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LE SYNDROME DE MÉNIÈRE - 2-as.org · en 1861, à établir le lien entre vertige et oreille interne. Ce n’est qu’en 1874 que Jean-Martin Charcot décrira une maladie de l’oreille

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Page 1: LE SYNDROME DE MÉNIÈRE - 2-as.org · en 1861, à établir le lien entre vertige et oreille interne. Ce n’est qu’en 1874 que Jean-Martin Charcot décrira une maladie de l’oreille

Surdifiches - www.2-as.org - Martine et Marc Renard - Mai 2011 1

SES CARACTÉRISTIQUES

Elle se caractérise par des crisesimprévisibles de vertiges accom-pagnées d’acou-phènes et d’unebaisse d’audition partielle et fluc-tuante.Lors de la survenue de cette affec-tion, les premières crises sont trèsrapprochées. Par la suite, ellespeuvent survenir plusieurs fois parsemaine ou se produire que quel-ques fois par an.La période de rémission (espaceentre deux crises) peut même du-rer quelques années.Une crise peut durer quelques heu-res à quelques jours. Elle monte enintensité si on ne la traite pas im-médiatement à la survenue de sessymptomes.Elle atteint le plus souvent les fem-mes et survient généralement en-tre 40 et 60 ans. Elle se manifesteplus rarement chez les enfants.Elle peut être d’origine génétique.Elle est plus fréquente chez lespersonnes de type européen quechez les personnes d’origine afri-caine.

SIGNES ANNONCIATEURSD’UNE CRISE

Une appréhension et une anxiétés’installent face à l’imprévisibilitédes crises.Savoir identifier les signes avant-coureurs d’une crise réduit l’ap-préhension et permet d’interveniravant la survenue de la crise ( voirle paragraphe : Gérer au quoti-dien).

PATHOLOGIE

C’est une maladie rare (1 à 5pour 10 000) - voir le sited’Orphanet).L’origine et le mécanisme de cetteaffection chronique de l’oreilleinterne ne sont pas encore totale-ment connus. Mais diverses phé-nomènes ont été identifiés :- Il est observé une augmenta-tion de la pression à l’intérieur dulabyrinthe (hydrops endolym-phatique), accompagnée d’unedistension de celui-ci.Quand cette pression augmente,les cellules neurosensorielles de

LE SYNDROMEDE MÉNIÈRE

SURDIFICHEN° 7

2-ASAssociation pour

l’Accessibilitédu cadre de vie auxpersonnes Sourdes,devenues sourdesou malentendantes

12, rue d’Auffargis78690 Les Essarts-le-Roi

www.2-As.orgFax : 01 30 41 55 17

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- fluctuations de l’audition durantquelques secondes jusqu’à quel-ques jours surtout dans les sonsgraves. Avec des atteintes perma-nentes (surdité de perception surles basses fréquences - mais par-fois aussi une surdité mixte (dueau blocage des étriers). La surditéprogressive se stabiliserait à 60ou 80 décibels.

Il y a également une hyperacou-sie à certains bruits.

la cochlée (transmission du son) etde l’appareil vestibulaire (mouve-ment de la tête - équilibre) ne par-viennent plus à interprétercorrectement les signaux reçus.

- Il y aurait aussi rupture d’unemembrane labyrinthique et/ouune infiltration des liquides endo-lymphatique (potassium) et péri-lymphatique qui se traduit parune intense sensation de vertigesdisparaissant quand la pressiondans l’oreille interne baisse ouredevient normale.

- Il semblerait aussi que cela soitdû à un virus latent dans leglanglion méatal du nerf facial.

- possibilité de gènes (non identi-fiés) du fait de l’existence defamilles atteintes.

Cette atteinte de l’oreille interne(une seule oreille dans 80% descas) se caractérise par trois symp-tômes concomitants ou étalés :- bourdonnements d’oreille(acouphènes) invalidants;

- vertiges de nature rotatoire : lacrise vertigineuse violente et per-sistante, dure quelques heures àparfois quelques jours. Le sujetessaye de trouver et de resterdans une position dans laquelle ilressent le moins ces vertiges, enévitant de bouger la tête. La crisepeut s’accompagner d’une dimi-nution importante des forces mus-culaires avec un abattement pro-fond et de sensations de nauséespouvant aller jusqu’aux vomisse-ments;

Prosper Ménière

Médecin chef des sourds-muets deParis au 19e siècle, il a été le premier,en 1861, à établir le lien entre vertigeet oreille interne.Ce n’est qu’en 1874 que Jean-MartinCharcot décrira une maladie del’oreille interne, associant Vertige,Acouphène et Surdité, à laquelle il adonné le nom de Ménière, en hom-mage à celui-ci. Les anti-vertigineux : Bétahistime

(Serc); Acétylleucine flunarizine(Tanganil - en comprimés ou parpiqûres); (Sibélium - mais il peutavoir des effets secondaires sur delongues périodes).Ils se présentent sous forme de si-rops (Hydrops), comprimés (Sercs,Tanganil) ou piqûres intraveineu-ses (Tanganil).En prévention des crises de verti-ges ou traitement de fond des ver-tiges, le Tanganil serait le plus ef-f i cace .Le Serc et le Sibélium agissentégalement sur les bourdonne-ments d’oreille.- les Anti-nausées, Anxiolytiques,ou Antihistaminiques sont pres-crits selon les symptômes. Maisleurs effets secondaires sont l’as-soupissement et parfois la dépen-dance.- Certains patients se tournent versles Médecines parallèles telles quel’acupuncture ou la Thérapie parle son.Des recommandations pour unmeilleur mode de vie sont égale-ment conseillés :- Repos absolu (avec sédatifs).- Présence d’une personne près desoi.- Éviter le stress, l’énervement etla fatigue.- Supprimer les excitants alimen-taires.- Régime sans sel et/ou diurétique(déshydratation du labyrinthemembraneux et freinage de l’ac-cumulation d’endolympe).

LA CHIRURGIE

Elle a pour but de supprimer lesvertiges. Les thérapies utiliséespour les acouphènes ne seraientpas efficaces.

Le réglagede l’appareil auditif

La variation de l’audition pendant lacrise peut nécessiter de faire réadap-ter le réglage de l’appareil auditifpendant cette période de crise, quitteà le faire remodifier après.

LE DIAGNOSTIC

Avant la pose du diagnostic, desexamens poussés doivent être réa-lisés :- ophtalmologiques (électro-nystagmographie) qui permet-tent d’évaluer les fonctionsvestibulaires;- ORL pour éliminer toutes autrescauses possibles des vertiges(tumeurs, labyrinthites, malforma-tions, ostéospongiose, traumatis-mes, lésions cholestérotomateusesou post-opératoires);- examen tomo-densitométrique(structures osseuses);- imagerie par résonance magné-tique (IRM) qui analyse en détaille nerf cochléo-vestibulaire et lescavités labyrinthiques et permetd’éliminer d’autres causes sansidentifier ce syndrome;- tests osmotiques tels que le « testau glycérol », lorsqu’ils apportentune amélioration, confirme l’hypo-thèse de l’hydrops endolympa-thique.

TRAITEMENT MÉDICAL

Traitements préventifs (et non cu-ratifs) en cure médicamenteusede longue durée, ils soulagent80 % des patients. Ce sont le trai-tement des vertiges et le traite-ment de fond pour lutter contrel’hydrops.

Le recrutement

Ce terme qualifie le comportementde l’oreille qui ne perçoit plus lessons faibles tout en étant extréme-ment sensible et intolérante auxbruits forts.

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Cette chirurgie peut avoir, selonles individus, des effets secondai-res sur l’audition et la stabilité (ins-tabilité chronique).Trois méthodes existent :- la décompression du sac endo-lymhatique par l’établissementde zone de « trop plein » dans lecanal cochléaire. L’opération estréalisée derrière le pavillon del’oreille en ouvrant l’os mastoïde.L’efficacité à long terme n’a pasété mise en évidence.- la neurectomie vestibulaire :intervention sur le crâne pourrécliner le cervelet et sectionner lesnerfs vestibulaires supérieurs etinférieurs entre le cerveau et leconduit auditif interne. Le contrôledes vertiges est excellent mais ily a des risques : atteinte du nerffascial et fistule de liquide cépha-lo-rachidien.

- l’antibiotique vestibulotoxique :injection (avec anesthésie locale)d’un médicament ototoxique(Gentamycine) à travers le tym-pan. L’accumulation du médica-ment entraîne une intoxication des

HyperacousieHyperacousieHyperacousieHyperacousieHyperacousie

Il s’agit d’un problème de réductionde la gamme dynamique de la sonie« par le haut » : les sons tolérables de-viennent de moins en moins élevés(c’est-à-dire que les sons forts sontde moins en moins tolérés).C’est la détérioration de la toléranceaux sons normaux de l’environne-ment.Les gens souffrant d’hyperacousien’ont pas une meilleure acuité audi-tive que la moyenne : les testsaudiologiques révèlent une auditionnormale.Même atteint de surdité, on peut êtresujet à l’hyperacousie.

cellules vestubulaires, mais aussides cellules cochléaires, ce qui en-traîne une surdité aux sons aigus.Pour les vertiges, les résultats sontsimilaires à ceux de la neurec-tomie vestibulaire.La recherche scientifique tente demaîtriser le dosage afin de ne pasengendre une aggravation de laperte d’audition;

- la labyrinthectomie chirurgicale:en dernier recours, elle consiste àdétruire totalement les cellules del’appareil vestibulaire. Les vertigessont supprimés mais la surdité esttotale à l’oreille opérée.

GÉRER AU QUOTIDIEN

Le plus pénible de ce syndromece sont les crises de vertiges. Il fautdonc arriver à les anticiper et lesstopper à temps en gérant notreactivité en conséquence et avecles médicaments.Il faut donc « écouter les signes »que nous envoie notre corps : lessignes avant-coureurs sont nom-breux et faciles à repérer si on yfait attention.De plus, c’est à nous d’identifierjusqu’à quelle limite on peut at-tendre avant d’avaler les miracu-leux comprimés ou de passer auxpiqûres ( prévenir est plus efficaceque d’intervenir au moment de lavraie crise) :- marche non rectiligne : on nemarche plus droit, on marchecomme quand on est dans le noir(ou comme une personne ivre). Onen prend conscience en regardantsi on suit bien les lignes d’un car-relage ou si on dévie ;- maladresses : on se cogne auxmurs et aux objets lorsque l’on sedéplace comme si notre percep-tion de l’espace était faussée ;- étourdissements ;- perte d’équilibre ;- gêne dans les escaliers ( besoinde se tenir à la rampe) ;- bouffées de chaleur (difficilesparfois à distinguer de celles dela ménopause) ;- on se sent mal dans sa peau,sans arriver à définir pourquoi ;- on a l’impression d’avoir envieplus souvent d’aller aux toilettes ;

- bouche sèche : il faut se forcer àboire même sans soif : cela favo-rise l’élimination de l’hydrops ac-cumulée dans l’oreille ;- pressions dans la tête, à l’inté-rieur du crâne sans douleurs : cen’est pas des maux de tête ;- bourdonnements d’oreille (ilssont différents des habituels...) ;- la sensation d’une pression qui« pousse le tympan vers l’exté-rieur» (plénitude ) ;- sensation d’une diminutiond’audition ;- sensibilité aux sons (le réglagede l’appareil auditif semble tropfort) ;- mais aussi une gène visuelle, unvoile, qui peut être léger, mais quipeut évoluer jusqu’à la survenuede strass devant l’un ou les deuxyeux (comme quand, à la télévi-sion, ils masquent le visage d’unepersonne).Ce dernier phénomène peut êtrec’est le signe flagrant de la surve-nue imminente d’une crise. Ce sontdes Nystagmus dûs à un troubledu vestibule (mouvements sacca-dés du globe oculaire, de faibleamplitude, le plus souvent horizon-taux, plus rarement verticaux oucirculaires) : tout tourne autour desoi, sans que l’on se sente soimême bouger : cela provoque uneperte d’équilibre.C’est un phénomène oculaire quin’affecte pas les fonctions visuel-les.- la crise peut être accompagnéede tachycardie (rythme cardia-que plus rapide que la normale).

COMPRIMÉS OU PIQÛRE ?

Il est recommandé d’avoir en per-manence sur soi (même si ça vabien, on n’est pas à l’abri d’unecrise imprévue !) des comprimésde Tanganil et en prendre immé-diatement deux (on peut aller jus-qu’à six-huit par jour.) : la priseanticipée évite généralement lacrise.En fait c’est un peu comme le malde tête : si on prend les compri-més de suite on a toutes les chan-ces de stopper la crise, mais si on

Quand les crises vertiges ne semanifestent plus, cela ne veutpas forcément dire que l’on estguéri mais que l’on a une« Ménière vieillie »….

La fin des crises de MénièreLa fin des crises de MénièreLa fin des crises de MénièreLa fin des crises de MénièreLa fin des crises de Ménière

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attend trop longtemps c’est plusdifficile à faire passer et on a lacertitude qu’on aura, au final, lacrise de vertige.

Si au bout de trois jours, les sen-sations n’ont pas disparues ou di-minuées, alors il faut demanderune piqûre intraveineuse deTanganil (avoir sur soi en perma-nence une prescription médicalede moins de trois mois, précisantla prescription en urgence de cel-les-ci) cette prescription permetparfois d’éviter l’attente de la ve-nue d’un docteur.Si l’état vertigineux perdure, uneséance de piqûres pour trois oucinq jours peut être prescrite. Cessérie de piqûres ont en plus, par-fois un effet préventif pour plu-sieurs mois.

Cette gestion permet de n’avoirplus que rarement (une fois paran) des crises violentes.

UNE MALADIEINVALIDANTE

Cette maladie peut être très inva-lidante (répercutions sur la santéet le moral, sur le travail et la viesociale, etc.).Contacter la Maison Départemen-tale des Personnes (MDPH) pourfaire reconnaître l’invalidité, ob-tenir le statut de travailleur han-dicapé (permettant d’obtenirl’aménagement du poste ou deshoraires du travail) et/ou la carted’invalidité; et pour établir un d’unplan personnalisé de compensa-tion du handicap (aides finan-cières, humaines…). De plus, lestatut de travailleur handicapépeut permettre de partir en re-traite avant 60 ans.Cette maladie n’est pas reconnuecomme maladie professionnelle.

Même si vous avez la piqûre sur vous et que vous avez une prescription médicalevalable plusieurs mois (ou que l’infirmerie de votre travail en dispose et que laprescription est inscrite sur votre fiche médicale de travail), une infirmière nepeut faire une piqûre intraveineuse qu’avec l’accord d’un medecin.En effet, la procédure du corps médical précise que pour faire une injection

intraveineuse, en cas d’urgence que :- la prescription formulée oralement peut être exécutée, mais il faut faireconfirmer celle-ci par écrit dans les meilleurs délais;- le fax est accepté.Un ordre permanent peut être réalisé si les conditions « arrêtées » par lemédecin sont remplies.

Elle devra obligatoirement téléphoner à votre medecin ou au medecin du travail,voire appeler le Samu, avant de vous faire cette piqûre. Cela veut dire que parfoisdes heures peuvent s’écouler entre le moment de votre demande de piqûre etl’injection de celle-ci ( ce qui laisse malheureusement le temps à la crise de s’ins-taller ! ).Mais cette prescription prouve que vous êtes suivi(e), que votre maladie est bienidentifiée et reconnue, ce qui vous permet d’avoir « rapidement » cette piqûre sansexamens inutiles.À noter qu’il est extrèmement rare qu’un médecin généraliste (hors Samu) vousfasse lui-même cette piqure : il vous conseillera d’appeler une infirmière.

Prescription de piqûre intraveineusePrescription de piqûre intraveineusePrescription de piqûre intraveineusePrescription de piqûre intraveineusePrescription de piqûre intraveineuse

La tête au carreauAntoine Tarrabo,

Éditions du Fox, 2007

OrphanetLe portail des maladies rares et

des médicaments orphelinshttp://www.orpha.net/

Thérapie par le sonDocteur thomatis

http://www.therapie-par-le-son.com/Pathologies/

meniere.htm

Centre de l'Écoute etdu Langage (Audio-Psycho-

Phonologie) www.tomatis-toulouse.com/

Bibliographie

Adresses

Maisons départementalesdes personnes handicapées

http://www.mdph.fr/