18e Congrès de pneumologie de langue française — Marseille, 31 janvier au 2 février 2014 A73

208Une paralysie diaphragmatiquerévélant un syndrome deParsonage-TurnerD. Ducamp , A. Palot , S. Martinez , P. Chanez , D. CharpinService de pneumologie, Marseille, France

Le syndrome de Parsonage-Turner est une mononeuropathie mul-tiple touchant le plus souvent les muscles proximaux du membresupérieur. L’atteinte du nerf phrénique est beaucoup plus rare maispeut révéler le syndrome.Nous rapportons le cas d’un homme de 49 ans non-fumeur quiconsulte aux urgences pour l’apparition brutale d’une orthopnéeassociée à une douleur scapulaire droite. À l’examen clinique, ilsaturait à 96 % en position assise et 89 % en décubitus dorsal. Ilprésentait un balancement thoraco-abdominal majeur en décubitusdorsal. L’auscultation pulmonaire était normale. On notait une dis-crète amyotrophie deltoïdienne droite associée à un déficit moteurde la ceinture scapulaire. La radiographie de thorax montrait uneascension bilatérale des coupoles diaphragmatiques. La gazomé-trie réalisée en air ambiant en décubitus dorsale retrouvait unehypoxémie à 61 mmHg associée à une normocapnie et un pH à 7,43.Le scanner thoracique ne retrouvait pas d’anomalie parenchyma-teuse ni médiastinale. Les explorations fonctionnelles respiratoiresretrouvaient un trouble ventilatoire restrictif avec une capacité pul-monaire totale à 79 % de la théorique sans syndrome obstructif. Lorsdu passage en position allongée, la capacité vitale forcée passaitde 3,11 L (71 % de la théorique) à 1,67 L (37 % de la théorique).Les pressions maximales expiratoires étaient mesurées à 86,7 %de la théorique tandis que les pressions inspiratoires maximalesétaient abaissées à 42,6 %. L’ensemble de ces résultats confirmait ladysfonction diaphragmatique. Devant le tableau typique associantscapulalgie et paralysie diaphragmatique, le diagnostic retenu étaitcelui d’un syndrome de Parsonage-Turner.

http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.254

209La lymphangioléïomatose pulmonaire(à propos de 6 observations)A. Ech-Cherrate , H. Benjelloun , N. Zaghba , A. Bakhatar ,N. Yassine , A. BahlaouiService des maladies respiratoires, CHU Ibn Rochd, Casablanca,Maroc

La lymphangioléïomatose (LAM) est une maladie rare d’étiologieinconnue qui survient chez la femme en activité génitale. Elle estdéfinie par une prolifération de cellules musculaires lisses dansl’interstitium pulmonaire et dans les parois des vaisseaux lympha-tiques et sanguins. Nous rapportons l’observation de six patientescolligées au service des maladies respiratoires du CHU Ibn Rochd. Lamoyenne d’âge est de 39 ans. Dans les antécédents, une patienteest hystérectomisée pour utérus myomateux, une autre patienteest suivie pour kystes mammaires récidivants et une autre patienteayant des fausses couches à répétition. La symptomatologie cliniqueest faite d’hémoptysies dans 3 cas et d’une dyspnée d’aggravationprogressive chez toutes les patientes. L’examen clinique est normaldans tous les cas. L’imagerie thoracique objective des images kys-tiques diffuses à paroi fine, isolées chez 4 patientes, associées à unepleurésie chyleuse chez une patiente et à un pneumothorax chezune autre patiente. La spirométrie objective un syndrome mixe àcomposante obstructive prédominante chez toutes les patientes. Lediagnostic de LAM est confirmé par biopsie pulmonaire chirurgicalecompliquée en postopératoire d’un pneumothorax bilatéral puis dudécès chez une patiente. Alors que le diagnostic est retenu chez lesautres patientes, devant l’aspect tomodensitométrique très évoca-teur et le contexte clinique. Le traitement progestatif est indiquéchez deux patientes, avec un recul de 18 mois et de 10 ans et nous

déplorons un décès. L’oxygénothérapie de longue durée est indi-quée chez 3 patientes. Nous rappelons à travers ces observations,la rareté de cette pathologie et les difficultés de sa prise en chargethérapeutique.

http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.255

210Le syndrome d’Ehlers-Danlos etl’appareil respiratoire. À propos de1700 patientsC. HamonetHôtel-Dieu de Paris, France

Introduction.— En 17 ans, nous avons recu 1700 patients aveccette maladie génétique du tissu conjonctif. Nous estimons que500,000 personnes sont concernées en France. Les femmes sont net-tement plus atteintes (82 %). Le diagnostic est uniquement cliniqueen l’absence de test génétique. Nous avons constaté les manifesta-tions respiratoires jouent ici un rôle important.Description des manifestations chez les 644 premiers patients. Labradypnée inspiratoire (60 %) survenant par crises avec blocage etsensation d’asphyxie, conduisant volontiers aux urgences.L’essoufflement (60 %) pour des efforts modérés, notamment à lamontée des escaliers, les bronchites (30 %, la dysphonie (40 %),douleurs costales (35 %), fausses routes (45 %), reflux gastro-œsophagien (60 %), pneumothorax (3 cas).Discussion.— L’ignorance habituelle des signes de la maladie et deses manifestations respiratoires, conduit à des interprétations erro-nées (asthme).Il y a des traitements : oxygénothérapie intermittente et le per-cussionnaire, ces traitements ont, aussi permis de transformer lepronostic de ce syndrome en agissant sur le symptôme le plus han-dicapant : la fatigue et en éliminant souvent les migraines souventatroces chez ces patients.L’altération globale de la proprioception explique probablement lesdifficultés respiratoires rencontrées : les capteurs placés dans untissu conjonctif altéré ne transmettant pas ou mal, les signaux auxcentres respiratoires.Conclusion.— Le syndrome d’Ehlers-Danlos doit être évoqué devantune bradypnée ou un essoufflement chez l’enfant et l’adulte aumême titre que l’asthme et bénéficier d’oxygénothérapie complé-tée par la ventilation à percussion intrapulmonaire.

http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.10.256

211Atteinte respiratoire dans lesyndrome de Gougerot-Sjogrenprimitif : à propos de 13 casA. Souissi a, I. Gharsallah a, Z. Moatemri b, S. Halouani a,N. Bousetta a, F. Ajili a, B. Louzir a, R. Cheikh b, S. Othmani a

a Service de médecine interne, l’hôpital militaire, Tunis, Tunisieb Service de pneumologie, l’hôpital militaire, Tunis, Tunisie

Le syndrome de Gougerot-Sjogren (SGS) est une maladie auto-immune caractérisée par une infiltration lymphocytaire des glandesexocrines. La forme primitive est rare. Les atteintes extraglandu-laires peuvent être sévères.Notre travail rapporte les particularités respiratoires dans SGS pri-mitif (SGSp), par une étude rétrospective de 25 cas de SGSp colligésdans notre service sur une période de 10 ans.Tous nos patients répondent aux critères américano-européens de2002. Trois hommes et 22 femmes, âge moyen de 54 ans. Treizepatients sur 25 présentaient une atteinte respiratoire soit 52 % descas. Cette atteinte a été la circonstance de découverte dans 28 % descas. Sur le plan clinique : dyspnée (3 cas), toux chronique (4 cas), les2 associés (4 cas). Les 2 autres patients étaient asymptomatiques.