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Rev Mal Respir 2004 ; 21 : 983-8 © 2004 SPLF, tous droits réservés 983
Rev Mal Respir 2004 ; 21 : 983-8
Cas clinique
Diagnostic et traitement d’une tumeur bénigne de la trachée : un schwannome
C. Girard1, M.-L. Chambonnière2, J.-M. Vergnon1
Résumé
Introduction Les schwannomes sont des tumeurs bénignesextrêmement rares dans leur localisation trachéo-bronchique.
Cas clinique Une patiente de 56 ans présentant un pseudoasthme résistant, a bénéficié d’une bronchoscopie rigide per-mettant l’analyse et l’ablation d’une tumeur trachéale, identifiécomme un schwannome bénin.
Conclusion À partir de ce nouveau cas et de l’analyse de la lit-térature, le schwannome trachéo-bronchique est analysé dansson contexte clinique, paraclinique, histologique, et thérapeuti-que. La dyspnée, surtout asthmatiforme, semble être le signed’appel le plus fréquent. Les bilans biologiques, radiologiques oula fibroscopie bronchique sont peu informatifs. Si le traitementchirurgical était la thérapeutique de choix en particulier pour lesobservations les plus anciennes, la bronchoscopie rigide à viséethérapeutique est maintenant une alternative performante quipermet une analyse histologique précise et un traitement radicaldes formes à développement endoluminal pur.
Mots-clés : Schwannome • Bronchoscopie rigide • Tumeurs bénignes • Proteine S100 • Pseudo-asthme.
Réception version princeps à la Revue : 19.01.2004. Retour aux auteurs pour révision : 31.03.2004. Réception 1ère version revisée : 26.04.2004. Acceptation définitive : 27.04.2004.
1 Service de pneumologie et d’oncologie thoracique, CHU de Saint-Étienne, Saint-Étienne, France.
2 Service d’anatomo-pathologie, CHU de Saint-Étienne, Saint-Étienne, France.
Tirés à part : J.-M. Vergnon Service de pneumologie, Hôpital Nord, 42055 Saint-Étienne Cedex 2.
C. Girard et coll.
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Summary
Introduction Schwannomas are extremely rare benign tumoursin the tracheo-bronchial tree.
Case report A rigid bronchoscopy was performed in a fifty-six-year-old woman with clinical features of atypical asthma. It per-mitted total resection and histological examination of a trachealtumour. It was identified as a benign schwannoma.
Conclusion Using this case report as an illustration, and ananalysis of the world literature, the clinical, investigative, histo-logical and therapeutic aspects of tracheo-bronchial schwan-noma are discussed. Dyspnoea seems to be the most frequentinitial symptom. Investigations, including flexible bronchoscopy,failed to reach a diagnosis. In the past, thoracic surgery was thegold standard treatment, but nowadays, rigid bronchoscopywould be the first choice technique for endo-tracheal or endo-bronchial tumours allowing both histological analysis and com-plete resection.
Key-words: Schwannoma • Neurilemmoma • Rigid bronchoscopy • Benign tumours • Atypical asthma • S100 protein.
Diagnosis and treatment of a benign tracheal tumour: a schwannomaC. Girard, M.-L. Chambonnière, J.-M. Vergnon
Les schwannomes de l’arbre bronchique sont destumeurs rares, représentant moins de 0,2 % [1] de l’ensembledes tumeurs broncho-pulmonaires et 2,2 % des tumeursbénignes trachéo-bronchiques [2].
Les schwannomes sont des tumeurs spécifiques des gai-nes nerveuses. Ils sont classés parmi les tumeurs neurogéni-ques. Ils sont développés aux dépens des cellules de Schwannqui entourent les filets nerveux pour faciliter la conductionneuro-électrique. Les schwannomes peuvent être localisésdans de nombreux sites anatomiques, car pouvant se dévelop-per aux dépens de tout nerf. Mais les localisations préférentiel-les sont la tête, le cou et les membres. On retrouve deslocalisations profondes dans le médiastin postérieur, le retro-péritoine, le pelvis ainsi que des localisations organiques(le poumon, le foie). Ces localisations sont extrêmement rares.
Ce travail rapporte un nouveau cas de schwannome tra-chéal avec analyse de la littérature.
Observation
Cas clinique
Cette patiente de 56 ans, sans antécédent particulier, sans intoxication tabagi-que ni risque professionnel, présentait depuis 6 mois des manifestationspseudo-asthmatiformes à l’effort (dyspnée, toux, stridor) ; au repos, lapatiente était asymptomatique. Il n’existait aucune altération de l’état général.L’examen clinique était pauvre. On ne retrouvait aucune cyanose, aucunegène respiratoire, aucun signe auscultatoire. Les radiographies simples duthorax de face et de profil ne retrouvaient aucun signe d’orientation. L’étudede la fonction respiratoire par une exploration fonctionnelle respiratoireretrouvait une diminution des débits intermédiaires sur la courbe débit-volume, sans altération des échanges gazeux. Le bilan biologique standard sesituait dans les limites de la normale, en particulier pas de signe d’inflamma-tion ou de désordre métabolique. Devant ces symptômes, la patiente a béné-ficié d’une première fibroscopie bronchique montrant une lésionendotrachéale située juste sous les cordes vocales. Les biopsies bronchiques nepermettaient pas d’apporter un diagnostic précis. Devant cette lésion, unebronchoscopie rigide sous anesthésie générale a été proposée.La bronchoscopie a mis en évidence une tumeur trachéale haute, obstruantenviron les trois quarts de la trachée (fig. 1). La tumeur faisait plus de 1 cm dediamètre avec un réseau vasculaire de surface. Elle était pédiculée, d’implan-tation postérieure large sur la pars flacida trachéale. En raison de la présencede vaisseaux de surface, une photocoagulation par laser Nd-YAG a été néces-saire (fig. 2). Puis une dissection progressive avec le bec du bronchoscope de10,5 mm a été réalisée. La tumeur apparaissait alors encapsulée. Au niveau dupied, un vaisseau important a nécessité une nouvelle photocoagulation avantrésection complète. La tumeur fut extraite en bloc. Au total l’énergie laser uti-lisée à 30 W a été de 1 494 joules. En fin d’intervention, il ne restait aucunrésidu tumoral visible (fig. 3). L’aspect de la trachée en endoscopie comme entomodensitométrie semblait écarter toute localisation infiltrative. Les suitesont été simples.L’étude histologique a porté sur une tumeur de 1,2 cm de diamètre. Elle étaitconstituée d’une prolifération de cellules fusiformes agencées en faisceauxébauchant une structure palissadique (fig. 4). On ne retrouvait aucun phéno-mène mitotique. Des vaisseaux à parois épaissies hyalines étaient présents.L’aspect histologique évoquait un schwannome. L’étude immuno-histo-chi-mique permettait d’identifier la positivité des cellules fusiformes avec la pro-téine S100 (fig. 5), confirmant le diagnostic de schwannome de type Ad’Antoni. Aucun traitement adjuvant ne sera réalisé devant la résection com-plète et le caractère non récidivant de ces tumeurs.La patiente a été suivie par examen clinique, tomodensitométrie et fibrosco-pie bronchique biannuelle. Sur quatre années de suivi, la patiente n’a présentéaucun signe de récidive tumorale. En septembre 2003, la patiente étaitasymptomatique.
Le schwannome
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Méthodes
En utilisant la base de données Medline, d’autres casrapportés de schwannomes de l’arbre trachéo-bronchique ontpu être sélectionnés dans la littérature mondiale (mots-clés :tracheal or bronchi and schwannoma ou neurinoma). Il est ànoter l’évolution de la dénomination de schwannome ; lestermes de neurilemmoma, schwannomes et de neurinomessont retrouvés alternativement.
Les schwannomes malins ont été exclus de la recherche.Vingt-deux cas de schwannomes bronchiques ont été
identifiés, et dix-sept cas de schwannomes endotrachéaux.Cependant 10 cas de tumeurs endotrachéales et 8 cas detumeurs bronchiques ont dû être retirés, car leurs donnéesétaient inexploitables en particulier sur les modalités de lathérapeutique.
Finalement, l’analyse de 21 cas de schwannomes tra-chéo-bronchiques, en plus du cas présenté, est possible.
Fig. 1.
Vue au bronchoscope rigide : tumeur polypoïde obstruant 75 % dela trachée, 3 cm sous les cordes vocales avec implantationpostérieure.
Fig. 2.
Photocoagulation au Laser Nd-YAG.
Fig. 3.
Trachée après traitement. À l’arrière, empreinte de la zoned’implantation initiale de la tumeur qui était parfaitementencapsulée.
Fig. 4.
Microscopie optique HES à l’optique ³ 10 : mise en évidence desnodules de Verocay.
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Résultats
Cette étude rétrospective a permis d’obtenir, pour cescas, des données concernant l’age, le sexe des patients, le sitede la tumeur, les symptômes initiaux et le mode de traitementutilisé. Ces données sont résumées dans le tableau I.
D’un point de vue épidémiologique, les cas de schwan-nomes apparaissent dans toutes les tranches d’age (de 10 à71 ans), avec un age moyen de survenue de 43,3 ans. Il sem-ble cependant exister une augmentation de l’incidence chezles sujets jeunes et même très jeunes (36,4 % ont entre 10 et30 ans). Le sexe-ratio est de 13/9. Les hommes seraient tou-chés plus tôt que les femmes. En effet 69 % des hommes ontmoins de 50 ans alors que 67 % des femmes ont plus de51 ans lors de la découverte de la tumeur.
Les symptômes révélateurs du schwannome trachéo-bronchique sont assez variés, mais ils peuvent se regrouperautour d’un signe essentiel : la dyspnée. Cette dernière repré-sente 41 % des signes initiaux (9 patients). Pour 3 patients,cette dyspnée n’est pas spécifique, alors que dans 28 % des cas(6 patients) cette dyspnée est typiquement asthmatiforme,
Fig. 5.
Immunomarquage à l’optique ³ 4 ; la tumeur prend le marquage dela protéine S100 de façon uniforme (en brun). L’épithéliumbronchique à droite est intègre de même que le chorion. La tumeurest dans la sous-muqueuse.
Tableau I.
Revue des cas de schwannomes publiés exploitables.
Patient Auteurs Age Sexe Site Signes d’appel Traitement
1 Dorfmann and Jamison, 2000 33 M T Atélectasie Chirurgie trachéale
2 Weiner, Weatherly, 1998 16 M T Asthme REB + laser CO2
3 Lin, Lin 1999 19 M T Asthme Chirurgie trachéale
4 Gouin, Holler, 1977 71 F T Asthme Chirurgie trachéale
5 Spandow, Lindholm, 1994 12 M T Dyspnée Chirurgie trachéale
6 Kase, Sato, 1999 54 F T Toux et dyspnée Chirurgie trachéale
7 Malik, Behera, 1987 17 M BPG Atélectasie Pneumonectomie
8 Shirakusa,Takada, 1989 15 M BPG Asthme Lobectomie
9 Nesbitt, Vega, 1996 64 F B ? Pneumonectomie
10 Kojima, Yoshii, 1994 62 F LSG Rx Lobectomie
11 Kilani, Zaimi, 1992 10 F BPG ? Pneumonectomie
12 Tsukada,Osada 1998 28 M BPD ? Bronchotomie
13 Giancarlo, roviaro,1983 45 M LIG Rx Pneumonectomie
14 Giancarlo, roviaro,1983 47 F LIG Hémoptysie Pneumonectomie
15 Giancarlo, roviaro, 1983 50 M LIG Rx Lobectomie
16 Feldhaus,1989 74 M BPD Dyspnée REB + laser YAG
17 Brunel,1993 14 F T Asthme REB + Laser
18 Suzuki,1998 69 M BPG Bilan néo REB
19 Suzuki,1998 76 M BPDG ? REB+ laser YAG
20 Suzuki,1998 55 F BPG Bilan néo ?
21 Suzuki,1998 67 M BPD Hémoptysie REB
22 Notre cas 56 F T Asthme RET + laser YAG
M = homme ; F = femme ; T = trachée ; BPG = bronche principale gauche ; LSG = lobaire supérieure gauche ; BPD = bronche principaledroite ; LIG = lobaire inférieure gauche ; Rx = radiologie ; REB = résection endobronchique ; RET = résection endotrachéale ;? = symptômes initiaux non reportés.
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résistant aux traitements médicamenteux classiques. Pour2 patients, le diagnostic s’est fait à la suite d’une détresse res-piratoire sur atélectasie. Pour 2 autres patients, on note la sur-venue d’une hémoptysie. Et pour 3 autres cas, cettepathologie était muette et n’a été retrouvée que lors d’exa-mens radiologiques ou endoscopiques pour le suivi d’unepathologie broncho-pulmonaire préexistante.
Les fibroscopies souples ont permis la localisation deslésions et l’étude macroscopique, mais n’ont jamais suffi audiagnostic histologique, les biopsies n’étant pas suffisammentinformatives.
D’un point de vue du traitement, l’analyse des 22 casexploitables retrouvés, nous montre l’utilisation de plusieursapproches thérapeutiques. La chirurgie reste de loin laméthode la plus courante. Quatorze patients ont bénéficiéd’un traitement radical par voie chirurgicale. Trois d’entre euxont subi une pneumonectomie. Huit autres patients ontbénéficié d’une chirurgie plus limitée avec lobectomie, voiresegmentectomie. Seuls six patients ont été traités par voieendoscopique. Dans les six cas, l’exérèse au bronchoscoperigide a été complète. Dans cinq cas on note l’utilisation dulaser. Deux types de laser ont été utilisés, le laser CO2 et lelaser Nd-YAG.
Il est à noter que dans aucun des cas retrouvés, il n’a étéeffectué de traitement complémentaire directement lié à latumeur. Il a été réalisé par contre des reprises chirurgicales surdes chirurgies premières pour troubles respiratoires.
Discussion
Les schwannomes sont des tumeurs bénignes des gainesnerveuses dont les localisations trachéo-bronchiques sontrarement rapportées (2,2 % des tumeurs bénignes des voiesaériennes) [2].
Dans cette étude, sur les 21 cas exploitables, cettetumeur touche préférentiellement les hommes jeunes demoins de 50 ans et les femmes de plus de 51 ans. L’analysede l’ensemble de l’échantillon, met en évidence un sex-ratiode 13/9, difficilement exploitable vu le nombre de casretrouvés.
Les symptômes d’appel sont très difficiles à mettre enévidence, peu spécifiques et très retardés. Il est classiquementdécrit des symptomatologies asthmatiformes pouvant allerjusqu’à la détresse respiratoire en fonction du degré d’obstruc-tion. Cette symptomatologie est commune à l’ensemble destumeurs bénignes.
Cette difficulté clinique est essentiellement due à lagrande lenteur de croissance de la tumeur, rendant le diagnos-tic et le traitement relativement tardif.
Les examens complémentaires non invasifs (radiogra-phies, tomodensitométries, biologie) sont souvent improduc-tifs. Seuls les signes d’obstruction peuvent être découverts surla radiographie en fin d’évolution ; et de toute façon, lesaspects ne sont pas spécifiques (atélectasie radiologique). Ceci
rend donc impossible le diagnostic différentiel avec l’ensem-ble des autres tumeurs endoluminales de l’arbre bronchique.
La fibroscopie bronchique est obligatoire afin de pou-voir localiser et examiner la lésion. Son aspect macroscopique,lui, est assez évocateur [2] ; il s’agit d’une tumeur polypoïdeencapsulée blanc jaunâtre. Ces tumeurs sont plus souventpédiculées que sessiles. Les biopsies superficielles sont le plussouvent non informatives, car elles mettent en évidence unépithélium bronchique normal, un chorion non modifié, latumeur étant le plus souvent située dans la sous-muqueuse.
Le diagnostic ne se fera donc que lors de l’exérèse de latumeur avec analyse anatomopathologique. Le schwannomeest composé de cellules fusiformes sans limites cytoplasmiquesvisibles, disposées en faisceaux courts, avec des palissadesnucléaires, des enroulements cellulaires et des nodules hyalins,formant les nodules de Verocay. Ces zones A d’Antoni alter-nent avec des zones dites zones B où les cellules sont disposéesau hasard sur fond lâche avec des microkystes, des cellulesinflammatoires, des fibres de collagène et des vaisseaux à paroiépaissie. L’immunomarquage est l’élément de confirmationdu diagnostic avec une positivité uniforme des cellules à laprotéine S100 [3].
Le traitement le plus adapté à ce genre de tumeur estencore difficile à évaluer du fait de l’extrême rareté de ces caset à sa dispersion dans le temps. En effet les premiers cas rap-portés ne pouvaient techniquement parlant n’avoir d’autretraitement qu’une chirurgie large.
Cependant du fait du caractère purement bénin de lalésion [4], du très faible taux de récidive [5] et de la facilitéd’accessibilité des tumeurs strictement endoluminales, il nousparaît justifié de proposer et d’encourager, dans le plus grandnombre de cas possibles, une résection endoscopique. Labronchoscopie rigide semble la technique la plus intéressante,car elle présente l’avantage d’une résection complète avecl’obtention d’ une pièce histologique de bonne qualité pourl’étude anatomopathologique et immuno- histochimique.
La résection pouvant être considérée comme totale dansles tumeurs isolées endo-trachéo-bronchiques, strictementendoluminales, aucun traitement complémentaire adjuvantn’est alors à proposer.
Le pronostic de ces tumeurs est excellent, aucune récur-rence de l’affection n’ayant été rapportée.
Les schwannomes apparaissent donc comme destumeurs trachéo-bronchiques rares et bénignes, se manifes-tant le plus souvent par une symptomatologie pseudo-asth-matique. L’endoscopie bronchique souple est indispensablemais ne fait que rarement le diagnostic. La bronchoscopierigide dans de telles situations permet à la fois l’établissementdu diagnostic et réalise un traitement curatif dans de tellestumeurs encapsulées et endoluminales.
Remerciements
Nous remercions les docteurs Rigaut et Mignot, pneu-mologues à Clermont-Ferrand, ainsi que le Pr. Escande chi-
C. Girard et coll.
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rurgien au CHU de Clermont-Ferrand pour nous avoirconfié la patiente et avoir assuré son suivi.
Références
1 Rovario G, Montorsi M, Varoli F, Binda R,Cecchetto A : Primarypulmonary tumours of neurogenic origin. Thorax 1983 ; 38 : 942-5.
2 Shah H, Garbe L, Nussbaum E, Dumon JF, Chiodera PL,Cavaliere S : Benign tumors of the tracheobronchial tree. Chest 1995 ;107 : 1744-51.
3 Yasuda T, Sobue G, Ito T, Doyu M, Sugiura I, Hashizume Y, Kato K :Human peripheral nerve sheath neoplasm. Muscle nerve 1991 ; 14 :812-9.
4 Erlandson RA, Woodruff JM : Peripheral nerve sheath tumours. Can-cer 1982 ; 49 : 273-87.
5 Suzuki. Intrabronchial neurilemmoma : Journal of bronchology 1998 ;5 : 2-3.
