74
1 La lèpre Maladie infectieuse endémique due à une mycobactérie : Mycobacterium leprae ou Bacille de Hansen Atteignant essentiellement : la peau et certains nerfs périphériques

infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

1

La lèpre

Maladie infectieuse endémique due à unemycobactérie : Mycobacterium leprae ou Bacille de Hansen

Atteignant essentiellement : la peau et certains nerfs périphériques

Page 2: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

La lèpre

• Le traitement spécifique est très efficace à condition d’être appliqué précocement

• En absence de traitement précoce : risque de complications neurologiques : névrites paralysies, ulcérations …. laissant des séquelles invalidantes• Fréquence pendant ou après le traitement de

réactions immunologiques avec risque de névrites, nécessitant un traitement adapté

2

Page 3: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

La lèpre est une maladie infectieuse

neurologique

dont le diagnostic précoce est dermatologique

3

Page 4: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

4

La lèpre

• La lèpre est-elle encore une maladie honteuse, maudite, déshonorante, entraînant une réaction de rejet ?

Page 5: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

5

La lèpre

• Progrès importants réalisés, grâce à : Information et éducation sanitaire Suppression de l’isolement Actions des associations luttant contre la

lèpre : Fondation Follereau, Ordre de Malte ….

Raoul Follereau (1903 – 1977)

Journée mondiale des lépreux ….

• Mais dans certaines régions persistent encore des préjugés, tabous …

Page 6: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

6

Quelques dates

1873 : découverte du Bacille par Hansen (norvégien)

Page 7: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

7

Quelques dates (suite)

avant 1950 : - pas de traitement spécifique

- isolement +++

: Léproserie

Page 8: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

8

Quelques dates (suite)

1950 : 1er médicament efficace = Dapsone (Disulone)

1982 : Polychimiothérapie (PCT) associant = rifampicine + clofazimine + disulone)

1999 : Décryptage du

génome de M. leprae

Page 9: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

Situation actuelle dans le monde

• Nombre de nouveaux cas détectés en 2009

= 300 000

• Nombre de malades guéris depuis 1985= 14 millions

• Nombre de malades « guéris » porteurs d’infirmités liées à la lèpre

= 2 à 3 millions

Page 10: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

9 pays les plus touchés par la lèpre( taux de prévalence > 1 cas pour 10.000 habitants)

• Inde• Brésil• RD du Congo• Népal• Tanzanie• Mozambique• Madagascar• Angola• Rep Centre Africaine

Page 11: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

Global trend of new case detection of leprosy reported byW.H.O. from 1985 to 2008

0100000200000300000400000500000600000700000800000900000

85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 00 01 02 03 04 05 06 07 08

year

n. o

f n

ew

ca

se

s

Page 12: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

Americas, annual new case detection of leprosy reported by WHO from 1991 to 2008

0

10000

20000

30000

40000

50000

60000

1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008

year

N. o

f n

ew c

ases

Africa, annual NCD of leprosy reported by WHOfrom 1991 to 2008

0

10000

20000

30000

40000

50000

60000

year

n. o

f n

ew c

ases

Page 13: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

Prévalence et nombre de nouveaux cas

Evolution du nombre de malades de la lèpre dans le monde

0

1000000

2000000

3000000

4000000

5000000

1985

1986

1987

1988

1989

1990

1991

1992

1993

1994

1995

1996

1997

1998

1999

2000

2001

2002

Malades enregistrés pour traitement

Nouveaux cas

Page 14: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

Apport de la génomique

Page 15: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

La lèpre en France et dans les DOM TOM

• France métropolitainePas de statistiques Estimation : 15 à 20 nouveaux cas / an

• DOM TOM : 101 nouveaux cas en 2009(Mayotte : 51, Guyane : 30)

Page 16: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

L’agent pathogène : M. lepraeun réservoir essentiellement humain ?

Peut être hébergé par :- tatou- singe mangabeyMais rôle contaminant négligeableDans la nature ?: séquences d’ADN mais rôle contaminantnon prouvé

Page 17: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

L’hôte : ses capacités de défensevis-à-vis de M.leprae

- Défense immunitaire

Immunité à médiationcellulaire v.à v. M. leprae= Prédisposition génétique Gène de susceptibilité à lèpre per se

Page 18: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

Les facteurs environnementaux

• Idem autres maladiesdans les PED(sous développement)

• Spécifiques lèpre :- consultation tardive(discrétion S. de début)- interdits, tabous …

Page 19: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

19

Histoire naturelle

• Le bacille :

Mycobacterium leprae

ou Bacille de Hansen

Page 20: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

Inoculation à la souris 

20

Le bacille de la lèpre

capricieux : - non cultivable sur

milieu artificiel

paresseux : multiplication en 12 jours

tatou

Page 21: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

Le bacille de la lèpre

• Ces 2 caractéristiques de M. lepraesont expliquées par l’analyse génomique• Génome de M leprae (3.27 Mb) est + petit que celui

de M. tuberculosis (4.41 Mb)• Caractéristique essentielle :

40 à 50 % du génome est « vide » (nombre important de pseudogènes ne codant

pour aucune fonction)Nombre important de gènes inactivés ou ayant disparu (évolution historique de M leprae)

21

Page 22: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

22

Histoire naturelle

• Contamination

Sortie : -voies aériennes supérieures (V.A.S.) : rhinite, toux, crachats (+++)

- peau (+/-) Entrée : - V.A.S. +++

- peau +/-

Page 23: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

23

Histoire naturelle

Incubation = « Lèpre infection »

- pas de tests diagnostiques immunologiques fiables

Durée : en moyenne de 2 à 5 ans

(avec extrêmes de q.q.s. semaines à

30 ans)

Page 24: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

24

Histoire naturelle

• La maladie : Polymorphisme +++ Grande variété de symptômes = en fonction de la résistance

immunologique vis-à-vis du bacille prédisposition génétique

- facteurs favorisants : malnutrition, promiscuité ….

« maladie de la pauvreté »BCG ? : un certain rôle protecteurVIH ? : rôle non prouvé

Page 25: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

25

Les classifications

- Classification immunologique

(Ridley Jopling)

- Classifications opérationnelles

» Bacilloscopique

» Clinique

Page 26: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

26

Classification de Ridley Jopling

Page 27: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

27

Les classifications opérationnelles (OMS)

• Classification bactériologique, basée sur l’Indice bactériologique (IB)

(quand la bacilloscopie est réalisable et fiable)

IB = 0 : forme pauci bacillaire (PB)

IB = ou > 1+ : forme multi bacillaire (MB)

Page 28: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

28

Les classifications opérationnelles (OMS)

• Classification clinique : basée sur le

nombre de lésions cutanées de lèpre

(quand la bactériologie n’est pas réalisable)

1 seule lésion : forme mono lésionnelle < 5 lésions : forme pauci bacillaire (PB) 5 lésions et + : forme multi bacillaire (MB)

Page 29: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

29

Diagnostic clinique

Principaux aspects cliniques Signes cutanéo-muqueux

Signes neurologiques Signes ostéo-articulaires Signes ORL, ophtalmo Signes viscéraux

Les réactions les rechutes

Page 30: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

30

Aspects cliniques

Formes pauci bacillaires (PB) Correspondent schématiquement

aux formes Indéterminée (I), Tuberculoïde (T) et une partie des formes inter polaires (BT) de la classification Ridley et Jopling

Formes multi bacillaires (MB) Correspondent aux f. lépromateuses et à la majorité des f. inter polaires (BB et BL)

de la classification Ridley et Jopling

Page 31: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

31

Forme Indéterminée (I)

forme de début : intérêt +++ du diagnostic à ce stade

tache ou macule : - hypochromique ou rosée - 1 à 5 cm - le plus souvent unique

sensibilité : normale ou diminuée +/- évolution :

- guérison spontanée (fréquente)- passage aux autres formes PB ou MB (I,B ou L)

diagnostic difficile : risque d’erreurs - par excès - par défaut

Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif

Page 32: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

32

Forme tuberculoïde (T) apparaît d’emblée ou après une f. I. non traitée

taches planes (macules) ou infiltrées à limites nettes- à bordure plane ou en relief- hypo chromiques ou érythémateuses- unique ou peu nombreuses (< 5) - anhidrose - anesthésie (tact, piqûre)

névrite : hypertrophique, avec déficit sensitif et /ou moteur, localisée à certains nerfs (voir S. neurologiques)

Page 33: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

33

Forme lépromateuse (L)

évolution d’une forme I. non traitée S. cutanéo muqueux

- macules à bordure floue ou nodules (lépromes) ou infiltration diffuse extrémités ou visage (faciès léonin)- nombreuses (> 5) parfois multiples, disséminées- asymétriques- muqueuses : rhino laryngo pharyngées

(contagion +++) S. neurologiques présents ou discrets (voir S. neuro)

Page 34: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

34

Formes interpolaires (B)

Formes BT, BB et BL

Traduction d’une immunité variable et instable vis-à-vis de M. leprae

Symptomatologie intermédiaire entre les f. T et L

Risques ++ de névrite réactionnelle

(voir réactions lépreuses)

Page 35: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

35

Signes neurologiques

Névrite : signe essentiel de la lèpreRencontrée dans toutes les formes de

lèpre, à des degrés diversPlus fréquente dans les formes T et B que

dans les formes LFréquente et de survenue rapide dans les

Réactions lépreuses (voir Réactions lépreuses)

Page 36: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

36

Signes neurologiques

Névrite hypertrophique (gros nerf) avec déficit sensitivo moteur dans le territoire des nerfs atteints entraînant paralysies puis troubles trophiques (mutilations)

Cubital : griffe 4ème et 5 ème doigt Cubital + Médian : « main de singe » Radial : main tombante SPE : steppage Tibial postérieur : griffes + MPP Facial : paralysie faciale, lagophtalmie Plexus Cervical Superficiel (hypertrophie)

Page 37: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

37

Lésions ostéo articulaires

Secondaires

- aux S. neurologiques (+++)

- atteinte directe par M leprae

- traumatismes, surinfections … Lésions destructives (ostéolyse) : amputation (doigts,

orteils, pyramide nasale …)

En absence de traitement spécifique

« la lèpre ronge inexorablement »

Page 38: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

Lésions ORL

• Surtout dans les formes L, évoluant depuis longtemps sans traitement

• Nez : - rhinite congestive (contagion)

- lésions ostéo cartilagineuses

nez en « lorgnette », en « selle », de « bouledogue »

• Larynx : dysphonie (raucité de la voix)

38

Page 39: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

Lésions ophtalmologiques

• Dans les formes T ou R. Reverses- Paralysie du VII : lagophtalmie- Paralysie Trijumeau : - anesthésie

cornéenne, kératite glaucome, cécité• Dans les formes L : Dacryocystite,

conjonctivite, iridocyclite, alopécie des sourcils

• Ex ophtalmo systématique

39

Page 40: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

Atteintes viscérales

• Devenues rares :apparition tardive dans les formes L non traitées

• Mais peuvent aussi se voir dans les ENL récidivants, négligés

vascularite (Arthus)• Rein + + + (vascularite, amylose)

• Ganglions, app.épididymo testiculaire (gynécomastie), foie, surrénales

40

Page 41: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

Formes particulières

• Lèpre nerveuse pure (intérêt +++)

• Lèpre de Lucio

• Forme histoïde

• Forme MB localisée (rechutes)

41

Page 42: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

42

Les réactions lépreuses

Intérêt +++ : font toute la gravité de la lèpre car :- fréquentes (15 à 30 %)- pendant ou après la PCT

- risques +++ de névrites Dues à modifications immunité vis-à-vis de M leprae

- Immunité à médiation cellulaire : Réaction reverse

- Immunité humorale : Erythème noueux lépreux (ENL)

Nécessitent un traitement d’urgence

Page 43: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

43

Réaction reverse

• Dans les formes interpolaires• Augmentation de l’immunité à médiation

cellulaire• Le plus souvent en cours de PCT• Parfois : - spontanément avant PCT

- tardivement après PCT• Exacerbation des lésions cutanées• Névrite hypertrophique déficitaire fréquente• URGENCE : corticothérapie précoce si

névrite

Page 44: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

44

Erythème noueux lépreux (ENL)

• Dans les formes L (parfois BL)

• Immuns complexes circulants (ph. d’Arthus)• Fréquence +++• Le plus souvent en cours de PCT• Facteurs favorisants (stress, traumatisme …)

• S généraux : fièvre, asthénie

• S cutanés (nouures)• S. neurologiques +++ et risque S. viscéraux• Traitement : AINS, Thalidomide, Corticothérapie

Page 45: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

45

Evolution

Longue incubation

Lente évolution

Rechutes tardives

La lèpre : un « film au ralenti »

mais avec parfois de rapides et redoutables accélérations en cas de « réactions »

Page 46: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

46

Bactériologie

• Intérêt : - Diagnostic de confirmation des formes MB et des rechutes MB

- Classification PB / MB

• Prélèvement- mucus nasal (mouchage)

- lésions cutanées et lobes oreilles (scarification)

Page 47: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

47

Bactériologie (suite)

• Coloration (Ziehl-Neelsen)• Lecture : selon échelle de Ridley en fonction du nombre de BAAR (bacilles acido alcoolo

résistants) par champ : Indice Bactériologique (IB) ( voir fiche ILEP « comment réaliser un frottis cutané dans

la lèpre »)

• Si IB = 0 : malade classé PB• Si IB = ou > 1+ : classé MB

Page 48: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

Etude viabilité et Antibiogramme

• Inoculation à la souris: pour étude viabilité de M leprae (confirmation) et antibiogramme (recherche de résistance)

Inconvénients : - méthode lourde, très peu de labos équipés (animalerie) et résultats tardifs (8 à 12 mois)

• PCR : actuellement utilisée pour étude de la sensibilité de M leprae à la Rifampicine (résultats en 48 H)

48

Page 49: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

Traitement de la lèpre

Page 50: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

Traitement de la lèpre

• Prise en charge d’un malade très différente selon :

- forme clinique- stade évolutif - réaction lépreuse - neuropathie- séquelles neurologiques

Page 51: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

Traitement de la lèpre

• Différente aussi selon qu’il s’agit d’un :- pays développé, bien médicalisé

PEC personnalisée- pays en développement

approche « santé publique »recommandations OMS

Page 52: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

Traitement médical

Les médicaments actuellement utilisés

• Rifampicine

• Disulone ou dapsone ou DDS : (sulfone)

• Clofazimine (Lamprène)

Page 53: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

La PCT recommandée par l’OMS

• Bases théoriques de la PCT

• Schémas OMS

• Résultats

Page 54: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

Bases théoriques de la PCT• Justification PCT Tuer rapidement le maximum de bacilles et éviter à tout prix sélection mutants résistants en utilisant association

d’AB (PCT) de mécanismes action différents - Avec PCT

- mutants R à DDS tués rapidement par RIF- mutants R à RIF tués (lentement) par DDS + CLO- efficacité +++ de la RIF

Page 55: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

PCT (OMS)

depuis 1981 (modifié en 1997)Lèpre PB - Adulte :

RIF 600 mg/mois (supervisée) x 6 mois DDS 100 mg/jour (non sup.) x 6 mois

- Enfant (> 10 ans)RIF 450 mg/mois (supervisé) x 6 moisDDS 50 mg/jour (non sup.) x 6 mois

Page 56: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

PCT (OMS)• Lèpre MB - Adulte

RIF 600 mg/mois (supervisé) x 12 moisCLO 300 mg/mois (supervisé) x 12 mois

+ 50 mg/jour (non sup.) x 12 moisDDS 100 mg/jour (non sup.) x 12 mois

- Enfant (> 10 ans) RIF 450 mg/mois (supervisé) x 12 mois

CLO 150 mg/mois (supervisé) x 12 mois + 50 mg/1 jour sur 2 (non sup.) x 12 mois

DDS 50 mg/jour (non sup.) x 12 mois

Page 57: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

PCT (OMS)

• Posologie RIF = mensuelle - efficacité - faisabilité (supervision dans les PED)

• Durée : 12 mois ( 1997)(précédemment : 24 mois)

• Problème des MB avec une IB = ou > 4- 24 mois- suivi 5 à 7 ans

Page 58: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

PCT (OMS)

• Pays industrialisésRIF : poso. quotidienneDurée PCT : - 24 mois

- ou négativation IB( = 2 à 6 ans)

Pas preuve meilleure efficacitéFréquence des réactions lépreuses ( # 40 %)

Page 59: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

PCT (OMS)

Résultats- Efficacité

- Rechutes : 1 %- Si rechute : - pas de résistance à RIF

- efficacité nouvelle PCT

- Bonne tolérance voir effets secondaires

Page 60: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

Autres schémas de PCT

• Autres molécules à l’étudeJustification :

- prévoir survenue résistance- raccourcissement durée PCT

Antibiotiques :- quinolones : oflo, péflo, sparflo, moxifloxacine- cyclines : minocycline- macrolides : clarithromycine- dérivés rifamycine : rifapentine

Page 61: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

Autre schémas de PCT• Schémas à l’étude - RIF 600 mg + OFLO 400mg +MINO 100mg (ROM) 1 fois par mois X 6 mois (PB) ou 12 à 24 mois (MB) - ROM prise unique dans les PB avec une seule lésion - RIF + MOXIFLO + MINO (PMM) :en cours d’évaluation

• Évaluation efficacité : % de rechutes (2 10 ans) recul : 7 ans minimum Un schéma ne doit pas avoir

% rechutes > PCT/OMS

Page 62: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

Traitements de substitution

dans les rares cas contre-indication ou résistance à 1 AB- C.I. à RIF (f. MB) (OMS) - OFLO 400/j. + MINO 100/j. + CLO 50/j. x 6 mois

puis CLO 50/J + OFLO 400/j. ou MINO 100/j. x 18 mois

- C.I. à CLO (MB) (OMS) : ROM / mois x 24 mois- C.I. à DDS (OMS) PB : RIF 600 + CLO 300/mois + CLO:50/j. x 6 mois

MB : PCT standard OMS sans la DDS

Page 63: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

Traitement des états réactionnels

• URGENCE Risque : névrite paralysie séquelle irréversible

- 1) Réaction reverse (R type 1) - si névrite :

- repos, immobilisation du membre - Corticottt : Prednisone 1 mg kg / j. x 2 à 3 sem.

puis très lente 5 à 8 mois - si pas de névrite : sédatifs, antalgiques, repos

Page 64: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

Traitement des états réactionnels

- 2) Erythème noueux lépreux (ENL) (R. type 2)

Risques neuro. et viscéraux (rénaux)- Thalidomide : efficacité +++

mais risques tératogènes et neuropathie sensitive Pas utilisé en routine dans les PED

Poso initiale : 400 mg / j. en 2 prises Diminution progressive

- Si CI ou non disponibilité Th. : repos-AINS et si névrite: corticottt. CLO 300 mg/j.

ou Pentoxifylline (Torental ®)

Page 65: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

Traitement chirurgical

Page 66: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

Intervention sur le nerf

• Indication Dans névrite aigue hypertrophique (réactions

reverses) non améliorée après 4 à 5 j de corticothérapie

= décompression externe- ouverture des canaux ostéo fibreux- incision longitudinale gaine nerveuse

(cubital, médian, SPE, T.P.)

Page 67: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

Chirurgie palliative

• Mains correction griffes (transferts tendineux, raccourcissements capsulaires, arthrodèses)

• Membres inférieurs - steppage : transplantation tendineuse (transfert du J.A. et du FCO sur le JA et extenseurs orteils- correction griffe orteils

• Visage chir. plastique, chir. de lagophtalmie

Page 68: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

Chirurgie de « propreté »

• ou de « régularisation » des séquelles avec troubles neurotrophiques (MPP, ostéoarthrites extrémités, ostéolyse phalanges)

: amputations, drainages suppurations, greffes+ soins locaux quotidiens

• Éducation sanitaire malades :- prévention récidives MPP

Programme PIRP

Page 69: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

Prophylaxie• Pas d’isolement des malades

• Pas d’antibiothérapie prophylactique

• BCG : protection vis-à-vis de M leprae de 50 %

Page 70: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

Conclusion• TTT antibactérien actuel : très efficace grâce au principal composant de la PCT = la rifampicineMais à condition qu’il soit prescrit très tôt au stade purement dermatologique pour : - prévenir les complications neurologiques (risque majeur de cette maladie) - empêcher la contamination

(intérêt épidémio)

Page 71: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

D’où : intérêt majeur du diagnostic précoceIl faut donc pour cela que : - les malades consultent précocement

- les personnels de santé sachent diagnostiquer une lèpre débutante

La lèpre est une maladie neurologique dont le diagnostic précoce est dermatologique

Page 72: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

L’éradication est elle envisageable ?

Non l’éradication de la lèpre n’est pas envisageable

Elimination comme problème de santé publique : (critère OMS : prévalence < 1 cas / 10 000 habitants)

en voie de réalisation

Mais le terme d’élimination confusionCar assimilé pour beaucoup à éradication

Page 73: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

Problème terminologique

Lèpre : maladie persistante « contrôlée »

« contenue » (contained) « maîtrisée »

Plutôt que maladie éliminée ne pourrait-on pas parler de maladie contrôlée ?

Page 74: infectieuse endémique due à une - IMEAimea.fr/imea-fichiersjoints/cours_DIU_medecine_sante/33 - Lepre, Dr... · Ana-path (infiltrat péri annexiel) pas toujours contributif. 32

En conclusion

On est encore loin de dire que la lèpreest une maladie du passé La vigilance doit être rigoureuse

Maintenir activités de lutte / lèpre pendant encore des décennies

Risque pour cette maladie négligée : devenir une maladie réémergente !