Breve communication

Encephalomyelite aigue disseminee associee a une infectionau virus de l’hepatite virale A chez l’adulte

Acute disseminated encephalomyelitis associated withhepatitis A virus infection

B. El Moutawakil *, M. Bourezgui, M.A. Rafai, M. Sibai, F.Z. Boulaajaj,F. Moutaouakil, H. Otmani, I. Slassi

Service de neurologie-explorations fonctionnelles, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc

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i n f o a r t i c l e

Historique de l’article :

Recu le 20 fevrier 2007

Recu sous la forme revisee le

10 septembre 2007

Accepte le 25 septembre 2007

Disponible sur Internet le

3 aout 2008

Mots cles :

Hepatite virale A

Encephalomyelite aigue

disseminee

Keywords:

Viral hepatitis A

Acute disseminated

encephalomyelitis

r e s u m e

Introduction. – Le virus de l’hepatite A peut donner lieu a des manifestations severes et

inhabituelles, notamment neurologiques.

Observation. – Nous rapportons l’observation d’un homme, age de 44 ans, qui presenta de

facon subaigue, dans un contexte d’ictere et d’asthenie, une tetraparesie spastique, une

atteinte proprioceptive et des nerfs craniens. Le bilan biologique trouva comme seule

anomalie une cytolyse hepatique et la presence d’IgM et d’IgG specifiques du virus de

l’hepatite virale A (HVA). L’IRM et l’etude du liquide cephalorachidien etaient normales. Une

corticotherapie en bolus, puis par voie orale, fut instauree sans amelioration clinique. Le

patient deceda huit mois apres le debut de la maladie.

Discussion. – Une encephalomyelite aigue disseminee fut suspectee chez ce patient. Des cas

d’encephalomyelite aigue disseminee ont ete decrits suite a cette infection ou a une

vaccination anti-HVA, en particulier chez l’enfant.

# 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits reserves.

a b s t r a c t

Introduction. – Hepatitis virus A (HVA) infection is usually a benign infection, but it can lead

to severe manifestations and neurological symptoms.

Case report. – We report the case of a 44-year-old man who was admitted for pyramidal

tetraparesis, loss of proprioceptive sensitivity and cranial nerve involvement. He had

developed concomitally jaundice and fatigue. Brain MRI and cerebrospinal fluid examina-

tion were normal. Blood tests revealed elevated serum transaminase and anti-hepatitis A

virus (IgM and IgG) levels. Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) was diagnosed

and the patient was treated with high dose intravenous then oral corticosteroid therapy.

The clinical condition continued to deteriorate and the patient died at eight months.

Disponib le en l igne sur www.sc iencedi rec t .com

* Auteur correspondant. 9, rue Ahmed-Naciri, quartier Palmier, Casablanca, Maroc.Adresse e-mail : elmoutawakilb@yahoo.fr (B. El Moutawakil).

0035-3787/$ – see front matter # 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits reserves.doi:10.1016/j.neurol.2007.09.003

Discussion. – ADEM is exceptionally associated with HVA infection or after vaccination for

hepatitis A. Other neurological complications, including either peripheral or central nervous

system, are reported. The clinical presentation and the outcome of our patient are atypical.

# 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits reserves.

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1. Introduction

L’infection par le virus de l’hepatite A (HVA) est tres frequente

et generalement benigne. Elle est asymptomatique neuf fois

sur dix. Rarement, dans 0,1 % des cas, la situation peut etre

plus severe realisant une hepatite fulminante parfois fatale.

Elle realise parfois des tableaux inhabituels avec des mani-

festations extrahepatiques dont certaines neurologiques.

C’est ainsi que sont decrits des cas d’encephalomyelite aigue

disseminee (Emad), de nevrite optique retrobulbaire, de

polyradiculonevrite. . .

Il nous a paru interessant de rapporter le cas d’un patient

admis en neurologie dans un tableau d’encephalite avec

comme seul element anormal dans son bilan une positivite de

la serologie de l’hepatite virale A.

2. Observation

2.1. Cas no 89/2004

Un homme, age de 44 ans, droitier, sans antecedent

pathologique particulier, fut hospitalise le 10 aout 2004 pour

l’apparition en quelques jours d’un deficit moteur des quatre

membres, de troubles de la deglutition et de l’elocution.

L’installation fut rapidement progressive et faite d’un deficit

des membres inferieurs avec douleurs intenses et paresthe-

sies a type de brulures et de fourmillements evoluant dans un

contexte d’asthenie. Quelques jours apres apparurent une

dysphagie avec fausses routes et des troubles de l’elocution

evoluant vers une anarthrie. Le deficit moteur s’etendit en

quelques jours aux membres superieurs confinant le patient

au lit. Il n’y avait ni troubles de la conscience, ni signes

d’hypertension intracranienne, ni manifestations epilepti-

ques, ni troubles sphincteriens, ni syndrome febrile.

A l’admission, le patient etait en bon etat general,

apyretique, conscient ; la marche etait impossible ; il existait

une tetraparesie spastique, des reflexes osteotendineux vifs et

une hypoesthesie vibratoire aux quatre membres. L’examen

des nerfs craniens montrait une atteinte du douzieme a

gauche et du neuvieme a droite. Le fond d’œil etait normal. Le

reste de l’examen trouvait un subictere cutaneomuqueux avec

lesions de grattage sans hepatomegalie ni splenomegalie.

Le scanner X cerebral et l’IRM encephalique realises 12

jours apres l’admission etaient normaux. Le liquide cephalo-

rachidien (LCR) etait normal a deux reprises. L’hemogramme,

la vitesse de sedimentation, la proteine C reactive et l’electro-

phorese des proteines seriques etaient normaux, les enzymes

hepatiques etaient elevees avec ASAT a 136 UI/L, ALAT a

221 UI/L et la gamma-GT a 336 UI/L, le taux de prothrombine

etait normal, alors que le taux de bilirubine etait a la limite de

la normale (25 mg/L). L’ammoniemie etait legerement elevee a

335 mg/L. L’echographie abdominale montrait une discrete

steatose hepatique. Le bilan etiologique comporta un bilan

immunologique (AAN, Anticorps anti-ADN, FR) qui fut negatif,

une recherche de tuberculose egalement negative (IDR,

radiographie pulmonaire, BK tubage et crachats), et des

serologies VHB, VHC, HIV, EBV et CMV negatives. Par ailleurs,

la serologie HVA etait positive dans le sang, avec presence

d’IgM, mais restait negative dans le LCR. L’EEG montrait un

ralentissement du rythme de fond sans elements paroxysti-

ques ni signes d’encephalopathie. L’EMG etait aussi normal.

Devant la probabilite d’une encephalite post-infectieuse

liee au virus de l’hepatite A, une corticotherapie fut initiee par

bolus de methylprednisolone a raison d’1 g/j pendant trois

jours relayee par la voie orale a la dose de 1 mg/kg par jour

pendant une duree de six semaines, puis degression pour une

duree totale de trois mois, associee a un traitement sympto-

matique de la douleur et de la spasticite.

Le patient deceda a son domicile au bout de huit mois

d’evolution sans amelioration et sans qu’un examen post-

mortem n’ait pu etre realise.

3. Discussion

L’hepatite virale A est une affection benigne tres frequente,

survenant essentiellement dans l’enfance et souvent asymp-

tomatique. Lorsqu’elle est symptomatique, elle se manifeste

par un syndrome pseudogrippal, un syndrome dyspeptique et

un ictere. Cependant, des hepatites fulminantes ont ete

decrites. L’atteinte neurologique au cours de cette affection

est exceptionnelle. Elle a egalement ete observee apres

vaccination contre l’hepatite A (George, & Benonis, 2003;

Hubber, Kappos, Fukr, Wetzl, & Steck, 1999).

L’association chez ce patient d’une asthenie et d’un ictere,

ainsi que la positivite des serologies HVA (Ig G et Ig M) sont en

faveur d’une infection recente a ce virus. Son implication dans

la symptomatologie neurologique est plus discutable.

Il est admis actuellement que le virus de l’hepatite A peut

eventuellement se compliquer de manifestations neurologi-

ques centrales ou peripheriques. Celles-ci peuvent faire suite a

des lesions induites par le virus lui-meme ou etre dues a un

mecanisme immunoallergique, expliquant egalement les cas

rapportes apres vaccination (Breuer, Morali, Finkelstein, &

Halevy, 2001; Huseyin, Buket, Omer, & Buyukavci, 2004; Apak

et al., 1999).

Parmi les atteintes nerveuses peripheriques, la complica-

tion la plus frequemment rapportee est le syndrome de

Guillain-Barre (Johnston, Schwartz, & Wansbrough-Janes,

1981; Breuer et al., 2001). Johnston et al. (1981) ont rapporte

une serie de huit cas. La serologie HVA etait positive dans le

sang chez tous les patients pour les IgM et dans le LCR des

deux cas ou elle fut realisee. Une observation de neuropathie

motrice axonale aigue (a ete rapportee par Hubber et al.

(1999).

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L’atteinte nerveuse centrale est plus rare. L’Emad peut se

voir dans les suites d’une infection liee au virus de l’hepatite A

ou d’une vaccination contre le VHA. A notre connaissance,

trois cas ont ete rapportes dans la litterature (Johnston et al.,

1981; Hubber et al., 1999; Huseyin et al., 2004). Il faut egalement

citer une observation de syndrome de Devic associe a une

hepatite virale A (Jouhadi et al., 2004).

Chez ce patient, le diagnostic d’Emad fut evoque. Clini-

quement, l’Emad se manifeste par l’installation rapide d’une

atteinte multifocale du systeme nerveux central, accompa-

gnee de cephalees, fievre, troubles du comportement, altera-

tion de la vigilance. Ce tableau se constitue apres une phase

prodromale de quelques jours ou semaines caracterisee par

les signes de l’infection declenchante ou de la vaccination

(Gout, 2002). L’imagerie est habituellement evocatrice, l’IRM

encephalique montrant des lesions en hypersignal T2 multi-

focales, disseminees floconneuses et du meme age. Realisee

precocement, l’IRM peut toutefois etre normale (Murray,

Apetauerova, & Scammell, 2000). Le LCR, qui etait normal

chez ce patient, peut l’etre aussi dans d’authentiques Emad

(Johnston et al., 1981; Tenembaum, Chamoles, & Fejerman,

2002), sinon il peut montrer un discrete pleiocytose et/ou une

legere augmentation de la proteinorachie. La serologie de

l’HVA etait negative dans le LCR de ce patient, comme dans les

cas decrits par Hubber et al. (1999) et Huseyin et al. (2004).

Le traitement par corticoıdes a fortes doses est habituelle-

ment preconise dans les EMAD, mais la reponse est aleatoire. Le

patient d’Alehan, Kahvea, Uslu, Yildirim, & Yilmaz (2004),

malgre l’instauration precoce du traitement, a succombe apres

20 jours d’evolution. Dans les observations Hubber et al. (1999)

et Hubber et al. (1999), une amelioration aussi bien clinique que

radiologique fut rapportee. Chez ce patient, la corticotherapie

en bolus suivie de la prise orale n’a pas ete efficace.

r e f e r e n c e s

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