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302

ur 27 mm, avec prise de contraste de la dure mère en regard, etne plage hypodense parenchymateuse pariétale postérieure droiteesurant 25/26 mm. La biopsie ganglionnaire affirmait l’atteinte

anglionnaire. Le diagnostic de lymphome T cutané épidermotropeu stade tumoral (T3. N3. M1) avec transformation en un lymphomeCD 30 + était retenu. Une polychimiothérapie de type COP (cyclo-hosphamide, vincristine etméthylprednisolone) a été administrée.e recul actuel est de un mois.iscussion.— Les particularités de cette forme de mycosis fongoïdee stade IV de la classification TNM sont principalement la formeypopigmentée, la survenue à un âge avancé, et l’évolution particu-ièrement agressive et dévastatrice avec une ostéolyse crânienne etne localisation cérébrale secondaire par contiguïté, en l’absencee signes neurologiques révélateurs.onclusion.— Cette observation souligne la rareté des atteintessseuse et neurologique au cours de l’évolution d’un myco-is fongoïde. Une transformation vers un lymphome agressife plus haut grade semble constituer un facteur favorisantne telle complication au cours de l’évolution du mycosisongoïde.

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8héilite plasmocytaire chronique révélant unyélome : à propos d’un cas et revue de la

ittérature. Daouameur , O. Hocar , N. Akhdari , S. Amal

Service de dermatologie, CHU Med VI, Marrakech, Maroc

ots clés : Plasmocytome ; Myélome ; Chéilitentroduction.— La chéilite plasmocytaire solitaire est une inflam-ation bénigne, rare et idiopathique, caractérisée par un infiltratense en plasmocytes matures. Sa découverte impose la recherche’une atteinte médullaire.a localisation extramédullaire du myélome témoigne d’une mala-ie agressive et de pronostic sombre. Notre patient avait unetteinte des lèvres et des voies aérodigestives supérieures qui aermis le diagnostic d’un myélome asymptomatique.bservation médicale.— Homme de 43 ans, présente depuis cinqois une chéilite érosive compliquée de dysphonie, toux chronique

t dysphagie avec amaigrissement. La biopsie de la lèvre avaitontré un infiltrat plasmocytaire dermique dense en nappe faite cellules matures atteignant le muscle strié. Une laryngoscopievait montré des dépôts jaunâtres au niveau des cordes vocales,’épiglotte, l’oropharynx, l’hypopharynx et l’extrémité supérieuree l’œsophage. Les biopsies ont retrouvé le même aspect que laèvre. Le diagnostic de plasmocytome labiale et des voies aérodiges-ives supérieures a été posé. Une immunoélectrophorèse a retrouvéne gammapathie monoclonale à IgG et le myélogramme a mon-ré un taux de plasmocytes à 10 % confirmant ainsi le diagnostic deyélome.

e patient a recu une chimiothérapie faite de dexaméthasone, tha-idomide et cyclophosphamide.iscussion.— Les plasmocytomes et les myélomes sont des affec-ions du sujet âgé, alors que 2 % atteignent une population deoins de 40 ans. Les voies aériennes respiratoires supérieures,

e Tractus gastro-intestinal et les lèvres restent les localisationses plus fréquentes des plasmocytomes solitaires. Ses sites sontarement rapportés qu’il s’agisse d’une localisation extra-osseusee myélome ou de l’évolution spontanée d’un plasmocytomen myélome. Les localisations extra-osseuses du myélome sontares au moment du diagnostic et témoignent d’une maladie

gressive et peu chimiosensible. Le traitement du plasmocy-ome est local, alors que de celui associé au myélome se baseur une chimiothérapie voire greffe de moelle allogénique et laadiothérapie.

Lo

JDP 2012

onclusion.— Une chéilite plasmocytaire permettant le diagnostice myélome est une situation rare. À souligner l’intérêt du dia-nostic précoce à l’aide de biopsie de toute chéilite chronique avecyélogramme si infiltration plasmocytaire.

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9eishmaniose sublinguale pseudotumorale à. Infantum : premier cas au Maroc. Hocar a, M. Sadak a, N. Akhdari a, A. Hamdaoui b, M. Riyad c,. Amal a

Service de dermatologie CHU Med VI, faculté de médecine,niversité Cadi Ayyad, Marrakech, MarocLaboratoire d’anatomo-pathologie CHU Med VI, faculté deédecine, université Cadi Ayyad, Marrakech, MarocLaboratoire de parasitologie, faculté de médecine et deharmacie, université Hassan II-Casablanca, Casablanca, Maroc

ots clés : Leishmaniose ; Languentroduction.— La leishmaniose est une maladie parasitaire à tro-isme cutané, liée à l’inoculation de leishmanies par des piqûres dehlébotome. Au Maroc, la forme viscérale et cutanée constituentans certaines régions de véritable problème de santé publiqueomme c’est le cas des autres pays de l’Afrique du nord. Alors quea forme muqueuse, qui sévit de facon endémique dans les régions’Amérique latine, n’a jamais été décrite jusqu’à maintenant auaroc. Nous rapportons le premier cas marocain de leishmanioseuqueuse.bservation.— Il s’agit d’un patient de 61 ans consultait en otorhi-olaryngologie pour une tumeur endobuccale sublinguale, évoluante facon insidieuse depuis quatre mois sans fièvre, ni altératione l’état général. Le patient était originaire de la province deagora (sud du Maroc) et habitant à la ville de Marrakech depuis’âge de 30 ans. Il était chauffeur de bus touristique ce qui luiermettait de voyager dans plusieurs zones à risque (du sud auord du Maroc passant par la région de Marrakech) durant toute’année 2008—2009. Il a présenté une leishmaniose cutanée confir-ée par frottis cutanée sur la lèvre inférieure en 2009 traitée par

ntimoniate de N-méthyl glucamine en intra lésionnel et qui a guérians séquelle. Il n’avait pas d’autre antécédent pathologique. Ilprésenté depuis décembre 2011 une tumeur buccale sublinguale

égétante sensible infiltrante et ulcérée de 25 mm/20 mm. L’étudeistopathologique et l’examen direct confirmait le diagnostic deeishmaniose muqueuse sublinguale en mettant en évidence derès nombreuses formes amastigotes de leishmanies. La culture surilieu Novy-Neal-Nicolle (NNN) était négative. Le typage par PCRe la souche isolée permettait d’identifier L. infantum. La sérologieIH était négative. Les sérologies par immunofluorescence et immu-oélectrophorèse étaient positives aux anticorps anti-leishmanianfantum. Aprés 25 jours d’antimoniate de N-m6thyl glucamine àa dose de 0,06 g/kg par jour, la 1ésion a disparu.onclusion.— Nous rapportons la première observation de leish-aniose sublinguale pseudotumorale à L. infantum chez un sujet

mmunocompétent au Maroc confirmée par PCR. Notre observa-ion présente plusieurs particularités : le caractère strictementuqueux de la lésion, survenant chez un sujet immunocompé-

ent, la forme pseudotumorale inhabituelle et l’agent causal,. infantum, non connu pour son tropisme muqueux dans notre pays.

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’ichtyose en maillot de bain : premièrebservation tunisienne : nouvelle mutation

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Cas cliniques de l’ADF

A. Zaouak , R. Benmously , R. Mrad , N. Laaroussi , A. Hovnanian ,S. Abdelhak , I. Mokhtar

Mots clés : Génétique ; IchtyoseIntroduction.— L’ichtyose en maillot de bain est un phénotypeunique et rare appartenant au groupe des ichtyoses congénitalesautosomiques récessives. Elle est caractérisée par un état squameuxlocalisé uniquement au niveau du tronc et la racine des membreset épargnant les extrémités et le visage. Nous rapportons à notreconnaissance la première observation tunisienne.Observation.— C’est le cas d’une fille âgée de deux ans huitmois, sans antécédents familiaux pathologiques, issue d’un mariageconsanguin de 1er degré, née bébé collodion. L’examen cutanéà la naissance montrait une membrane collodionnée enveloppanttout le corps avec un ectropion et un eclabion. La membranecollodionnée s’est desséchée progressivement en quelques jours.L’examen cutané à l’âge de trois mois montrait des squames bru-nâtres polygonales touchant le tronc, les régions axillaires et lapartie proximale des membres supérieurs épargnant la face avecdisparition totale de l’ichtyose des membres supérieurs et infé-rieurs. Le reste de l’examen somatique était sans particularités. Lediagnostic d’ichtyose en maillot de bain a été ainsi posé. L’examenanatomopathologique a montré une ichtyose par prolifération. Lescore de sévérité de l’ichtyose a été évalué à 21,8. Le retentis-sement sur la qualité de vie de la famille (family quality of lifeindex) était jugé important par la mère. Une étude génétique aété réalisée chez la patiente et ses parents révélant la mutationc. 910 A > T* (p.ILe 304 Phe) de l’exon 6 du gène de la transglutami-nase 1 situé sur le chromosome 14. Cette mutation était présenteà l’état homozygote chez la patiente et à l’état hétérozygote chezles parents. La patiente a été mise sous traitements locaux à typede pommade à l’urée à la concentration de 10 % et sous glycérolà la concentration de 10 % avec une amélioration de l’épaisseurdes squames et du score de sévérité de son ichtyose passéde 21,8 à 13,8.Discussion.— L’ichtyose en maillot de bain est un phénotype par-ticulier et unique appartenant au vaste groupe des ichtyosescongénitales autosomiques récessives non syndromiques selon lanouvelle classification des ichtyoses de Sorèze 2009. Ce phé-notype particulier a été initialement décrit chez des patientsoriginaires du sud de l’Afrique mais a aussi été rapporté chezdes patients caucasiens. Au total, trente-six cas ont été rappor-tés dans la littérature dont 23 originaires de l’Afrique du Sud,dix de l’Europe, deux du Maroc et un du Japon. Cliniquement,il est caractérisé par une topographie particulière des squameslamellaires brunâtres et épaisses touchant le tronc et épargnantles membres et la région centrale de la face. Sur le plan géné-tique, comme le cas de notre patiente, il est le plus souvent dûà une mutation de la transglutaminase 1 (I304F) qui intervientdans la formation de l’enveloppe cornée. Sur un ensemble de23 nouvelles mutations (TGM1), Herman et al. l’ont retrouvé chezun seul patient, dont l’origine géographique et le type d’ichtyosen’ont pas été précisés. La topographie particulière des squamesserait due au fait que c’est un phénotype thermosensible. En fait,l’activation des enzymes mutées de la transglutaminase 1 dans cephénotype particulier est dépendante de la température suggé-rant une interaction entre le gène de la transglutaminase 1 etl’environnement.Conclusion.— Parmi les cas rapportés en Afrique du Sud, septpatients avaient la même mutation de la transglutaminase1 témoignant d’un effet fondateur. La mutation retrouvée cheznotre patiente n’a à notre connaissance pas été décrite notammentdans le pourtour méditerranéen.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.566

F11

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B303

’histiocytose sinusale de Rosai Dorfman : à propos’un premier cas Malgache

.M. Ranaivo a,∗, H. Rakotoharivelo a, F.V.D. Rakotoarimanana c,

. Andriamampionona b, L.S. Ramarozatovo a,.A.B. Razafindrabejab c, N.S. Randrianjafisamindrakotroka b,. Rapelanoro a, F. Rabenja a

USFR dermatologie hôpital universitaireoseph-Raseta-Befelatanana, Antananarivo, MadagascarUPFR anatomie pathologique hôpital universitaireoseph-Ravoahangy-Andrianavalona, Antananarivo, MadagascarUSFR stomatologie et chirurgie maxillo-faciale, Antananarivo,adagascarAuteur correspondant.

ots clés : Histiocytose ; Maladie de Rosai Dorfmanntroduction.— L’histiocytose sinusale de Rosai Dorfman (HSRD) estne histiocytose non langherhansienne qui est une prolifération his-iocytaire bénigne. C’est une pathologie rare. Nous rapportons uneremière observation de maladie de Rosai Dorfman chez une mal-ache.bservation.— Une femme de 50 ans, Malgache hypertendue,résentait depuis deux ans des lésions de tuméfactions papulo-odulaires érythémateuses mal limitées parfois squameuses de 10 à0 mm de diamètre, à surface squamo-crouteuse au centre avecrésence de multiples petites papules érythémateuses en péri-hérie, sensibles au niveau du visage, du cuir chevelu, du dose l’épaule droite et de la jambe. Elle avait par ailleurs unedénopathie inflammatoire sous mandibulaire gauche. L’histologieutanée montrait une prolifération histiocytaire et une image deymphophagocytose sur toute la hauteur du derme. L’étude immu-ohistochimique montrait des macrophages de type CD68 + protéine100 positive, CD1a était négative confirmant ainsi la maladie deosai Dorfman. La recherche d’autres localisations viscérales étaitégative.iscussion.— L’HSRD est rare. Moins de 500 observations ont étéécrites depuis son individualisation par Destombes en 1965. Notreatiente était le premier cas malgache décrit. Notre cas estarticulier par sa présentation clinique atypique, en effet les mani-estations cutanées typiques de HSRD se traduisent par des lésionsapulonodulaires rouge parfois jaunâtre ou des plaques indurées.onclusion.— L’HSRD est une prolifération histiocytaire bénigneare. Elle est évoquée par la clinique et confirmée par l’histologie.

ttp://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.567

12alformation digastrique chez un nouveau né :iagnostic différentiel des malformations

ymphatiques à ne pas méconnaître. Salhi a, O. Enjolras b, A. Hantallah c, V. Soupre b, L. Guibaud d,. AitBenamar a

Dermatologie et chirurgie clinique Djillali-Rahmouni, rueheikh-el-Bachir-El-Ibrahimi Alger, AlgérieChirurgie infantile, hôpital Armand-Trousseau, FranceChirurgie infantile, CHU BeniMessous, Alger, AlgérieRadiologie, CHU de Lyon, Lyon, France

ots clés : Malformation ; Lymphatiquentroduction.— Les duplications digestives kystiques sont classéesarmi les choristomes. Elles peuvent siéger en n’importe quel pointu tube digestif de la bouche à l’anus. La communication avec leube digestif est inconstante. Les malformations digastriques repré-entent 0,1 à 0,3 % de l’ensemble des malformations. La localisation

ndobuccale est extrêmement rare et ne représente que 0,3 %es duplications digestives. Sur le plan histologique on retrouvene muqueuse gastrique ou entérique hétérotopique. Le diagnosticnténatal est difficile. Nous rapportons un cas chez un nouveau né