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Remerciements

• Pr Patrice Guérin Clinique cardiologique, Institut du thoraxCHR GR Laënnec, CHU - NantesRéseau Malformations Cardiaques Congénitales Complexes (M3C)

• Dr Laurence IserinService de cardiologie, Unité des cardiopathiescongénitales adultes, Hôpital Européen Georges Pompidou - ParisRéseau Malformations Cardiaques Congénitales Complexes (M3C)

• Dr Xavier JaïsService de pneumologie, Hôpital Antoine Béclère - ClamartCentre de référence de l’hypertension pulmonaire sévère

• Mme Mélanie Gallant-DewavrinAssociation HTAPFrance

• Mme Marie-Paule MasseronAssociation Nationale des CardiaquesCongénitaux

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D’importants progrès concernant la priseen charge de l’HTAP ont été réalisés ces10 dernières années. Il est important que vous preniez connais-sance de ces avancées pour un dialogueavec votre médecin, prenant en compteles spécificités de votre situation médicale.

Au-delà du strict aspect médical concer-nant la prise en charge de votre maladie,les associations de patients souffrantd’HTAP (www.htapfrance.com) ou de car-diopathie congénitale (www.ancc.asso.fr)peuvent être un relais de soutien, d’information et d’échanges.

CETTE BROCHURE A POUR OBJECTIFS :De vous informer sur lescardiopathies congénitales,l’HTAP et le syndromed’Eisenmenger.

De vous informer sur lesmodalités actuelles de prise en charge du syndromed’Eisenmenger, afin de faciliterla discussion avec votremédecin référent en HTAP ouen cardiopathies congénitales.

De vous donner les moyens detransmettre ces informationsaux autres médecins impliquésdans votre prise en charge etde faciliter leurs contacts avecl’équipe médicale référente sur l’HTAP ou les cardiopathiescongénitales.

www.htapfrance.com

www.ancc.asso.fr

Certaines cardiopathies congénitales peuvent se compliquer d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP).L’HTAP est une maladie qui perturbe la circulation du sang à l’intérieur des poumons. Le syndrome d’Eisenmenger en est la forme la plus évoluée.

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Le cœur normal comporte 4 cavités :deux oreillettes (ou atriums) qui reçoiventle sang et deux ventricules qui éjectent lesang. Le cœur droit (oreillette et ventri-cule droits) assure la circulation du sangdestiné aux poumons (petite circulation).Le cœur gauche (oreillette et ventriculegauches) assure la circulation du sang dansl’ensemble du corps (grande circulation).

• Pour assurer la grande circulation, leventricule gauche doit développer uneforte pression pour que le sang puissegagner tout le corps. C’est cette pression, communémentappelée “tension artérielle”, que lemédecin peut facilement mesurer engonflant un brassard placé autour dubras du patient. La pression artériellesystémique maximale (dite systolique)normale pour un adulte est d’environ130 mmHg.

• Au niveau de la petite circulation, laproximité entre le cœur et les poumonset la facilité avec laquelle le sang peutcirculer dans les poumons permet auventricule droit de travailler en nedéveloppant qu’une faible pression. En revanche, il est moins facile de mesurerla pression qui règne dans la petite cir-culation (pression artérielle pulmonaire)car les artères sont profondes dans lethorax. Ceci peut se faire par échographiecardiaque ou, de façon plus fiable, parcathétérisme cardiaque droit. La pres-sion artérielle pulmonaire maximale(systolique) pour un adulte est d’environ25 mmHg.

En l’absence de maladie cardiaque, aucunmélange de sang n’est possible entre lecœur droit et le cœur gauche.

LE CŒUR NORMAL ET LA CIRCULATION SANGUINE

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Circulation sanguine intra-cardiaque normale

Veine cavesupérieure

Artèrepulmonaire

Veinespulmonaires

Artèrepulmonaire

Artèrepulmonaire

Aorte

Veinespulmonaires

Veinespulmonaires

Ventricule droit

Ventricule droit

Veine caveinférieure

Veine caveinférieure

Septuminterventriculaire

Ventriculegauche

Ventriculegauche

Oreillette* gauche

Oreillette gauche

Veines pulmonaires

Artèrepulmonaire

Oreillette* droite

Oreillette droite

Valve pulmonaire

Valve aortique

Valve mistrale

Valve tricuspide

*atrium

Anatomie du cœur normalAorte

Sang pauvre en oxygène

Sang pauvre en oxygène Sang riche en oxygène

Sang riche en oxygène

Aorte descendante

Veine cavesupérieure

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Chaque année, 6500 à 8000 enfants

porteurs d’une malformation cardiaque congénitale

naissent en France.

Dans de nombreuses cardiopathiescongénitales, il existe une communicationanormale au niveau de la cloison (le sep-tum) qui sépare les cavités droites descavités gauches (entre les oreillettesou les ventricules). Dans les conditionsnormales de pression, le sang passeraau travers de cette communicationanormale, en allant des cavités à hautepression vers les cavités à basse pression(toujours de la grande circulation oucirculation systémique vers la petitecirculation ou circulation pulmonaire).

On parle de shunt (passage) gauche-droite(des cavités gauches vers les cavitésdroites) ; la cardiopathie congénitale estdite non cyanogène.Le sang circulant reste bien oxygéné etla peau du patient garde sa coloration“rose” habituelle. Les cardiopathies noncyanogènes les plus fréquentes sont lacommunication inter-auriculaire (CIA ; lacommunication se situe entre les 2oreillettes), la communication interven-triculaire (CIV ; la communication se situeentre les 2 ventricules), le canal atrio-ventriculaire (CAV ; la communication sesitue à la fois au niveau des oreillettes etdes ventricules), la persistance du canalartériel (la communication anormale sesitue entre l’aorte et l’artère pulmonaire).

LES CARDIOPATHIES CONGÉNITALES

LégendesAO = AorteAP = Artère pulmonaireOG = Oreillette gaucheOD = Oreillette droiteVG = Ventricule gaucheVD = Ventricule droit

Sang riche en oxygène

Sang pauvre en oxygène

Sang mêlé

Communication inter-auriculaire(CIA)

Communication entre les

oreillettes

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Communicationinter-ventriculaire (CIV)

Communication entre

les ventricules

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Canal atrio-ventriculaire

(CAV)

Canal artériel persistant

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Dans le cas de certains shunts gauche-droite, un excès chronique d’apport de sang orienté vers les poumons peutconduire à des lésions des petits vaisseaux despoumons.

• Ces lésions sont heureusement le plussouvent réversibles après la réparationprécoce de la malformation cardiaque,qui normalise le débit de sang destinéaux poumons.

• Au contraire, parfois spontanément, oudu fait d’une intervention de réparationde la malformation cardiaque trop tardiveou impossible, l’apport excessif et pro-longé de sang vers les poumons peutconduire à des lésions irréversiblesde ces petits vaisseaux, entraînant uneélévation des résistances artériellespulmonaires. Le passage du sang dansles poumons, normalement aisé, devientalors difficile, la pression artérielle pulmo-naire augmente : on parle alors d’HTAP.

Le syndrome d’Eisenmenger est l’évolution ultime d’un

shunt gauche-droite noncorrigé précocément.

A ce stade, les petites artères pulmonairessoumises à un excès de tension se sontépaissies et leur diamètre s’est réduit defaçon irréversible. Avec la progression dela maladie, lorsque la pression dans lapetite circulation devient plus élevée quela pression dans la grande circulation, lesens du sang au travers du shunt s’inverse : de gauche-droite, il devientdroite-gauche. Le patient devient cyanosé etl’on parle alors de syndrome d’Eisenmengerdont les autres manifestations incluent :

• Un essoufflement à l’effort (dyspnée)de sévérité croissante avec le temps,une fatigue.

EVOLUTION VERS L’HTAP

LE SYNDROME D’EISENMENGER

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• Des complications touchant les autresorganes : augmentation du nombre deglobules rouges (polyglobulie) pour com-penser le manque d’oxygénation du sangartériel, insuffisance rénale, calculs bi-liaires, troubles osseux.

• Une exposition à certaines complications :saignements (par exemple, crachats desang (hémoptysie)) ou caillots (pouvantpar exemple favoriser la survenue d’unaccident vasculaire cérébral), sensibilitéaux infections, palpitations (troubles durythme cardiaque), perte de connais-sance brutale (syncope).

Le syndrome d’Eisenmenger est une pathologie d’évolutionlente (sur plusieurs décennies),permettant une espérancede vie bien meilleure que dans le contexte des autres formes d’HTAP. Cependant la qualité de vie estaltérée et certaines de sescomplications peuvent être graves.

Développement du syndrome d’Eisenmenger

Shunt gauche-droite Shunt bidirectionnel Shunt droite-gauche

Progression de la maladieEpaississement de la paroi des petites artères pulmonaires entraînant une augmentation progressive des résistances artérielles pulmonaires et de la pression artérielle pulmonaire.

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Nous vivons un moment clé dans la priseen charge du syndrome d’Eisenmengeravec l’apparition de nouveaux traite-ments visant à contrôler l’évolution de lamaladie. Ces progrès sont l’aboutisse-ment d’un travail intense de chercheursissus d’organismes publics et privés, etpermettent aujourd’hui de remettre encause l’idée longtemps admise que “rien nepeut être fait” face à l’évolution naturellede cette maladie.

Maladie rareLes HTAP dues aux cardiopathies congé-nitales et le syndrome d’Eisenmengersont une forme particulière d’HTAP, maladie rare (c'est-à-dire touchant moinsd’une personne sur 2000) entrant dansle cadre du Plan Maladies Rares mis enplace en France en 2004 (www.orpha.net). Sa prise en charge doit être réaliséepar des spécialistes de l’HTAP et descardiopathies congénitales, organisésen réseau national hospitalier (HTAP et Maladies Cardiaques CongénitalesComplexes M3C) couvrant le territoirenational.

LA PRISE EN CHARGE DU SYNDROME D’EISENMENGER

Centre de référence de l’hypertensionpulmonaire sévèrePr Gérald SimonneauHôpital AntoineBéclère, Clamart

Centre de référencedes malformationscardiaques congénitalescomplexes Pr Damien BonnetHôpital Necker, ParisHôpital EuropéenGeorges Pompidou, Paris

En collaboration avecLe Centre ChirurgicalMarie Lannelongue, Le Plessis-Robinson

Centres de compétencesn Coordonnateur HTAPl Cardiopédiatre

BORDEAUXHôpital du Haut Lévêquen Claire Dromerl Jean-Benoît Thambo

BRESTHôpital de la CavaleBlanchen Irène Frachon

CAENHôpital Côte de Nacren Emmanuel Bergotl Pascale Maragnès

CLERMONT-FERRANDHôpital GabrielMontpiedn l Claire Dauphin

DIJONHôpital du Bocagen Claudio Rabecl Caroline Bonnet

LILLEHôpital Cardiologiquen Pascal de Grootel François Godart

LIMOGESHôpital du Cluzeaun François VincentHôpital de la Mère etde l’Enfantl Philippe Brosset

LYON (HCL)/GRENOBLEHôpital Louis Pradeln Jean-François Cordierl Sylvie di FilippoCHU de Grenoblel Stéphanie Douchinl Gérard Blaysat

MARSEILLE (AP-HM)Hôpital de la Timonen Gilbert Habibl Alain FraisseHôpital Sainte-Margueriten Martine Reynaud-Gaubert

MONTPELLIERHôpital Arnaud deVilleneuven Arnaud Bourdinl Michel Voisinl Pascal Amedro

NANCYHôpitaux de BraboisCHU de Nancyn François Chabotl François Marçon

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NANTESHôpital LaënnecCHU de Nantesn Alain Halounl Patrice Guérinl Véronique Gournay

NICEHôpital Pasteurn Franck Lemoigne

POITIERSCHU La Milétrien Pascal Roblot

REIMSHôpital Robert DebréCHU de Reimsn Roland JaussaudAmerican MemorialHospitall Pierre Mauranl Patrice Morville

RENNESCHU Pontchailloun Céline Chabannel Jean-Marc Schleich

ROUENCHU Hôpitaux de Rouenn Fabrice Bauer l Isabelle Durand

STRASBOURGCHU Hôpital Civiln Matthieu Canuetl Pauline Helmsl Bernard de Geeter

TOULOUSEHôpital Larreyn Alain DidierHôpital des Enfantsl Philippe Acarl Yves Dulac

TOURSCHU de Tours, HôpitalBretonneaun Patrice DiotCentre Pédiatrique Gatien de Clochevillel Alain Chantepie

REUNIONCHR La Réunionn Patrice Poubeaul Tania Attali

ANTILLES-GUYANECHU Fort de France(Martinique)n Jocelyn Inamol Hugues Lucron

Ile de la Réunion

Ile de la Martinique

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La prise en charge de l’HTAP associée auxcardiopathies congénitales et du syndromed’Eisenmenger repose sur des recom-mandations éditées par des sociétéssavantes internationales et nationales. Les possibilités thérapeutiques ont étérévolutionnées depuis une dizaine d’annéesgrâce au développement de médicamentsdédiés au traitement de l’HTAP.

La prise en charge thérapeutiquerepose sur :• Des mesures générales

• Des médicaments visant à éviterles complications de la maladie(traitements conventionnels)

• Des médicaments destinés à diminuer les résistances artérielles pulmonaires (traitements spécifiques)

• En derniers recours, la trans-plantation cardio-pulmonaire

Mesures généralesVous pouvez dans la mesure du possibleet en suivant les conseils spécifiques devotre médecin mener une vie normale.Cependant, des circonstances particulièresnécessitent une discussion approfondieavec votre médecin spécialiste et desprécautions :

• Efforts physiques et pratique du sport :les efforts physiques sont à adapter àvotre situation médicale. Les effortsviolents, les efforts après les repas oudans des conditions extrêmes de tem-pérature sont à éviter. Certains sportspeuvent être déconseillés.

• Séjours en altitude au-delà de 1500mètres : le manque d’oxygène en altitudepeut aggraver une HTAP. Selon votrecondition médicale, un séjour en altitudepeut être contre-indiqué.

• Voyages en avion : ceux-ci ne sont pascontre-indiqués si la cabine est pressu-risée (cas des avions de ligne). Dans lecas d’un long voyage en avion, il convientde faire le point avec votre médecinréférent, afin de discuter des précautionsd’usage (boire suffisamment au coursdu vol, mettre des bas de contention,se déplacer fréquemment), de disposerdes documents concernant votre HTAPet d’identifier les centres d’expertiseproches de votre destination.

TRAITEMENT DE L’HTAP ASSOCIÉE AUX CARDIOPATHIESCONGÉNITALES ET DU SYNDROMED’EISENMENGER

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• Chaleur : il convient d’éviter de s’expo-ser à une chaleur excessive et de biens’hydrater. En effet, une déshydratationpeut aggraver les conséquences de lapolyglobulie.

• Intervention chirurgicale sous anesthésie :l’anesthésie est très délicate en casd’HTAP. Il est essentiel que votre médecinspécialiste de l’HTAP ou des cardiopathiescongénitales s’entretienne avec l’équipemédico-chirurgicale concernée.

Prévention des infections • Les vaccinations antigrippale et antip-

neumococcique sont recommandées.

• Le syndrome d’Eisenmenger expose à unrisque accru d’infection qu’il convient deprévenir par des antibiotiques systéma-tiques lors de certains soins dentaires.

Grossesse et contraception• Pour les femmes, la grossesse

constitue une situation à hautrisque tant pour la mère quepour le fœtus : elle estformellement contre-indiquée. Il est nécessaire dans tous les cas de mettre en place une méthode de contraceptiontrès efficace et au moindredoute d’effectuer un test de grossesse. La concertationentre l’équipe médicale référenteHTAP et votre gynécologue estindispensable afin de proposerune méthode contraceptiveadaptée à votre situationmédicale ainsi qu’à votre vie defemme au sein de votre couple.

Médicaments visant à éviterles complications de la maladie• Le manque chronique en oxygène dans

les artères stimule la fabrication deglobules rouges (polyglobulie) afin detenter d’augmenter les capacités detransport de l’oxygène dans le sang.Ceci est dans un premier temps salu-taire mais peut avoir 2 grandes consé-quences : augmentation de la viscositédu sang (exposant au risque de caillots)et consommation des réserves en ferde l’organisme (indispensable pour lafabrication de globules rouges).

- Votre médecin peut ainsi être amenéà vous prescrire des fluidifiants san-guins (anticoagulants ou antiagrégantsplaquettaires s’il n’existe pas de risquehémorragique trop important) et par-fois un apport complémentaire en fer.

- L’indication des saignées est maintenantdevenue plus rare et est à réserver auxpatients présentant des symptômessévères liés à une augmentation trèsimportante du nombre de globulesrouges (mesuré lors d’une prise desang par le taux d’hémoglobine oud’hématocrite). Le volume de sangprélevé doit être soigneusementcompensé par d’autres fluides afind’éviter toute déshydratation.

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• Les diurétiques peuvent parfois êtreutiles en cas d’œdèmes (ou gonflement,généralement des jambes).

• De l’oxygène (le plus souvent uniquementla nuit) peut être parfois envisagé.

• D’autres traitements, tels que ceux visantà prévenir ou à traiter des troubles durythme cardiaque peuvent être indiqués.

Médicaments visant à diminuerles résistances pulmonairesComme expliqué précédemment, l’apportexcessif et prolongé de sang vers lespoumons secondaire au shunt gauche-droite va progressivement épaissir etrétrécir les petites artères pulmonaires.Il est aujourd’hui possible de limiter cesmodifications en bloquant les mécanismesqui les induisent.

Transplantation cardio-pulmonaireIl s’agit de l’alternative thérapeutique dedernier recours en cas de maladie sévèremalgré un traitement médicamenteuxmaximal.

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ACTELION PHARMACEUTICALS FRANCE - 21 boulevard de la Madeleine - 75001 PARISTél. : 01 58 62 32 32 - Fax : 01 58 62 32 22 - Web : www.actelion.fr

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