoup plus rarement, des accès de somno­lence et de sommeil d'une durée de quelques jours à une àtrois semaines, se renouvelant à intervalles d'un à plusieursmois, orientent vers une hypersomnie récurrente.

La forme la plus typique en est le syndrome de Kleine-Levincaractérisé par des accès de sommeil récurrents, associés defaçon variable à des troubles du comportement et destroubles cognitifs, affectant de façon privilégiée mais nonexclusive l'adolescent de sexe masculin. Les troubles ducomportement comprennent des accès de goinfrerie, uneirritabilité, une hypersexualité s'exprimant de façon variée, descomportements anormaux tels que siffler, chanter, parler dansun combiné téléphonique sans avoir composé préalablementun numéro d'appel, adopter une voix et un comportementenfantins, et les troubles cognitifs une impression d'irréalité,d'éloignement des objets et des personnes, une confusion,des hallucinations. La présence simultanée de tous ces signeschez un même sujet est plus l'exception que la règle. L'épisodehypersomniaque peut s'achever par des signes à type

•

d'amnésie de l'épisode, d'excitation maniaque avec insomniecomme si le' sujet tentait de rattraper le temps perdu, dedépression. Plus rare est l'hypersomnie périodique de la jeune­fille liée à la menstruation. L'hypersomnie récurrente peutégalement se voir dans le cadre de pathologies organiques,tumeur développée à l'intérieur du 3ème ventriculeresponsable de blocages paroxystiques à l'écoulement duLCR, encéphalite, traumatisme crânien, ou de pathologiespsychiatriques, dépression majeure récurrente et troublesomatoforme.

Il n'y a pas d'examen complémentaire spécifique del'hypersomnie récurrente. Dans le cadre du syndrome deKleine-Levin, l'électroencéphalogramme montre unralentissement global de l'activité de fond et parfois desbouffées paroxystiques d'ondes à front raide pouvant enimposer pour des anomalies épileptiques. L'enregistrementpolysomnographique et le TILE sont délicats à réaliser enpratique, vu la brièveté des épisodes de sommeil, la difficultéd'obtenir un enregistrement polysomnographique au piedlevé et la réticence des patients. L'enregistrement continu de24 ou de 48 heures est moins contraignant pour le patient etsouvent mieux accepté. Il peut faire la preuve d'unallongement majeur du sommeil, à la condition d'être réaliséà proximité du début de l'épisode hypersomniaque. Lescanner et / ou l'IRM sont normaux. Effectué dans un nombrelimité de cas à ce jour, le SPECT a montré une hypoperfusionde l'hippocampe droit ou gauche (6-7). Les examenshormonaux statiques et dynamiques sont en règle normaux(8). L'examen psychologique est à réaliser à distance del'épisode hypersomniaque.1I est en règle normal.

• Il arrive que la somnolence soit isolée et que l'enre­gistrement polysomnographique montre des mouvementspériodiques des membres dans le sommeil, suspectés ou nonpar l'interrogatoire. La Classification Internationale desTroubles du Sommeil (9) mentionne que ce syndrome peutentraîner un sommeil fragmenté et des plaintes d'insomnieou de somnolence diurne excessive. Toutefois, aucunecorrélation n'a été trouvée entre l'index de mouvementspériodiques dans le sommeil et le degré de somnolencediurne excessive mesuré par le test itératif de latenced'endormissement (10-11), ce qui laisse planer un doute sur lesyndrome de mouvements périodiques des membres dans lesommeil comme cause de somnolence diurne excessive.

Enfin, et à la limite du diagnostic différentiel, certains sujetsrapportent dormir nettement plus longtemps que lamoyenne des individus de leur âge, 10 heures et plus par nuit,et ne pas se plaindre de somnolence diurne pour autant qu'ilspuissent dormir le nombre d'heures qui leur convient. On lesappelle longs dormeurs (9). Ces sujets en ont conscience etviennent rarement consulter.

3. Dans d'autres cas, la somnolence diurne excessives'inscrit dans le contexte d'états pathologiques variés(hypersomnies secondaires).

Il est alors possible que le sujet soit vu en consultation pour

MEDECINE DU SOMMEIL - Année 1- Octobre - Novembre - Décembre 2004

dossiertableau caractéristique, des examens complémentaires sontnécessaires pour écarter d'autres causes d'hypersomnie.

L'examen polysomnographique montre un sommeild'architecture normale mais de durée anormalement longue,10 heures ou plus, si on laisse le malade dormir le matin. Il n'ya théoriquement ni apnées, ni hypopnées, ni mouvementspériodiques des membres dans le sommeil. Mais ceux-ci sontacceptables dans le cas d'un début précoce de la maladie etde leur survenue tardive. En complément de l'enregistrementpolysomnographique et surtout dans le cas de microéveilsrépétés et de variations de pression dans les voies aériennessupérieures objectivées par la canule nasale, unenregistrement de la pression oesophagienne est nécessairepour écarter un syndrome de résistance de la voie aériennesupérieure.

Le TILE indique une latence moyenne d'endormissement unpeu plus longue que dans la narcolepsie. Toutefois lapertinence de ce test apparaît discutable, puisque le réveilprovoqué empêche d'observer le réveil tardif et laborieux etles sessions répétées du test dans la journée, le ou les épisodesde sommeil prolongés avec inertie du sommeil (5). C'estpourquoi un enregistrement continu de longue durée, de 24heures ou plus, avec un appareil portable, selon un protocole« ad libitum », le sujet étant libre de fermer et d'ouvrir lalumière à l'heure de son choix, le soir et le matin, et recevant laconsigne de ne pas résister au sommeil dans la journée, paraîtun complément utile au test itératif de latenced'endormissement. Toutefois un tel test n'est encore nistandardisé ni validé. Certains auteurs ont proposé unenregistrement actimétrique, moins précis mais certainementmoins coûteux. Une imagerie cérébrale, par scanner ou parrésonance magnétique, doit être réalisée s'il existe le moindredoute d'un processus lésionnel intracérébral. Enfin, uneévaluation psychiatrique est toujours de mise, pour écarterune hypersomnie associée à un trouble psychiatrique souventtrès proche cliniquement de l'hypersomnie idiopathique aveclongue durée du sommeil.

• Ailleurs et beaucoup plus rarement, des accès de somno­lence et de sommeil d'une durée de quelques jours à une àtrois semaines, se renouvelant à intervalles d'un à plusieursmois, orientent vers une hypersomnie récurrente.

La forme la plus typique en est le syndrome de Kleine-Levincaractérisé par des accès de sommeil récurrents, associés defaçon variable à des troubles du comportement et destroubles cognitifs, affectant de façon privilégiée mais nonexclusive l'adolescent de sexe masculin. Les troubles ducomportement comprennent des accès de goinfrerie, uneirritabilité, une hypersexualité s'exprimant de façon variée, descomportements anormaux tels que siffler, chanter, parler dansun combiné téléphonique sans avoir composé préalablementun numéro d'appel, adopter une voix et un comportementenfantins, et les troubles cognitifs une impression d'irréalité,d'éloignement des objets et des personnes, une confusion,des hallucinations. La présence simultanée de tous ces signeschez un même sujet est plus l'exception que la règle. L'épisodehypersomniaque peut s'achever par des signes à type

•

d'amnésie de l'épisode, d'excitation maniaque avec insomniecomme si le' sujet tentait de rattraper le temps perdu, dedépression. Plus rare est l'hypersomnie périodique de la jeune­fille liée à la menstruation. L'hypersomnie récurrente peutégalement se voir dans le cadre de pathologies organiques,tumeur développée à l'intérieur du 3ème ventriculeresponsable de blocages paroxystiques à l'écoulement duLCR, encéphalite, traumatisme crânien, ou de pathologiespsychiatriques, dépression majeure récurrente et troublesomatoforme.

Il n'y a pas d'examen complémentaire spécifique del'hypersomnie récurrente. Dans le cadre du syndrome deKleine-Levin, l'électroencéphalogramme montre unralentissement global de l'activité de fond et parfois desbouffées paroxystiques d'ondes à front raide pouvant enimposer pour des anomalies épileptiques. L'enregistrementpolysomnographique et le TILE sont délicats à réaliser enpratique, vu la brièveté des épisodes de sommeil, la difficultéd'obtenir un enregistrement polysomnographique au piedlevé et la réticence des patients. L'enregistrement continu de24 ou de 48 heures est moins contraignant pour le patient etsouvent mieux accepté. Il peut faire la preuve d'unallongement majeur du sommeil, à la condition d'être réaliséà proximité du début de l'épisode hypersomniaque. Lescanner et / ou l'IRM sont normaux. Effectué dans un nombrelimité de cas à ce jour, le SPECT a montré une hypoperfusionde l'hippocampe droit ou gauche (6-7). Les examenshormonaux statiques et dynamiques sont en règle normaux(8). L'examen psychologique est à réaliser à distance del'épisode hypersomniaque.1I est en règle normal.

• Il arrive que la somnolence soit isolée et que l'enre­gistrement polysomnographique montre des mouvementspériodiques des membres dans le sommeil, suspectés ou nonpar l'interrogatoire. La Classification Internationale desTroubles du Sommeil (9) mentionne que ce syndrome peutentraîner un sommeil fragmenté et des plaintes d'insomnieou de somnolence diurne excessive. Toutefois, aucunecorrélation n'a été trouvée entre l'index de mouvementspériodiques dans le sommeil et le degré de somnolencediurne excessive mesuré par le test itératif de latenced'endormissement (10-11), ce qui laisse planer un doute sur lesyndrome de mouvements périodiques des membres dans lesommeil comme cause de somnolence diurne excessive.

Enfin, et à la limite du diagnostic différentiel, certains sujetsrapportent dormir nettement plus longtemps que lamoyenne des individus de leur âge, 10 heures et plus par nuit,et ne pas se plaindre de somnolence diurne pour autant qu'ilspuissent dormir le nombre d'heures qui leur convient. On lesappelle longs dormeurs (9). Ces sujets en ont conscience etviennent rarement consulter.

3. Dans d'autres cas, la somnolence diurne excessives'inscrit dans le contexte d'états pathologiques variés(hypersomnies secondaires).

Il est alors possible que le sujet soit vu en consultation pour

MEDECINE DU SOMMEIL - Année 1- Octobre - Novembre - Décembre 2004

dossier la somnolenceune plainte de somnolence diurne excessive. Mais plusfréquemment la symptomatologie est notée dans le contexted'une maladie pour laquelle le sujet a dû être hospitalisé.

• Une somnolence diurne se rencontre dans le cadre demaladies neurologiques variées : tumeurs cérébralesdéveloppées au niveau de l'hypothalamus postérieur oupostéro-Iatéral, de la région pinéale, du mésencéphale, où lasomnolence a tendance à être continue, entrecoupée d'éveilsbrefs spontanés ou provoqués ; accidents vasculairescérébraux, principalement infarctus paramédian uni- oubithalamique et infarctus para médian pédonculo­thalamique; affections dégénératives, maladie de Parkinson,atrophie multisystématisée, démence de type Alzheimer; etd'autres maladies neurologiques, sclérose en plaques,encéphalopathie de Gayet-Wernicke, hydrocéphalie àpression normale, malformation d'Arnold-Chiari, dystrophiemyotonique.

L'intérêt d'un examen polysomnographique dans ces casvient de la fréquence d'un syndrome d'apnées du sommeilpouvant être responsable ou ajouter à la somnolence diurneexcessive.

• La notion d'un traumatisme crânien dans l'année précédantle développement d'une somnolence diurne excessive doitfaire évoquer la possibilité d'une hypersomnie post­traumatique, surtout si elle est associée à d'autres symptômes,céphalées, difficultés de concentration, troubles de lamémoire. Cette orientation doit faire pratiquer une imageriecérébrale et un examen polysomnographique suivi d'un testitératif de latence d'endormissement. Dans de rares cas,l'imagerie mettra en évidence des lésions affectant la régionhypothalamique ou le tronc cérébral, pédoncule cérébral outegmentum pontique, une hydrocéphalie, mais plus souventne montrera aucune anomalie. Quant à l'enregistrementpolysomnographique, il peut parfois montrer un allongementdu sommeil et, au TILE, une réduction de la latence moyenned'endormissement. Mais plus souvent, il demeure négatiforientant alors vers un syndrome subjectif des traumatiséscrâniens. Un cas particulier est celui du syndrome d'apnéesobstructives du sommeil découvert au décours d'untraumatisme crânien (1 2), mais il est toujours difficile dans cecas d'affirmer la responsabilité du traumatisme crânien dansle développement du syndrome d'apnées obstructives dusommeil.

• La somnolence se manifeste sous forme d'un besoinanormal de sommeil, jusqu'à obliger le patient à passer desjournées entières au lit. Elle est variable selon les jours et lescirconstances. Le sommeil de nuit est le plus souvent perçucomme non restaurateur et généralement de mauvaisequalité. Ce tableau évoque une hypersomnie associée à untrouble psychiatrique. Dans ce cas, les sujets sont fixés sur leurhypersomnie et la symptomatologie psychiatrique demandeà être recherchée, ce qui explique que nombre de ces sujetspuissent être vus dans une unité de sommeil avant d'avoir

MEDECINE DU SOMMEIL - Année 1- Octobre - Novembre Décembre 2004

reçu un diagnostic de maladie psychiatrique. Lorsque ce typede pathologie est évoqué deux types d'examens sont àdemander : un enregistrement polysomnographiquecomplété d'un TILE et une évaluation psychiatrique. Typi­quement, le premier conduit à deux constatations : lesommeil est souvent de mauvaise qualité avec un délaid'endormissement allongé et des éveils nocturnes, et parfois,dans le cas d'une maladie bipolaire, une réduction du délaid'apparition du premier épisode de sommeil paradoxal et unallongement anormal de ce premier épisode ; au TILE, lalatence moyenne d'endormissement est normale ousubnormale (1 3) contrastant avec un score élevé à l'échelle desomnolence d'Epworth. La réalisation complémentaire d'unenregistrement polysomnographique continu montrefréquemment une station prolongée au lit, c1inophilie,contrastant avec une durée totale de sommeil normale. Dupoint de vue psychiatrique, les diagnostics les plus fréquentssont une dépression bipolaire modérée, une dysthymie, etplus rarement un trouble somatoforme, un trouble schizo­affectif, un trouble de l'adaptation, un trouble de lapersonnalité.

• Une somnolence diurne excessive peut s'observer dans lecadre d'une maladie infectieuse. On insiste depuis quelquesannées sur les hypersomnies d'origine virale, maladied'Epstein Barr, pneumopathie atypique, hépatite virale B,syndrome de Guillain Barré, dans lesquelles les sujetséprouvent d'abord une profonde asthénie puisprogressivement une somnolence diurne majeure, unallongement de la durée totale du sommeil, une difficulté à seréveiller le matin, qui ont fait un temps ranger ceshypersomnies dans le cadre de l'hypersomnie idiopathique(14).

Des troubles de l'éveil et/ou de la conscience sont notés chezla quasi-totalité des sujets atteints d'encéphalite virale. Lesarbovirus sont la cause la plus fréquente de nos jours, avec enFrance des foyers en Alsace et dans la régionméditerranéenne.

Les sujets aux stades B et C de l'infection par le VIH seplaignent souvent de fatigue et de somnolence diurneexcessive (1 5).

La trypanosomiase humaine africaine ou maladie du sommeilest une maladie sévissant en Afrique intertropicale, entre le13ème degré de latitude nord et le 20ème degré de latitudesud, aire de distribution exclusive de son vecteur detransmission, Glossina palpalis ou Glossina morsitans, oumouche tsé-tsé. La glossine infecte l'homme par unprotozoaire, Trypanosome brucei gambiense, responsable dela forme gambienne d'évolution lente localisée en Afrique del'Ouest ou Centrale, ou par Trypanosome rhodiense (formerhodésienne rapidement évolutive, localisée en Afrique del'Est) n'affectant l'homme qu'exceptionnellement, etbeaucoup plus souvent les troupeaux. Cliniquement, la formegambienne évolue en trois phases successives : uneincubation de quelques jours à 3 semaines, une phasehémolymphatique (stade 1) avec de la fièvre, de la fatigue, desarthralgies, des myalgies et des adénopathies évoluant par

•

dossier la somnolenceune plainte de somnolence diurne excessive. Mais plusfréquemment la symptomatologie est notée dans le contexted'une maladie pour laquelle le sujet a dû être hospitalisé.

• Une somnolence diurne se rencontre dans le cadre demaladies neurologiques variées : tumeurs cérébralesdéveloppées au niveau de l'hypothalamus postérieur oupostéro-Iatéral, de la région pinéale, du mésencéphale, où lasomnolence a tendance à être continue, entrecoupée d'éveilsbrefs spontanés ou provoqués ; accidents vasculairescérébraux, principalement infarctus paramédian uni- oubithalamique et infarctus para médian pédonculo­thalamique; affections dégénératives, maladie de Parkinson,atrophie multisystématisée, démence de type Alzheimer; etd'autres maladies neurologiques, sclérose en plaques,encéphalopathie de Gayet-Wernicke, hydrocéphalie àpression normale, malformation d'Arnold-Chiari, dystrophiemyotonique.

L'intérêt d'un examen polysomnographique dans ces casvient de la fréquence d'un syndrome d'apnées du sommeilpouvant être responsable ou ajouter à la somnolence diurneexcessive.

• La notion d'un traumatisme crânien dans l'année précédantle développement d'une somnolence diurne excessive doitfaire évoquer la possibilité d'une hypersomnie post­traumatique, surtout si elle est associée à d'autres symptômes,céphalées, difficultés de concentration, troubles de lamémoire. Cette orientation doit faire pratiquer une imageriecérébrale et un examen polysomnographique suivi d'un testitératif de latence d'endormissement. Dans de rares cas,l'imagerie mettra en évidence des lésions affectant la régionhypothalamique ou le tronc cérébral, pédoncule cérébral outegmentum pontique, une hydrocéphalie, mais plus souventne montrera aucune anomalie. Quant à l'enregistrementpolysomnographique, il peut parfois montrer un allongementrli. CI"H'Y'tIrY\oil ot" ::211 1Til (: lino ...6rfllr1"inn rta l:::a l::lte

reçu un diagnostic de maladie psychiatrique. Lorsque ce typede pathologie est évoqué deux types d'examens sont àdemander : un enregistrement polysomnographiquecomplété d'un TILE et une évaluation psychiatrique. Typi­quement, le premier conduit à deux constatations : lesommeil est souvent de mauvaise qualité avec un délaid'endormissement allongé et des éveils nocturnes, et parfois,dans le cas d'une maladie bipolaire, une réduction du délaid'apparition du premier épisode de sommeil paradoxal et unallongement anormal de ce premier épisode ; au TILE, lalatence moyenne d'endormissement est normale ousubnormale (13) contrastant avec un score élevé à l'échelle desomnolence d'Epworth. La réalisation complémentaire d'unenregistrement polysomnographique continu montrefréquemment une station prolongée au lit, c1inophilie,contrastant avec une durée totale de sommeil normale. Dupoint de vue psychiatrique, les diagnostics les plus fréquentssont une dépression bipolaire modérée, une dysthymie, etplus rarement un trouble somatoforme, un trouble schizo­affectif, un trouble de l'adaptation, un trouble de lapersonnalité.

• Une somnolence diurne excessive peut s'observer dans lecadre d'une maladie infectieuse. On insiste depuis quelquesannées sur les hypersomnies d'origine virale, maladied'Epstein Barr, pneumopathie atypique, hépatite virale B,syndrome de Guillain Barré, dans lesquelles les sujetséprouvent d'abord une profonde asthénie puisprogressivement une somnolence diurne majeure, unallongement de la durée totale du sommeil, une difficulté à seréveiller le matin, qui ont fait un temps ranger ceshypersomnies dans le cadre de l'hypersomnie idiopathique(14).

Des troubles de l'éveil et/ou de la conscience sont notés chezla quasi-totalité des sujets atteints d'encéphalite virale. Lesarbovirus sont la cause la plus fréquente de nos jours, avec enFrance des foyers en Alsace et dans la région

dossierpoussées, et une phase de méningo-encéphalite (stade Il)correspondant à l'invasion du système nerveux, avecsomnolence marquée, céphalées, tremblements, dyskinésies,modifications de l'humeur. A ce stade, la maladie est mortelledans 5 à 10% des cas. Compte tenu du délai d'incubation, lamaladie peut se révéler en Europe, à l'occasion d'un voyage oud'une transplantation.

Il n'existe pas, à ce jour, d'examen biologique totalementsatisfaisant. L'observation directe de trypanosomes dans lesang, le fluide aspiré d'un ganglion hypertrophié ou le LCR estle seul moyen de parvenir au diagnostic. Au stade Il, lediagnostic repose sur l'examen du LCR et la mise en évidenced'un nombre élevé de cellules, d'une concentration élevée desprotéines totales et surtout du trypanosome. Les techniquesimmunologiques ne sont pas encore totalement fiables. Desenregistrements polysomnographiques ont été réalisés chezdes sujets atteints de la phase Il (16). Ils montrent unedésorganisation totale du sommeil avec des épisodes desommeil survenant au hasard la nuit et le jour et desendormissements fréquents en sommeil paradoxal.

• Une somnolence diurne excessive peut se voir dans le cadred'une maladie endocrinienne, hypothyroïdie ou acromégalie,habituellement en relation avec un syndromed'apnées/hypopnées obstructives du sommeil associé.

• Elle peut aussi être observée dans des maladies métaboli­ques. Une somnolence postprandiale est fréquente dans lediabète non traité. Des malaises avec somnolence progressivesusceptibles d'aboutir à un état d'obnubilation ou de coma,peuvent être l'expression d'une hypoglycémie subaiguë,organique (adénome langerhansien ou tumeur hypophysaire)ou fonctionnelle (état prédiabétique, gastrectomie).L'encéphalopathie hépatique s'accompagne au début d'unesomnolence anormale. Les sujets atteints d'insuffisance rénalesoumis à une dialyse chronique signalent parfois unesomnolence diurne excessive (17).

• Il est enfin un cadre rare, mais intéressant d'un point de vuethéorique, celui de certaines maladies génétiques comportantune somnolence diurne excessive, comme la maladie deNieman Pick de type C, la maladie de Norrie, le syndrome dePrader-Willi, le syndrome de Smith-Magenis, le syndrome deMoebius et le syndrome de l'X fragile, maladies rares,remarquables par des troubles du sommeil variés comprenantdes parasomnies, une somnolence diurne excessive et pourcertaines de possibles cataplexies (18).

4. La somnolence diurne excessive s'inscrit dans le cadred'un trouble du rythme circadien du sommeil

Ce type de somnolence se démarque des précédents par sescirconstances de survenue, toutes remarquables par unedésynchronisation des horaires de veille et de sommeil parrapport aux heures conventionnelles de veille et de sommeil,et son horaire souvent prévisible.

•

Deux types différents de troubles du rythme circadien dusommeil sont bien identifiés: le premier, très fr~quent, estinduit par des horaires veille/sommeil volontairement décaléspar rapport aux synchroniseurs environnementaux(alternance lumière/obscurité, alternance activitéssociales/repos). Il est induit par le travail posté ou lefranchissement rapide des fuseaux horaires. Le second estplus rare. Il correspond à un échappement pathologique durythme veille/sommeil endogène à l'influence dessynchroniseurs environnementaux, réalisant selon les cas dessyndromes de retard et d'avance de phase du sommeil, unsyndrome hypernycthéméral ou une perte du rythmeveille/sommeil.

Chez le travailleur posté, la somnolence à l'une ou l'autre heurede la nuit ou du jour est plutôt la règle que l'exception. 53%rapportent s'endormir au moins une fois par semaine dans leposte de nuit et 23% dans le poste de jour, à comparer àseulement 8% des travailleurs permanents de jour (19). Dansune étude réalisée en Suède chez 1000 conducteurs de train,11 % des sujets signalaient s'assoupir au cours de la plupartdes trajets de nuit et 59% s'être assoupis au moins une fois,tandis qu'aucun ne rapportait s'endormir dans la plupart destrajets effectués de jour et 23% s'être assoupis au moins unefois (20).

Chez les équipages et les passagers des vols transméridiens,l'horaire de la somnolence dépend de la direction du vol et dunombre de fuseaux horaires traversés. Schématiquement, unsujet effectuant un vol vers l'ouest (Europe - Amérique duNord), en quittant l'Europe dans l'après-midi, arrive àdestination en fin d'après-midi (heure locale) et en milieu denuit (heure du fuseau d'originel, n'a aucune peine às'endo~mir, mais se réveille précocement dans la nuit etéprouve de la somnolence dans la journée. A l'inverse, un sujeteffectuant un vol vers l'est (Europe - Asie), en quittant l'Europeen début d'après-midi, arrive à destination en début dematinée (heure locale) et en milieu de nuit (heure du fuseaud'origine), a de la peine à demeurer éveillé dans la journée età s'endormir quand vient l'heure du coucher.

Ce type de trouble ne requiert pas d'examen complémentaireparticulier si ce n'est de compléter un questionnaire dematinalité/vespéralité de façon à préciser la typologiecircadienne du sujet et lui donner des conseils appropriés.

Dans le syndrome de retard de phase du sommeil, le sujet neparvient pas à s'endormir avant une heure avancée de la nuitmais, une fois endormi, dort jusqu'à une heure avancée de lamatinée voire jusqu'à l'après-midi. Réveillé à un horaireconventionnel par un réveil-matin ou un membre de sonentourage, il éprouve les plus grandes difficultés à émerger età être éveillé pendant les premières heures suivant son lever.

A l'inverse, le sujet atteint du rare syndrome d'avance de phasedu sommeil éprouve une somnolence anormale voire uneincapacité totale à demeurer éveillé en fin d'après-midi, àl'heure où l'on est habituellement le plus alerte, et se réveilleanormalement tôt dans la deuxième partie de la nuit.

Dans le très rare syndrome hypernycthéméral, les horaires de lasomnolence évoluent au fil des jours. Ce syndrome atteint

MEDECINE DU SOMMEIL - Année 1- Octobre - Novembre - Décembre 2004

dossierpoussées, et une phase de méningo-encéphalite (stade Il)correspondant à l'invasion du système nerveux, avecsomnolence marquée, céphalées, tremblements, dyskinésies,modifications de l'humeur. A ce stade, la maladie est mortelledans 5 à 10% des cas. Compte tenu du délai d'incubation, lamaladie peut se révéler en Europe, à l'occasion d'un voyage oud'une transplantation.

Il n'existe pas, à ce jour, d'examen biologique totalementsatisfaisant. L'observation directe de trypanosomes dans lesang, le fluide aspiré d'un ganglion hypertrophié ou le LCR estle seul moyen de parvenir au diagnostic. Au stade Il, lediagnostic repose sur l'examen du LCR et la mise en évidenced'un nombre élevé de cellules, d'une concentration élevée desprotéines totales et surtout du trypanosome. Les techniquesimmunologiques ne sont pas encore totalement fiables. Desenregistrements polysomnographiques ont été réalisés chezdes sujets atteints de la phase Il (16). Ils montrent unedésorganisation totale du sommeil avec des épisodes desommeil survenant au hasard la nuit et le jour et desendormissements fréquents en sommeil paradoxal.

• Une somnolence diurne excessive peut se voir dans le cadred'une maladie endocrinienne, hypothyroïdie ou acromégalie,habituellement en relation avec un syndromed'apnées/hypopnées obstructives du sommeil associé.

• Elle peut aussi être observée dans des maladies métaboli­ques. Une somnolence postprandiale est fréquente dans lediabète non traité. Des malaises avec somnolence progressivesusceptibles d'aboutir à un état d'obnubilation ou de coma,peuvent être l'expression d'une hypoglycémie subaiguë,organique (adénome langerhansien ou tumeur hypophysaire)ou fonctionnelle (état prédiabétique, gastrectomie).L'encéphalopathie hépatique s'accompagne au début d'unesomnolence anormale. Les sujets atteints d'insuffisance rénalesoumis à une dialyse chronique signalent parfois unesomnolence diurne excessive (17).

• Il est enfin un cadre rare, mais intéressant d'un point de vuethéorique, celui de certaines maladies génétiques comportantune somnolence diurne excessive, comme la maladie deNieman Pick de type C, la maladie de Norrie, le syndrome dePrader-Willi, le syndrome de Smith-Magenis, le syndrome deMoebius et le syndrome de l'X fragile, maladies rares,remarquables par des troubles du sommeil variés comprenantdes parasomnies, une somnolence diurne excessive et pourcertaines de possibles cataplexies (18).

4. La somnolence diurne excessive s'inscrit dans le cadred'un trouble du rythme circadien du sommeil

Ce type de somnolence se démarque des précédents par sescirconstances de survenue, toutes remarquables par unedésynchronisation des horaires de veille et de sommeil parrapport aux heures conventionnelles de veille et de sommeil,et son horaire souvent prévisible.

•

Deux types différents de troubles du rythme circadien dusommeil sont bien identifiés: le premier, très fr~quent, estinduit par des horaires veille/sommeil volontairement décaléspar rapport aux synchroniseurs environnementaux(alternance lumière/obscurité, alternance activitéssociales/repos). Il est induit par le travail posté ou lefranchissement rapide des fuseaux horaires. Le second estplus rare. Il correspond à un échappement pathologique durythme veille/sommeil endogène à l'influence dessynchroniseurs environnementaux, réalisant selon les cas dessyndromes de retard et d'avance de phase du sommeil, unsyndrome hypernycthéméral ou une perte du rythmeveille/sommeil.

Chez le travailleur posté, la somnolence à l'une ou l'autre heurede la nuit ou du jour est plutôt la règle que l'exception. 53%rapportent s'endormir au moins une fois par semaine dans leposte de nuit et 23% dans le poste de jour, à comparer àseulement 8% des travailleurs permanents de jour (19). Dansune étude réalisée en Suède chez 1000 conducteurs de train,11 % des sujets signalaient s'assoupir au cours de la plupartdes trajets de nuit et 59% s'être assoupis au moins une fois,tandis qu'aucun ne rapportait s'endormir dans la plupart destrajets effectués de jour et 23% s'être assoupis au moins unefois (20).

Chez les équipages et les passagers des vols transméridiens,l'horaire de la somnolence dépend de la direction du vol et dunombre de fuseaux horaires traversés. Schématiquement, unsujet effectuant un vol vers l'ouest (Europe - Amérique duNord), en quittant l'Europe dans l'après-midi, arrive àdestination en fin d'après-midi (heure locale) et en milieu denuit (heure du fuseau d'originel, n'a aucune peine às'endo~mir, mais se réveille précocement dans la nuit etéprouve de la somnolence dans la journée. A l'inverse, un sujeteffectuant un vol vers l'est (Europe - Asie), en quittant l'Europeen début d'après-midi, arrive à destination en début dematinée (heure locale) et en milieu de nuit (heure du fuseaud'origine), a de la peine à demeurer éveillé dans la journée età s'endormir quand vient l'heure du coucher.

Ce type de trouble ne requiert pas d'examen complémentaireparticulier si ce n'est de compléter un questionnaire dematinalité/vespéralité de façon à préciser la typologiecircadienne du sujet et lui donner des conseils appropriés.

Dans le syndrome de retard de phase du sommeil, le sujet neparvient pas à s'endormir avant une heure avancée de la nuitmais, une fois endormi, dort jusqu'à une heure avancée de lamatinée voire jusqu'à l'après-midi. Réveillé à un horaireconventionnel par un réveil-matin ou un membre de sonentourage, il éprouve les plus grandes difficultés à émerger età être éveillé pendant les premières heures suivant son lever.

A l'inverse, le sujet atteint du rare syndrome d'avance de phasedu sommeil éprouve une somnolence anormale voire uneincapacité totale à demeurer éveillé en fin d'après-midi, àl'heure où l'on est habituellement le plus alerte, et se réveilleanormalement tôt dans la deuxième partie de la nuit.

Dans le très rare syndrome hypernycthéméral, les horaires de lasomnolence évoluent au fil des jours. Ce syndrome atteint

MEDECINE DU SOMMEIL - Année 1- Octobre - Novembre - Décembre 2004

dossier la somnolenceélectivement les mal-voyants. 1\ consiste en un décalagequotidien de une à deux heures par jour, dans le sens desaiguilles d'une montre, des heures d'endormissement et deréveil.

Quant au rythme veille/sommeil irrégulier remarquable par unedésorganisation temporelle des épisodes de veille et desommeil, il échappe à toute systématisation et peut êtreresponsable de somnolence à toute heure du jour ou de lanuit.

Dans ces cas de somnolence dus à un échappement durythme veille/sommeil à l'influence des synchroniseurs, desexamens complémentaires sont indispensables pour faire lapreuve du trouble. Ils comprennent l'agenda de veille et desommeil, le questionnaire de matinalité/vespéralité quipermet de ranger le sujet dans une typologie circadienneparticulière, extrême du matin, modérément du matin, ni dumatin ni du soir, modérément du soir, extrême du soir, etsurtout l'enregistrement actimétrique évaluant objective­ment les heures de repos et d'activité du sujet.

En complément, divers autres examens peuvent être utiles:examen polysomnographique pour confirmer le syndrome etécarter une autre pathologie du sommeil; enregistrement dela température centrale sur 24 heures ou de préférence sur 48heures et détermination de « l'onset » de la sécrétion de lamélatonine par prélèvements salivaires le soir, de façon àpréciser le rythme circadien de l'individu ; un examen

psychologique et un test de personnalité à la recherche d'unepsychopathologie particulièrement fréquente dans ce type detroubles.

CONCLUSION

Les étiologies de la somnolence diurne excessive sontextrêmement variées. Si celles-ci sont dominées par lestroubles respiratoires liés au sommeil, il en existe denombreuses autres qu'il convient de ne pas négliger. Les testssubjectifs et objectifs de somnolence ont considérablementaidé et précisé la démarche du clinicien. Il n'en reste pas moinsque ces tests peuvent parfois être difficiles à interpréter, voiretrompeurs, par exemple par la présence d'un ou de plusieursendormissements en sommeil paradoxal au TILE chez un sujetatteint de syndrome d'apnées/hypopnées obstructives dusommeil ou de dystrophie myotonique, par l'absenced'endormissement en sommeil paradoxal chez un sujetatteint de narcolepsie avec cataplexie, par une latencemoyenne d'endormissement normale au TILE chez un sujetatteint d'hypersomnie idiopathique avec longue durée dusommeil et par l'absence d'endormissement au TILE chez unsujet atteint d'hypersomnie associée à une maladiepsychiatrique. C'est dire l'importance de l'interrogatoire et del'examen clinique permettant à la fois de choisir les examenscomplémentaires de façon éclairée et d'être capable de lesinterpréter en fonction de l'impression clinique initiale.

Tableau 1: Arbre décisionnel de la somnolence diurne excessive.

Cet arbre comprend quatre entrées selon que la somnolence est directement liée à un comportement du sujet, qu'elle apparaît comme primaireou secondaire à un traumatisme crânien ou à une maladie, ou qu'elle dépend d'un trouble du rythme circadien de la veille et du sommeil.

Pour chaque étiologie sont indiqués, de gauche à droite, les signes d'appel, les investigations à réaliser si nécessaire et le diagnostic final.

1. La plainte de somnolence est directement liée à

l

Une insuffi.sance du temps consacré 1

au sommeil

IDes horaires irréguliers du coucher let du lever 1

ILa prise de médicamentshypno-sédatifs

NON

1

La prise d'alcool et de substances 1

addictives

MEDECINE DU SOMMEIL - Année 1- Octobre - Novembre - Décembre 2004

OUI

OUI

OUI

OUI

Syndrome d'insuffisance dusommeil

Mauvaise hygiène du sommeil

Somnolence liée à la prise de

médicaments hypno-sédatifs

Somnolence liée à la prise desubstances

1

•

dossier la somnolenceélectivement les mal-voyants. 1\ consiste en un décalagequotidien de une à deux heures par jour, dans le sens desaiguilles d'une montre, des heures d'endormissement et deréveil.

Quant au rythme veille/sommeil irrégulier remarquable par unedésorganisation temporelle des épisodes de veille et desommeil, il échappe à toute systématisation et peut êtreresponsable de somnolence à toute heure du jour ou de lanuit.

Dans ces cas de somnolence dus à un échappement durythme veille/sommeil à l'influence des synchroniseurs, desexamens complémentaires sont indispensables pour faire lapreuve du trouble. Ils comprennent l'agenda de veille et desommeil, le questionnaire de matinalité/vespéralité quipermet de ranger le sujet dans une typologie circadienneparticulière, extrême du matin, modérément du matin, ni dumatin ni du soir, modérément du soir, extrême du soir, etsurtout l'enregistrement actimétrique évaluant objective­ment les heures de repos et d'activité du sujet.

En complément, divers autres examens peuvent être utiles:examen polysomnographique pour confirmer le syndrome etécarter une autre pathologie du sommeil; enregistrement dela température centrale sur 24 heures ou de préférence sur 48heures et détermination de « l'onset » de la sécrétion de lamélatonine par prélèvements salivaires le soir, de façon àpréciser le rythme circadien de l'individu ; un examen

psychologique et un test de personnalité à la recherche d'unepsychopathologie particulièrement fréquente dans ce type detroubles.

CONCLUSION

Les étiologies de la somnolence diurne excessive sontextrêmement variées. Si celles-ci sont dominées par lestroubles respiratoires liés au sommeil, il en existe denombreuses autres qu'il convient de ne pas négliger. Les testssubjectifs et objectifs de somnolence ont considérablementaidé et précisé la démarche du clinicien. Il n'en reste pas moinsque ces tests peuvent parfois être difficiles à interpréter, voiretrompeurs, par exemple par la présence d'un ou de plusieursendormissements en sommeil paradoxal au TILE chez un sujetatteint de syndrome d'apnées/hypopnées obstructives dusommeil ou de dystrophie myotonique, par l'absenced'endormissement en sommeil paradoxal chez un sujetatteint de narcolepsie avec cataplexie, par une latencemoyenne d'endormissement normale au TILE chez un sujetatteint d'hypersomnie idiopathique avec longue durée dusommeil et par l'absence d'endormissement au TILE chez unsujet atteint d'hypersomnie associée à une maladiepsychiatrique. C'est dire l'importance de l'interrogatoire et del'examen clinique permettant à la fois de choisir les examenscomplémentaires de façon éclairée et d'être capable de lesinterpréter en fonction de l'impression clinique initiale.

Tableau 1: Arbre décisionnel de la somnolence diurne excessive.

Cet arbre comprend quatre entrées selon que la somnolence est directement liée à un comportement du sujet, qu'elle apparaît comme primaireou secondaire à un traumatisme crânien ou à une maladie, ou qu'elle dépend d'un trouble du rythme circadien de la veille et du sommeil.

Pour chaque étiologie sont indiqués, de gauche à droite, les signes d'appel, les investigations à réaliser si nécessaire et le diagnostic final.

1. La plainte de somnolence est directement liée à

l

Une insuffi.sance du temps consacré 1

au sommeil

IDes horaires irréguliers du coucher let du lever 1

ILa prise de médicamentshypno-sédatifs

NON

1

La prise d'alcool et de substances 1

addictives

MEDECINE DU SOMMEIL - Année 1- Octobre - Novembre - Décembre 2004

OUI

OUI

OUI

OUI

Syndrome d'insuffisance dusommeil

Mauvaise hygiène du sommeil

Somnolence liée à la prise de

médicaments hypno-sédatifs

Somnolence liée à la prise desubstances

1

•

dossier

2. La plainte de somnolence est indépendante des causes précédemment évoquées et de toute maladie (hypersomnieprimaire)

Somnolence de sévérité moyenneassociée à un ou plusieurs dessymptômes suivants:- ronflement fort, nycturie, fatigue et/ou

céphalée au réveil- troubles du caractère, cognitifs, de la

libido

Apnées/hypopnéesobstructives

OUI SaO, abaissée

Pas d'apnées ni deSa0, abaisséeRERAs

OUI..OUI..

Syndrome d'apnées/hypopnéesobstructives du sommeil

Syndrome de résistance des voiesaériennes supérieures

Somnolence sévère associée à des

cataplexies

± hallucinations hypnagogiques

± paralysies du sommeil

± sommeil de nuit perturbé

Latence moyenned'endormissement <8

OUI min, typiquement 5 min, OUI.. et 2 endormissements ou ..

+ en SP au TILE

Narcolepsie avec cataplexie

Somnolence sévère non associée à descataplexies

Latence moyenned'endormissement <8min, typiquement 5 min,

OUI et 2 endormissements en.. SP au TILE

et pas d'endormissementen SP auTILE

OUI ..

OUI

Narcolepsie sans cataplexie

Hypersomnie idiopathique sansallongement de la durée dusommeil

Somnolence plus ou moins continueassociée à:- un ou plusieurs épisodes de sommeil

diurne de longue durée- un sommeil nocturne stable et de

longue durée- une difficulté majeure du réveil

Allongement de la durée

du sommeil de nuit

OUI Latence moyenne OUI.. d'endormissement ..

<10 min auTILEPas d'endormissement en

SP au TILE

Hypersomnie idiopathique avecallongement de la durée dusommeil

• MEDECINE DU SOMMEIL - Année 1- Octobre - Novembre - Décembre 2004

Accès de sommeil récurrents, dequelques jours à 2 ou 3 semaines, à unou plusieurs mois d'intervalle, associés àdes troubles du comportementalimentaire et sexuel et à des troublescognitifs

Somnolence de sévérité variableassociée à des mouvements pério­diques des membres dans le sommeil(connus ou non du sujet)

OUI Allongement de la durée- .......... du sommeil de 24heures

OUI Mouvements périodiques.. des membres dans le

sommeil

OUI ..

OUI ..

Syndrome de Kleine-Levin

Syndrome de mouvementspériodiques des membres dansle sommeil

dossier

2. La plainte de somnolence est indépendante des causes précédemment évoquées et de toute maladie (hypersomnieprimaire)

Somnolence de sévérité moyenneassociée à un ou plusieurs dessymptômes suivants:- ronflement fort, nycturie, fatigue et/ou

céphalée au réveil- troubles du caractère, cognitifs, de la

libido

Apnées/hypopnéesobstructives

OUI SaO, abaissée

Pas d'apnées ni deSa0, abaisséeRERAs

OUI..OUI..

Syndrome d'apnées/hypopnéesobstructives du sommeil

Syndrome de résistance des voiesaériennes supérieures

Somnolence sévère associée à des

cataplexies

± hallucinations hypnagogiques

± paralysies du sommeil

± sommeil de nuit perturbé

Latence moyenned'endormissement <8

OUI min, typiquement 5 min, OUI.. et 2 endormissements ou ..

+ en SP au TILE

Narcolepsie avec cataplexie

Somnolence sévère non associée à descataplexies

Latence moyenned'endormissement <8min, typiquement 5 min,

OUI et 2 endormissements en.. SP au TILE

et pas d'endormissementen SP auTILE

OUI ..

OUI

Narcolepsie sans cataplexie

Hypersomnie idiopathique sansallongement de la durée dusommeil

Somnolence plus ou moins continueassociée à:- un ou plusieurs épisodes de sommeil

diurne de longue durée- un sommeil nocturne stable et de

longue durée- une difficulté majeure du réveil

Allongement de la durée

du sommeil de nuit

OUI Latence moyenne OUI.. d'endormissement ..

<10 min auTILEPas d'endormissement en

SP au TILE

Hypersomnie idiopathique avecallongement de la durée dusommeil

• MEDECINE DU SOMMEIL - Année 1- Octobre - Novembre - Décembre 2004

Accès de sommeil récurrents, dequelques jours à 2 ou 3 semaines, à unou plusieurs mois d'intervalle, associés àdes troubles du comportementalimentaire et sexuel et à des troublescognitifs

Somnolence de sévérité variableassociée à des mouvements pério­diques des membres dans le sommeil(connus ou non du sujet)

OUI Allongement de la durée- .......... du sommeil de 24heures

OUI Mouvements périodiques.. des membres dans le

sommeil

OUI ..

OUI ..

Syndrome de Kleine-Levin

Syndrome de mouvementspériodiques des membres dansle sommeil

dossier la somnolence

3. La plainte de somnolence s'inscrit dans le contexte d'un traumatisme crânien ou d'une maladie neurologique,psychiatrique, infectieuse, endocrinienne, métabolique (hypersomnie secondaire)

Latence moyenne

Somnolence de sévérité variable avec d'endormissement

antécédent de traumatisme crânien OUI normale ou réduite au OUI Hypersomnie post-traumatique.. TILE ..récent Imagerie cérébrale

normale ou anormale

!NON

Somnolence de sévérité variable dans Sommeil de nuitle cadre d'une maladie neurologique: OUI de mauvaise qualité OUI

- tumeur .. .. Hypersomnie associée à une- accident vasculaire cérébral Possible présence maladie neurologique- maladie dégénérative d'apnées/hypopnées- autre au cours du sommeil

!NON

Sommeil de nuit deSomnolence de sévérité variable dans le mauvaise qualitécadre d'une maladie psychiatriquesouvent méconnue: Latence moyenne Hypersomnie associée à une

- maladie bipolaire modérée OUI d'endormissement OUI- dysthymie .. normale au TILE, .. maladie psychiatrique

- trouble somatoforme contrastant avec un score

- etc. élevé à l'échelle desomnolence d'Epworth!NON

Somnolence de sévérité variable dans Sommeil de durée trèsHypersomnie associée à une maladie

le cadre d'une maladie infectieuse allongée OUI- infection virale OUI

.. infectieuse d'étiologie viraleou

- encéphalite virale ..Désorganisation totale du

- infection à VIH aux stades B et C sommeil avec OUI Trypanosomiase africaine ou- trypanosomiase africaine au stade 2

endormissements en SP .. maladie du sommeil

!NON

Somnolence de sévérité variable dans leOUI Apnées/hypopnéesau OUI Hypersomnie associée à une

cadre d'une hypothyroïdie ou d'une .. cours du sommeil .. maladie endocrinienneacromégalie

!NON

Somnolence de sévérité variableassociée à:

- un diabète Hypersomnie associée à une- une hypoglycémie OUI .. maladie métabolique- une encéphalopathie hépatique- une insuffisance rénale

MEDECINE DU SOMMEIL - Année 1- Octobre - Novembre - Décembre 2004 •

dossier la somnolence

3. La plainte de somnolence s'inscrit dans le contexte d'un traumatisme crânien ou d'une maladie neurologique,psychiatrique, infectieuse, endocrinienne, métabolique (hypersomnie secondaire)

Latence moyenne

Somnolence de sévérité variable avec d'endormissement

antécédent de traumatisme crânien OUI normale ou réduite au OUI Hypersomnie post-traumatique.. TILE ..récent Imagerie cérébrale

normale ou anormale

!NON

Somnolence de sévérité variable dans Sommeil de nuitle cadre d'une maladie neurologique: OUI de mauvaise qualité OUI

- tumeur .. .. Hypersomnie associée à une- accident vasculaire cérébral Possible présence maladie neurologique- maladie dégénérative d'apnées/hypopnées- autre au cours du sommeil

!NON

Sommeil de nuit deSomnolence de sévérité variable dans le mauvaise qualitécadre d'une maladie psychiatriquesouvent méconnue: Latence moyenne Hypersomnie associée à une

- maladie bipolaire modérée OUI d'endormissement OUI- dysthymie .. normale au TILE, .. maladie psychiatrique

- trouble somatoforme contrastant avec un score

- etc. élevé à l'échelle desomnolence d'Epworth!NON

Somnolence de sévérité variable dans Sommeil de durée trèsHypersomnie associée à une maladie

le cadre d'une maladie infectieuse allongée OUI- infection virale OUI

.. infectieuse d'étiologie viraleou

- encéphalite virale ..Désorganisation totale du

- infection à VIH aux stades B et C sommeil avec OUI Trypanosomiase africaine ou- trypanosomiase africaine au stade 2

endormissements en SP .. maladie du sommeil

!NON

Somnolence de sévérité variable dans leOUI Apnées/hypopnéesau OUI Hypersomnie associée à une

cadre d'une hypothyroïdie ou d'une .. cours du sommeil .. maladie endocrinienneacromégalie

!NON

Somnolence de sévérité variableassociée à:

- un diabète Hypersomnie associée à une- une hypoglycémie OUI .. maladie métabolique- une encéphalopathie hépatique- une insuffisance rénale

MEDECINE DU SOMMEIL - Année 1- Octobre - Novembre - Décembre 2004 •

dossier

4. La plainte de somnolence dépend d'un trouble du rythme circadien de la veille et du sommeil

1Somnolence chez un travailleur posté OUI Trouble de l'éveil du travail posté.,

!NON

Somnolence à l'occasion de voyagesOUI

1Jet lag1

transméridiens ..

!NON

Agenda de veille Syndromes de retard et d'avance

Somnolence chez un sujet ayant unet de sommeil de phase du sommeil ou

échappement chronique de son rythmeOUI Questionnaire de OUI

veille / sommeil à l'influence des .,matinalité / vespéralité

., Syndrome hypernycthéméral ou

synchroniseurs environnementaux

Enregistrement Rythme veille / sommeil irrégulieractimétrique

références

•

/.Johns MW.A new method for measuring daytime sleepiness: the Epworth 51eepiness 5cale. Sleep 1991; 14: 540-545.

2. Lammers GJ, Pij/ H, lestra J et al. 5pontaneous food choice in narcolepsy. 51eep 1996; 1: 75-76.

3. Nishino S, Ripley B, Overeem 5 et al. Hypocretin (orexin) deficiency in human narcolepsy. Lancet 2000; 355 (9197): 39-40.

4. Mignot E, Lammers GJ, Ripley Bet al. The role ofcerebrospinal fluid hypocretin measurement in the diagnosis ofnarcolepsy and other hypersomnias. Arch Neurol2002; 59 : 1553-1562.

5. Billiard M.ldiopathic hypersomnia. Neurologie Clinics 1996; 14: 573-5B2.

6. Landtblom AM, Dige N, 5chwerdt Ket al. A case ofKleine-Levin syndrome examined with SPECT and neuropsychological testing. Acta Neurol 5cand 2002 ; 105 :318-321.

7. Portilla P, Durand E, Chalvon Aet al. 5PECT-identified hypoperfusion of the left temporomesial structure in a Kleine-Levin syndrome. Rev Neurol 2002; 158: 593­595.

8. Mayer G, Leonhard E, Krieg J et al. Endocrinological and polysomnographic findings in Kleine-Levin syndrome: no evidence for hypothalamic and circadiandysfunction.5leep 1998;21 :278-284.

9. American Sleep Disorders Association. IC5D-lnternational classification of sleep disorders, revised : Diagnostic and coding manual. American 51eep DisordersAssociation, 1997.

10. Nicolas A, Lespérance P, Montplaisir J.ls excessive daytime sleepiness with periodic leg movements during sleep a specifie diagnostic category ?Eur Neuro11988;40:22-26.

Il. Mendelson WB. Are periodic leg movements associated with clinical sleep disturbance ?Sleep 1996; 19: 219-223.

12. Guilleminault C, Faull KF, Miles Let al. Posttraumatic excessive daytime sleepiness : a review of20 patients. Neurology 1983; 33 : 1584-1589.

13. Nofzinger EA, Thase ME, Reynolds CF, et al. Hypersomnia in bipolar depression : a comparison with narcolepsy using the multiple sleep latency test. Am JPsychiatry 1991; 148: 1177-1181.

14. Guilleminault C.ldiopathic central nervous system hypersomnia.ln: MH Kryger, T. Roth, WC Dement (eds). Princip les and Practice of51eep Medicine. WB 5aundersCompany, Philadelphia. 1989: 347-350.

15. Darko OF, McCutchan JA, Kripke OF et al. Fatigue, sleep disturbance, disability, and indices ofprogression ofHIV infection. Am J Psychiatry 1992; 149: 514-520.

16. Buguet A, Bert J, Tapie P et al. 5leep-wake cycle in human African Trypanosomiasis. J Clin Neurophysiol1993; 10: 190-196.

17. Walker S, Fine A, Kryger MH.5leep complaints are common in a dialysis unit. Am J Kidney Dis 1995; 26: 751-756.

18. Parkes JO. Genetic factors in human sleep disorders with special reference to Norrie disease, Prader-Willi syndrome and Moebius syndrome. J 51eep Res 1999; 8,Suppl. 1, 14-22.

19. Coleman RM, Dement wc. Falling asleep at work : a problem for continuous operations. 51eep Res 1986; 15: 265.

20. Akerstedt T. Sleepiness as a consequence ofshift work. 51eep 1988; Il : 17-34.

MEDECINE DU SOMMEIL - Année 1- Octobre - Novembre - Décembre 2004

dossier

4. La plainte de somnolence dépend d'un trouble du rythme circadien de la veille et du sommeil

1Somnolence chez un travailleur posté OUI Trouble de l'éveil du travail posté.,

!NON

Somnolence à l'occasion de voyagesOUI

1Jet lag1

transméridiens ..

!NON

Agenda de veille Syndromes de retard et d'avance

Somnolence chez un sujet ayant unet de sommeil de phase du sommeil ou

échappement chronique de son rythmeOUI Questionnaire de OUI

veille / sommeil à l'influence des .,matinalité / vespéralité

., Syndrome hypernycthéméral ou

synchroniseurs environnementaux

Enregistrement Rythme veille / sommeil irrégulieractimétrique

références

•

/.Johns MW.A new method for measuring daytime sleepiness: the Epworth 51eepiness 5cale. Sleep 1991; 14: 540-545.

2. Lammers GJ, Pij/ H, lestra J et al. 5pontaneous food choice in narcolepsy. 51eep 1996; 1: 75-76.

3. Nishino S, Ripley B, Overeem 5 et al. Hypocretin (orexin) deficiency in human narcolepsy. Lancet 2000; 355 (9197): 39-40.

4. Mignot E, Lammers GJ, Ripley Bet al. The role ofcerebrospinal fluid hypocretin measurement in the diagnosis ofnarcolepsy and other hypersomnias. Arch Neurol2002; 59 : 1553-1562.

5. Billiard M.ldiopathic hypersomnia. Neurologie Clinics 1996; 14: 573-5B2.

6. Landtblom AM, Dige N, 5chwerdt Ket al. A case ofKleine-Levin syndrome examined with SPECT and neuropsychological testing. Acta Neurol 5cand 2002 ; 105 :318-321.

7. Portilla P, Durand E, Chalvon Aet al. 5PECT-identified hypoperfusion of the left temporomesial structure in a Kleine-Levin syndrome. Rev Neurol 2002; 158: 593­595.

8. Mayer G, Leonhard E, Krieg J et al. Endocrinological and polysomnographic findings in Kleine-Levin syndrome: no evidence for hypothalamic and circadiandysfunction.5leep 1998;21 :278-284.

9. American Sleep Disorders Association. IC5D-lnternational classification of sleep disorders, revised : Diagnostic and coding manual. American 51eep DisordersAssociation, 1997.

10. Nicolas A, Lespérance P, Montplaisir J.ls excessive daytime sleepiness with periodic leg movements during sleep a specifie diagnostic category ?Eur Neuro11988;40:22-26.

Il. Mendelson WB. Are periodic leg movements associated with clinical sleep disturbance ?Sleep 1996; 19: 219-223.

12. Guilleminault C, Faull KF, Miles Let al. Posttraumatic excessive daytime sleepiness : a review of20 patients. Neurology 1983; 33 : 1584-1589.

13. Nofzinger EA, Thase ME, Reynolds CF, et al. Hypersomnia in bipolar depression : a comparison with narcolepsy using the multiple sleep latency test. Am JPsychiatry 1991; 148: 1177-1181.

14. Guilleminault C.ldiopathic central nervous system hypersomnia.ln: MH Kryger, T. Roth, WC Dement (eds). Princip les and Practice of51eep Medicine. WB 5aundersCompany, Philadelphia. 1989: 347-350.

15. Darko OF, McCutchan JA, Kripke OF et al. Fatigue, sleep disturbance, disability, and indices ofprogression ofHIV infection. Am J Psychiatry 1992; 149: 514-520.

16. Buguet A, Bert J, Tapie P et al. 5leep-wake cycle in human African Trypanosomiasis. J Clin Neurophysiol1993; 10: 190-196.

17. Walker S, Fine A, Kryger MH.5leep complaints are common in a dialysis unit. Am J Kidney Dis 1995; 26: 751-756.

18. Parkes JO. Genetic factors in human sleep disorders with special reference to Norrie disease, Prader-Willi syndrome and Moebius syndrome. J 51eep Res 1999; 8,Suppl. 1, 14-22.

19. Coleman RM, Dement wc. Falling asleep at work : a problem for continuous operations. 51eep Res 1986; 15: 265.

20. Akerstedt T. Sleepiness as a consequence ofshift work. 51eep 1988; Il : 17-34.

MEDECINE DU SOMMEIL - Année 1- Octobre - Novembre - Décembre 2004