IMAGERIE DES TUMEURS GRAISSEUSES DES PARTIES MOLLES

N SANS, A PONSOT, H CHIAVASSA, F LAPEGUE, S SOUHIR, A BROUCHET, J VIAL, C BARCELO,

G MOSKOVITCH, J GIRON, JJ RAILHAC

Hôpital Universitaire Purpan - TOULOUSE

INTRODUCTIONINTRODUCTION

• Les tumeurs graisseuses des parties molles sont lestumeurs mésenchymateuses les plus fréquentes

• Les techniques d'imagerie classiques ontconsidérablement augmenté les possibilités dedétection de ces masses graisseuses qui présententdans la majorité des cas des éléments assezspécifiques pour suggérer un diagnostic

I. TUMEURS BENIGNESI. TUMEURS BENIGNES

CLASSIFICATIONS• La classification de

l'OMS de 2002 les répartit en neuf

1 Lipome

2 Lipomatose

3 Lipomatose des nerfs

4 Lipoblastome

catégories distinctesp

5 Angiolipome

6 Myolipome

7 Lipome chondroïde

8 Lipome pleïomorphe

9 Hibernome

CLASSIFICATIONS• D'autres auteurs

préfèrent utiliser une classification plus

1 Lipome Tumeur composée de graisse mature

2 Variante des lipomes Lésions présentant un aspect histologique ou

clinique particulier : angiolipome, myolipome,

lipome chondroïde, lipoblastome etc…)

3 Tumeurs Lésions hétérotopiques ou présentent un

é f lradio-clinique qui divise ces tumeurs graisseuses bénignes en cinq entités

lipomateusescontingent non graisseux spécifique : lipome

intramusculaire, lipomatose des nerfs, lipome

des gaines tendineuses etc…)

4 Lipome infiltrant Tumeurs souvent expansive et pouvant

comprimer les structures adjacentes :

lipomatose diffuse ; lipomatose symétrique

multiple, maladie de Dercum; lipomatose de la

ceinture scapulaire

5 Hibernome Tumeur composée de graisse brune

1. LIPOME1. LIPOME

1. LIPOME1. LIPOME• Tumeur la plus fréquente des parties molles • Représente de 16% à 50% des tumeurs mésenchymateuses bénignes retrouvées

dans des séries chirurgicales• Le lipome est une tumeur bénigne constitué d'un tissu adipeux mature qui ne

peut pas être distingué par histologie de la graisse normale. • La découverte fortuite d’une masse indolore chez un patient âgé entre 25 et 65• La découverte fortuite d’une masse indolore chez un patient âgé entre 25 et 65

ans est la règle et il n’y a pas de sexe ratio particulier• Le plus souvent unique et est localisé dans l'immense majorité des cas au niveau

des tissus sous-cutanés superficiels• Intéresse essentiellement les membres supérieurs, la ceinture scapulaire, le cou et

le tronc• Les lipomes sont en général de petite taille et il est classique de rappeler que 80 %

d'entre eux mesurent moins de 5 cm, les autres ne dépassant pas 10 cm.

LIPOME LIPOME -- IMAGERIEIMAGERIE

• Le plus souvent peu spécifiques

RADIOGRAPHIES

• On distinguera parfois une masse des parties molles de nature graisseuse dont le diagnostic dépendra, de la taille, de la localisation, ainsi que des paramètres techniques radiologiques utilisés

Lipome de l’épaule

Radiographie standard : modification

du galbe du moignon (flèches) de

l'épaule par la masse des tissus mous

de tonalité graisseuse.

LIPOME LIPOME -- IMAGERIEIMAGERIE

• Masses bien limitées, allongées dans le grand axe de la partie du membre atteint, sans flux vasculaires en mode Doppler

ECHOGRAPHIE

• Echogénicité de ces tumeurs est extrêmement variable, hyperéchogène ou hypoéchogène dans des proportions équivalentes

• Lésions sont habituellement compressibles par la sonde.

Lipome de l’épaule

Echographie : le lipome (têtes de flèches) apparaît de contours réguliers, homogène et dans ce cashomogène et dans ce cas relativement hyperéchogène par rapport au muscle deltoïde sous-jacent (*)

LIPOMELIPOME

• Les lipomes (en particulier superficiels), sont parfois difficiles à différencier par tomodensitométrie par rapport au tissu graisseux sous-

SCANNER

par rapport au tissu graisseux souscutané ( ).

• Classiquement, les lipomes sont caractérisés par une densité comprise environ entre (-60) et (-120) U.H

Lipome

Graisse sous-cutanée

LIPOMELIPOME

• En IRM le lipome, étant constitué d'adipocytes normaux, présente un aspect tout à fait comparable à celui de la graisse sous-cutanée

IRM

T1

• Il apparaît comme une lésion homogène, hyperintense en pondération T1 et en pondération T2

T2

LIPOMELIPOME

• En IRM le lipome, étant constitué d'adipocytes normaux, présente un aspect tout à fait comparable à celui de la graisse sous-cutanée

IRMDP Fat Sat

• Il apparaît comme une lésion homogène, hyperintense en pondération T1 et en pondération T2

• Si l'on utilise des séquences avec suppression du signal de la graisse, la lésion apparaît alors hypointense

LIPOMELIPOME

ASPECTS PARTICULIERSASPECTS PARTICULIERS

• Il peut exister une capsule fibreuse qui

IRM

• p p qentoure le lipome et qui apparaît en hyposignal sur l'ensemble des séquences

• Dans certains cas, on peut observer le rehaussement de fins septa réguliers conjonctivo-vasculaires, toujours d'épaisseur inférieure à 2 mm, après administration de produit de contraste Lipome

IRM en coupe axiales IRM : coupe axiale pondérée en T2 : visualisation de fins septa (flèches) au sein de la masse graisseuse homogène et en hypersignal

2. VARIANTES DES LIPOMES2. VARIANTES DES LIPOMES

• La majorité de ces tumeurs sont des tumeurs très rares, mais dont l’aspect radiologique mérite d’être connu afin d’éviter un geste biopsique ou chirurgical superflugeste biopsique ou chirurgical superflu

• Des modifications ou des atypies en imagerie peuvent survenir et ce d’autant plus que la lésion est de volume important ou évolue depuis longtemps.

FIBROLIPOMEFIBROLIPOMELe fibrolipome (terme non reconnudans la classification OMS) est unlipome qui contient d’autreséléments mésenchymateux, enparticulier du tissu ou des cloisonsfibreuses. Ces éléments fibreuxapparaissent plus denses que lagraisse tumorale en scanner etsont plus facilement identifiés enI.R.M où ils apparaissenthypointenses à la fois en T1 et enT2 et sans rehaussement notableaprès injection de gadolinium. Fibrolipome de la paroi thoracique

Scanner, reconstructions frontales. Visualisation des septa fibreux plus denses au sein de la graisse tumorale. Fibrolipome. Anatomo-pathologie : fibrose (*) au sein d’une prolifération d’adipocytes matures

MESENCHYMOME BENINMESENCHYMOME BENIN

Dans ces tumeurs il existe une métaplasie osseuse ou bien cartilagineuse relativement développée et le terme de mésenchymomebénin est le plus fréquemment proposé.

Si les calcifications sontSi les calcifications sont parfois retrouvées dans le cas de tumeurs malignes, la localisation superficielle de la lésion, un aspect bien limité et surtout la nature graisseuse homogène de l’ensemble de la tumeur doit permettre d’affirmer le diagnostic. Mésenchymome bénin

Radiographies (a), échographie (b). On visualise au sein de cette tumeur de nature graisseuse des ossifications intra-lésionnelles (fléches).

LIPOBLASTOMELIPOBLASTOME• Le lipoblastome est une lésion pouvant atteindre des tailles importantes,

graisseuse mais comportant des zones gélatineuses, constituée d’un mélange d’adipocytes matures et immatures.

•• Le lipoblastome est une tumeur strictement bénigne survenant exclusivement chez le nourrisson ou l'enfant (généralement avant 3 ans) et avec une prédominance chez le garçon.

• Il correspond à un lipome immature qui se développe de façon préférentielle dans les tissus mous superficiels du cou, du tronc et surtout des extrémités mais aussi dans le rétropéritoine ou le médiastin.

LIPOBLASTOMELIPOBLASTOME• En imagerie, le

lipoblastome apparaît comme une lésion encapsulée, aux contours bien définis.

• En échographie, le lipoblastome présente une échogénicité mixte, les zones fortement hyperéchogènes alternants avec des zones hypoéchogènes Lipoblastome

Echographie. On note une échogénécité mixte

LIPOBLASTOMELIPOBLASTOME• En IRM l'aspect est celui d'une tumeur

graisseuse présentant un hypersignal en pondération T1 et T2.

• Cet aspect homogène est principalement retrouvé chez le jeune enfant tandis que chez le nourrisson la composante myxoïde non graisseuse peut

éd i fé l

T1 T1 FS Gd

prédominer et conférer un aspect plus hétérogène à la masse.

• Ces différentes zones myxoïdesprésentent un rehaussement après injection de produit de contraste et pourrait être confondues avec un liposarcome, bien que cette entité reste quasiment un diagnostic d'élimination chez l'enfant. Lipoblastome

IRM en coupes axiales : il existe un hypersignal prédominant en particulier en T1. L’injection montre le rehaussement des zones myxoïdes (*) et des septa (flèche).

T2 FS T1 FS Gd

LIPOME LIPOME PLEOMORPHEPLEOMORPHE

• Ces formes de lipomes sontgénéralement observées chez deshommes de plus de 45 ans. Les tissussous-cutanés de la partie postérieuredu cou ou de l'épaule sont les sites deprédilection.

• En imagerie, le lipome à cellulesfusiformes et le lipome pléomorphe seprésentent comme des massesgraisseuses inhomogènes en raison dela variabilité des différents contingentsgraisseux ou non. La proportion ducontingent non lipidique augmenterala densité en scanner et allongera lestemps de relaxation en T1 et en T2 ;elle se rehausse fortement aprèsinjection de produit de contraste.

Lipome pléomorpheIRM en pondération T1 et T1 fat sat gadolinium qui montre un aspect très hétérogène en raison des multiples contingents graisseux ou non présents au sein de la tumeur. Il existe un fort rehaussement après injection de produit de contraste.

3. LIPOMES HETEROTOPIQUES3. LIPOMES HETEROTOPIQUES

L’ensemble de ces lésions correspond à deslipomes qui vont se développer en associationlipomes qui vont se développer en associationavec des tissus autres que le tissu graisseux.

LIPOMES INTRA MUSCULAIRESLIPOMES INTRA MUSCULAIRES• Le lipome intramusculaire doit donc être considéré comme un lipome

infiltrant un muscle ou une loge musculaire avec parfois un développement intermusculaire.

• Cette notion d'infiltration tissulaire est intéressante à signaler car elle est associée habituellement à une pathologie maligne alors que le lipome infiltrant reste toujours bénin.

• Le lipome infiltrant semble présenter une prédominance masculine et bien que tous les groupes d'âges puissent être atteints, il survient de façon privilégiée après 40 ans. Dans presque la moitié des cas il se localise sur le membre inférieur, les autres sites d'atteintes sont par ordre décroissant, le tronc, la ceinture scapulaire et les membres inférieurs.

LIPOMES INTRA MUSCULAIRESLIPOMES INTRA MUSCULAIRES• En imagerie en coupes, les

caractéristiques du lipome intramusculaire sont identiques à celles des autres lipomes mais le caractère infiltratif d'un muscle ou d'une loge est particulièrement prononcé.

• Quand le lipome intramusculaire est de grande taille, l'ensemble des fibres musculaires peut être remplacé par la graisse. Le lipome est alors relativement homogène mais présente le plus souvent des septa en hyposignal T1 et T2 en IRM.

• Ces septa restent classiquement fins, leur diamètre restant inférieur à 2 mm et ils ne se rehaussent pas après injection de produit de contraste. Dans le cas d’un lipome intramusculaire de faible volume, celui-ci peut prendre l’aspect d’un syndrome de masse intra-musculaire.

Lipome intramusculaire de la cuisseIRM en pondération T1 et DP Fat Sat. Le lipome intramusculaire de petite taille présente un aspect caractéristique d’un lipome banal en hypersignal T1 et s’effaçant avec les techniques de suppression du signal de la graisse.

LIPOME ARBORESCENTLIPOME ARBORESCENT• Le lipome arborescent est d'origine inconnue et correspond à

une prolifération lipomateuse des villosités de la membrane synoviale. Il représente moins de 1 % de l'ensemble des lipomeslipomes.

• Cette lésion atteint essentiellement l'adulte de sexe masculin (bien que des cas aient été décrits chez l’enfant) et le site de prédilection est le genou en particulier dans le récéssus supra-patellaire.

LIPOME ARBORESCENTLIPOME ARBORESCENTLe diagnostic repose sur un examen IRM avec une hypertrophie des villositéssynoviales (aspect frangé en « feuille d'arbre ») qui apparaissent de signalgraisseux sur l'ensemble des séquences et qui sont généralementaccompagnées d'un épanchement articulaire.

Lipome arborescent du genouIRM en coupes sagittales en séquence T1 (a), T2 (b) et T1 fat sat gadolinium (c).Hypertrophie des villosités synoviales qui apparaissent de signal graisseux sur l’ensemble des séquences. Rehaussement important des villosités synovialesaprès injection de gadolinium témoignant du caractère «inflammatoire» actuel de lapathologie.

FIBROLIPOME NEURALFIBROLIPOME NEURAL• Le fibrolipome neural officiellement dénommé lipomatose nerveuse dans

la nouvelle classification de l'OMS intéresse les nerfs périphériques et leurs branches.

• Dans plus de 80 % des cas il se localise sur le membre supérieur et plus particulièrement sur le nerf médian.

• Cette lésion atteint généralement les adultes jeunes sans que l'on note de prédominance de sexe.

• D'un point de vue macroscopique, on note des fascicules nerveux dissociés par du tissu adipeux et fibreux aboutissant à un élargissement fusiforme du nerf.

FIBROLIPOME NEURALFIBROLIPOME NEURAL• Le fibrolipome neural présente un

aspect caractéristique à la fois enscanner et en IRM ce qui permet deporter le diagnostic sans recourir àla biopsie.

• En IRM, les fascicules nerveuxapparaissent souvent augmentésde volume, en hyposignal T1 et T2,et sont entourés (au niveau del’épinèvre) ou infiltrés (au niveau dela périnèvre) par du tissu adipeux .

• Le contraste naturel entre la graisseapparaissant en hypersignal et lesfibres nerveuses en hyposignalconfère à la tumeur un aspectcabliforme en coupe axiale.

Fibrolipome neural (Courtoisie Dr D Godefroy-Paris)IRM en coupe axiale en pondération T1 du nerf médian. Augmentation de volume des fascicules nerveux infiltrés par du tissu adipeux.

LIPOME PARAOSTEAL LIPOME PARAOSTEAL • Le lipome paraostéal est une tumeur très rare représentant 0,3 % de

l'ensemble des lipomes qui se développe à la surface de l'os mais sans infiltrer le périoste.

• L’origine de cette lésion n’est pas bien définie, origine périostée ou métaplasie chondrale au sein d’une lésion adipeuse.

• L'âge de découverte de ces lésions est comme pour le lipome sous-cutané aux alentours de 40 à 60 ans avec semble-t-il une prédominance masculine.

• Les sites d'atteintes de prédilection sont les diaphyses et métaphyses des os de la cuisse, l’avant-bras, le bras.

LIPOME PARAOSTEAL LIPOME PARAOSTEAL L'IRM montre une lésion qui se comporte comme la graisse sous-cutanée mais permet également d'id tifi t i d éd'identifier un certain degré d'amyotrophie ou de retrouver un rehaussement modéré des éventuelles zones fibreuses intralésionnelles ou de la base d'implantation sur l'os. Lipome paraostéal

IRM en coupe axiale et pondération T1.La lésion présente un signal identique à celui de la graisse sous-cutanéeet une base d’implantation sur l’os cortical.

5. HIBERNOME5. HIBERNOME

HIBERNOMEHIBERNOME• L’hibernome est une tumeur composée de graisse brune.

• Ce tissu adipeux est habituellement retrouvé chez les mammifères hibernants d'où sa dénomination, ou chez les nouveau-nés mais sa quantité diminue de façon drastique après la huitième semaine de vie.

• L’hibernome se développe dans certaines zones où persisteraient des îlots de graisse brune, essentiellement la ceinture scapulaire, le dos, le cou, les cuisses et le creux poplité mais également la paroi thoracique ou le médiastin.

• S'il semble exister un pic de fréquence entre 20 et 30 ans, l'hibernomepeut se retrouver à tout âge. Il existe une légère prédominance féminine.

HIBERNOMEHIBERNOME• L'aspect IRM est celui d’une masse bien limitée, relativement homogène,

en hypersignal T1 et en hypersignal T2.

• Deux éléments se révèlent caractéristiques permettant d'aboutir au diagnostic : l’hypersignal en T1 est moins prononcé que celui retrouvé au niveau de la graisse sous-cutanée ; l'utilisation des séquences STIR ou des séquences T2 Fat Sat ne permet pas de supprimer le signal de la graisse, témoignant de la composition particulière de la graisse présente au sein de l'hibernome .

• Après injection de gadolinium, le rehaussement est inhomogène mais important traduisant le caractère fortement vascularisé.

HIBERNOMEHIBERNOME

Hibernome (Courtoisie Dr Sophie Taieb – Lille)IRM en coupe axiales en séquences pondérées T1 (a) T2 fat sat (b) et T1 fat-sat gadolinium (c). Aspect typique d’un hibernome qui apparaîten hypersignal T1 mais de façon moins importante que la graisse sous-cutanée; en hypersignal T2 Fat Sat absence de suppression complète du signal de la graisse. Après injection il existe un rehaussement important mais inhomogène.

PRINCIPES DE TRAITEMENT DES TUMEURS PRINCIPES DE TRAITEMENT DES TUMEURS GRAISSEUSES GRAISSEUSES BENIGNESBENIGNES

• Plusieurs éléments vont influencer la décision thérapeutique et le type de traitementproposé : l'existence ou non de symptôme ; la localisation de la lésion et sa vitesse decroissance pouvant aboutir à un syndrome compressif ; le type histologique précis de lalésion et notamment sa potentialité en dégénérescence maligne.

•• Le traitement des tumeurs graisseuses bénignes étant exclusivement chirurgical, celui-ci seramodulé en fonction de la profondeur de la lésion et de son aspect bien circonscrit ouinfiltrant. Une lésion superficielle et bien limitée pourra bénéficier d'une exérèse complète ; acontrario cette même lésion superficielle mais de type infiltrant nécessitera de définircorrectement et préalablement (concertation radio-chirurgicale) les marges de la résection.En ce qui concerne les tumeurs profondes et en fonction du degré d'infiltration de la lésion,le risque de léser des axes vasculo-nerveux doit être bien pris en considération, mais le butde la chirurgie est de réaliser une exérèse complète avec des marges de sécurité suffisanteafin d'éviter la récidive locale.

II. TUMEURS MALIGNESII. TUMEURS MALIGNES

LIPOSARCOMES LIPOSARCOMES -- GénéralitésGénéralités• Le liposarcome est la tumeur maligne des tissus mous la plus fréquente

après l’histiocytofibrome malin (ancienne nomenclature) et représente entre 10 et 18 % de l’ensemble des tumeurs malignes des tissus mous.

• C’est une tumeur mésenchymateuse qui se compose d’adipocytes matures •mais également d’adipocytes immatures ou lipoblastes.

• La classification OMS propose de distinguer quatre groupes différents de liposarcomes :

(1) bien différenciés (2) dédifférenciés(3) myxoïdes(4) pléomorphes

LIPOSARCOME BIEN DIFFERENCIESLIPOSARCOME BIEN DIFFERENCIES

• Le liposarcome bien différencié est la forme la plus commune représentant environ 50 % de l’ensemble de ces lésions.

• Dans la pratique radiologique courante, il est pourtant probablement plus• Dans la pratique radiologique courante, il est pourtant probablement plus facile de regrouper les sous-types bien différenciés et dédifférenciés car ils peuvent constituer un continuum histologique et présentent souvent des homologies en imagerie.

• Les liposarcomes prédominent chez le sujet de sexe masculin après la cinquième décennie. Bien que la littérature rapporte quelques cas, la survenue chez l’enfant demeure exceptionnelle [21, 23].

LIPOSARCOMES LIPOSARCOMES -- CliniqueClinique• La sémiologie clinique reste le plus souvent très discrète. Le liposarcome

se présente habituellement comme une masse bien circonscrite, lobulée et qui reste longtemps asymptomatique même en cas de taille importante

• Cette notion de taille est importante, puisque plusieurs auteurs estiment •qu’une lésion supérieure à 5 cm est un argument en faveur de la malignité dans plus de 70 % des cas

• Les sites de prédilection du liposarcome sont essentiellement les membres à leur partie proximale et plus particulièrement le membre inférieur (notamment la cuisse) atteint quatre fois plus que le membre supérieur. Le deuxième site d’atteinte préférentiel est le rétropéritoine

LIPOSARCOMES LIPOSARCOMES –– Histologie et PronosticHistologie et Pronostic

• Le pronostic des liposarcomes dépend de leur localisation puisque l’on dénombre un taux de récidive supérieur à 90 % dans le rétropéritoine alors qu’il reste inférieur à 40 % sur les extrémitésextrémités

• Le type histologique intervient également dans leur capacité à récidiver localement ou bien à émettre des métastases à distance dans le poumon principalement

LIPOSARCOME BIEN DIFFERENCIELIPOSARCOME BIEN DIFFERENCIE

• Le liposarcome bien différencié contient habituellement plus de 75 % de cellules

SCANNER

p %adipeuses. La lésion est de contours bien définis, de densité négative (inférieure à -60 unités Hounsfield) et comporte des cloisons épaisses voire des nodules intra-lésionnels

Liposarcome bien différencié du retroperitoineScanner : volumineuse tumeur graisseuse du rétropéritoineavec présence de septa épais et de zones calcifiées.

LIPOSARCOME BIEN DIFFERENCIELIPOSARCOME BIEN DIFFERENCIELa masse est en hypersignal T1 et T2 et en hyposignal sur les séquences utilisant un effacement du signal de la graisse IRM

Liposarcome bien différencié de la cuisseIRM en coupe axiales en séquences pondérées T1 (a) et T1 fat-satgadolinium (b). Volumineuse tumeur de signal graisseux avec rehaussement modéré des septa.

LIPOSARCOME BIEN DIFFERENCIELIPOSARCOME BIEN DIFFERENCIECertains arguments morphologiques plaident en faveur de la malignité de la masse en particulier l’existence de septa épais (dont l’épaisseur est supérieure à 2 mm) la présence d’éléments nodulaires et tissulaires

IRM

Liposarcome bien différencié de la loge postérieure de la cuisseIRM en coupe axiale (a) et sagittale (b) en séquences pondérées T1. Volumineuse tumeur de signal graisseux présentant des septa épais et des nodules tissulaires intra-tumoraux (têtes de flèches).

Liposarcome bien différencié de l’épaule.IRM en coupe axiales en séquences pondérées T1 (a) et T1 fat-sat gado (b). Septa épais se rehaussant après injection de Gadolinium contrairement au reste de la tumeur graisseuse.

Liposarcome bien différencié de la loge postérieure de la cuisse.IRM en coupe axiales en séquences pondérées T1 (a) et T1 fat-sat gadolinium (b)La présence d’un volumineux nodule tissulaire intra tumoral se rehaussant de façon important (flèches) est très en faveur de la malignité de la masse.

LIPOSARCOME DEDIFFERENCIELIPOSARCOME DEDIFFERENCIE• L’aspect en imagerie du liposarcome dédifférencié est souvent assez

semblable à celui du liposarcome bien différencié : hypo ou isosignal T1 proche de celui du muscle, hypersignal T2 et rehaussement marqué après injection intraveineuse de produit de contraste

• Un élément qui oriente vers ce diagnostic est l’existence de son aspect biphasique correspondant à la juxtaposition :(1) d’un contingent graisseux (similaire à celui du liposarcome bien

différencié et à celui de la graisse sous-cutanée)(2) d’un contingent tissulaire non lipomateux qui présentera un

comportement IRM non spécifique

LIPOSARCOME DEDIFFERENCIELIPOSARCOME DEDIFFERENCIELa dédifférenciation du liposarcome peut également être suspectée en cas d’apparition de ces nodules tissulaires dans une lésion antérieurement considérée comme un liposarcome bien différencié.

Liposarcome dédifférencié du brasbras.

IRM en coupe axiale pondérée T1 (a), en coupe sagittale en T2 (b) et en coupe axiale en T1 fat satgado (c). Aspect biphasique de la masse : le contingent graisseux est en faible quantité tandis que le contingent tissulaire non lipomateux est ici largement prédominant. Notez le signal intermédiaire en T1 et le rehaussement marqué.

LIPOSARCOME MYXOIDELIPOSARCOME MYXOIDE• Comme pour les autres types de liposarcome, l’aspect en

imagerie dépend essentiellement de la proportion de graisse contenue dans la tumeur.

• D’autres éléments modifient son aspect et en particulier son degré de cellularité, sa vascularisation et l’existence ou non de plages nécrotiques.

LIPOSARCOME MYXOIDELIPOSARCOME MYXOIDE

En scanner, le liposarcome myxoïde présente un aspectprésente un aspect relativement homogène d’atténuation inférieure par rapport aux muscles environnants

LIPOSARCOME MYXOIDELIPOSARCOME MYXOIDEL’IRM montre une masse bien limitée, homogène, globalement hypointense en T1 mais pouvant présenter des petits foyers hyper-intenses témoignant de la présence de graisse en son sein. En T2, la lésion est hyperintense correspondant à une forte proportion de mucopolysaccharides au sein de la matrice myxoïde.

Le liposarcome myxoïde peut assez souvent (20 % des patients) prendre l’aspect d’une formation pseudokystique

Liposarcome myxoïde de la cuisse.

IRM en coupe axiale pondérée T1 et T2 : la tumeur apparaît hypointense en T1,hyperintense en T2 définissant des zones pseudokystiques.

LIPOSARCOME PLEOMORPHELIPOSARCOME PLEOMORPHE• L’IRM est peu spécifique montrant une tumeur des tissus

mous, mal limitée, hétérogène et hypervascularisée.

• C’est généralement dans ce type de liposarcome que le• C est généralement dans ce type de liposarcome que le contingent graisseux n’est pas reconnu, le diagnostic ne s’opérant que lors de l’examen histologique.

• La distinction avec un sarcome pléomorphe peut être également délicate en raison d’une forte proportion de lipoblastes pléomorphiques.

Liposarcome pleomorphe de lacuisse.

IRM en coupe axiale pondérée DP Fat Satet T1 fat sat gado : la tumeur hétérogène en pondération de densité de protons se rehaussefortement. Le contingent graisseux n’est pas reconnu

t

DP Fat Sat T1 fat sat gado

sur ce type d’imagerie.

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL ENTRE DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL ENTRE LIPOME ET LIPOSARCOMELIPOME ET LIPOSARCOMELIPOME ET LIPOSARCOMELIPOME ET LIPOSARCOME

Diagnostic différentiel entre Diagnostic différentiel entre lipome et liposarcomelipome et liposarcome

Si le diagnostic différentiel entrelipome et liposarcome bien différenciépeut se révéler très difficile et estessentiellement du recours deessentiellement du recours del’anatomopathologie et de l’immuno-histochimie se traduisant par uneamplification de toute une série degènes en particulier MDM2 et CDK4.

Ces éléments peuvent être retrouvésgrâce à une biopsie simple.

Marquage immunohistochimique x 40 : par MDM 2 (flèches) différenciant liposarcome et lipome.

Diagnostic différentiel entre Diagnostic différentiel entre lipome et liposarcomelipome et liposarcome

Certains critères d’imagerie peuvent néanmoins orienter vers tel ou tel diagnostic. La majorité des auteurs se base d’une part sur la quantité et d’autre part sur la morphologie du composant non graisseux pour définir cinq catégories de lésionsgraisseux pour définir cinq catégories de lésions.

Si les masses de type 1 ou 2 correspondent presque toujours à des lipomes simples, celles de type 4 ou 5 correspondent généralement à des liposarcomes bien différenciés. Les lésions de type 3 se répartissent entre les deux catégories.

CONCLUSIONCONCLUSION• Si dans le cadre du lipome superficiel l'échographie doit permettre

d'établir un diagnostic de certitude et de réaliser le suivi éventuelde la lésion, pour les autres formations tumorales l'IRM estindispensable afin de préciser au mieux les donnéesmorphologiques (rapport et extension) et de tenter d'approcher undiagnostic histologique.

• L'IRM permet d'autre part de suspecter une lésion maligne enaccumulant de nombreux éléments sémiologiques : taille, épaisseurdes septa, prise de contraste...

• Bien évidemment au moindre doute, le recours à une biopsie ou àune chirurgie d’exérèse devant être envisagée en concertationmultidisciplinaire.