Ann Urol 2001 ; 35 : 145-7 2001 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. Tous droits réservésS0003-4401(01)00016-X/SCO

Rétropéritoine

Le ganglioneurome rétropéritonéal. À propos d’un cas

M. Hajri ∗, S. Ben Moualli, M. Ben Amna, K. Bacha, M. Chebil, M. Ayed

Service d’urologie, hôpital Charles Nicolle, boulevard 9 Avril, Tunis, Tunisie

RÉSUMÉNous rapportons l’observation d’un patient âgé de 27ans, chez qui une échographie abdominale a découvertfortuitement un processus tumoral bien limité, de 60 mm,situé en avant et en dedans du rein gauche, refoulantet comprimant la veine rénale gauche. Cette tumeur estconfirmée à la tomodensitométrie. On décide de faireune laparotomie par une voie sous-costale gauche. Latumeur est molle et mobile. Une exérèse complète aété réalisée. L’étude anatomopathologique a conclu à unganglioneurome sans signes histologiques de malignité.L’évolution est favorable avec un recul de six ans etdemi. Le ganglioneurome rétropéritonéal est une tumeurbénigne de bon pronostic. Le traitement est chirurgical. 2001 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS

chirurgie / ganglioneurome / rétropéritoine

ABSTRACTRetroperitoneal ganglioneuroma. Report of a case.Retroperitoneal ganglioneurome is a primitive, rare andbenign tumor originating in the neural sheath. We reportthe case of a 27-years old man. An abdominal sonographyhad revealed accidentally a 60 mm, well demarcatedtumor. The left renal vein was compressed an forced back.This tumor wass located in front of and internal to the leftkidney. The CT scan confirmed this tumor. A left subcostallaparotomy was done. The tumor was soft and movable. Atotal exeresis was performed. The pathology examinationhad conclude in a benign ganglioneuroma. The follow-upwas six years and half. Retroperitoneal ganglioneuromais a benign tumor with a good prognosis. The treatementis surgical. 2001 Éditions scientifiques et médicalesElsevier SAS

(Reçu le 20 juin 2000 ; accepté le 18 septembre 2000)∗ Correspondance et tirés à part :M. Hajri, 3, rue Ibn El Mokafaa, 1004 Tunis, Tunisie.Adresse e-mail :hajri.lms@planet.tn (M. Hajri).

ganglioneuroma / retroperitoneum / surgery

Le ganglioneurome est une tumeur nerveuse, bé-nigne, d’origine sympathique [1]. Elle est de décou-verte le plus souvent fortuite et de bon pronostic.

OBSERVATION

Il s’agit d’un homme de 27 ans, asymptomatique,chez qui une échographie rénale d’entraînement adécouvert fortuitement une tumeur rétropéritonéale,hétérogène, située en dedans et en avant du reingauche. La veine rénale gauche est refoulée et com-primée mais perméable en étude doppler. La tomo-densitométrie abdominale(figure 1)a objectivé unemasse rétropéritonéale, tissulaire, bien limitée, desix centimètres de diamètre, située en avant et endedans du rein gauche dont elle est indépendante,avec une prise faible et homogène du produit decontraste. L’intervention, menée par voie transpéri-tonéale sous-costale gauche, a trouvé une tumeur endedans et en avant du rein gauche, molle et mobile.L’artère rénale est retrouvée au niveau du bord infé-rieur de la tumeur. La veine rénale est soulevée parla tumeur et adhère à son bord supérieur. La tumeurest indépendante de la surrénale. Elle adhère aussiau bord gauche et à la face antérieure de l’aorte.Le geste a consisté en une exérèse totale. L’étudeanatomopathologique a conclu à un ganglioneuromerétropéritonéal bénin(figure 2). Avec un recul de six

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Figure 1. Scanner : masse tissulaire rétropéritonéale de sixcentimètres, située en avant et en dedans du rein gauche, biencirconscrite.

Figure 2. Aspect anatomopathologique d’un ganglioneurome.

ans et demi, le patient est resté asymptomatique et iln’a pas présenté de récidive locale.

DISCUSSION

Le ganglioneurome se développe à partir des cel-lules ganglionnaires matures [1, 2]. Sa fréquenceest estimée à sept pour un million d’individus [1].Soixante pour cent des ganglioneuromes apparais-sent avant l’âge de 20 ans [3]. Il est rare chez l’adulte[1, 4]. Il ne semble pas y avoir de prédominance desexe [5]. L’abdomen et le pelvis représentent 61 %des localisations [6]. Le diagnostic est souvent tar-dif, vu la complaisance de l’espace rétropéritonéal[4]. Ailleurs, les signes de compression des organes

de voisinage sont au premier plan [1]. L’examenphysique est le plus souvent normal sauf pour les tu-meurs de grande taille qui deviennent palpables [1,4]. L’échographie abdominale est l’examen de base.Il montre une tumeur bien limitée, d’échostructuretissulaire discrètement hétérogène [6]. À l’examentomodensitométrique, le ganglioneurome se présentecomme une tumeur solide se rehaussant faiblementet de façon hétérogène par le produit de contraste [3,6]. Le scanner précise les rapports de la tumeur avecles structures de voisinage et son siège rétropérito-néal [6]. La résonance magnétique nucléaire montreun processus tumoral présentant un hyposignal enmode T1, un hypersignal en mode T2 et un rehaus-sement progressif sur les séquences dynamiques [3,6]. L’urographie intraveineuse recherche le retentis-sement de la tumeur sur l’appareil urinaire [6]. Latumeur est souvent non sécrétante [4]. Cependant,Oyma [7] et Tosaka [8] ont rapporté deux cas deganglioneuroblastome sécrétant des catécholamines.Pour certains auteurs, la ponction biopsie percuta-née permet de faire le diagnostic histologique desmasses rétropéritonéales [9, 10]. Ni le bilan biolo-gique ni le bilan radiologique ne peuvent affirmerla nature d’une masse rétropéritoneale, sa bénignitéou sa malignité [2, 11]. En fait, le diagnostic estanatomopathologique [4, 10]. Le traitement consisteen une exérèse de toute la tumeur, même si celaimpose l’ablation des organes de voisinage [1, 10,12]. La voie d’abord est généralement une laparo-tomie transpéritonéale [4]. En macroscopie, il s’agitd’une tumeur blanchâtre, ferme, encapsulée [1]. Enmicroscopie [1], il y a une prolifération faite decellules ganglionnaires matures au sein d’une ma-trice fibreuse très abondante formée de cylindraxes.Les cellules sont volumineuses avec un gros noyau.Le cytoplasme est abondant. La transformation d’unganglioneurome en un ganglioneuroblastome paraîtpossible pour la plupart des auteurs [1, 10, 12]. Lepronostic est excellent en cas d’une exérèse com-plète. La surveillance est clinique et radiologique àla recherche des récidives locales [4].

CONCLUSION

Malgré sa rareté et sa bénignité, le ganglioneuromerétropéritonéal mérite d’être connu. Le diagnostic estsouvent tardif. L’échographie et la tomodensitomé-trie confirment le siège rétropéritonéal de la tumeur,

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ses rapports et prédisent de sa réséquabilité. Sonpronostic extrêmement favorable après chirurgie jus-tifie l’exérèse chirurgicale complète. Les récidiveslocales bien que très rares imposent une surveillancepériodique.

RÉFÉRENCES

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