La leucémie chez l’enfant

Par Valérie De Beaumont

2009

Quand je serai grand, je serai guérie…

Objectifs du cours

• Définir ce qu’est la leucémie• Expliquer le processus physiopathologique• Expliquer la cause des symptômes• Connaître les moyens d’investigation• Connaître les traitements• Définir les diagnostics prioritaires de la maladie• Planifier les soins afin de répondre aux besoins

prioritaires de l’enfant atteint de la leucémie• Réfléchir sur le processus de relation d’aide en

lien avec la profession

La leucémieAspect clinique

• Définition

• Types de leucémie

• Physiopathologie

• Moyens d’investigation

• Thérapeutique

La leucémieSoins infirmiers

• Collecte de données

• Diagnostics infirmiers

• Planification des soins: Éviter les dangers

• Objectif du client

• Interventions autonomes

• Interventions de collaboration

Remue - Méninges!!!

Définition

• La leucémie de (leukos = blanc) et (haima = sang) ou leucose est un cancer des cellules de la moelle osseuse (les cellules de la moelle produisent les cellules sanguines immatures (blastes) d'où le terme parfois utilisé de cancer du sang).

Types de leucémie

• La leucémie aiguë (99%) est caractérisée par la prolifération rapide de cellules immatures de la moelle osseuse, anormales cytologiquement et non fonctionnelles

• Les leucémies aiguës se voient à tout âge ; leur traitement peut être urgent

Types de leucémie

• La leucémie chronique (1%), ici les cellules cancéreuses sont plus matures, bien que toujours anormales

• L'évolution peut se faire sur des mois à des années • Les cellules tumorales sont créées en plus grand

nombre que la normale mais la tolérance clinique est initialement bonne

• Les leucémies chroniques se voient principalement chez les personnes âgées. Le traitement de ce type de leucémie est le plus souvent moins urgent, voire peut n'être débuté qu'après une phase d'observation

La leucémie aiguë

Leucémie aiguë lymphoblastique (85%)(LAL): c'est le type le plus courant de leucémie chez le

jeune enfant, mais elle affecte aussi des adultes y compris des sujets de plus de 65 ans

Elle entraîne une multiplication et une accumulation non contrôlées de lymphocytes immatures. Leur grand nombre dérègle également la production des globules rouges et plaquettes

Leucémie aiguë myéloblastique (14%) (LAM): se voit plus fréquemment chez l'adulte que chez

l'enfant

Apparition de la maladie

• Enfants normaux (1/24 000 avant 15 ans)

• Une leucémie peut survenir à tout âge

• LAL : la plus fréquente des leucémies de l'enfant. Le pic de fréquence s'observe entre 2 et 5 ans, mais tous les âges sont concernés

• Selon l'âge et certains antécédents, le risque de contracter certains types de leucémie diffère 

Facteurs de risque

• Il n'y a pas de différence notable d'incidence entre les hommes et les femmes

• Antécédents familiaux• Anomalies génétiques• Antécédent de radiothérapie ou de

chimiothérapie pour un autre cancer • Exposition accidentelle à la radioactivité • Exposition in utero aux rayons X • Exposition à certains produits chimiques

(benzène, les hydrocarbures aromatiques) ou à certains engrais 

Facteurs de risque

• Exposition (y compris in utero à de faibles doses) de certains pesticides 

• Selon une méta étude faite sur 31 études épidémiologiques faites entre 1950 et 2009, l'exposition de la mère lors de son travail durant la grossesse double le risque de déclaration d'une leucémie chez l'enfant (augmentation de 40% chez les agricultrices qui semblent les plus exposées)

• L'exposition du père n'a pas de conséquences nette

Facteurs de risque

• Certaines anomalies génétiques comme la trisomie 21 (1/74 avant l’âge de 10 ans mais ces leucémies répondent généralement bien aux traitements)

• Certaines maladies comme le rachitisme• Certaines infections • Le cancer de la moelle osseuse • Maladies hématologiques• Cause inconnue (9/10)

Facteurs de risque

• Présence de leucémie chez un jumeau (risque pour l’autre 1/8 avant l’âge de 10 ans)

• Exposition à certains médicaments 1/500 (agents alkylants)

Pronostic favorable chez l’enfant

• Entre 2 et 9 ans

• Moins de 10 000 globules blancs (par mm)

• Absence de masse tumorale

• Moins de 100 000 plaquettes (mm/cube)

• Réponse excellente à la 14 ième journée de la chimiothérapie faite par ponction de la moëlle (moins de 5 % de blastes)

Pronostic défavorable chez l’enfant

• Moins de 1 an et plus de 10 ans

• Plus de 50 000 globules blancs (par mm)

• Présence de masses tumorales

• Plus de 100 000 plaquettes (mm/cube)

• Mauvaise réponse à la 14 ième journée de la chimiothérapie faite par ponction de la moëlle (plus de 25 % de blastes)

Processus pathologique

Étape 1Prolifération de leucocytes anormaux etimmaturesÉtape 2• Infiltration• Compétition• RemplacementÉtape 3Signes et symptômes

Physiopathologie: Étape 2

• Infiltration: Accumulation dans les tissus hématopoïétiques

• Compétition: Privation de nutriments pour les cellules normales

• Remplacement: Remplacement des cellules normales par les cellules cancéreuses

Physiopathologie: Étape 3

• Moëlle osseuseMoëlle osseuse: Diminution des érythrocytes, leucocytes normaux, plaquettes =Douleur osseuse

• Érythrocytes=Anémie

• Leucocytes normaux=Infection

• Plaquettes=Hémorragie

Physiopathologie: Étape 3

• Système réticulo-endothélial:

• Rate: splénomégalie

• Foie: hépatomégalie

• Ganglions: Tuméfaction ganglionnaire

Physiopathologie: Étape 3

• Système nerveux central: Méningite

• Métabolisme: Hypermétabolisme

Symptômes• Système immunitaire affaiblit : infections fréquentes

• Ce trouble peut réduire les facteurs nécessaires à la coagulation du sang. Même les chocs mineurs peuvent provoquer de grosses meurtrissures, et de petites taches rouges peuvent apparaître sous la peau

• Les ganglions lymphatiques deviennent hypertrophiés, de même que la rate

• Des douleurs apparaissent alors dans le côté gauche de l'abdomen (rate)

• Si atteinte au niveau du cerveau : vomissements et maux de tête• Teint pâle, fatigue et état d'essoufflement

Diagnoctic

• Un échantillon de sang et de moelle osseuse est prélevé afin de permettre la détermination du type et du nombre de cellules sanguines

• Une concentration élevée de globules blancs immatures et une faible numération des globules rouges et des plaquettes indiquent une leucémie (plus de 5 %)

Moyens d’investigation

• Formule sanguine (HB,GB)

• Examen de la moelle

osseuse (permet de confirmer)

• Ponction lombaire (LCR)

TraitementsLa chimiothérapie: Un traitement plus agressif est administré afin

d'assurer une rémission de la leucémie (étape à laquelle les concentrations normales de cellules sanguines sont rétablies)

• Anémie (manque de globules rouges) • Augmentation des risques d'infection• Transfusion sanguine • Antibiotiques • Les effets secondaires de la chimiothérapie sont notamment des

nausées, des vomissements et une perte des cheveux

La radiothérapie: Empêche la reproduction des cellules immatures

• Les effets secondaires de la radiothérapie sont la perte des cheveux et l’ulcération de la bouche

Traitements

• La greffe de la moelle osseuse:

Une transplantation de moelle osseuse est la seule façon de guérir la LAL mais le combat n’est jamais terminé….

Diagnostics et planification des soins