S278 JDP 2014

dans notre centre entre janvier 2004 et décembre 2013. Nous lesavons classifiés en 2 groupes, selon la présence ou l’absence de frac-ture pathologique. La classification des mastocytoses a reposé surles recommandations OMS. Les patients avec mastocytose cutanée(MC) pour lesquels le bilan à la recherche d’une mastocytose sys-témique (MS) était incomplet ont été classifiés comme MS possible(MSP). Le bilan osseux réalisé comprenait une ostéodensitométrie,des radiographies des os longs et/ou du rachis. Nous avons recueilliles données démographiques, les données cliniques, le type de mas-tocytose, les symptômes d’activation mastocytaire (SaMa), le statutmutationnel du c-kit, le taux de tryptase, la valeur du Z-score et laprésence ou non de facteur de risque d’ostéoporose (FDRo). Nousavons comparé ces caractéristiques dans les deux groupes.Résultats Cent-huit patients ont été inclus, dont 22 (20,3 %) pré-sentaient une FO : 20 (18,5 %) du rachis et 5 (4,6 %) périphériques.Il s’agissait de 19 cas de MS, 1 cas de MC et 2 cas de MSP. Il n’y a pasde différence significative entre les 2 groupes concernant le sex-ratio et les FDRo (p > 0,05). La moyenne d’âge de début était de51 (IC 95 % 44—58) ans dans le groupe FO et de 36 (IC 95 % 32—39)ans dans le groupe sans FO (p < 0,05). Le taux moyen de tryptaseétait de 62 �g/L (IC 95 % 29—95) dans le groupe FO, de 42 �g/L (IC95 % 21—64) dans le groupe sans FO (p = 0,03). La fréquence desSaMa était de 40,3 % dans le groupe FO, de 59,7 % dans le groupesans fracture (p = 0,09). La fréquence de la mutation c-kit était de73,6 % dans le groupe FO, de 51,2 % dans le groupe sans FO (p = 0,09).La moyenne du Z-score était de −0,68 (IC 95 % −1,7;0,38) dans legroupe FO, de −0,25 (IC 95 % −0,6;0,11) dans le groupe sans FO(p = 0,3).Discussion Il s’agit de la première étude s’intéressant à la FOdans la mastocytose. La fréquence de la FO chez ces patients estimportante (> 18 %). Si le taux de tryptase est supérieur chez lespatients avec FO, le taux reste assez bas (< 75 �g/L). Le Z-score nepermet pas de différencier les patients mastocytaires avec et sansFO. Les patients avec FO ont tendance à avoir moins de SaMa queles patients sans fracture et débutent la maladie plus tardivement(� = 51 ans) que les patients sans FO (� = 36 ans).Conclusion La fréquence des FO dans la mastocytose est impor-tante. Trouver un Z-score en densitométrie dans les valeursnormales ou un taux de la tryptase < 75 �g/L ne permet pasd’exclure la survenue d’une FO ultérieure.Mots clés Densitométrie ; Fracture ; Mastocytose ; MutationC-KIT ; Ostéoporose ; Syndrome d’activation mastocytaire ;TryptaseDéclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir deconflits d’intérêts en relation avec cet article.� Iconographie disponible sur CD et Internet.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.122

CO093Lymphocytes B régulateurs et GVHchronique humaine�

A. De Masson a,b,∗, H. Le Buanec a, M. Bagot a,b, M. Robin c,N. Parquet d, R. Peffault de Latour c, A. Bensussan a, G. Socié c,J.-D. Bouaziz a,b

a Inserm U976, hôpital Saint-Louis, Paris, Franceb Dermatologie, hôpital Saint-Louis, Paris, Francec Hématologie-Greffes, hôpital Saint-Louis, Paris, Franced Aphérèse thérapeutique, hôpital Saint-Louis, Paris, France∗ Auteur correspondant.

Introduction La réaction chronique du greffon contre l’hôte(GVHc) est une complication fréquente de l’allogreffe de cellulessouches hématopoïétiques, pour laquelle il n’existe pas de traite-ment curatif. Les lymphocytes B régulateurs (Bregs) sont capablesde réguler les réactions inflammatoires par le biais de la sécrétiond’interleukine 10 (IL-10) et leur rôle a été démontré chez l’hommeau cours de maladies auto-immunes mais n’a pas été étudié dans la

GVHc humaine. Le but de cette étude était d’analyser l’existenced’un déficit quantitatif ou fonctionnel des Bregs au cours de la GVHchumaine.Matériel et méthodes Les critères d’inclusion étaient :— patient ayant subi une allogreffe de cellules souches hématopoïé-tiques ;— ayant signé un consentement éclairé pour la participation àl’étude.Les Bregs étaient définis comme les cellules CD19 + IL10+ en cyto-métrie de flux après 66 heures de stimulation in vitro des cellulesmononucléées du sang périphérique par CpG-B 3 �g/mL et resti-mulation pendant 5 h par PMA et ionomycine en présence debréfeldine A. Le diagnostic et le score, le caractère actif ou enrémission de la GVHc étaient établis selon les critères interna-tionaux du National Institute of Health. Les moyennes étaientcomparées à l’aide d’un test non paramétrique de Mann-Whitneyet les proportions à l’aide d’un test exact de Fisher.Observations Trente-deux patients ont été inclus : 12 avec GVHcactive, 12 avec GVHc en rémission, 8 allogreffés sans antécé-dent de GVHc, ainsi que 12 donneurs sains (DS). L’âge moyen despatients était de 46 ans (20—66), 18 étaient des hommes (56 %) et30 (94 %) avaient été allogreffés pour une hémopathie maligne.Sur les 24 patients atteints de GVHc, 22 (92 %) présentaient uneatteinte cutanée (lichénoïde, n = 8 ; sclérodermiforme, n = 13 ; lesdeux, n = 2 ; autre type, n = 3). Il n’y avait pas de différence signifi-cative entre les patients avec GVHc active et en rémission en termesde sexe, âge, délai depuis l’allogreffe, nombre de patients recevantdes immunosuppresseurs.Résultats Le pourcentage moyen de Bregs était de 0,5 % (± 0,3 %)des lymphocytes B totaux chez les patients atteints de GVHcactive, significativement plus faible que chez les patients en rémis-sion (2 % ± 1,4 % ; p = 0,0002), allogreffés sans GVH (2,3 % ± 0,8 % ;p = 0,0001) et DS (2,6 % ± 1,3 % ; p = 0,0001). Trois patients traités parphotochimiothérapie extracorporelle (PCE) présentaient une rémis-sion partielle de la GVHc ; leur pourcentage moyen de Bregs étaitde 0,9 % (± 0,2 %) avant PCE et 5 % (± 2,4 % ; p = 0,1) 3 mois après ledébut de la PCE.Discussion Afin de comprendre le rôle de ce déficit en Bregs dansla physiopathologie de la GVHc, la capacité des Bregs à réguler lesréactions allo-immunes reste à étudier. L’action de la PCE sur lesBregs mérite également d’être confirmée sur un plus grand nombrede patients et son mécanisme investigué.Conclusion La GVHc cutanée est associée à un déficit quantitatifen Bregs, ce déficit pouvant être amélioré par la PCE.Mots clés GVH ; GVH chronique ; IL-10 ; Immunologie ;Immunopathologie ; Lymphocytes B régulateursDéclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir deconflits d’intérêts en relation avec cet article.� Iconographie disponible sur CD et Internet.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.123

CO094Atteinte du carrefour oro-pharyngéau cours de la dermatomyosite :étude rétrospective de 23 casT. Bounfour ∗, M. Rybojad , A. Saussine , C. Demongeot , A. Petit ,F. Cordoliani , M. Bagot , J.-D. BouazizDermatologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France∗ Auteur correspondant.

Introduction L’atteinte ORL de la dermatomyosite (DM) est unfacteur de mauvais pronostic. Les caractéristiques des patientsavec atteinte ORL sont peu décrites dans la littérature et issuesde patients en médecine interne représentant un biais d’inclusion.Nous rapportons une série rétrospective de 23 patients suivis dansun service de dermatologie.