KYSTE B RAN C H IAL MALl N ,2k PROPOS D'UN CAS

Malika Maliki 8,,, Sana Sefiani a, Charaf Eddine El Mejareb 8, Mustapha Maher 8, Afaf Amar[i a, Amar Saidi a

1. Introduction

L e kyste branchial ou le kyste amygdalo'i'de, appel6 encore bran- chiome, est une malformation lat6ro-cervicale due & un d~faut de

r~sorption du sinus cervical. C'est une affection rare ; sa transforma- tion maligne a 6te decrite dans la litt6rature mais reste exceptionnelle puisque a. notre connaissance, 15 cas seulement ont 6te rapport~s dans la litt~rature.

2. Observation

Mme T.A., &gee de 5B ans, sans ant6cedents pathologiques particu- liers, est hospitalis6e au service d'oto-rhino-laryngologie (ORL) pour une tum~faction lat6ro-cervicale droite 6voluant depuis 2 ans et ayant subitement augment~ de volume depuis un mois. La palpation montre effectivement une masse en situation jugulo-carotidienne sup6rieure droite mobile de la taille d'un oeuf, renitente et non douloureuse. Le reste de I'examen ORL est normal. Par ailleurs, il n'est pas not~ d'autres signes respiratoires ou digestifs. Uintradermo-r6action (IDR) & la tuber- culine est n~gative. Une echographie cervioale retrouve une forma- tion kystique & contours r~guliers et & contenu hypo-6chog0ne, inde- pendante des autres structures cervicales. Une endoscopie des voies aero-digestives sup~rieures s'av6re stdctement normale. Uexploration chirurgicale sous anesth6sie g~n6rale est pratiquee par cervicotomie droite de type Sebileau. Elle r6v~le la presence d'une tumeur kystique 6tendue, & limites impr6cises ~voquant en premier un lymphangiome kystique. Uex6rese tumorale complete est realis6e ; le kyste contient & I'ouverture un liquide 6pals de teinte brun&tre. Ailleurs, aucun autre ganglion macroscopiquement suspect n'est individualis6. ,~, I'examen histologique, la paroi kystique est tapiss~e d'un epithelium tant6t de type respiratoire tant6t malpighien hyperplasique reposant sur un cho- rion fibreux riche en amas lymphocytaires et contenant des trajets

& rev~tement epith61ial atrophique (figure 1 ; figure 2). Ailleurs, cet ~pi- thelium est le si~ge d'une d6sorganisation architecturale, des atypies cytonucleaires et des figures de mitoses r~alisant par endroit des foyers de carcinome in situ (figure 2) ; en multiple points, on note des images d'infiltration du chorion (figure 3) avec presence d'embols vasculaires. Par ailleurs, les limites de resection de la masse sent passees en zones saines. Le diagnostic retenu est celui d'un kyste branchial malin. Compte tenu du diagnostic histologique, on decide de completer le bilan, & la recherche d'un 6ventuel foyer primitif par une fibroscopie oesophagienne qui se r6vele n6gative.

a Laboratoire d'anatomie pathologique-hOpital des sp~cialit6s CHU Ibn Sina Quartier Souissi - B.P. 1005 Rabat - Maroc

* Correspondance malikimalika7@hotmail.com

article requ le 16 avril 2004, accept6 le 8 juin 2004.

© Elsevier SAS.

Revue Fran(;aise des Laboratoires, mars 2005, N ° 371 49

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3, Discussion

Le kyste branchial est une malformation latero-cervicale due & un defaut de resorption de la deuxieme poche branchiale. II prend son origine

partir d'un sinus congenital soit externe, le long du bord superieur du muscle sterno-eleido-mastd(dien, soit interne siegeant sur le pilier posterieur de I'amygdale, le rhinopharynx ou le sinus piriforme. Au terme de I'evolution, le kyste branchial est situe en position sous-hyoidienne & la face externe de I'axe jugulo-carotidien.

Ces kystes representent les malformations laterocervicales les plus fie- quentes [1 ]. IIs sont le plus souvent de decouverte tardive avec un &ge moyen de 40 ans. On ne note pas de predominance de sexe. La cir- constance de decouverte la plus frequente est I'apparition brutale d'une tumefaction laterocervicale haute Iors d'une infection rhino-pharyngee [1, 6, 8]. La transformation maligne au sein du kyste branchial est decrite dans la litterature mais elle reste exceptionnelle ; & notre connaissance, 15 cas seulement ont ete publies dans la litt6rature mondiale dont 4 carcinomes in situ et 11 carcinomes epidermoides infiltrants. L'imagerie actuelle y compris la resonance magnetique nucleaire aRM) confirme la nature kystique & proximite des gros vaisseaux du cou, sans prejuger du caractere primitif ou secondaire du kyste amygdalo'l'de malin [4, 6]. Le diagnostic de kyste branchial malin doit faire I'objet de plus grandes reserves et ne doit ~.tre retenu qu'apr#s avoir elimine une metastase au sein du kyste branchial d'un carcinome primitif & distance ainsi qu'une simple evolution kystique d'un ganglion m6tastasie par un cancer. Les facteurs en faveur du kyste branchial sont la presence d'un epithelium pavimenteux non keratinise avec patrols un epithelium de type cylindrique cilie, des formations lymphdf'des periph6riques dans

le chorion ainsi que I'absence de Iobulation peripherique caract6ris- tique de I'aire corticale des ganglions, de trabeculation inter-nodulaire et de sinus peri-nodulaires [2, 7].

I 'association dysplasie et carcinome in situ, confirmee au sein du meme kyste, est le critere fondamental qui perrnet d'authentifier le caractere primitif de deg6nerescence [4, 6, 8, 9]. Dans notre cas, on note la pre- sence d'epithelium malpighien normal de carcinome in situ et de foyers d'infiltration du chorion.

Certains auteurs jugent indispensable, avant de porter }e diagnostic de kyste branchial malin, de realiser une amygdalectomie ipsilaterale de principe en raison de la possibilite de metastases d*epith6iioma amygdalien homolateral & I'int6rieur de kyste branchial [3, 5, 6].

Le traitement du kyste branchial malin se base essentiellement sur la resection chirurgicale. Cette derniere doit 6tre complete afin d'eviter une radiotherapie complementaire.

4. Conclusion

L a degenerescence maligne developpee & I'interieur de kyste bran- chial est exceptionnelle. Les criteres diagnostiques de cette entire

sont bien definis ; de plus, la rarete de carcinome branchial est oppo- see & la haute frequence de ganglions metastatiques kystises de Ioca- lisation cervicale.

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