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MLmmdcmilDtficllsereNedllrmaéle pronostic fonctionnel est en jeu mais l’âge idéal sera directement fonction de

Congrès annuel de la Société francaise de chirurgi

a déformation de Jaccoud est celle décrite au-dessus. Le pouce peut être dévién Z. Les possibilités thérapeutiques ont été évaluées par Alnot : réaxation de’appareil extenseur, prothèses MCP, ostéotomie accourcissante des métacar-iens en fonction du stade.a main parkinsonienne se déforme en flexion des métacarpophalangiennest IPD, extension des IPP, et déviation ulnaire du fait de l’hypertonie. Elleeut être douloureuse. Le pouce est déformé en adduction-opposition, collél’index. Le traitement est médical par anti-parkinsoniens, lutte contre la

aideur et l’akinésie avec rééducation fonctionnelle précoce active et immo-ilisation par orthèses de postures. La chirurgie d’allongement ou de plastiees tendons fléchisseurs des doigts n’est proposée qu’en cas d’atteinte sévèreal supportée. Le taux de récidive n’est pas nul du fait de l’évolution de laaladie.

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a main d’Ehlers-Danlos, le syndrome oublié. Hamonet a,∗, E. Vlamynck b, M. Ladret c, S. Villeneuve d, P. Ravaud d,. Doursounian e, P. Césaro f

Service de médecine physique et réadaptation, groupe hospitalierochin-Port-Royal, Hôtel-Dieu, FranceVlamynck orthopédie, Versailles, FranceESCAVIE (CRAMIF), Paris, FranceService de santé publique et d’épidémiologie clinique, Hôtel-Dieu, Paris,ranceService de chirurgie orthopédique et traumatologique, hôpital Saint-Antoine,aris, FranceService de neurologie, hôpital Henri-Mondor, Créteil, FranceAuteur correspondant.dresse e-mail : pr.hamonet@wanadoo.fr (C. Hamonet)

ots clés : Ehlers-Danlos ; Médecine physique ; Orthèsesntroduction.– Depuis ses descriptions par deux dermatologues : Ehlers (Copen-ague 1900) et Danlos (Paris 1906), le syndrome d’Ehlers-Danlos (SED) a connuien des vicissitudes. Il est très souvent réduit à l’hypermobilité et l’étirabilitéxcessive de la peau. Cette atteinte génétique du tissu conjonctif (collagène sur-out) autosomique dominante est responsable d’autres manifestations cliniquesui sont rapportées à d’autres diagnostics plus tels que : fibromyalgie, dystrophieusculaire, pelvispondylite, asthme, maladie de Crohn, sclérose en plaques et,

urtout troubles psychiques. Nous avons 82 % de femmes. Il n’y a pas de testénétique. La main, le poignet et l’épaule sont des régions-clés pour le diagnostict les conséquences fonctionnelles.e syndrome a été qualifié rare alors que nous estimions à 550 000, le nombre deersonnes atteintes, en France, qui l’ignorent et transmettent le syndrome sanse savoir.

atériel et méthode.– Il s’agit d’une étude prospective dans une consultationpécialisée, en place depuis 15 ans. Les données ont été recueillies sur une grillee 35 items en cotant la sévérité de 0 à 5. Plus d’un millier de personnes ontté examinées. Les 644 premières ont bénéficié d’une étude statistique à partir’une base de données Excel.ésultats.– Sur 586 patients hypermobiles (test de Beighton à 5/9 ou plus),ous avons trouvé, outre les 100 % d’hypermobilité : douleurs (98 %, 71 %rès intenses), fatigue (97 %), troubles proprioceptifs (85 %), fragilité cuta-ée (86 %), tendance hémorragique (92 %). Un autre cas de Sed familial95 %).rois des cinq critères de Beighton concernent le membre supérieur (6 points sur) : toucher la face antérieure de l’avant-bras avec la pulpe du pouce, redresser leinquième doigt au-delà de 90◦, avoir un recurvatum du coude supérieur à 10◦.a main est « molle » et sans force de serrage. L’hypermobilité des doigts (poucen particulier) peut s’accompagner de subluxations. L’étirabilité s’apprécie sur

a peau du dos de la main.a peau est fine, transparente, fragile, un pseudo syndrome de Raynaud est fré-uent. L’hyperesthésie est fréquente, voisinant avec des zones d’hypoesthésie.es ecchymoses sont fréquentes pour des chocs minimes par fragilisa-

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a main / Chirurgie de la main 31 (2012) 376–436 423

ion vasculaire. Les plaies saignent volontiers, les cicatrices tardent à seermer.ette finesse des tissus explique les compressions du cubital et des syndromesu défilé des scalènes. Le diagnostic de syndrome du canal carpien est souventosé par excès.es luxations de l’épaule sont très mal contrôlées par les butées osseuses. Nous

eur préférons les capsuloraphies. Nous avons observé chez plusieurs patientses manifestations de type dystonie pour lesquelles, la mise en place d’un traite-ent par un dopaminergique donne des résultats qui conduisent à de nouvelles

erspectives physiopathologiques pour ce syndrome. Elles sont peut-être respon-ables des crampes proches de celles « de l’écrivain » qui entravent l’écriture etes activités manuelles, créant chez les enfants une situation de handicap sco-aire. Les difficultés mnésiques, visuelles et auditives associées contribuent àréer une « mauvaise relation avec l’espace. Nous avons obtenu des résultatsn combinant les vêtements compressifs), la stimulation antidouleur l’usage duercussionnaire et de l’oxygène et la Carnitine. Les orthèses palmaires légèrese repos, de fonction et de doigts.iscussion et conclusion.– Le syndrome d’Ehlers-Danlos est la cause d’errancesiagnostiques (21 ans de retard en moyenne chez les femmes). La main et leembre supérieur constituent un enjeu diagnostique, thérapeutique et social

hez ces personnes jeunes trop souvent exclues du travail.

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a mélorhéostose. À propos d’une localisation à la mainvec 20 ans de recul. Cadot ∗, M. Juvenspan , S. Nakache , A. Salon

Clinique de la main, Trocadéro, Paris, FranceAuteur correspondant.dresse e-mail : docteur.cadot@gmail.com (B. Cadot)

ots clés : Mélorhéostose ; Hyperostose ; Rétraction tissulairea mélorhéostose est une maladie rare du mésoderme non héréditaire qui seanifeste par une hyperostose linéaire des corticales et une rétraction des tissusous. La première description est due à Léri et Joanny en 1922 dans le bulletin

e la société médicale des Hôpitaux de Paris. Ils décrivent une hyperostose enoulée le long d’un membre d’où son appellation provenant du grec « mélos » :embre et « rhéo » : « je coule ». La maladie touche plus souvent les membres

nférieurs mais plusieurs cas ont été décrits à la main dont un par Tropet danses annales de chirurgie de la main en 1987 découvert chez un homme de 57 ans.evant une mélorhéostose, l’attitude thérapeutique n’est pas univoque. Aucun

raitement médicamenteux n’est efficace et la physiothérapie n’apporte un béné-ce qu’en postopératoire. La chirurgie dans l’enfance est discutée en raison duaractère évolutif à cet âge mais la résection des bandes fibreuses rétractiles aurait’intérêt d’éviter la fermeture précoce asymétrique du cartilage de croissance à’origine des déviations osseuses. Plus tard c’est une chirurgie « à la carte » quiera discutée avec un patient soucieux de l’aspect esthétique d’une déformationt d’une éventuelle aggravation fonctionnelle si la maladie progresse. La litté-ature fait état d’abstention thérapeutique ou à l’inverse d’ostéotomies diversest de résections larges du tissu fibreux environnant.ous rapportons le cas d’une jeune femme initialement opérée dans l’enfance

t revue à l’âge adulte avec une clinodactylie de l’index et un enraidissemente l’index et du majeur. La plainte récente venait d’une perte de la flexion dea MP de l’index gênant l’écriture qui avait été possible jusqu’alors malgrées déformations. La prise en charge a été chirurgicale avec arthrolyse MP etésection d’un tissu scléreux remontant en bande dans le deuxième espace interétacarpien. La cicatrisation s’est faite sans difficulté et une rééducation précocepermis de conserver 50◦ de flexion MP autorisant la tenue d’un stylo avec unecriture fluide. L’attitude chirurgicale nous parait parfaitement justifiée lorsque

’objectif thérapeutique comme en témoigne notre cas clinique avec 20 ans deecul.

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