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� Iconographie disponible sur CD et Internet.∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Angiokératome ; Angiokératome circonscritnaeviforme ; Malformation vasculaireIntroduction.— Les angiokératomes sont des télangiectasies papu-leuses qui ont une histologie commune faite d’une ectasie desvaisseaux du derme superficiel surmonté d’un épiderme hyperké-ratosique.Observations.— Il s’agit de l’enfant R.C. âgée de 9 ans, issue d’unmariage non consanguin et d’une grossesse suivie menée à termesans problème particulier. Elle présentait depuis la naissance unetuméfaction de l’aile gauche du nez et de la moitié gauche de lalèvre supérieure qui augmentait progressivement de taille sans obs-truer l’orifice nasal, et qui saignait facilement aux traumatismes.La patiente ne rapportait pas de notion d’hématémèse, de méléna,d’hématurie ou d’hémoptysie et il n’existait pas de cas semblabledans la famille L’examen révélait la présence d’une tuméfactionde la narine gauche et de la moitié gauche de la lèvre supérieuredébordant vers le côté controlatéral surtout au niveau du nez. Elleétait de consistance molle, indolore et surmontée en superficie pardes papules un peu kératosiques de 1 à 2 mm de diamètre rougesombre. L’examen de la face interne de la lèvre supérieure et de lamuqueuse nasale objectivait le même aspect des papules.Discussion.— L’angiokératome circonscrit est une malformationcongénitale rare, la plus rare des 5 types. Depuis sa première des-cription en 1890, peu de cas ont été rapportés dans la littérature.Malgré cela, on a noté une prédominance féminine avec un sex-ratio femme/homme de 3. Il s’agirait d’une mutation génétiquequi est probablement autosomique mais dont le siège exact estencore inconnu. Devant le siège particulier chez notre patiente,plusieurs diagnostics ont été évoqués : la maladie de rendu osler, lelymphamgiome superficiel, l’angiome verruqueux. . .

Conclusion.— Il s’agit d’une obeservation particulière vue la loca-lisation qui n’a jamais été décrite dans la littérature et qui nous alimités dans le choix thérapeutique notamment le choix du type delaser.Déclaration d’intérêt.— Aucun.

doi:10.1016/j.annder.2011.10.073

P56Hémangiomes infantiles et anomalies artériellesdans le syndrome PHACES : 12 cas�

A. Salhi a,∗, O. Enjolras b, M. Wassef c, O. AhmedYahia d,B. Bouadjar a, F. AitBelkacem a, A. Lachkhem d, F. Boukerrou d,A. Ammarkhodja a, I. Benkaidali a, A. AitBenamar e

a Dermatologie, CHU d’Alger, Alger, Algérieb Chirurgie plastique, hôpital trousseau, Paris, Francec Laboratoire Anapath, hôpital Lariboisière, Paris, Franced Dermatologie, libéral, Alger, Algériee Chirurgie, CHU d’Alger, Alger, Algérie� Iconographie disponible sur CD et Internet.∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Artériopathie ; Dyschromie irienne ; Hémangiomeinfantile ; Propranolol ; Syndrome PHACESIntroduction.— En 1978 fut rapporté le 1er cas d’hémangiomeinfantile (HI) facial avec malformations cérébrales et nommé en1996 syndrome PHACES (OMIM 606519). Il associe des malformationscérébrales de la fosse postérieure, des HI faciaux, et des anoma-lies cérébrovasculaires artérielles, cardiaques, oculaires ainsi quedes raphés et des agénésies sternales. Nous rapportons 12 cas de

syndrome PHACES.Matériel et méthodes.— De janvier 2003 à juin 2011, les cas dePHACES étaient colligés. Ils bénéficiaient d’examens ophtalmolo-giques, ORL, neurologique, cardiovasculaires. Le diagnostic était

3pme

A151

etenu sur la base d’un consensus (Metry 2009). Étaient notés :exe, terme de grossesse, poids de naissance, âge de découvertee l’HI, âge du diagnostic, type et siège des HI, résultats de : TDMt/ou IRM cérébrale, échocardiographie, examen ORL, oculaire etndocrinien. Le traitement institué et son résultat étaient notés.ésultats.— Nous avons colligé 12 cas de PHACES dont un cas mas-ulin. Aucun n’était prématuré, le poids de naissance était (1,5 kg à,8 kg, moyenne : 2 kg). Les HI étaient congénitaux : 10 cas. L’âge duiagnostic était (1 mois à 7 ans, moyenne : 15,4 mois). Les HI étaientélangiectasiques (8 cas), tubéreux (6), mixtes (1) et tous segmen-aires. Ils concernaient la tête (5 cas), le cou (1), la tête et le cou3), la tête, le cou et le torse (3), le larynx (3). L’HI était bilaté-al dans 7 cas. La répartition selon les segments faciaux était (S1 :1 cas, S2 : 8 cas, S3 : 5 cas, S4 : 6 cas). La TDM et/ou l’IRM cérébraleévélait un syndrome de Dandy Walker (3 cas), une hydrocéphalie1), un kyste arachnoïdien (1), une atrophie de la carotide interne1), un angiome interhémisphérique (1), une anomalie du polygonee Willis (1). Il était normal dans 4 cas. L’examen cardiovasculaireetrouvait 1 persistance du canal artériel et 1 agénésie de la caro-ide externe. Les atteintes oculaires étaient une cataracte (2), unepacité cornéenne (1), une microphtalmie (1), un strabisme (1).ucune dysthyroidie n’était notée. Le traitement institué était laétaméthasone gouttes (3 cas), le propranolol (7), la bétamétha-one et le propanolol (1). On notait la guérison des HI dans tous lesas mais avec des séquelles plus importantes après corticothérapie.n décès survenait en peropératoire pour hydrocéphalie.iscussion.— L’application des critères retenait 10 cas certains etcas possibles. La série était presque totalement féminine. Un HI

acial et segmentaire était noté dans 11 cas. Les anomalies arté-ielles et cérébrales étaient ipsilatérales à l’HI.onclusion.— Le syndrome PHACE est essentiellement féminin. Unengiographie cérébrale doit être systématique.éclaration d’intérêt.— Aucun.

oi:10.1016/j.annder.2011.10.074

57fficacité du propranolol dans le traitement desémangiomes infantiles. Bentaaziet , D. Baccouche ∗, M. Kharfi , N. Ezzine , F. Zaglaoui ,. Fazaa

Dermatologie, hôpital Charles-Nicolle de Tunis, Tunis, TunisieAuteur correspondant.

ots clés : Hémangiome ; Propranolol ; Traitement systémiquentroduction.— Le propranolol a été utilisé dans quelques sériesuvertes dans le traitement des formes graves d’hémangiome infan-ile (HI) avec des résultats très encourageants.atériel et méthodes.— Il s’agit d’une étude rétrospective descrip-

ive colligeant tous les enfants traités par propranolol pour HI auervice durant une période de 35 mois (de janvier 2008 à novembre010). L’évaluation du résultat final reposait sur une étude compa-ative des iconographies avant et après traitement selon le score dealeville. Des corrélations entre ce score, le type de l’HI, sa taille,

’âge de début et à la fin du traitement et la durée de la cure ontté faites selon le test de Pearson.ésultats.— Onze enfants ont été inclus répartis en 8 filles etgarcons, atteints au total de 23 hémangiomes. L’âge moyen à laremière consultation était de 5,5 mois (± 7,64). L’âge moyen deébut du propranolol était de 6,42 mois ((± 7,7) avec des extrêmese 2 et 28 mois. La dose était de 2 à 3 mg/kg/jour. La durée moyenneu traitement était de 8,18 mois ((± 3,4). L’âge moyen à l’arrêt duropranolol était de 14,6 mois ((± 6,12) avec des extrêmes de 9,5 et

1 mois. L’évolution était favorable dans 10 cas. Un seul malade arésenté une aggravation de son HI malgré la poursuite du traite-ent à pleine dose. Une seule patiente a présenté une irritabilité

t une insomnie nocturne au cours du premier mois de traitement.

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a différence du score attribué à chaque hémangiome était signi-cative pour le type de l’hémangiome (p = 0,002). Elle était à la

imite de la signification pour l’âge au début (p = 0,09) et l’âge à’arrêt du traitement (p = 0,06) et non significative pour la taille de’hémangiome (p = 0,46) et la durée du traitement (p = 0,76).iscussion.— L’utilisation du propranolol en première intention pour

e traitement des HI est de plus en plus rapportée malgré l’absence’autorisation de mise sur le marché pour cette indication. Ceêtabloquant a donné une diminution très rapide de la taille desémangiomes tout en évitant les effets secondaires de la cortico-hérapie générale, qui reste le traitement de référence. Cependant,es effets secondaires menacant le pronostic vital sont de plusn plus rapportés ce qui souligne l’importance du bilan préthéra-eutique et de la surveillance hospitalière au cours des premiersours du traitement. Notre série, parallèlement à une améliorationignificative et rapide dans la majorité des cas, se distingue par’absence de palissement des HI dans les 24 premières heures et par’aggravation d’un HI de la pyramide nasale.onclusion.— Le recours aux bêtabloquants dans le traitement desI est une approche prometteuse. D’autres études, notamment desssais comparatifs randomisés, sont nécessaires afin d’en définir lesodalités.éclaration d’intérêt.— Aucun.

oi:10.1016/j.annder.2011.10.075

58fficacité de l’acébutolol (Sectral®) sur lesémangiomes d’un nourrisson atteint de tétralogiee Fallot�

. Carré a,∗, C. Parrod b, B. Delaporte b, I. Jennesseaux a,. Bravard a

Dermatologie, groupe hospitalier du Havre, le Havre, FrancePédiatrie néonatale et surveillance continue, groupe hospitalieru Havre, le Havre, FranceIconographie disponible sur CD et Internet.

Auteur correspondant.

ots clés : Acébutolol ; Bétabloquant ; Hémangiomentroduction.— Le propranolol (Avlocardyl®) a une efficacité démon-rée dans le traitement des hémangiomes. Nous rapportons le cas’un nourrisson chez qui nous avons observé la disparition rapide’hémangiomes après l’instauration d’un traitement par acébuto-ol (Sectral®), un bétabloquant cardiosélectif, dans le cadre de larise en charge d’une tétralogie de Fallot.bservations.— Un nourrisson de 11 jours, atteint d’une tétralogiee Fallot, a été vu en dermatologie pour l’apparition très récentee petits hémangiomes infantiles de la face : 2 au niveau de la pau-ière inférieure droite et 1 proche du sillon naso-génien gauche. Il’agissait d’un petit garcon né prématurément après une grossesseémellaire. Ces petits hémangiomes sans retentissement fonction-el ne nécessitaient pas de traitement ; une surveillance clinique até décidée. En vue de diminuer le risque de malaise lié à la mal-ormation cardiaque, un traitement par bétabloquant acébutolololution buvable (Sectral®) a été débuté à la dose de 5 mg/kg/j enprises. À 48 heures du début du traitement, nous avons constaté

a disparition complète et prolongée des 3 hémangiomes. Le traite-ent était bien toléré. Aucun effet indésirable n’a été à ce jour

ignalé.iscussion.— Peu de cas de disparition rapide d’hémangiomes sousraitement par acébutolol ont été rapportés dans la littérature.oncernant notre cas, il n’y avait pas d’indication dermatolo-ique à instituer à ce stade un traitement par bétabloquants.

ls ont été introduits dans le cadre de sa tétralogie de Fallot,fin de limiter le risque de malaise. L’efficacité sur les héman-iomes a été remarquable puisqu’à 48 heures du traitement lesésions avaient totalement et durablement disparu. L’efficacité

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t le mode d’action du propranolol dans les hémangiomes infan-iles sont à présent mieux connus. En revanche, seules quelquesublications rapportent l’efficacité de l’acébutolol dans la prisen charge des hémangiomes. Il s’agit d’un bétabloquant cardio-électif avec une action inhibitrice sur les récepteurs béta 1,ui le distingue du propranolol, non cardiosélectif qui a actionnhibitrice sur les béta 1 et béta 2. L’acébutolol est courammenttilisé en cardiologie pédiatrique, il existe une forme galéniquesolution buvable) adaptée aux nourrissons. Si l’efficacité de’acébutolol se confirmait dans la prise en charge des héman-iomes, ses propriétés cardiosélectives seraient un atout carlles permettraient théoriquement de diminuer le risque d’effetsndésirables.onclusion.— Nous rapportons un cas de disparition rapide eturable d’hémangiomes chez un nourrisson atteint d’une tétralogiee Fallot traité par acébutolol.éclaration d’intérêt.— Aucun.

oi:10.1016/j.annder.2011.10.076

59emangiomatose miliaire : efficacité duropranolol. Khadir a,∗, F.Z. ELfatoiki a, M. Bouras a, H. Benchikhi a,. Chraibi b, K. Chbani c, L. Ouzidane d, S. Salimi d, F. Dahbi d

Dermatologie, CHU de Casablanca, Casablanca, MarocCardiologie, cabinet de cardiologie, Casablanca, MarocRadiologie, CHU de Casablanca, Casablanca, Marocservice de pédiatrie, CHU de Casablanca, Casablanca, MarocAuteur correspondant.

ots clés : Hemangiomatose ; Miliaire ; Propranololntroduction.— L’hémangiomatose miliaire correspond à uneémangiomatose cutanée associée à une atteinte viscérale.’atteinte viscérale peut concerner tous les organes.ous rapportons 2 cas d’hémangiomatose miliaire, un avec atteinteépatique, l’autre avec atteinte cérébrale, traités efficacement pares bétabloqueurs.bservations.— Cas 1 : il s’agit d’un nourrrisson de 20 jours de sexe

éminin, qui présentait depuis la naissance une hémangiomatosessociée à une gêne respiratoire. L’examen clinique retrouvait deultiples hémangiomes cutanés avec une distension abdominale.

e bilan biologique avait montré une cytolyse hépatique sans signesiologiques d’un syndrome de Kasabach-Merritt. Le scanner abdo-inal avait objectivé des lésions angiomateuses multiples du foie.

a patiente était traitée par les bétabloqueurs (Propranolol) à laose de 2 mg/kg/j avec une bonne tolérance. L’évolution était favo-able avec début de régression des lésions cutanées à partir de la 1re

emaine. La diminution des transaminases était notée à partir duer mois. L’échographie hépatique de contrôle avait objectivé uneette régression des lésions hépatiques. Le recul était de 16 mois.as 2 : nourisson de 40 jours de sexe masculin qui présentait depuis

a naissance une hémangiomatose cutanée. La consultation cardio-asculaire réalisée avant l’administration des bétabloqueurs avaitontré une localisation cardiaque de l’hémangiomatose visible à

’échocardiographie.e patient était traité par le Propranolol à la même dose (2 mg/kg/j)vec une bonne tolérance et une évolution favorable des lésionsutanées et de la localisation cardiaque. Le recul était de 12 mois.iscussion.— L’originalité de nos observations réside dans la raretée l’hémangiomatose miliaire et de l’éfficacité du propranolol dans’atteinte hépatique et cardiaque.onclusion.— L’utilisation des bétabloqueurs constitue une bonnelternative thérapeutique.

éclaration d’intérêt.— Aucun.

oi:10.1016/j.annder.2011.10.077